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白癜风疾病

疾病别名:
白癜,白驳风
就诊科室:
[皮肤科] [皮肤性病科]
相关疾病:
相关症状:

疾病介绍

白癜风由来:白癜风(vitiligo)一词来源于拉丁语vitium,意“缺损”,或vi-tellus,指“小牛白色斑片”。

    白癜风是一种常见多发的色素性皮肤病。该病以局部或泛发性色素脱失形成白斑为特征,是一种获得性局限性或泛发性皮肤色素脱失症,是一影响美容的常见皮肤病,易诊断,治疗难。中医医学称之为“白癜风”或“白驳风”。白癜风是后天性因皮肤色素脱失而发生的局限性白色斑片,使得局部皮肤呈白斑样。医学上通常把这种病变叫色素脱失。 此病世界各地均有发生,印度发病率最高,我国约有千万人发病,可以累及所有种族,男女发病无显著差别。

病因

白癜风是由什么原因引起的?

本病发病原因尚欠清楚。近年来的研究认为与以下因素有关:

1.遗传学说 有研究认为白癜风可能是一种常染色体显性遗传的皮肤病。国外作者统计30%患者有阳性家族史,发现单卵双生子中两个均发病。国内报道阳性家族史为3%~12%,较国外报道低。

2.自身免疫学说 自身免疫学说与白癜风的发病关系日益受到重视。许多学者注意到患者及其家族成员中合并自身免疫性疾病比率较高,常见的有甲状腺炎、甲状腺机能亢进或减退、糖尿病、慢性肾上腺机能减退、恶性贫血、风湿性关节炎、恶性黑色素瘤等。而白癜风患者的血清中,有人检出多种器官的特异性抗体,如抗甲状腺抗体、抗胃壁细胞抗体、抗肾上腺抗体、抗甲状旁腺抗体、抗平滑肌抗体等,而且检出率明显高。另外患自身免疫性疾病者,白癜风发病率较一般人群高10~15倍。近来又发现白癜风病人有抗黑素细胞表面抗原的抗体,称为白癜风抗体,其滴度与患者皮肤色素脱失程度有关,滴度随皮损面积扩大而增加,还发现患白癜风的动物也有类似现象,提出该病是黑素细胞的自身免疫性疾病。Behl(1977)发现在进行期白斑边缘有单核细胞聚集,侵入真皮表皮交界处,由破坏的基底膜进入表皮,使该处的黑素细胞及黑素缺如,认为本病可能是迟发超敏反应的自身免疫性疾病。另外,内服或外用皮质激素,特别是不按皮节分布的皮损疗效较好,也间接证明本病的免疫机理。

3.精神与神经化学学说 许多临床学家发现精神因素与白癜风的发病密切相关,据估计约2/3的患者在起病或皮损发展阶段有精神创伤、过度紧张、情绪低落或沮丧。紧张可致儿茶酚胺类增高,如肾上腺素可直接影响脱色;应激也可使ACTH分泌增加,导致皮质激素分泌增加,而动员糖和游离脂肪酸,刺激胰岛素分泌。胰岛素间接刺激大脑的L-色氨酸增加,使大脑5-羟色胺合成增加,而5-羟色胺的代谢产物为褪黑素,褐黑素受体活动过度在白癜风的发病中起重要作用。褪黑素受体活动过度可增加茶碱酶的活性,这些酶抑制黑素生化,但后期又使其生代活化,导致黑素代谢的毒性中间产物在黑素细胞内蓄积,使黑素细胞死亡,最终引白癜风。有学者观察到白斑处神经末梢有退行性变,而且变化程度似与病程有关,这种现象也支持神经化学学说。

4.黑素细胞自身破坏(self-destruction of melanocytes)学说 白癜风的基本病变是表皮黑素细胞部分或完全丧失功能。Lerner1971年提出这一学说。认为白癜风是因其表皮黑素细胞机能亢进,促之耗损而早期衰退,并可能是由于细胞本身合成的毒性黑素前身物质的积聚所致。实验证明某些化学物质对黑素细胞有选择性的破坏作用,使皮肤脱色,这些物质多属取代酚类化学物质的脱色剂,如氢醌单苯醚、氢醌、叙丁酚、双氧水等,都对皮肤与毛发有脱色作用。白癜风近年来发病有所增加,可能与工业的发展,接触这类化学物质的机会增加有关。

