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脑萎缩疾病

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[神经内科] [内科]
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疾病介绍

脑萎缩是指由于各种原因导致脑组织本身发生器质性病变而产生萎缩的一类神经精神性疾病。脑萎缩包括小儿脑萎缩、成人脑萎缩。以老年人多见。萎缩在临床最主要的症状是痴呆,尤其是老年人易引起老年痴呆症。脑萎缩属中医“痴呆”、“健忘”、“眩晕”、“痿证”、“震颤”等范畴。中医认为本病虽病位在脑,但与各脏腑功能密切相关,病理机制属本虚标实。
本病成年人发病:多发生于50岁以上,病程可达数年至数十年,男性多于女性,脑萎缩有弥漫性脑萎缩(包括皮层萎缩、小脑萎缩及皮层、小脑、脑干萎缩)及局限性脑萎缩(多见于局限性脑器质性病变后如外伤、血管病、颅内局限性感染后等)。因其病因复杂,起病缓慢,不易被发觉,病程长,进展缓慢,而且可能逐渐加重,影响患者的正常生活和工作。及早发现、积极适当的控制病情和进一步治疗具有重要意义。

病因

本病系多因性的。由遗传、脑外伤、中毒后遗症、脑梗塞、脑炎脑膜炎、脑缺血、缺氧、脑血管畸形、脑部肿瘤、脑中风、癫痫长期发作、烟酒过度、营养不良、甲状腺功能病变、脑动脉硬化、煤气中毒、酒精中毒等引起脑实质破坏和神经细胞的萎缩、变形、消失,其中最主要的致病因素是脑血管长期慢性缺血而造成的。人类从胚胎发育开始到步入暮年,无论从机体的宏观还是微观的各个方面都在不断地进行物质代谢与能量代谢以获取营养并清除不利于自身生理功能的有害因素,从而使自己更适应于不断变化的机体内外环境。完成这一功能的关键必须有丰富的氧,即在有效的血液循环下,有足够的红细胞携带氧而在其功能和形态方面受损。而当这种损伤还不致引起其生理功能有严重改变时,即出现了健康人的衰老,若发生在人类的脑组织即为健康老年人的脑萎缩。老年人红细胞变形能力下降,则微血管的有效血液灌注不足,脑组织处于慢性缺血、缺氧状态,脑细胞形态及功能必将受到影响,即形成脑萎缩。
同时,血脂异常在造成老年脑萎缩者,脑循环灌注不良起着重要的作用。还有研究发现显著白质萎缩者高血压发生率明显高于显著皮质萎缩者,由此分析,动脉粥样硬化及高血压小动脉硬化在老年性脑萎缩的形成中均有一定作用,大脑皮层主要由脑内大的血管分支供血,皮层区有丰富的毛细血管网,当红细胞变形能力下降时,红细胞通过毛细血管的量下降,不能输送足够的氧满足皮层神经元代谢需要,即发生了皮层萎缩。脑白质主要由中小动脉供血,而高血压者易于发生小动脉透明性变,纤维素样坏死、硬化,导致小动脉管壁的增厚,弹性下降,血管阻力增加,血流灌注不足,高脂血症更加重了动脉硬化的形成。因此,认为高血压、高血脂可能为脑白质萎缩的一个原因。假如上述脑皮质萎缩和脑白质萎缩的原因同在,就有可能既有白质萎缩又有皮质萎缩,且随着时间的推移,混合性脑萎缩的患者会增多。
本病的病变可见脑回变平,脑沟增宽,脑室脑池扩大,脑重量减轻。多见大脑皮质萎缩,因部位和涉及范围不同又可分为局限性和弥漫性脑萎缩。

