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颞叶癫痫疾病

疾病别名:
颞叶性癫痫
就诊科室:
[内科] [神经内科]
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疾病介绍

颞叶前内基底部痫灶为主引起的钩回发作称之为颞叶癫痫,是局限性癫痫的代表。

病因

颞叶癫痫是由什么原因引起的?

(一)发病原因

小儿的致痫性惊厥被认为是最常见的原因,最近把围生期的诸多因素和分娩时疾病看成是引起颞叶癫痫的高危因素,特别是新生儿与胎盘分离进入新环境的代谢变化,经产道时可能发生的脑损伤。有研究发现10%~14%的颞叶癫痫与围生期并发症有关。一般认为成人的颞叶病变多是局限性的和单侧性的,而小儿热病性惊厥和产伤所致的颞叶损害多为广泛性和两侧性。另外,脑外伤时所引起的脑膜脑瘢痕、颅内感染、缺氧性、变性疾病所致脑萎缩等均可成为其病因。加拿大蒙特利尔大学对近50年所做手术的1100例颞叶癫痫的病因学分析如下:产伤24%,炎症和瘢痕15%,脑瘤和其他占位性病变15%,出生后头部外伤12%,其他原因12%,原因不明者22%。

(二)发病机制

在颞叶的钩回、海马回、海马和杏仁核等都有硬化性改变。过去曾有人认为颞叶癫痫的痫灶在海马,现经大量颞叶痫灶切除的病理证明,海马只是颞叶受累的一部分,除发现海马硬化外尚发现颞叶的小血管病变、微小脓肿或肿瘤、局部萎缩、瘢痕及胶质细胞增生、神经细胞变性等。

症状

颞叶癫痫有哪些表现及如何诊断?

颞叶癫痫主要发生于青年人,且62%病人首次发作在15岁以前。临床症状以精神运动发作和大发作为最常见,但小发作和混合性发作也可见到。有人把颞叶癫痫的临床表现分为6种主要发作类型,即:①感觉性(听觉、味觉、嗅幻觉);②情感性(烦躁不安、狂怒状态、攻击行为、恐惧、惊怕、狂躁、自杀观念);③自律性(腹部的、心脏的);④记忆障碍(遗忘、幻觉、错觉、怀念往事);⑤自动症或精神运动发作(咽、口、单纯或复杂性运动);⑥意识蒙?状态(精神错乱等)。在观察中应重视询问发作先兆,大约3/4颞叶癫痫病人存在各种先兆,除幻听、幻嗅外,人格解体,曾相识状态,缺乏任何目的的自主运动都可见到,兴奋、欣快、攻击行为、暴躁情绪、愤怒恐惧状态、狂躁不安、发作性精神错乱记忆力损害应与精神运动发作同等看待。当痫灶位于左颞叶时常伴幻听、遗忘和复杂性运动的自动症;当痫灶位于右颞叶时以感性发作和人格解体多为主要表现,记忆力损害痫灶多在左颞叶。

根据患者的病史及临床表现,一般可做出初步诊断。脑电图仍是最重要的癫痫诊断和痫灶定位方法。

检查

颞叶癫痫应该做哪些检查?

无异常表现。

颞叶癫痫时可进行如下检查:

1.结构性影像学检查 结构性神经影像学评估包括CT、MRI、MRS、fMRI等检查法。它们是当今最常用的方法,能够查出结构性脑病变的存在及其部位,CT能发现明显的结构性病变,如肿瘤,AVM,钙化,萎缩性病变等,但MRI比CT诊断颞叶癫痫更加敏感,不仅能查出肿瘤,错构瘤,海绵状血管瘤,还有皮质发育异常以及颞叶内侧硬化-海马硬化,MRI可查出90%的颞叶内侧硬化。在冠状位像上T2加权像或FLAIR像上显示内侧颞叶有增高的信号。T1加权像可清晰地显示颞叶海马萎缩。进行MRI海马容积测定,更能定量地查出海马萎缩,而且特异性和敏感性极高,能对76%~93%的海马硬化病人准确定位。是诊断颞叶内侧癫痫最直观的方法。中国人海马正常值:右侧海马为2.95cm3±0.3cm3(下限是2.62cm3);左侧海马为2.8cm3±0.3cm3(下限为2.48cm)。但海马体积如在临界值时或体积无明显异常时,需仔细观察FLAIR T2WI图像上海马信号的改变,当海马胶质增生时,其体积可不缩小,而表现为信号的明显增高。MRS是目前惟一无创活体显示组织代谢的影像学方法,常测的波峰有:①NAA(N-乙酰天门冬氨酸),几乎只位于神经元之内;②Cho(胆碱);③)Cr(肌酸)。后两者在胶质细胞中含量较高,可作为神经胶质增生的标志。临床上常用NAA与Cr或Cr Cho的比值作为判断正常与否的标准。在正常的灰质,多以>0.6为正常标准。用NAA/Cr Cho值对颞叶癫痫进行定侧诊断的敏感性达75%~88%,比MRI和PET更敏感。

