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特发性癫痫综合征疾病

疾病别名:
特发性癫痫综合症,原发性癫痫
就诊科室:
[内科] [神经内科]
相关疾病:
相关症状:

疾病介绍

癫痫综合征(epilepsy syndrome)是一组症状、体征组成的特定癫痫现象,不仅仅是癫痫发作类型。特发性癫痫综合征(年龄依赖性起病)以往也称之为“原发性癫痫”,系目前诊断技术尚找不到明确病因的癫痫,这并不意味“无原因”,仅是尚未找到病原。大多数具有单基因遗传背景,确定致病基因及功能是探索癫痫综合征防治的基础。

特发性癫痫综合征的临床类型既有部分性发作(partial seizure),又有全面性发作(generalized seizure)。主要包括儿童良性中央颞区癫痫 (benign rolantic epilepsy of childhood,BRE)、失神发作、良性家族性新生儿癫痫(benign familial neonatal convulsions,BFNC)、青少年肌阵挛癫痫 (juvenile myoclonic epilepsy,JME)和全面性强直-阵挛发作 (generalized tonic-clonicseizure,GTCS)等。GTCS已在全面性发作癫痫一节中介绍,本文不再赘述。

病因

特发性癫痫综合征是由什么原因引起的?

(一)发病原因

目前认为,特发性癫痫综合征大多数具有单基因遗传背景。

1.良性家族性新生儿癫痫(benign familial neonmalconvulsion,BFNC)是常染色体显性遗传,存在遗传异质性,20世纪80年代基因连锁分析多个家系基因定位在20号染色体20q13.3,20世纪90年代证明一个墨西哥-美洲起源家系发病与8号染色体长臂连锁,将20q命名为EBN1,8q命名为EBN2。家系研究表明,良性家族性婴儿癫痫基因定位于19号染色体短臂。

2.儿童良性中央颞区癫痫(benign rolantic epilepsy of childhood,BRE) 又称具有中央-颞部棘波的良性儿童期癫痫 (benign childhood epilepsy with centro-temporal spike,BECTS),属特发性部分性癫痫,为常染色体显性遗传。

3.儿童良性枕叶癫痫 (benign occipital lobus epilepsy of childhood)为常染色体显性遗传,可能是良性中央颞区癫痫的变异型。

4.儿童失神性癫痫 (childhood absence epilepsy) 又称为密集性癫痫(pyknolepsy),呈常染色体显性遗传,伴外显率不全,占全部癫痫患者的5%~15%。

5.青少年失神性癫痫(juvenile absence epilepsy)与肌阵挛失神癫痫 (myoclonic absence epilepsy),病因可能为异质性,某些病例可能为遗传性,有些可能是某种脑病的症状。

6.青少年肌阵挛癫痫 (juvenile myoclonic epilepsy,JME) 近年来对上百个JME家系调查发现,先证者同胞80%出现症状,家系成员除表现JME,可有失神发作和GTCS等。115个JME家系基因连锁分析发现,相关基因与6号染色体短臂6p21.3紧密连锁,命名为EJM1,提示本病呈常染色体隐性遗传倾向。

(二)发病机制

单基因或多基因遗传均可引起痫性发作,已知150种以上少见的基因缺陷综合征表现癫痫大发作或肌阵挛发作,其中常染色体显性遗传病25种,如结节性硬化、神经纤维瘤病等,常染色体隐性遗传病约100种,如家族性黑?性痴呆、类球状细胞型脑白质营养不良等,以及20余种性染色体遗传基因缺陷综合征。

癫痫综合征的一般发病机制,请参阅本系统“癫痫发作与癫痫综合征”相关内容。

症状

特发性癫痫综合征有哪些表现及如何诊断?

1.良性家族性新生儿癫痫(benign familial neonmal convulsions,BFNC)是特发性癫痫综合征,10%~14%的患儿可发展为成人癫痫。家系研究表明,良性家族性婴儿癫痫基因定位于19号染色体短臂。

新生儿出生后2~3天发病,约6个月时停止发作,为局灶性或全身性肌阵挛发作,可伴呼吸暂停,多预后良好,不遗留后遗症,无精神发育迟滞。良性家族性婴儿癫痫多在生后3.5~12个月发病,主要表现局灶性发作。EEG检查常无特征性改变。

