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惊厥疾病

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疾病介绍

惊厥(convulsion)俗称抽筋、抽风、惊风,也称抽搐。表现为阵发性四肢和面部肌肉抽动,多伴有两侧眼球上翻、凝视或斜视,神志不清。有时伴有口吐白沫或嘴角牵动,呼吸暂停,面色青紫,发作时间多在3~5分钟之内,有时反复发作,甚至呈持续状态。是小儿常见的急症,尤以婴幼儿多见。6岁以下儿童期惊厥的发生率约为4%~6%,较成人高10~15倍,年龄愈小发生率愈高。惊厥的频繁发作或持续状态可危及患儿生命或可使患儿遗留严重的后遗症,影响小儿的智力发育和健康。

惊厥是儿科常见急诊,也是最常见的小儿神经系统症状,是儿童时期常见的一种急重病症,以临床出现肢体节律性运动(抽搐)、昏迷为主要特征。又称“抽搐”,俗名“抽风”或“惊风”。任何季节均可发生,一般以婴幼儿为多见,年龄越小,发病率越高。有些抽搐具有潜在危及生命风险。一般短暂的抽搐几乎对大脑没有明显影响,但长程抽搐尤其是癫痫持续状态则可能导致永久神经系统损害。小儿惊厥可伴发热也可不伴发热,其中伴有发热者,多为感染性疾病所致,颅内感染性疾病常见有脑膜炎、脑脓肿、脑炎、脑寄生虫病等;颅外感染性疾病常见有热性惊厥、各种严重感染(如中毒性菌痢、中毒性肺炎、败血症等)。不伴有发热者,多为非感染性疾病所致,除常见的癫痫外,还有水及电解质紊乱、低血糖、药物中毒、食物中毒、遗传代谢性疾病、脑外伤、脑瘤等。

病因

感染性及非感染性为惊厥发病的两大原因;并可按病变累及的部位进一步分为颅内病变与颅外病变。

1.感染性

(1)颅内感染:见于脑膜炎、脑炎、脑脓肿等,以化脓性脑膜炎和病毒性脑炎为多。病毒感染可致病毒性脑炎、乙型脑炎;细菌感染可致化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑脓肿;霉菌感染可致新型隐球菌脑炎等;寄生虫感染如脑囊虫病、脑型疟疾、脑型血吸虫病、脑型肺吸虫病。小婴儿宫内感染(TORCH感染)、巨细胞病毒感染也可以出现惊厥。

(2)颅外感染:急性胃肠炎、中毒型细菌性痢疾、脓毒症、中耳炎、破伤风、百日咳、重症肺炎等急性严重感染,由于高热、急性中毒性脑病及脑部微循环障碍引起脑细胞缺血、组织水肿可导致惊厥。在小儿大脑发育的特殊时期可因发热出现其特殊的惊厥---热性惊厥,是颅外感染中最常见的惊厥类型,是由于小儿中枢神经系统以外的感染所致38℃以上发热时出现的惊厥,多发生在上呼吸道感染或某些传染病初期。

2.非感染性

(1)颅内疾病:常见于颅脑损伤(如产伤、脑外伤)、颅脑缺氧(如新生儿窒息、溺水)、颅内出血(如晚发性维生素K1缺乏症、脑血管畸形所致)、颅内占位性疾病(如脑肿瘤、脑囊肿)、脑发育异常(如先天性脑积水)、脑性瘫痪及神经皮肤综合征。另外还有如脑退行性病变(如脱髓鞘脑病、脑黄斑变性)和其他如各种脑病(如胆红素脑病)、脑白质变性等。

(2)颅外疾病

①癫痫综合征:如癫痫大发作、婴儿痉挛症。

②代谢异常:如半乳糖血症、糖原病、遗传性果糖不耐受症等先天性糖代谢异常;尼曼匹克病、高雪病、黏多糖病、脑白质营养不良等先天性脂肪代谢紊乱;苯丙酮尿症、枫糖尿病、组氨酸血症、鸟氨酸血症等先天性氨基酸代谢失调病;铜代谢障碍如肝豆状核变性也可致惊厥发作。

③中毒:儿童常因误服毒物、药物或药物过量,毒物直接作用或中毒所致代谢紊乱、缺氧等间接影响脑功能而致惊厥。常见毒物有:一氧化碳、有机磷农药、有机氯杀虫剂、灭鼠药、金属(铅、汞、铊)、植物(毒蕈、曼陀罗、苍耳子)、食物(白果、苦杏仁)等;常见药物有:阿托品、樟脑、氯丙嗪、异烟肼、类固醇、氨茶碱、马钱子等。