症状

脑萎缩起病较为缓慢,呈进行性加重,多数病人的发病日期难以明确肯定。其临床的表现与脑萎缩发生的部位及程度有关。其中弥漫性大脑皮层萎缩以痴呆、智能减退、记忆障碍、性格改变、行为障碍为主。有的伴有偏瘫和癫痫发作。局灶性脑萎缩以性格改变为主;小脑萎缩以语言障碍及形体的共济失调和震颤为主。从脑萎缩的临床表现来分析,大致又可分为两大类,一是大脑机能衰退,二是痴呆等智能减退。大脑机能的衰退表现为头晕、头痛、失眠、记忆力差、手足发麻、情绪抑郁等;智能减退表现为认知及社会适应能力的障碍,如记忆力、理解力、判断力、计算能力的减退,以至发生痴呆。
1. 性格行为的改变 性格改变常为本病的早期症状,病人变得落落寡合,不喜与人交往,或表现为没有理想、欲望、对子女亲人缺乏感情;生活习惯刻板怪异,性格急躁,言语增多,或啰嗦重复;或多疑自私,对自己的健康和安全特别关注,常因一些微小的不适而纠缠不清。所有的患者的高级情感活动-----羞耻感、责任感、光荣感和道德感等均有不同程度的减退,亦可出现睡眠节律的改变。
2. 记忆障碍 近事记忆缺损发生较早,如经常失落物品,遗忘已应诺的事等。随着病情发展,渐至记忆力完全丧失。
3. 智能减退、痴呆 表现为理解、判断、计算能力等智力活动全面下降,不能适应社会生活,难以胜任工作及家务;渐至不能正确回答自己的姓名、年龄、进食不知饥饱,出门后不识归途,收集废纸杂物视为珍宝。病致后期,终日卧床,生活不能自理,不别亲疏,大小便失禁,发言含糊,口齿不清,杂言无章,终至完全痴呆。
4. 全身症状 病变早期,病人常出现头晕头痛,失眠多梦,腰膝酸软,手足发麻,耳鸣耳聋;渐至反应迟钝,动作迟缓,喃喃自语,答非所问。在躯体方面,常表现为老态龙钟,发白齿落,皮肤干燥,色素增生,甚或可见偏瘫、癫痫,或共济失调,震颤等,神经系统症状可能存在,也可能缺失。
此病一般多发于老年人当中,在五十岁到六十岁为高发期,女性的发病人数高于男性,其发病原因较为多方面,主要原因还是由于老年人血液逐渐变得粘稠,所以起流量和流速逐渐减慢,导致器官机体所需要的能量提供不足,且微循环变得逐渐不畅通也会导致智力减退记忆力低下,此外,经过研究表明遗传在此病也占有一定的因素,衰老的过程、代谢障碍、内分泌机能减退等因素也与发病相关。心理的因素和生活的水平条件也是诱发此病的一些因素。
对于老年人朋友来说,也应该关注以下因素,都是诱发脑萎缩的危险因素。
1.年龄的增长,随着年龄的增长,机体的老化和衰退。
2.一些心脑血管的疾病也是诱发脑萎缩的重要因素,如脑梗塞,高血压,脑溢血,慢性脑供血不足,动脉硬化等。
3.内分泌紊乱,代谢异常等
4.中毒,药物中毒,有毒气体一氧化碳等
5.感染和一些外伤
6.其家族有遗传病史的。

检查

CT及MR(核磁共振)

