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胃平滑肌肉瘤疾病

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疾病介绍


  胃平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma of stomach)是起源于胃平滑肌组织的恶性肿瘤。在胃非上皮性恶性肿瘤中,仅次于非霍奇金淋巴瘤而居第二位,其临床表现X线钡餐及胃镜等检查缺乏特异性,易与胃癌、胃平滑肌瘤及其他胃原发性肿瘤相混淆,术前诊断及鉴别诊断皆较困难。临床上胃平滑肌肉瘤不易完整切除,加之化疗效果不佳,患者预后较差。胃平滑肌肉瘤多从胃固有肌层发生,较为少见,仅占胃内瘤的20%,性别差异不大,平均年龄为54岁。


病因

胃平滑肌肉瘤是由什么原因引起的?


  (一)发病原因

  与胃肠道其他间质肿瘤类似胃平滑肌肉瘤主要起源于平滑肌组织,少部分可能为神经起源。部分由良性胃平滑肌瘤恶变而来。

  (二)发病机制

  胃平滑肌肉瘤大多位于胃近侧的1/2,即贲门、胃底区域,其次是胃体部,巨大的平滑肌肉瘤有时可累及全胃。

  1.大体形态 肿瘤大小不一,可单发或多发,直径从数毫米至十余厘米,甚或超过20cm,一般直径在10cm左右,呈结节状或分叶状。较小的平滑肌肉瘤多位于胃壁内,外观与平滑肌瘤相似,可向胃腔内隆起呈广基无蒂,少数可呈蒂状,其表面的胃粘膜往往有溃疡形成,小的较表浅,直径约0.2cm,大的可达5cm以上。较大的肿瘤常向胃腔外突出,少数呈哑铃形,并可侵犯周围脏器和组织。一般认为,肿瘤呈结节状,向腔内或腔外生长,有囊性变或大而不规则的溃疡者,多为平滑肌肉瘤。切面呈淡褐色或黄白色,经福尔马林固定后呈淡褐红色,可见到编织状纤维束,并有坏死、出血及囊性变。

  肿瘤呈球形或半球形,主要在粘膜下扩展,与胃壁呈垂直性生长。可单发,亦可多发,部分由良性平滑肌瘤恶变而来。好发于胃壁的中上部,以胃体部为多见,其次是胃底部。

  半数的病例有肿瘤中心性溃疡,加之血循环丰富,故破溃后常易发生上消化道出血。肿瘤可直接侵犯胃周围组织,常累及大网膜及腹膜后,并经血行转移,多见于肝,其次为肺。淋巴转移不常见。

  2.组织学特征 肿瘤细胞呈梭形,与正常的平滑肌有些相似,胞浆较丰富,细胞核位于中央,呈卵圆形或棒状,染色质粒粗,可见核仁。但肿瘤细胞数多而密集,明显异形性,核呈多形性,核巨大而浓染或大小形状不等,核仁粗大,可见多核巨细胞,核分裂象多见。瘤细胞呈束状及编织状排列。肿瘤间质较少,有玻璃样变及黏液变性。肿瘤细胞有时呈栅状排列,颇似神经鞘瘤,要注意鉴别。

  平滑肌肉瘤与良性平滑肌瘤的区别,单是肿瘤的大小难于作为判断其良、恶性的指标。在组织学上主要根据细胞的异形性及核分裂数加以鉴别。通常将细胞密度大而无分裂象或甚少分裂象的肿瘤称为平滑肌瘤。相反,生长活跃,富于分裂象细胞的肿瘤称为平滑肌肉瘤。

  Martin于1960年发现一种胃平滑肌肉瘤的亚型,并称为恶性平滑肌母细胞瘤(leiomyoblastoma)。1969年世界卫生组织建议将其改称为表皮样平滑肌肉瘤,其组织学特征是:细胞呈圆形或多角形,无平滑肌纤维,细胞质内有空泡形成,故核周围可见一透亮带。肿瘤细胞聚集成片状,而非束状或编织状排列。这两种平滑肌恶性肿瘤除组织学外,其大体形态、生物学行为,临床表现和预后等方面均极为相似。

  Shiu等根据软组织肉瘤的形态学标准,将平滑肌肉瘤和表皮样平滑肌肉瘤再分成高度恶性和低度恶性两种,此种病理分级能较准确地反映患者的预后。

  3.分型 根据肿瘤的发生部位不同可分为

  (1)胃内型(黏膜型):肿瘤位于黏膜下,向胃腔内生长。

  (2)胃外型(浆膜下型):肿瘤位于浆膜下向胃外生长。

  (3)胃壁型(哑铃形):肿瘤同时向黏膜下和浆膜下生长,形成中间有肿瘤组织连接的哑铃状肿瘤。

  4.肿瘤的扩散方式有

  (1)血行转移:胃平滑肌肉瘤以血行转移方式为主,转移部位多见于肝脏,其次为肺和脑。

  (2)直接扩散:也可种植播散,浆膜下层的癌组织,可直接扩散至邻近的组织和器官。

  (3)种植转移:癌细胞突破浆膜后,可种植于腹腔和盆腔器官腹膜上。

  (4)淋巴转移:淋巴转移较少见。



症状

胃平滑肌肉瘤有哪些表现及如何诊断?