2.功能性神经影像检查 功能性磁共振成像(fMRI)可有助于颞叶癫痫的定侧,并能测出痫灶和其脑重要功能区的部位,有人认为fMRI可以代替经典的颈动脉Amytal试验,减轻病人的痛苦。核医学仪器的迅速发展,已经能够三维显示局部脑血流灌注和葡萄糖代谢及多种受体的分布,有单光子发射计算机断层扫描(single photo emission computed tomography,SPECT)和正电子发射断层扫描(positron emission computed tomography,PET)。SPECT研究证实癫痫发作间期痫灶呈低灌注血流,发作期痫灶血流灌注明显增加。颞叶癫痫病人在发作期97%呈异常脑血流高灌注。PET常用脑代谢显像-18F-FDG测定局部脑葡萄糖代谢率,在颞叶癫痫病人,有70%~80%的病人,于发作间期单侧颞叶葡萄糖率降低。发作期呈高代谢状态。这种方法有人认为可以代替深部电极和皮质ECoG的应用。不过PET所见的低代谢范围一般较实际的病变范围要大,它是一种无创伤的检查方法,它是一种分子核医学的高尖技术。并可通过三维重建直观的进行癫痫灶定位。尤其对结构性影像检查阴性的癫痫可做出正确诊断。不过应与电生理检查结果相一致,其痫灶的定位可靠性就大。

3.脑电图检查(EEG) 是对本病定测定位的主要手段。一般头皮电极的诊断率只可使1/4病人得到确诊,故应加用咽部或蝶骨电极以提高诊断的准确率。对颞叶癫痫的病人EEG反复多次检查包括发作期与发作间歇期、停药前后、睡眠期或禁睡期,将会进一步提高诊断率。在颞叶癫痫浅睡眠状态下记录EEG所发现的颞叶癫痫的异常波比清醒状态可提高达80%。

在一侧颞叶病变引起两侧颞叶异常放电活动屡有报道,这主要是由海马经过边缘系统环路放电扩散的结果。在这种情况下如何确定痫灶侧,对手术治疗十分必要,如遇两侧颞叶都有放电,则应在一侧颈动脉注射异戊巴比妥200mg后该侧癫痫放电消失,而另一侧继续存在,更换另一侧颈动脉注射异戊巴比妥进行同上试验,当病侧注药后,则两侧颞叶痫性放电均消失,而对侧注药后只能使同侧消失此乃镜面灶侧。最近有人采用深部埋藏电极,将电极置入杏仁核及海马,进行长时间(几天至几周)检查,可提供最有价值的结果。

术前脑电图评估目前仍然是最重要的癫痫诊断和痫灶定位方法,由于脑电技术的发展迅速,一些具有高抗干扰能力,对癫痫灶定位精确度高,又能视频监护和数字图像帧同步、同屏采集及回放,分析系统的无纸脑电图仪已能满足临床上的需要,无疑方便了神经外科医师的工作。但常规的脑电图检查和分析仍需脑电图医师重视,如对颞叶癫痫病人需加作蝶骨电极和(或)卵圆孔电极脑电图检查,是极其重要的。对于颞叶癫痫病人来说,术前进行视频脑电(VEEG)监测,确定癫痫灶是必不可少的一项重要检查。另外,在术前评估时,在某些情况下(痫灶不易定位时),需采用有微创的颅内电极植入法记录脑电活动,明确痫灶部位。如植入深部电极(通过立体定向手术方法),或将钉状电极植入于硬膜外,或将条状电极或网状电极植入于硬脑膜下。应有选择地采用该项检查,精确地测出痫灶的范围和其致痫性。在围手术期(也即开颅手术期间)直接用电极记录脑表面皮质的电活动(ECoG)和直接用徒手插入深电极于颞叶深部的杏仁、海马结构记录有无致痫活动存在。除了明确致痫的神经元外,还能了解手术切除致痫脑组织的界线。

颞叶癫痫发作间期头皮EEG可呈如下表现:

(1)无异常。

(2)背景活动轻度或显著的不对称。

(3)颞叶棘波、尖波和(或)慢波,单侧或双侧同步的,但也可不同步的。这些异常并不总限于颞区。

(4)除了头皮EEG异常外,颅内描记能更准确地发现发作间期异常的颅内分布。

鉴别

颞叶癫痫容易与哪些疾病混淆?