2.儿童良性中央颞区癫痫 又称具有中央-颞部棘波的良性儿童期癫痫,30%~40%的患儿同胞可有相同EEG异常,约10%出现临床发作,40%的近亲有热性惊厥。

(1)18个月~13岁发病,5~10岁为发病高峰,14~15岁停止发作,男孩较多。发作常见于入睡和醒前,约70%仅在睡眠时发作,15%仅在清醒时发作,15%在清醒和睡眠时均发作。如不经治疗,10%仅发作1次,70%数月或数年发作1次,20%发作频繁,治疗后发作显著减少。

(2)典型发作表现:患儿从睡眠中醒来,一侧口部感觉异常,继之同侧口、咽和面部阵挛性抽动,常伴舌部僵硬感、言语不能、吞咽困难、流涎等,但意识清楚,发作持续1~2min。白天发作通常不泛化至全身,5岁以下儿童夜间发作常扩展到同侧肢体,偶可扩展为GTCS。神经系统查体和神经影像学检查正常,EEG显示对侧中央及(或)颞区高波幅棘尖波,继之以慢活动。发作间期EEG可显示一侧或双侧中央区或中央颞区棘波发放,为典型高波幅棘波,困倦和睡眠可诱发。

3.儿童良性枕叶癫痫 也称具有枕区阵发放电的儿童癫痫(childhood epilepsy with occipital paroxysmal discharge),为常染色体显性遗传,可能是良性中央颞区癫痫的变异型。

(1)发病年龄15个月~17岁,多于4~8岁起病,男性患儿略多,约1/3有癫痫家族史,常为良性中央颞区癫痫(BRE)。患者在清醒或熟睡时发作,入睡时最多,闪光刺激或游戏机可诱发。个别患者发作时出现语言障碍或其他感觉异常,30%的病例发作后头痛、恶心及呕吐等,应注意与偏头痛鉴别。

(2)发作期EEG可见一侧或双侧枕区棘波快速发放,发作间期为正常背景活动,一侧或双侧枕部和后颞部出现高波幅1.5~2.5Hz棘慢波或尖波发放,同步或不同步,睁眼时消失,闭眼1~20s后重复出现,过度换气或闪光刺激很少诱发,有时可见短程双侧同步棘慢波或多棘慢波弥漫性发作,偶可见颞叶棘波。30%~50%的患儿仅在入睡后EEG出现变化,疑诊本病而清醒EEG正常时,可检查睡眠EEG确诊,但某些失神发作患儿发作间期也表现类似EEG。MRI检查正常。

4.觉醒时有全身强直-阵挛发作的癫痫(epilepsy with generalized tonic-clonic seizure on awaking) 是最常见的特发性全面性癫痫。本病有遗传倾向,患者常有少年肌阵挛发作或失神发作史。多在10~20岁起病,占少年及成人癫痫27%~31%。90%发生于白天或夜间睡眠觉醒时,少数在睡眠松弛时发作,缺睡可诱发。EEG改变符合特发性全面性发作,对光刺激敏感。

5.儿童失神性癫痫 (childhood absence epilepsy) 又称为密集性癫痫(pyknolepsy),呈常染色体显性遗传,伴外显率不全,占全部癫痫患者的5%~15%。患儿6~7岁起病,女孩较多。表现频繁失神发作,每天数次至数十次,青春期可发生GTCS或失神发作减轻,极少数以失神发作持续状态为惟一发作类型。EEG为双侧对称同步3次/s棘慢波综合(slow and spike waves,SSW),背景正常,过度换气可诱发。

6.青少年失神性癫痫(juvenile absence epilepsy) 在青春期发病,失神发作频率较低,发作时后退动作少见,常伴觉醒时GTCS或肌阵挛发作。EEG可见棘慢波频率>3次/s。患者对AEDs治疗反应极好。

7.肌阵挛失神癫痫 (myoclonic absence epilepsy) 是罕见的癫痫综合征,约占全部癫痫的0.5%~1.0%,85%的患儿是男性。被认为是特发性与症状性癫痫的中间类型,病因可能为异质性,某些病例可能为遗传性,有些可能是某种脑病的症状。

(1)起病年龄2~12岁,发病高峰7岁,25%的病例有癫痫家族史,40%的患者发病前智力不正常。特点是失神伴双侧肢体节律性抽动,发作频繁,每天数次,每次10~60s,过度换气可诱发,睡眠早期也可发生。发作时意识障碍程度不等,轻者表现与人交谈困难,重者意识丧失。肌阵挛为肩和上、下肢抽动,也有面部(下颏及口部)肌抽动,睑肌抽动少见。神经系统检查多正常,患儿常伴或病前已有智力低下,可有自主神经症状如呼吸暂停及尿失禁。发作可持续至成年期,有时自动终止。