5.微量元素缺乏学说 有人提出体内铜含量降低与白癜风发病有关,但测定患者血清与毛发的铜含量似乎与一般人群无显著性差异,有关微量元素学说有待进一步研究。

6.其他因素 外伤包括创伤、手术、搔抓等可诱发白癜风。某些内分泌疾病,如甲状腺机能亢进、糖尿病等,可伴发白癜风。日光曝晒易发生白癜风。


白癜风的发病学说较多,且均有一定依据,但又都有一定的片面性。目前认为其发病是有遗传因素,又在多种内、外因子作用下,免疫功能、神经与内分泌、代谢功能等多方面机能紊乱,致使酶系统的抑制或黑素细胞的破坏或黑素形成的障碍,而致皮肤色素脱失。

当精神过于紧张时肾上腺素消耗增多,则多巴主要合成肾上腺素,因而黑素合成减少。

白癜风患者血液及皮肤中铜或铜蓝蛋白水平降低,导致酪氨酸酶活性降低,因而影响黑素的代谢。

此外某些化学物质和光感性药物亦可诱发本病。

(二)发病机制

白癜风发病机制可能是损害局部表皮真皮交界处黑素细胞内酪氨酸酶功能丧失,使酪氨酸氧化为多巴受阻,从而使黑素的形成发生障碍。

中医认为,情志内伤,肝气郁结,气机不畅,复感风邪,搏结于肌肤,以致局部气血失和发生本病。

症状

白癜风有哪些表现及如何诊断?

白癜风皮肤显示表皮黑素细胞及黑素颗粒明显减少或缺如。基底层多巴染色阳性的黑素细胞减少或消失。

【临床表现】

世界各民族中男女均可发病,发病率随地区、人种肤色而异,一段肤色越深发病越多,如美国不足1%,而印度高达4%,我国患病率在0.1%~2%。性别无明显差异,各年龄组均可发病,但以青少年好发,发病年龄在20岁以内者约占半数。全身各部位皮肤均可发病,皮损为局部色素脱失斑,常为乳白色,也可为浅粉色,表面光滑无皮疹。白斑境界清楚,边缘色素较正常皮肤增加,白斑内毛发正常或变白。病变好发于受阳光照晒及磨擦损伤部位,如面部、上腿部、颈部、前臂伸侧及手背部、腰腹及骶尾部、腋下及阴部、肘膝关节等均为好发部位,病损多对称分布。白斑还常按神经节段(或皮节)分布而呈带状排列,此类为单侧发病。除皮肤损害外,口唇、阴唇、龟头及包皮内侧粘膜也常受累。白斑可泛发全身,但视网膜、脉络膜及软脑膜的黑素细胞不受累。有时日晒后白斑区可有色素再生;而冬季时白斑中心或边缘又有色素减退。又约20%患者的白斑对紫外线高度敏感,日晒后白斑快速发展。机械性刺激,如针刺、搔抓、对皮肤的压力(紧身衣、疝托等)及其他局部刺激,如烧伤、感染、晒伤、冻伤、放射线等可使患者的正常皮肤发生白斑,或使原有的白斑扩大,甚或泛发全身的同形反应。白斑数目不定,可很少变化或自行消退,但多数病例表现为白斑逐渐增多、扩大,相邻白斑融合为不规则的大片状,甚至泛发全身。

本病多无自觉症状,少数患者在发病前或同时有患部局部的瘙痒感。白癜风常伴其他自身免疫性疾病,如糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺功能不全、恶性贫血、风湿性关节炎、硬皮病、异位性皮炎、斑秃等。