④水电解质紊乱:如严重脱水、低血钙、低血镁、低血钠、高血钠。

⑤其他:急性心功能性脑缺血综合征、高血压脑病(急性肾炎、肾动脉狭窄等)、Reye综合征、脑或脑膜白血病、撤药综合征、红细胞增多症、维生素B1或B6缺乏症、癔症性惊厥、肝肾衰竭等。

症状

惊厥发作前少数可有先兆。如见到下列临床征象的任何一项,应警惕惊厥的发作:极度烦躁或不时“惊跳”、精神紧张、神情惊恐,四肢肌张力突然增加、呼吸突然急促、暂停或不规律、体温骤升、面色剧变等。惊厥大多数为突然发作。

惊厥发作的典型临床表现是意识突然丧失,同时急骤发生全身性或局限性、强直性或阵挛性面部、四肢肌肉抽搐,多伴有双眼上翻、凝视或斜视。局部以面部( 特别是眼睑、口唇) 和拇指抽搐为突出表现, 双眼球常有凝视、发直或上翻, 瞳孔扩大。不同部位肌肉的抽搐可导致不同的临床表现: 咽喉肌抽搐可致口吐白沫、喉头痰响, 甚至窒息;呼吸肌抽搐可致屏气、发绀, 导致缺氧;膀胱、直肠肌、腹肌抽搐可致大小便失禁;此外, 严重的抽搐可致舌咬伤、肌肉关节损害、跌倒外伤等。

惊厥发作每次为期数秒至数分钟不等。部分患儿发作后肌肉软弱无力、嗜睡, 甚至醒后仍然乏力。严重持续惊厥或频繁惊厥中间无清醒期持续超过30分钟,称为惊厥持续状态, 有时还伴有暂时性瘫痪(Todd氏瘫痪)。新生儿期的惊厥发作往往表现不典型, 可表现为轻微的局限性抽搐如凝视、眼球偏斜、眼睑颤动、面肌抽搐、呼吸不规则等。由于幅度轻微, 表现不典型, 常常易被忽视。

检查

1)脑脊液检查:疑颅内感染者需做脑脊液常规、生化检查,必要时做涂片染色和培养等,这是诊断、鉴别诊断中枢神经系统疾病的重要方法,对颅内感染、出血的诊断十分重要。特别强调的是对第一次惊厥的患儿应争取做脑脊液检查。

2)头颅影像:疑颅内出血、占位性病变和颅脑畸形者,可选做气脑造影、脑血管造影、头颅CT、MRI等检查。

3)心电图与脑电图检查:怀疑心源性惊厥者可选做心电图;疑有婴儿痉挛症及其他类型癫痫或脑占位性病变可做脑电图。脑电图对癫痫的诊断有重要价值,癫痫在脑电图表现为棘波、棘慢波和多棘波以及阵发性高幅慢波。EEG对癫痫的诊断阳性率约60%,诱发后阳性率可提高到70%~80%,但脑电图阴性也不能排除癫痫的诊断。

4)选择性进行的实验室及其他辅助检查

①血、尿、大便常规:白细胞增高伴核左移提示细菌感染,但需注意部分病毒感染(如乙型脑炎)和单纯惊厥亦可有白细胞增高,白细胞伴原始或幼稚细胞增多则是提示脑膜白血病,血中嗜酸性粒细胞增多常提示脑寄生虫病。尿常规发现有蛋白质、血尿和各种管型时,特别患儿有高血压时,应考虑肾炎所致高血压脑病。值得注意的是对突然高热伴惊厥和严重全身中毒症状的患儿,肛诊或盐水灌肠检查大便是及早诊断中毒型痢疾的重要手段。

②血液生化检查:血糖、血钙、血镁、血钠、血磷、肝功能、肾功能等测定。血电解质、肝肾功能等检查可查找相关病因,如血糖过低考虑低血糖或瑞氏综合征,血电解质异常提示可能系电解质紊乱所致惊厥,新生儿胆红素脑病(核黄疸)则血胆红素特别是非结合胆红素明显增高。

③其他特殊检查:如生化、组织化学或染色体检查,常用于诊断遗传代谢性疾病,如尿三氯化铁试验检查苯丙酮尿症。还有如免疫学检查、毒物检测等。

鉴别

1.新生儿期:惊厥发作往往不典型, 须与以下现象或疾病相鉴别。

①震颤:新生儿期常表现有全身或局部的快速颤抖,类似于阵挛样运动,可由突然的触觉刺激诱发,轻柔改变体位可使震颤减弱或消失,这种运动不伴有异常的眼或口、颊运动,这种震颤是新生儿运动反射发育不完善的表现,一般在生后4~6周消失。小于胎龄儿、母亲有糖尿病的低血糖新生儿或母亲孕期服用某些镇静药的新生儿也可出现震颤。而惊厥的幅度大小不等、低频率、无节奏抽动,不受剌激影响, 并常伴有异常的眼或口、颊运动。两者较容易区别。