(2)发作间期EEG背景波正常,双侧对称同步3Hz棘慢波,突发突止。EEG异常放电1s后肌电图出现强直收缩,多导记录仪可准确记录EEG与三角肌肌电图同步异常。诊断主要根据失神与肌阵挛发作同时存在的临床特征及EEG典型3Hz棘慢波。

8.青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy,JME) 也称前冲性小发作(impulsive petit mal),肌阵挛发作 (myoclonic seizures)是短暂的肌肉不随意收缩,可能代表一种痫性发作如婴儿痉挛症,或惊吓或入睡后生理反应,或独立的伴强直-阵挛发作的不自主运动。近年来对上百个JME家系调查发现,提示本病呈常染色体隐性遗传倾向。

(1)多在12~15岁发病,占小儿癫痫3%,成人癫痫10%以上,无性别差异。患者可伴GTCS、肌阵挛失神或失神发作等。发作可由缺睡、疲劳、饮酒、睡醒、闪光刺激或闭眼诱发,晨起时尤易出现,表现双前臂屈肌短暂急速收缩,对称或不对称不规则无节律阵挛,可反复发生,急速收缩累及下肢导致病人跌倒,患者意识保留,可感受到肌阵挛发作。多数患者发病2~3年后出现GTCS,有时发作之初即合并GTCS,约1/3的患者有失神发作,成年期始终有出现另一类型发作的可能性。

(2)发作期 EEG为同步广泛多棘慢波发放,后出现一慢波;发作间期EEG可能正常或显示3.5~6Hz多棘慢复合波。

诊断应解决四个方面的问题:

1.患者的发作性症状是否为癫痫性的 患者就诊时绝大多数是在发作间歇期,体格检查无异常所见。因此诊断的依据根据病史,但患者于发作时除单纯的部分性发作外多有意识丧失,难以自述病情。只能依靠目睹患者发作的亲属、或其他人叙述发作时的表现和整个发作过程,包括当时的环境,发作时程,发作时的姿态、面色、声音,有无肢体抽搐和其大致的顺序,有无怪异行为和精神失常等。了解发作时有无意识丧失对诊断全面性强直-阵挛发作非常关键,其间接证据包括舌咬伤、尿失禁、可能发生的跌伤和醒后头痛、肌痛等。但别人的叙述观察常不够细致精确,医生如能目睹患者的发作,对诊断有决定性的作用。癫痫有两个最重要的特点,即发作性和重复性。发作性是突然发生,突然中止;重复性即有一次发作后,在一定的间隔后脑电图现象突然开始,突然终止,在频率、波形、波幅等方面不同于背景,而且突出于背景。爆发的内容可以是高波幅慢波,高波幅快波甚至α波;也可以是癫痫样波。但在常规脑电图由于记录时间有限(20~30min),在明确为癫痫的患者中仅20%~30%可以记录到癫痫样波或爆发,30%~40%为非特异性变化如慢波增多,对癫痫的诊断无帮助。尚有20%~30%脑电图正常。20世纪70年代以来应用于临床的携带式脑电图监测(TEEG)技术可以持续监测24h以上,可提高癫痫样波或爆发的阳性率达80%以上。尤其是录像及脑电图监测(TEEG-VR)可同时监测患者发作的情况及当时的脑电图变化,对癫痫的诊断、鉴别诊断及分型均有重要意义。如对40例难治性癫痫的TEEG-VR监测发现47.5%过去分型有误,20%证明为混合型发作而非单一类型发作,30%为精神性发作(癔症)而非癫痫。不但纠正了过去诊断的错误而且有助于提高疗效。

2.如果是癫痫,发作类型是什么,是否为特发性癫痫综合征 如能掌握各类型发作的特点,通过仔细询问病史,仔细分析,大多数患者的发作类型的判断并不困难。但确有少数患者其发作类型难以从病史得到明确的答案。TEEG-VR监测对此有很大帮助。