据白斑的形态、部位、范围及治疗反应,临床上将其分为四型:①局限型,白斑单发或群集于某一部位;②散发型,白斑散在、大小不一,多对称性分布;③泛发型,常由上述二型发展而来,病损面积大于体表的1/2;④节段型,白斑按神经节段或皮节分布。据病损处色素脱失情况又可将该病分为完全型与不完全型两种。前者对二羟苯丙胺酸(DOPA)反应阴性,黑素细胞消失,治疗反应差。后者对DOPA反应阳性,黑素细胞数目减少,治愈机率大。

皮损为大小不等的局限性脱失斑,如瓷白色,界清,边缘色素较正常肤色较浓,新发皮损周围常有暂时性炎性晕轮。皮损数目可单发或多发,可相融成片。白斑大小不一,形态不规则。患处毛发可变白。一般无自觉症。全身各部位均可发生,常见于指背、腕、前臂、颜面、颈项及会阴、外生殖器周围。可对称分布,也可沿神经单侧分布,呈节段性或带状。

本病为后天发生,各年龄均可发病,有新生儿发病的报告。经过迟缓,亦可进行性发展,儿童早期发病者可自愈。

皮损处表面温度可增高,汗液增多。常并发于糖尿病、恶性贫血、自身免疫病、甲状腺病、原发性肾上腺皮质功能不全等。

典型白癜风易于诊断。

中医病机和辨证

1.中医认为,情志内伤,肝气郁结,气机不畅,复感风邪,搏结于肌肤,以致局部气血失和,发生本病,或因肝肾阴虚、气血不足等原因所致。

2.中医辨证分型

(1)滞血瘀型:

主证:头面及躯干白色斑片,形状不规则,无炎症及皮屑。精神忧郁或急躁,舌质淡或淤血、苔薄白,脉缓。

辨证:风邪袭腠,气血失和。

(2)肾阴虚型:

主证:无固定好发部位,可局限或泛发,白斑边界清楚,白斑内毛发多变白,头昏耳鸣、腰膝酸软,面色无华、舌苔薄、舌胖有齿痕、脉细弱。

辨证:肝肾阴虚、风邪乘位搏于肌肤。

检查

白癜风应该做哪些检查?

1、电解质及无机元素检测。

2、尿常规。

3、甲状腺功能检测。

4、代谢物检测。

对于白癜风病情在大量的研究工作中,已发现白癜风病人有多种实验室检查异常,虽然这些异常大多是非特异性,但是对本病的诊断治疗和发病机制研究具有一定的参考意义。

1.血液检查 白癜风在治疗前或在治疗中做一些血液检查是必要的,可从中发现异常或发现潜在的内脏病变,查明原因,可提高治愈率,有利于白癜风病的康复。

(1)血气分析:pH值测定,白癜风患者100例与正常人100例相比较,白癜风患者平均为7.3650,正常人平均为7.3888,白癜风患者血液pH值略低于正常人。

   (2)血常规:多数白癜风患者测血常规均有贫血,白细胞及血小板减少。

(3)免疫异常:已发现白癜风病人血清中存在着多种自身抗体,包括甲状腺球蛋白、抗甲状腺微粒体、抗胃壁细胞、抗肾上腺素、抗平滑肌、抗心肌、抗胰岛素、抗血小板和抗核抗体等,阳性率从8.2%~50%不等。白癜风病人血清中抗黑素细胞表面蛋白抗体的发现,对本病有重要意义,但用正常皮肤作为底物间接免疫荧光法测定阳性率低,采用培养的黑素细胞作为底物,用改良的间接免疫荧光法或免疫荧光补体结合法、免疫沉淀法、免疫印迹法阳性率大为提高,可达50%~80%左右。有报道病人血清中免疫球蛋白G,免疫球蛋白M,免疫球蛋白A均较正常人升高,补体(C3),血清总补体活性(CH50)降低。辅助性T细胞(TH)降低或增高,辅助性T细胞和抑制性T细胞比值改变。患者作结核菌素皮内试验,植物血凝素(PHA)皮内试验以及淋巴细胞转化试验均显示出现低下现象。还有关于患者血清中可溶性白细胞介素-2受体(SIL-2R)水平增高的报道。这些情况表明,在治疗前或治疗中做一些血液检查是必要的,可以从中发现异常或潜在的体内病变,再进一步查明有关可能的原因做对症治疗,可提高治愈率,有利于白癜风的康复。