②活动睡眠期出现的眼球转动及呼吸不规则:正常新生儿的睡眠, 约有一半时间处于活动睡眠期。常在入睡开始或将近觉醒时出现,眼球在合拢的眼睑下转动,有节奏的嘴动,面部微笑或怪相,头部和肢体伸展或扭动,但在清醒后这些动作都消失并不再出现,故与惊厥易于区别。难于区别时,可借助于脑电图检查,活动睡眠期的脑电波正常。

③良性新生儿睡眠肌阵挛:生后1个月内起病,肌阵挛主要累及前臂和手,也可累及足、面部、躯干或腹部肌肉。多数出现在NREM期睡眠,REM期少见,偶可为声音等刺激诱发。肌阵挛可为双侧、局部或多灶性,抽动有节律或无节律,常以1~5次/s的频率成串出现,持续数秒。此种成串的肌阵挛性抽动可在睡眠中反复出现,持续20~30分钟,或长达90分钟,可被误认为惊厥持续状态。神经系统检查及脑电图是正常的。偶有家庭史。症状在出生2个月之后减轻,6个月之前消失。长期预后良好,不需治疗。

④早产儿呼吸暂停:这种呼吸暂停一般持续20s或稍久,常伴有心率减慢,而由于惊厥的呼吸暂停则心率一般保持原状,并不减慢。

2.婴幼儿期和儿童期:惊厥须与其他发作性疾病相鉴别。

①癔病性抽搐:见于年长儿,女多于男,有情感性诱因,可表现为惊厥,常呈强直性,持续时间较长,不会发生跌倒和跌伤,无舌咬伤和大小便失禁,面色无改变,不发绀,心率、脉搏、呼吸、血压正常,眼球活动正常,瞳孔不扩大,对光反射正常, 意识不丧失,无发作后睡眠,脑电图示正常。用精神暗示疗法能终止发作,而周围有人围观时不易停止发作。在情感因素下有再发倾向。应注意观察发作时表现,排除器质性疾病后谨慎诊断。

②晕厥:神经性暂时性脑血流减少可致晕厥,多在疲倦、神经紧张,受恐吓等情况下发生,特别是突然站立时发生。发作时面色苍白、出汗、手脚发冷、心跳缓慢、血压下降、意识短暂丧失, 甚至短暂肢体发硬、痉挛, 平卧后常会迅速清醒,持续时间较短。

③屏气发作:常因情绪反应引起,多在6~12个月龄起病,大多在3岁后消失。发作前先有啼哭, 后有屏气、呼吸暂停、发绀,甚至短暂强直或阵挛,发作1min左右自然终止,呼吸恢复,发绀消失,并再啼哭,随后入睡,发作频度不一,脑电图无异常。有发作先兆者,转移注意力后可中止发作。部分患儿年长后可发生晕厥。

④情感交叉腿综合征:指发作性两腿交叉摩擦,同时面颊潮红、出汗、双眼凝视、会阴部有分泌物,带有性色彩,常使家长极为恐慌。一般发生在睡前或刚醒后,也可白天发生,发作时将小儿注意力转移到有兴趣的方面去,能够中止或减少发作。有时会阴部搔痒或蛲虫病为其发作诱因。脑电图无特异性异常。一般这些症状仅持续一段时间,能自行缓解,年长后大多停止发作。个别病人日后可能出现行为问题。

⑤抽动障碍:主要特点是经常出现不自主重复快速痉挛,常见眨眼、面肌抽动及颈、肩、上下肢局限性抽动。精神紧张刺激是促发因素。有意识地控制可暂停,睡眠时消失。发作时意识始终清楚,抽动发作时不会出现跌倒,脑电图无异常。

并发症

惊厥所致并发症主要取决于病因,如脑炎、脑膜炎可能导致硬膜下积液、脑室管膜炎、脑积水、瘫痪、智力低下和癫痫等;新生儿缺血缺氧性脑病可能导致脑性瘫痪、发育落后和癫痫等;热性惊厥仅有7%可能发展为癫痫;而电解质紊乱所致惊厥则大多预后良好,很少出现并发症。