3.临床应根据下列几个方面综合的考虑特发性癫痫 例如家族史,发病年龄,发作现象[如大发作并无继发性GTCS的先兆和(或)头、眼偏斜,意识丧失很早发生],EEG记录(非特异性弥散的节律紊乱或正常;EEG也常用以区别失神发作和短暂的复杂部分性发作),以及体征正常等。症状性癫痫在病史及体检两方面均可找到线索。病史方面,如围生期异常、头颅外伤、脑炎、脑膜炎病史等。或同时有其他神经系统症状如剧烈头痛、偏瘫或单瘫以及智力低下等。也可以有全身症状,如低血糖发作、代谢或内分泌障碍、阿-斯综合征、寄生虫如血吸虫、肺吸虫、猪绦虫等。对于发病年龄在中年以上的患者,即使体检和EEG均未发现异常,也还不能完全排除症状性癫痫,尚需随访复查,必要时做其他辅助检查。

4.对于症状性癫痫应鉴别病因是脑部疾病,还是全身性疾病。

检查

特发性癫痫综合征应该做哪些检查?

1.血、尿、大便常规检查及血糖、电解质(钙、磷)测定。

2.基因检测对诊断有一定意义。

1.电生理检查 常规EEG及采用EEG监测技术,包括便携式盒式磁带记录(AEEG)、视频脑电图及多导无线电遥测等,可长时间动态观察自然状态下清醒和睡眠EEG,检出率提高到70%~80%,40%的患者可记录到发作波形,有助于癫痫诊断、分型及病灶定位等。

2.神经影像学检查 头颅正侧位X线平片、CT、MRI检查有重要的鉴别诊断意义。

3.单光子发射断层扫描 (SPECT)可检出致痫灶间歇期血流量减少,发作期血流量增加。正电子发射断层扫描(PET)可发现复杂部分性发作致痫灶,间歇期葡萄糖代谢减低,发作期代谢增加。

鉴别

特发性癫痫综合征容易与哪些疾病混淆?

1.痫性发作(seizure)需要与各种发作性疾病鉴别

(1)癔症:癔症有时表现为全身肌肉的不规则收缩,而且反复发生,须与强直-阵挛发作鉴别。询问病史可以发现癔症发作皆在有人在场和受到情感刺激时出现。发作过程一般较长,持续数十分钟或数小时,甚至整日整夜的发作。常伴有哭泣和叫喊。并无意识丧失和大小便失禁,也无撞伤。若在发作中检查,则可见到肌肉收缩并不符合强直-阵挛的规律,瞳孔、角膜反射和跖反射并无改变。

值得注意的是,有的精神运动性发作的癫痫患者,尤其是慢性患者,不少具有不同程度的精神异常,包括情感反应。因此发现癔症色彩并不能排除癫痫。如果提示有精神运动性发作的依据,仍须做进一步检查。

(2)晕厥:晕厥也是短暂的意识障碍,有时伴有短暂的上肢阵挛,需要和各种失神发作鉴别。血管抑制性晕厥前,大多有情感刺激或疼痛刺激史;由于静脉回流减少的晕厥多在持久站立、脱水、出血或排尿、咳嗽时出现;直立性低血压晕厥多在突然起立时发生;心源性晕厥多在用力或奔跑时出现。多数的晕厥在发病前先有头昏、胸闷、眼前黑?等症状,不似失神发作的突然发生,意识和体力的恢复也远较缓慢。

(3)过度换气综合征:焦虑状态和其他神经官能症患者,可因主动的过度换气而产生口角和肢端的麻木或感觉异常,可伴有头昏和手足抽搐。诊断时可嘱患者过度换气试验,以观察是否能重复产生同样的症状。

(4)偏头痛:头痛性癫痫须与偏头痛鉴别。前者的头痛发作是突然的,持续时间不长,多持续几分钟,很少伴有恶心、呕吐等胃肠道症状,EEG可记录到痫性放电,开始和终止均有明显界限,需要抗癫痫连续治疗方可奏效。而偏头痛发作是渐进性的,常为单侧,多为波动性头痛,多持续时间较长,一般为数小时或1~2天,常伴有恶心、呕吐等胃肠道症状,EEG不能记录到痫性放电,多为非特异性慢波。偏头痛初始时用酒石酸麦角胺咖啡因可控制发作。

