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婴儿痉挛症症状

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介绍

 


  婴儿痉挛症(infantile spasm)又名West综合征,点头样癫痫、肌阵挛大发作、大摺刀型惊厥。本病征的同义名甚多,有称敬礼样惊厥(salaam convulsion)、敬礼样痉挛(spasm salutation)、敬礼样抽搐(tic salutation),点头痉挛(eclampsia nutation)、电击-点头-敬礼样惊厥(blitz-nick-salaam convulsion带两个点的pfe)、电击样惊厥(blitzkrieg convulsion),全身性屈曲性癫痫、屈曲性痉挛症、前屈性小发作,婴幼儿前屈型小发作、闪光性大惊厥、伴有节律异常的婴儿肌阵挛性脑病等,是一种严重的、与年龄有关的隐源性或症状性、全身性癫痫综合征,具有发病年龄早,特殊惊厥形式,病后智力发育减退,脑电图表现为高峰节律紊乱为特点的一种癫痫。


病因病理

婴儿痉挛症是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  由于诊疗技术的进展,找到本病征病因日益增多。隐源性婴儿痉挛症(10%~15%)病因不明,无其他中枢神经系统功能失调迹象。症状性婴儿痉挛 症(85%~90%)的特点是既往有脑损害体征或病因明确,生前最常见的病因(78%)是脑缺血缺氧、脑发育不全、宫内感染、脑畸形和先天代谢障碍等。生 后最常见病因是感染、脑乏氧和头颅外伤。有人对71例本病患儿经检查发现异常者达73%,有脑萎缩(49%)、先天异常(18%)、脑积水(6%)。亦有报道系脑畸形、钙化。结节性硬化症者20%以上发生本病。近年尚发现先天性巨细胞病毒感染、弓形虫感染、风疹、单纯疱疹均可引起本病。国内和先祖分析本病征146例之病因,26%为原发性,余为症状性,其中包括生前因素有苯丙酮尿症、头小畸形、脑性瘫痪、唐氏综合征及头大畸形、先天脑发育不全;产时因素有宫内及产时窒息、产伤;生后因素有感染性疾病合并脑病、脑炎、脑膜炎及脑外伤、疫苗注射等。

  (二)发病机制

  1.隐源性婴儿痉挛症 指无其他可寻的病因,根据当前的知识和技术不能找到结构或生化方面的原因。随着认识的深入和诊断技术的进步,必将有越来越多的隐源性婴儿痉挛症找到脑功能或解剖结构的异常,从而阐明其病因。

  2.症状性婴儿痉挛症 由已知的脑病变引起,包括脑的器质性、结构性病变,或生化代谢紊乱等原因。可分为以下几类:

  (1)脑部病变:脑发育畸形,如神经管发育障碍、脑神经元移行障碍、灰质异位、脑回畸形、脑积水等;染色体病和先天性代谢病引起的脑发育障碍;脑变性病和脱髓鞘病,如脑白质营养不良等;神经皮肤综合征;中枢神经系统感染,如各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿、先天性感染、脑囊虫病以及其他由于病毒、细菌、原虫、寄生虫和真菌引起的感染;脑血管病,如颅内出血、血栓、栓塞、脑血管炎、动静脉畸形、动脉瘤等;脑水肿、脑病、颅内压增高;脑外伤,颅脑产伤;脑瘤、错构瘤等。

  (2)缺氧性脑损伤:引起缺氧的疾病,如心、肺疾患;窒息;休克;惊厥性脑损伤等。

  (3)代谢紊乱:先天性代谢异常,如脑脂质沉积症、糖代谢异常、氨基酸代谢异常等;水电解质紊乱,如低钠血症、高钠血症、低钙血钙、低镁血症等;维生素缺乏,如维生素B6依赖症;肝、肾疾患;高血压脑病;内分泌功能紊乱。

  (4)中毒:药物、金属、其他化学物质,如铅、铊、异烟肼、致惊厥药、类固醇等中毒;断药综合征,如突然停用抗惊厥药物引起的癫痫持续状态等。

症状检查

婴儿痉挛症应该如何诊断?