2.微量元素 通过对100例白癜风患者头发和正常人100例头发微量元素铜相比较,白癜风患者平均值为8.6898µg/g,正常人为10.0703µ/g。经t检验P值少于0.05,说明白癜风患者与低铜密切相关。经检测锌、锡、锰与正常人均无明显差别。其他有血清铜氧化酶活性降低,血清单胺氧化酶增高,血清铜蓝蛋白增高。另外还有染色体畸变的报道,有患者微循环障碍的报道。

3.Wood灯检查 Wood灯对判断色素沉着的细微区别有很大帮助,黑素吸收全波段紫外线,若黑素减少则折光强,显浅色。而黑素增加则折光弱,显暗色。Wood灯可用于检查皮肤中黑素的深度,如检查表皮的色素损害(如雀斑),照射时可使色素变深,而真皮内色素则无此反应,据此可确定黑素所在位置。在Wood灯下,白癜风表皮色素的变化在可见光下明显得多,而真皮色素的变化在Wood灯下则不明显。

白癜风组织病理除基底层黑素细胞,以及黑素颗粒的数量减少或消失外,一般没有炎症反应。白癜风患者基底细胞层黑素体和黑素细胞减少或缺乏,在活动期损害内,中心处黑素细胞密度周围处有异常增大的黑素细胞,是边缘区处正常区域的2~3倍。在较早的炎症期可观察到所谓白癜风隆起性边缘处的表皮水肿及海绵形成,真皮内可见淋巴细胞和组织细胞浸润。已形成的白癜风损害的主要变化是黑素细胞内黑素体减少乃至消失。据报道朗格汉斯细胞可有增加、正常或重新分布。已有部分证据认为整个表皮——黑素单位被损害。晚期脱色皮损内无黑素细胞,使用特殊染色和电镜观察也不例外。经紫外线照射的皮肤可见反应性角质增生,初期真皮上层还见有噬色素细胞。病变边缘色素沉着处的表皮黑素细胞内黑素体增多。镀银染色和电镜观察皮损部末梢神经有变性改变。多巴反应检查,完全型白斑几乎看不到黑素细胞,而不完全型仅见少数黑素细胞,且其反应也是弱的。下面将分述相关情况。

1.组织病理 在没有并发皮肤炎症的情况下,一般无须进行病理切片检查。若在下列情况下可酌情予以考虑。

(1)对疑似白癜风的色素脱失斑,经长期随访观察又不能确诊时,或疑有恶性变化时。

(2)对久治无效的白斑,既不能明确是完全型白斑,患者又迫切希望治疗时,可做组织病理检查,以判断是否存在黑素细胞,特别是对二羟苯丙氨酸(多巴)反应阳性的黑素细胞,以做疗效估计的参考。

2.免疫病理 目前这方面材料还很少,大部分为阳性发现,仅有个别医者用直接免疫荧光法发现部分患者基底膜带免疫球蛋白G或(C3)沉积以及角朊细胞内有免疫球蛋白G或补体(C3)沉积。