(5)短暂性脑缺血发作(TIA):TIA是指颈动脉或椎-基底动脉系统一过性供血不足,导致供血区的局灶性神经功能障碍,出现相应的症状及体征。一般症状在5min内即达高峰,一次发作常持续5~20min,最长不超过24h,但可反复发作。本病应与局限性癫痫发作相鉴别。TIA多见于老年人,常有动脉硬化、高血压、冠心病、糖尿病等危险因素,症状持续时间数分钟至数小时不等,症状多局限于一侧肢体、面部等,可反复发作,体检可见眼底呈脑动脉硬化征象,EEG检查多正常,颅脑CT扫描正常,少数可有腔隙性脑梗死。而癫痫可见于各种年龄,除老年人继发于脑血管病的癫痫外,前述的危险因素在癫痫患者中并不突出,癫痫发作持续的时间多为数分钟,极少超过半小时。局限性癫痫的症状开始为一个上肢后而扩展到全身,发作后体检一般无异常,EEG可发现局限性异常脑波或痫样波,CT可发现脑内病灶。

(6)发作性睡病:发作性睡病为睡眠障碍的一个类型,是一种原因不明的睡眠障碍,表现为发作性不可抗拒的睡眠,可伴有猝倒症、睡眠麻痹和入睡幻觉等,表现为发作性睡病四联症。仅10%的患者具有上述四联征的全部症状。本病多在儿童期和青年期起病,以10~20岁最多。每次发作持续数分钟至数小时,多为10~20min,自动清醒并立即恢复工作。每天发作数次。神经系统检查多正常,少数患者有肥胖和低血压。睡眠监测可发现特异性异常,白天的发作性入睡为快速眼动相睡眠(REM);夜间睡眠与健康人不同,其睡眠周期从REM开始,而健康人则以非快速眼动相睡眠(NREM)开始。本病应与失神性癫痫鉴别。失神性癫痫起病年龄较发作性睡病早,儿童多见。失神性癫痫是突然的意识丧失而非睡眠。失神性癫痫有的伴有失张力,但持续时间短暂,一般仅数秒钟,EEG可见3次/s的棘-慢波综合,是失神性癫痫的特征性改变,有重要的鉴别价值。

此外,癫痫还应与发作性精神症状以及发作性其他内脏症状等鉴别。

2.症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征的病因鉴别

(1)引起癫痫的全身性疾病:

①低糖血症:发作时间多在空腹或剧烈运动后。一般先有心悸、头昏、出汗、恶心、烦躁等症状,甚至行为失常。有此类病史者要做空腹血糖测定以进一步诊断。

②低钙血症:对于有手足抽搐、长期腹泻、脂肪泻或甲状腺手术史者,或在体检中发现佝偻病畸形的患者,需做血钙、磷测定。

③氨基酸尿症:对于智力发育不良,肤色发色偏淡,肌张力增高,或伴有震颤和手足徐动的患儿,要怀疑苯丙酮尿症,可做尿液检测。其他较少见的类型多有尿的异色、臭味,有条件时做相应的生化检查。

④急性间歇性血卟啉症:有腹痛、呕吐、腹泻和周围神经病变伴发癫痫者,宜做尿液或血液检查。

(2)引起癫痫的脑部疾病:病史(产伤史、高热惊厥史、脑炎脑膜炎史、脑外伤史、卒中史等)和发病年龄可以提供一些证据。体检中若发现如颅内肿瘤的定位体征和视盘水肿,脑动静脉畸形的头部杂音,脑猪囊尾蚴病(囊虫病)的皮下结节等,则可提供病因线索。病因未明者,除有明显弥散性脑病现象者外,一般常需做进一步检查,如脑血管造影、核素脑扫描、CT、MRI等。

并发症

特发性癫痫综合征可以并发哪些疾病?

目前认为癫痫病 (epileptic disease)是明确的单一特定病因所致的病理状态,不仅仅是发作类型。癫痫性脑病 (epileptic encephalopathy)是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍疾病。故而,不同病因及发作后导致的脑功能障碍不同,临床并发症也各不相同。但其共同点是有可能因发作而造成外伤或窒息等意外。

预防

特发性癫痫综合征应该如何预防?

癫痫病的预防非常重要。预防癫痫不仅涉及医学领域,而且与全社会有关。预防癫痫应着眼于三个层次:一是着眼于病因,预防癫痫的发生;二是控制发作;三是减少癫痫对患者躯体、心理和社会的不良影响。

1.预防癫痫病的发生 遗传因素使某些儿童具有惊厥易感性,在各种环境因素的促发下产生癫痫发作。对此,要特别强调遗传咨询的重要性,应详细地进行家系调查,了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点,对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病,应进行产前诊断或新生儿期过筛检查,以决定终止妊娠或早期进行治疗。