  起病在1岁以内,高峰为4~7个月。

  1.痉挛发作特点 典型发作呈鞠躬样或点头样,亦有人观察到本病呈多种形式发作,如屈曲-过伸混合性痉挛最常见,其他有屈曲性、过伸性、肌阵挛、失张力或强直性、一侧性、非典型失神发作等。

  发作形式为连续成串出现的强直性痉挛,表现为两臂前举,头和躯干向前屈曲,少数病例向背侧呈伸展位,重复出现数次甚至数十次,有时伴喊叫或微 笑。95%的病例有精神运动发育落后。脑电图呈高峰节律紊乱,为持续高波幅不同步、不对称的慢波,杂以多灶性尖波和棘波。发作期脑电图可有数秒钟的平坦快 波。少数可为一侧性婴儿痉挛发作,伴脑电图一侧性高峰节律紊乱,见于严重的一侧半球损伤患儿。婴儿痉挛的病因多为症状性,可有早期发育障碍,如代谢病、脑 发育畸形、神经皮肤综合征(结节性 硬化等)及感染等异常。影像学检查约80%以上可见脑萎缩、畸形等异常。10%~20%为特发性,无可寻病因,预后较好。鉴别诊断主要是与良性婴儿肌阵挛 性癫痫(benign myoclonus epilepsy in infancy)区分,后者有典型的全身性肌阵挛发作,但智力正常,脑电图有少量棘慢波,发作易控制,多在2岁前停止。预后良好。

  2.智力改变 婴儿痉挛症初发时60%~70%的患儿智力低下,满2岁时可增加到85%~90%。无论病前有无智力落后,一旦痉挛发生,相继出现智力发育障碍。

  根据婴儿痉挛发作的特点、脑电图高峰节律紊乱、初发时精神运动发育障碍即可做出对本病征的诊断。

鉴别

婴儿痉挛症容易与哪些症状混淆?


  四肢肌张力增强:分痉挛性呈强直性两种。痉挛性的肌张力增高伴发于锥本束损害,脊髓反射受到易化。被动运动患者关节时,在肌张力增高情况下出现阻抗感,这种阻抗感与被运动的速度有关。快速地牵伸在缩短状态中的肌肉时立即引起收缩、感到痉挛状态,牵伸到一定幅度时,阻力又突然消失,即所谓摺刀样肌张力增高。痉挛性肌张力增高和“痉挛”无关,后者单指一种不自主的肌收缩。强直性肌张力增高见于某些锥体外系病变中的特殊张力变化,其肌张力增高有选择性,上肢以内收肌、屈肌与旋前肌为主,下肢以伸肌肌张力增高占优势。被动运动患者肢体时所遇到的阻力一般比痉挛性者小,但和肌肉当时的长度即收缩形态并无关系,在伸肌和屈肌间也没有区别。无论动作的速度、幅度、方向如何,都遇到同等的阻力。这种肌张力增高称为铅管样强直,如因伴发震颤而产生交替性的松、紧变化,称为齿轮样强直。

  抽筋:抽筋是抽搐的俗称,是大脑功能暂时紊乱的一种表现。人体肌肉的运动是受大脑控制的,当管理肌肉运动的大脑有关细胞暂时过度兴奋时,就会发生不能自控的肌肉运动,可局限于某群肌肉或身体一侧,或波及全身,即抽筋。

  惊厥:惊厥(Con Vulsion)是小儿常见的急诊,尤多见于婴幼儿。由于多种原因使脑神经功能紊乱所致。表现为突然的全身或局部肌群呈强直性和阵挛性抽搐,常伴有意识障碍。小儿惊厥的发病率很高,据统计6岁以下小儿惊厥的发生率约为成人的10~15倍,约5~6%的小儿曾有过一次或多次惊厥。其原因为:婴幼儿大脑皮层发育未臻完善,因而分析鉴别及抑制功能较差;神经髓鞘未完全形成,绝缘和保护作用差,受刺激后,兴奋冲动易于泛化;免疫功能低下,易感染而致惊厥;血脑屏障功能差,各种毒素容易透入脑组织;某些特殊疾病如产伤、脑发育缺陷和先天性代谢异常等较常见,这些都是造成婴幼儿期惊厥发生率高的原因。惊厥频繁发作或持续状态危及生命或可使患儿遗留严重的后遗症,影响小儿智力发育和健康。


预防

婴儿痉挛症应该如何预防?

  本症的预防要注意以下方面:

  1.注意围生期保健 保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害,尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。

  2.积极防治高热惊厥 对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视,尽量防止惊厥发作;发作时应立即用药控制。

  3.积极预防小儿神经系统各种疾病 及时治疗,减少后遗症。

  4.预防生化代谢紊乱。

  5.做好遗传咨询 对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病,可进行遗传咨询,有的可进行产前诊断或新生儿筛查,以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗。

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