鉴别

1、症状诊断:
早期表现为头痛、头晕、记忆力逐渐减退、对时间、地点、定向力的判断下降甚至丧失(如出门后找不到家)思维呈片断性,大事被忽略、而小事则纠缠不清、智力降低、精神萎靡、表情淡漠、反应迟钝、懒言少动、动作迟缓、对周围事务漠不关心。
关于性格改变表现为自私、主观、偏执、焦虑、多疑、烦躁易怒、语无伦次。患者有谵忘或躁狂,甚至有非礼活动,行动上站立不稳,手脚颤抖、走路蹒跚、不能沿直线行走、大小便失禁、性功能减退或丧失。并有幻想、幻视、幻听、失语、失认,进而成为老年血管性痴呆。
大脑萎缩重点表现为头晕头痛、表情呆滞、记忆力减退、思维散懒、智力障碍、活动减少、寡言少动、对周围事务反应迟钝、失语、失认,幻听、幻视及性格改变。小脑萎缩重点表现为头晕、自主活动缓慢、站立不稳、步幅宽大、步态蹒跚、不能直线行走、语言不利、构音障碍、吞咽困难、眼球震颤、持物不准、指鼻不能等小脑性共济失调症状。并有直立性低血压、晕厥、心悸、排汗障碍、排便困难、性功能减退或障碍;
2、临床检查诊断:
大脑萎缩患者除询问病史及观察症状外,可发现其各种神经发生反射均不同程度的迟钝或减低。浅反射如胸腹壁反射、提睾反射、肛门反射表现迟钝、深反射如二三头肌反射、尺骨膜反射、膝腱反射、跟腱反射也可降低,偶可有病理反射出现。小脑萎缩患者,通过临床检查可发现不能并脚站立、行动缓慢、下肢颤抖、不能沿直线行走、呈醉态步履,步态蹒跚、步幅宽大、病理反射有 伯氏征(+)、指鼻试验(+)、跟膝试验(+)、划圈试验(+);
3、影像检查诊断:
通过CT及MR(核磁共振)等影像学检查可发现脑组织体积减少、脑室扩大。如果大脑萎缩可见脑皮质与颅骨板间隙增大,大脑沟增宽增深、脑回变平缩小,侧脑室及第三脑室扩大,侧脑室前后角周围密度减低。小脑萎缩时可显示小脑纹理粗重,体积缩小影像呈现分枝树叶状,小脑周围腔隙低密度已增大,第四脑室扩大。如果有桥脑橄榄体萎缩在形像上可见脑干变细狭窄,周围腔隙小加宽、橄榄体变偏平或缩小;(有关图形请参考脑病CT/MR图集)
4、脑血管造形可见脑动脉血管曲屈变细。
脑血流面也可以发现血流减慢,血管阻力增加等现象。
综上所述根据病史、症状、临床检查及影像学等检查方法对脑萎缩的诊断并不困难。

并发症

脑萎缩、中风是损害中老年人健康的严重疾病,让患者在生活上,工作上失去了自主本能,发展到生活能力、机体控制能力全面下降,直至卧床不起。据统计资料显示,各类脑萎缩疾病的死亡率越来越高。全世界每年约有1500万人死于各种脑萎缩方面的疾病,占总死亡率的50%以上。 

一、忘记时间和定向能力丧失。暂时忘记今天是几号或迷失方向是正常的.但老年性痴呆病人会在家门口迷路,或在熟悉的百货商店里走失,同时,也不记得自己现在身在何处.是如何到这里的,又该如何回到原来的地方。

二、语言障碍。每个人都可能遇到找不到恰当词语的时候.但往往会用其他适当的词汇代替。老年性痴呆病人则经常忘记一些词,或将不连贯的词不合理地组合在一起,令人费解。

三、判断力明显减退。人们在过于投入某项活动时,可能会暂时忘记一些其他的事情,比如应该及时照看孩子,但过后会记起这件事。老年性痴呆病人却会完全忘记自己正在看护的孩子,独自出门很长时间,记不起孩子是需要人照顾的。

四、思考、归纳能力极度下降。平时能正常处理数字问题的人,有时也会因事情较为复杂而没有头绪,但一般总会找到一种行得通的解决方法。老年性痴呆病人却不仅忘记数字,还会忘记这些数字的用法。