对于继发性癫痫应预防其明确的特殊病因,产前注意母体健康,减少感染、营养缺乏及各系统疾病,使胎儿少受不良影响。防止分娩意外,新生儿产伤是癫痫发病的重要原因之一,避免产伤对预防癫痫有重要意义。如果能够定期给孕妇作检查,实行新法接生,及时处理难产,就可以避免或减少新生儿产伤。对于婴幼儿期的高热惊厥要给予足够重视,尽量避免惊厥发作,发作时应立即用药控制。对小儿中枢神经系统各种疾病要积极预防,及时治疗,减少后遗症。

2.控制发作 主要是避免癫痫的诱发因素和进行综合性治疗,以控制癫痫的发作。统计资料表明,患者在第一次癫痫发作后,复发率为27%~82%,在单次发作后似乎大部分患者会复发,因此,防止癫痫症状的重现就显得尤为重要。

对癫痫患者要及时诊断,及早治疗。治疗越早,脑损伤越小,复发越少,预后越好。要正确合理用药,及时调整剂量,注意个体治疗,疗程要长,停药过程要慢,且应坚持规律服药,必要时对所用药物进行疗效评估和血药浓度监测。切忌乱投药物,不规范用药。去除或减轻引起癫痫的原发病,如颅内占位性疾病、代谢异常、感染等,对反复发作的病例也有重要意义。

3.减少癫痫的后遗症 癫痫是一种慢性疾病,可迁延数年、甚至数十年之久,因而可对患者身体、精神、婚姻以及社会经济地位等,造成严重的不良影响。尤其是根深蒂固的社会偏见和公众的歧视态度,患者在家庭关系、学校教育和就业等方面的不幸和挫折,文体活动方面的限制等,不但可使患者产生耻辱和悲观心理,严重影响患者的身心发育,而且会困扰患者的家庭、教师、医生和护士,甚至社会本身。所以有不少学者特别强调,癫痫社会后遗症的预防和对该病本身的预防同等重要,癫痫的后遗症既是患者机体的,又是整个社会的,这就要求社会各界对癫痫患者给予理解和支持,尽量减少癫痫的社会后遗症。

治疗

特发性癫痫综合征治疗前的注意事项

(一)治疗

抗癫痫药常为对某一发作类型疗效最佳,而对其他类型的发作疗效差或无效,甚至有相反的作用。如乙琥胺对失神发作疗效最佳,对其他类型发作无效。苯妥英(苯妥英钠)对强直阵挛发作有效,有报道可以诱发失神发作。临床上可根据癫痫发作类型选用不同的抗癫痫药物(表2)。

良性家族性新生儿癫痫(benign familial neonmal convulsion,BFNC)多预后良好,发作不频繁不需治疗。

儿童良性中央颞区癫痫:睡前口服苯巴比妥通常可控制发作,2年后可停药,复发者应治疗至14岁。发作不频繁或仅在夜间发作不需治疗。无论治疗与否患儿最终均会停止发作。

儿童良性枕叶癫痫:卡马西平、苯妥英(苯妥英钠)、苯巴比妥等治疗有效,通常可使痫性发作完全控制。

肌阵挛失神癫痫 (myoclonic absence epilepsy) 常需联合用药,丙戊酸钠需维持较高血药浓度。部分患儿发病5年左右终止发作,有的病例发作可持续10年不能控制。

青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy,JME):应用丙戊酸钠(丙戊酸)可使75%的患儿完全控制,对丙戊酸钠(丙戊酸)治疗反应较差,或有GTCS可加用苯妥英(苯妥英钠)或巴比妥类,氯硝西泮单药治疗可能诱发GTCS。

(二)预后

癫痫的预后与许多因素有关,如病因、起病年龄、发作类型、发作频率、EEG表现、治疗时间早晚和对抗癫痫药物治疗反应等。1985年我国22省市对农村癫痫的流行病学调查发现,癫痫发作自然缓解2年以上者占40.4%,自然缓解5年以上占27.1%。而对癫痫患者经过合理而正规的药物治疗,发作完全控制率为50%~85%。预后受很多因素的影响、其中包括治疗不当。

治疗失败的原因:①发作类型判断错误因而用药不当;②发作频率估计错误因而用药剂量不够;③不正规的用药,不能维持稳态有效血浓度;④癫痫本身为难治性癫痫。目前对难治性癫痫尚无统一的诊断标准,一般认为应用一线抗癫痫药,已达到稳态有效浓度或已达最大耐受量仍不能控制发作,每月发作1次以上,观察6个月~3年,方可确定为难治性癫痫。

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