预防

1.热性惊厥的预防:热性惊厥为引起小儿惊厥最常见的病因,热性惊厥的最好预防是不发热,但发热后应用退热药物是否能够预防热性惊厥发作,一直存在争议。目前现有证据表明单纯应用退热药物并不能预防热性惊厥的发作,仅能增加患儿的舒适度。国外最为推崇的是安定栓剂短程应用,但国内并无该药制剂。国内一般采用安定口服或灌肠,咪达唑仑滴鼻、滴口腔峡膜腔等。对于发热不高就抽搐的病人也可长期应用丙戊酸钠或苯巴比妥口服。

2.惊厥儿童的疫苗接种:惊厥儿童是否可以接种疫苗一直没有相应定论,其实就疫苗说明书明确规定仅三种疫苗即流脑、乙脑和百白破疫苗禁用于癫痫患者。对于热性惊厥由于疫苗接种后可能出现接种后发热,有可能导致热性惊厥,但发生率较低,已有研究发现麻疹疫苗接种后3~7天可能诱发热性惊厥发作。因此对于惊厥患儿的预防接种,如果是热性惊厥,尤其是单纯性热性惊厥一般不必禁忌疫苗接种;对于复杂性热性惊厥或发作频繁或癫痫尚未控制者一般暂缓接种,如果癫痫控制半年以上,虽然对于大多数儿童来说是不会增加惊厥发作,仅小部分病例可能出现惊厥发作,但如果不接种疫苗,也有罹患相应传染病的风险,在这种情况下,则患者或家长需要权衡既往惊厥的复发情况、可能接触相应传染病的风险等综合考虑是否接种。

治疗

惊厥是急诊症状,必须立即紧急处理。惊厥发作时,患儿应取侧半卧位,松解衣领,指压人中,轻扶肢体,避免关节损伤和摔倒。可将头偏向一侧,防止唾液或呕吐物吸入气管引起窒息。惊厥停止后,喉头分泌物多时,用吸痰器吸出痰液,并立即短时间给氧。惊厥后出现呼吸困难或暂停时,应做人工呼吸。

【对症治疗】

①止惊:止惊药物首选作用迅速的安定。地西泮脂溶性高,易进入脑组织,注射后1~3分钟即可生效,但作用维持时间较短(15~20分钟),必要时15~20分钟后可重复应用。或选10 %水合氯醛灌肠。在给予安定的同时或随后,此外还可应用作用时间较长的苯巴比妥维持止惊效果。

对典型热性惊厥患儿一般只需要针对原发病治疗,对于发作频繁者也可短程预防治疗,仅少数复杂性热性惊厥可考虑丙戊酸钠或苯巴比妥长程预防治疗。但关于热性惊厥的预防目前并未达成共识。

②退热:热性惊厥为引起小儿惊厥的最常见病因,应注意设法迅速降温。①药物降温: 可应用对乙酰氨基酚或布洛芬口服。②物理降温:温水浴、冰袋等均为有效的降温措施,除3个月以下小婴儿可单独应用外,其他年龄患儿仅在药物降温后应用才有可能奏效。

③防治脑水肿:反复惊厥发作者或发作呈惊厥持续状态者,常有继发性脑水肿,应加用20%甘露醇减轻脑水肿。

【惊厥持续状治疗】
惊厥持续状态易造成脑部不可逆地损伤,应及时抢救处理。原则:①选择作用快、强有力的抗惊厥药物,及时控制发作,首选地西泮,也可应用咪达唑仑或负荷量托吡酯等,必要时也可在气管插管下全身麻醉治疗。尽可能早期足量,起效快,作用时间长,副作用少的药物。②维持生命功能,防治脑水肿、酸中毒、呼吸循环衰竭,保持气道通畅、吸氧,维持内环境稳定,尤其是应注意及时纠正低血糖、酸碱失衡。③积极寻找病因和控制原发疾病,避免诱因。

【病因治疗】

对于惊厥患儿,应强调病因治疗的重要性。感染是小儿惊厥的常见原因,只要不能排除细菌感染,即应早期应用抗生素;对于中枢神经系统感染者,宜选用易透过血脑屏障的抗生素。代谢原因所致惊厥(如低血糖、低血钙、脑性脚气病等),应及时予以纠正方可使惊厥缓解。此外,如破伤风、狂犬病等,前者应尽快中和病灶内和血液中游离的破伤风毒素,应给予破伤风抗毒素(TAT)1~2万U,肌注、静滴各半;后者应及时应用抗狂犬病疫苗,可浸润注射于伤口周围和伤口底部;毒物中毒时则应尽快去除毒物,如催吐、导泻或促进毒物在体内的排泄等,以减少毒物的继续损害。

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