预防

很多人认为,脑萎缩是衰老的必然趋势,无法预防、无法治愈,其实不然,杜主任说,早发现、早治疗,积极地采取正确的措施,把一些危险因素控制在萌芽状态,预防还是有一定效果的,最起码可以延缓疾病的发生和发展。
积极防治血管性疾病:预防脑萎缩,应该积极防治某些全身性疾病,尤其是影响血管健康的疾病,如高血压、糖尿病、高脂血症、动脉硬化等,做到早发现、早诊断、早治疗,这样才能延缓和控制病情的发展。轻则调整生活方式,改善营养结构,纠正不良生活习惯;重则药物加以控制,当然用药应当循序渐进、持之以恒。
增加社会活动:用进废退,经常读书看报、写写算算,有规律地运转大脑,不断促进大脑神经及感官信息运动的活跃,有利于改善脑部的血液循环,推迟脑细胞的老化,延缓脑萎缩的进程。积极参加各种社会活动,\\\"多一分社会交往就多一分身心健康\\\",杜主任建议中老年人应该走向社会,多增加外出活动机会、刺激大脑皮层不断有新的兴奋点产生,从而可以延缓衰老,减慢脑功能衰退。
清淡饮食,大便通畅:便秘是心脑血管危险事件突发的最常见诱因之一,而脑血管意外对脑组织的损伤最为直接和严重,因此,杜主任认为,中老年人保持大便通畅非常重要。平时可多吃蔬菜水果,清淡饮食,便秘重者可配合饮用一些肠清茶、番泻叶等。此外,银杏、丹参等活血、健脑的中草药对预防脑萎缩也有一定的效果。最后,专家提醒正在或已经步入中老年行列的人群,平时应该定期检查,及早发现有无脑萎缩的危险因素,早期干预,早期预防,尽量延缓疾病的发生和发展。
在家庭里预防脑萎缩应做到
①加强营养、改善营养状况,保持膳食平衡和心理健康;
②多读书、多看报,经常参加集体活动,适度参加锻炼;
③增进认知活动,努力恢复以前的生活经验和能力;
④增强病人的定向力,若定向力障碍严重时,应避免单独外出;
⑤促进语言沟通,协助病人增加人际交往,如参加娱乐活动,户外活动;
⑥妥善保管危险物品,减少室内物品的变动,保障病人安全;
⑦注意清洁卫生,维持病人皮肤的完整性。

治疗

脑萎缩是一种以损害脊髓及小脑为主、慢性、进行性脑部疾病,多为家族遗传。由于病灶范围和发展过程不尽相同,小脑萎缩的临床征群亦有多种类型,其主要症状为走路不稳、动作不灵、握物无力、言语不清,有的患者头晕、头重、头胀、头痛,伴有复视或视物模糊,吞咽发呛,书写颤抖,大小便障碍等。
脑萎缩早期治疗应在语言功能出现障碍后6个月以内的时期治疗恢复为最佳,对发病2-3年开始治疗的患者,其恢复程度要比早期治疗恢复的速度缓慢的多。
语言康复的治疗原则:
坚持发音器官锻炼和说话相结合。加强舌体运动,可使舌的动作得到改善;通过声带震动可使声带得到锻炼;通过呼吸练习,使气流得到调整;通过口腔运动可帮助舌的运动,以加强对气流的调整等。这些均有利于言语恢复,说话练习也反过来强化发音器官的功能。
语言的治疗有高度针对性,命名性失语治疗重点放在对物品名称命名的训练上;对读写困难者重点练习复述词句和书写训练上;对表达能力差者,多进行日常口语对话、手势语、指物品名称或哼调练习。
坚持“视、听、说、写”四者并重,坚持天天学,天天练,但也不宜安排过多,操之过急。过多过重的练习反使患者将语言训练当作是负担,不能取得患者的协作。
坚持多种形式锻炼,以提高患者兴趣,训练内容可有绕口令,又有讲故事、提问,还可根据患者自身情况采取抢接、联句等形式。
如有可能,还将安排集体训练,集体训练可引起相互促进、相互鼓励,并能排除畏难情绪和怕说话的心理,语言康复由语言治疗师一对一进行训练,在治疗前,由治疗师根据每位患者的具体情况,制定相应的符合患者现有语言能力的治疗方案。语言康复每天治疗1次,每周治疗6天,休息1天。

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