3.超微结构 电镜下变化同光镜类似,即白斑边缘部超微病理变化最为显著,表皮中3种主要细胞:角朊细胞、黑素细胞及朗格汉斯细胞(LC)均有异常。白斑部黑素细胞缺乏,白斑边缘部黑素细胞质中出现空泡、细胞核固缩,粗面内质网高度扩张甚至破裂,附膜核糖体可部分脱落,扩张池中含絮状物,线粒体萎缩或肿胀。黑素小体明显减少,Ⅲ、Ⅳ级更少,可有黑素小体聚集,内部呈细颗粒状,而且黑素沉积不均匀,溶酶体内可见残留黑素颗粒。白斑部角朊细胞少数可有粗面内质网轻度扩张,线粒体结构不清,细胞内水肿。白斑边缘部角朊细胞排列紊乱,细胞内外水肿,张力微丝紊乱,桥粒断裂、减少甚至消失,尤以黑素细胞附近的角朊细胞变化最为显著,角朊细胞内黑素小体结构异常,线粒体,粗面内质网均有退化变化。白斑部朗格汉斯细胞明显退化改变,核切迹加深,细胞核巨大,核周隙不均匀扩大,粗面内质网增多,扩张,线粒体肿胀,胞内空泡增多,特征性Birbeck颗粒显著减少,胞体变圆,胞突大多消失。白斑边缘部朗格汉斯细胞变化较轻。值得注意的是远离白斑部位临床外观正常的皮肤亦有超微结构变化:
(1)黑素细胞有炎性改变,但较白斑边缘部为轻。
(2)角朊细胞内细胞器亦有轻度异常,如粗面内质网扩张,线粒体肿胀等。
(3)仅朗汉斯细胞(LC)正常。


除上述3种细胞变化外,基底膜变化也很显著,尤其在白斑边缘部,基底板模糊、增厚,可有基底板断裂,可见基底膜多层复制。其皮浅层毛细血管内皮细胞增生,间质水肿,血管周围有淋巴细胞、组织细胞浸润。白斑边缘部神经结构异常,包括轴索肿胀,轴索膜中断,施万细胞基底膜复制或多层复制,施万细胞内核糖蛋白颗粒、粗面内质网及线粒体明显增多。

4.电镜下的免疫变化 目前资料较少,有个别医者观察到白斑部基底膜下及胶原纤维下有清晰的阳性颗粒沉积,在光镜下PAP法所示免疫球蛋白G及补体(C3)沉积部位一致,直接免疫荧光约一半患者基底膜有免疫球蛋白G沉积。

鉴别

白癜风容易与哪些疾病混淆?

对于早期脱色不完全,边缘模糊的损坏需与下列疾病鉴别:

1.贫血痣 自幼发病,多见于颜面,为浅色斑,刺激摩擦局部不发红,而周围皮肤发红。

2.白色糠疹 系真菌感染所致,治疗后可出现白斑,但数目不多,形小,非纯白色。

3.体糠疹 多为鳞屑性减色斑,周围无色素加深的晕轮。

4花斑癣 损害发生于后发际、前脑、后背、上肢,为淡白色圆或椭圆形斑,边界不清,表面有细鳞屑,真菌检查阳性。

5.白化病 为先天性非进行性疾病,常有家族史,周身皮肤、毛发缺乏色素,两眼虹膜透明,脉络膜色素消失而易区别。

6.麻风白斑 呈不正形,为不完全性色素减退斑。边界不清,感觉消失,有麻风其他症状。

7.二期梅毒白斑 发生于颈项,色不呈纯白,梅毒血清反应阳性。

8.其他 还应与花斑癣、盘状红斑狼疮、黏膜白斑等鉴别,参见各有关章节。

并发症

白癜风可以并发哪些疾病?

常并发于糖尿病、恶性贫血、自身免疫病、甲状腺病、原发性肾上腺皮质功能不全等。

在临床表现上,可以并发或者继发多种疾病。临床上先后有许多白癜风病例合并一些自身免疫性、内分泌疾病的报道。如:合并甲状腺功能亢进或者减退、糖尿病、慢性肾上腺皮质功能减退和慢性活动性肝炎。此外,还有报道揭示,白癜风与恶性贫血、晕痣、普秃或斑秃、银屑病、破硬皮病、硬斑病、恶性肿瘤、药疹、带状疱疹、支气管哮喘、异位性皮炎、类风湿性关节炎、重症肌无力、慢性皮下组织念珠菌病和眼疾患有相关性,以及并发于疱疹样皮炎,肢端肥大症、副银屑病、慢性持久性红斑、迟发性皮肤卟啉病、硬化性萎缩性苔藓等疾病。最近亦有白癜风发生于艾滋病病毒感染者和骨髓增生异常综合症的报道。

预防

白癜风应该如何预防?