需要与一些可能由于颞叶部位的肿瘤、感染灶或血管畸形引起的癫痫相鉴别,影像学表现有助于做出明确的诊断。

并发症

颞叶癫痫可以并发哪些疾病?

颞叶切除后可能出现同向性偏盲,应尽量避免,左侧颞叶内基底部切除有出现记忆力的影响,应进行长期观察。

预防

颞叶癫痫应该如何预防?

无特殊。

治疗

颞叶癫痫治疗前的注意事项

(一)治疗

颞叶癫痫的治疗可以分为药物治疗和手术治疗两种:

1.药物治疗 是基本的治疗方法,每个病人必须首先经过药物治疗,常用药物有苯巴比妥、苯妥英钠、扑米酮等单独或联合使用,当药物治疗无效时考虑手术治疗。

2.手术治疗

(1)手术适应证:

①经长期药物治疗,癫痫发作频繁仍不能控制其发作者。

②经脑电图检查证实痫灶位于一侧颞叶者。

③双侧颞叶均有痫灶波,但经异戊巴比妥颈动脉注射试验排除镜面灶而确定原始痫灶侧者。

④CT、MRI或X线检查提示一侧颞叶有致痫原病变者。

⑤一侧脑室下角扩大或变形显示有脑膜脑瘢痕痫灶者。

(2)手术禁忌证:

①两侧颞叶病变,痫性放电两侧差别不大者。

②经长期痫性发作患儿智力低下严重或需要辅助生活,估计难以恢复自理生活能力。

③超出颞叶范围的广泛性弥散性痫灶病变。

(3)麻醉:除不能合作的病人与小儿使用全麻外,一般局麻下手术,以便术中应用脑皮层电极,探测致痫灶部位与范围。在左侧颞叶切除时尚可进行功能定位,以避免损伤重要功能区。

(4)手术操作:采用颞叶及颞底部骨瓣开颅,将中央沟下部和外侧裂显露在手术野内,骨瓣尽量靠近中颅凹底及颞尖部,以便利于切除颞极及颞叶内基底部。切除痫灶可在皮层电极指导下进行,如不用脑皮层电极则可根据事先确定的范围切除颞尖及颞叶前部,如用皮层电极在切除这部分颞叶后应进行复查以无异常放电后才达手术目的。目前颞叶痫灶切除范围有四类方法,即

①颞极部切除。

②颞叶前部及内侧基底部切除(包括海马和杏仁核)。

③切除下吻合静脉以前的大部颞叶。

④颞下回及颞叶外侧面切除。

颞叶的切除则多使用细的吸引器,从外侧裂下方颞上回开始,左侧切除时应保留颞上回上部防止感觉性失语,特别注意保护侧裂内血管,一般颞叶前后切除的长度以5~6cm为好,以不超过下吻合静脉为度,切除的脑叶应包括钩回、杏仁核和海马的前部,侧脑室下角前端常被打开,切除内侧基底部时要防止损伤动眼神经与后交通及大脑后动脉,如切除颞叶的长度超过6cm时要注意视放射的损伤。若痫灶放电超过颞叶范围波及外侧裂上方或额叶基底部时,在这些部位应补以软膜下横切手术以减少痫性放电的扩散。当痫灶位于右侧必要时可切除岛叶的下部。当把致痫灶切除后,应行皮层电极再探查,发现残留之棘波灶仍应再切除,直至痫灶放电波消失,脑电节律恢复正常,在切除痫灶边缘上要保留软脑膜,在软膜下把痫灶切除,这样使术后痫灶放电就会大大减少。

(5)手术结果:当把颞叶痫灶切除后,不仅癫痫发作可以停止或减少,而且脑功能也可得到很大的改善。根据多数病例报道的分析,颞叶切除对精神运动发作,术后完全停止或显著减少者占80%以上;对癫痫大发作者,术后亦可停止或明显减少;颞叶癫痫性精神障碍术后可得到明显改善。

(二)预后

颞叶切除是术后效果最好的术式,一般预后良好,多无重要功能的损害,对因长期癫痫发作而引起其他脑部的功能影响,术后可得到显著的改善。

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