白癜风一直是人们关注的焦点,现在随着人们生活水平的提高,白癜风的发病率也不断上升,如果减少白癜风的发病率呢,那么就要做好预防白癜风,预防工作很重要,怎么才算是做好白癜风的预防工作呢。首页做到以下几点:

1、减少污染食品的摄入,纠正偏食,坚持正餐,制定科学的膳食食谱,保持全营养素的供应对少儿尤为重要。

同时,蔬菜水果应反复冲洗后食用,时间允许可先用净水浸泡15~30分钟,再冲洗后食用,能削皮的水果要削皮。

2、减少有害气体的吸入,晨练或运动时选择空气清新的场所。

3、注意劳动防护。做好劳动防护,减少直接接触化工原料、油漆涂料、重金属盐类有害物。

4、注意房屋装修造成的污染。装修材料中含有甲醛、氨气、苯等系列有毒物质,其地面砖、大理石中还含有放射性物质,可造成人体多系统多脏器损伤。房屋装修后应通风三个月后迁居,入住后也要保持经常性通风,有条件应做环保监测。

坚持治疗,愈后巩固一段时期有助于防止复发。进行期慎用刺激性药物,勿损伤皮肤,避免机械性摩擦,衣服宜宽大适身。注意劳逸结合、心情舒畅,积极配合治疗。平时尽可能少吃维生素C,因为维生素C能使已形成的DOPA醌还原成DOPA,从而中断了黑素的生物合成。另一方面,维生素C既会减少肠道吸收铜离子,又能降低血中血清铜氧化酶活性,从而影响酪氨酸酶活性,平时宜多进食豆类及其制品。注意室外锻炼身体,适度接受日光浴。

1 增强体质. 精神放松:长期焦虑、紧张、不愉快的心情等均可激发本病,所以患者要性情开朗、豁达乐观

2 注意环境:住处潮湿、淋雨、风寒、曝晒、磨擦等均可能诱发白癜风。

3 防止感染:冻疮、烫伤等外伤均有可能导致白癜风。

4 巩固治疗:白癜风患者临床痊愈后,其免疫能力及微循环障碍方面仍未恢复正常,所以在临床痊愈后,即白斑完全消失后,应再巩固一个疗程。

治疗

白癜风治疗前的注意事项

全身治疗:对寻常型白斑数目较多者,尤其伴发其它自身免疫性疾病的患者,可以试用泼尼松口服,15-30MG/D,2-4周后可逐渐维持量5-7.5MGD,连服数月。

1、淡白色:是皮肤白斑损伤最轻型,白斑颜色较正常皮肤浅淡。这说明此皮肤白斑的黑色素细胞功能已损伤一至二成,还有九成或八成的功能存在。此时只用外用药就能激活黑色素细胞的全部功能。

2、乳白色:是皮肤白斑损伤较重型。白斑颜色似牛奶。说明此皮肤白斑的黑色素细胞功能,已损伤二至三成,还有七成或八成的功能存在,此时用外用药物配合口服药就能出现黑色素小岛,大多数白斑通过此疗法就能治愈。

3、云白色:是皮肤白斑损伤比较重的类型。白斑颜色似天上飘着的白云一样,说明此皮肤白斑的黑色素细胞功能已损伤七到八成,只有两到三成的功能存在,此时如果仅仅用外用药或口服药物,效果就比较差。如果想取得比较好的疗效,则必须做黑色素细胞种植。

4、瓷白色:是皮肤白斑损伤最重型。白斑颜色象白色的瓷砖一样,说明此处皮肤的黑色素细胞功能已损伤八到九成,仅有一成或两成功能存在,甚至整个黑色素细胞都已变性、萎缩、直至死亡,此时只能用特殊的仪器在患处种植上新的黑色素细胞才能彻底治愈。

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李恒进

李恒进 主任医师

中国人民解放军总医院(301医院)

皮肤科

擅 长:

皮肤病性病、老年性皮肤病、皮肤美容[详细]

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