  【临床表现】

  症状无特异性,其出现时间和程度取决于肿瘤的部位、大小、生长速度以及有无溃疡。约半数以上的患者因上消化道出血就诊,其次为上腹部不适和轻度疼痛。约1/3患者可扪及上腹肿块。

  上腹部不适、疼痛,上消化道出血、肿块是胃平滑肌肉瘤的的主要临床表现。胃平滑肌肉瘤的患者病程长短不一,症状出现时间和程度与肿瘤生长部位、生长速度、类型、病期及有无溃疡出血等因素有关。早期由于肿瘤倾向腔外型生长,症状隐匿,多无特殊临床表现。随着肿瘤进展,典型者表现如下。

  1.上腹部不适 约50%以上的患者发生腹痛,常先于出血和肿块。多为隐痛、钝痛或烧灼痛,或腹部不适感,持续10余分至数小时不等,有的餐后缓解,常伴泛酸、食欲不振、恶心和呕吐等症状。偶呈剧痛, 腔外型肿块破裂致腹腔内出血或肿瘤穿孔引起急性腹膜炎,可表现为急腹症样剧烈腹痛和腹膜刺激征。腹痛系由瘤体膨大、牵拉、压迫邻近组织所致。

  2.腹部肿块 约半数以上患者查体或自行扪及中上腹包块,小者如核桃、大者比成人头还大。多有粘连,较固定,一般质较硬,部分有囊性感,边缘清楚,触痛不明显,也可有压痛。

  3.上消化道出血 胃平滑肌肉瘤发生胃出血者也较多见,常为间断性、持续性小量出血。以黑便为主,少数出血量大可出现呕吐咖啡样物或解红色血便,多数患者以上消化道出血为首发症状就诊,极个别呈大出血甚至休克。出血的主要原因是肿瘤受压或供血不足使中央部位梗死、坏死,以及瘤体表面溃疡所致。长期反复出血者,可有明显贫血的症状及体征,易被误诊。

  4.发热、消瘦 另外,同其他恶性肿瘤一样,还可出现不规则发热、体重下降、恶病质等症状和体征。

  【诊断】

  X线钡餐检查所见,胃内型呈半圆形充盈缺损,边缘整齐,有时其中央可见脐样的溃疡龛影;胃外型表现为胃受压,胃壁粘膜完整,皱襞有拉平现象。胃镜检查可见粘膜下肿块的特征,如有溃疡时,?从该处取活检较易确诊。

  须与良性平滑肌瘤区别。一般认为肿瘤直径超过3cm者,应考虑为恶性。如活检见细胞为多形性,核分裂活跃,更应考虑为恶性。

  对于中老年患者,出现较长时间的上腹部疼痛不适,上消化道出血和腹部肿块应考虑本病的可能,需行进一步检查。本病临床表现形式多样,极不典型,需综合X线钡餐,内镜检查等,全面考虑;必要时剖腹探查以协助诊断。

  1.临床表现。

  2.试验室及其他辅助检查。



检查

胃平滑肌肉瘤应该做哪些检查?

1.血常规 可有缺铁性贫血等改变。

2.组织病理学检查 对疑似病例应在胃镜检查时常规活检,以明确病理诊断,活检时取材要深。因胃平滑肌肉瘤病理改变主要在黏膜下,普通活检钳只有25%可达黏膜下层,因此单纯依靠内镜活检是不可靠的,但如果采用肿瘤顶端溃疡处活检,或采用挖洞式活检,多处取材可有助于组织学诊断,阳性率可达53.8%。诊断标准为:①肿瘤细胞核分裂率≥4个/25HPF;②肿瘤细胞密集,异型性明显;③肿瘤直径≥6cm;④肿瘤细胞侵犯周围组织;⑤出现坏死和囊性变。

胃平滑肌肉瘤的诊断主要依靠x线钡剂造影和胃镜或CT等检查。

1.X线检查 胃平滑肌肉瘤大体形态上以腔外型及腔内外型为主,X线钡餐造影具有相应特征。

(1)胃内型:

①粘膜下可见圆形或半圆形充盈缺损,边缘光滑,邻近粘膜柔软为其特点。

②肿瘤表面粘膜皱襞撑平消失,粘膜皱襞可直达肿块附近,蠕动达肿瘤边缘。

③肿瘤基底较宽。

④个别病例见大小不等的溃疡。

(2)胃外型;

①肿块向腔外生长较大时,胃轮廓呈外压性凹陷变形移位及腔内充盈缺损或龛影形成。

②若有胃外巨大肿块同龛影并存,应考虑本型,因胃癌很少有胃外肿块。

(3)胃壁型:肿瘤同时向腔内、外生长,其同内外肿块相连呈哑铃状。

(4)胃底部平滑肌肉瘤:在胃泡内见半弧形软组织肿块,即使病变靠近贲门也很少累及食管下端。

钡剂造影:影像特点为:胃内有边缘整齐的圆形充盈缺损,有时在充盈缺损中间可出现典型的脐样溃疡龛影。如肿瘤为胃外型,则可见胃受压及移位现象,须注意观察胃粘膜有无拉平现象,有助于诊断。

①胃内软组织块影或充盈缺损:胃气钡双重造影可显示圆形、椭圆形软组织肿块,轮廓较光滑,可呈分叶状,肿块越大,分叶越明显。充盈钡剂适当加压后,可显示出充盈缺损。若肿瘤位于胃体小弯或大弯侧,在切线上表现为半弧形充盈缺损,轮廓欠规则,边缘不光滑。

②胃黏膜改变及龛影形成:肿瘤表面黏膜易破损,加之肿瘤的坏死、液化、脱落。形成溃疡,X线钡餐造影时,钡剂可进入坏死腔内,形成边界不规则的龛影或“牛眼征”(bull’s eye)。

③器官推压移位:当腔外型肿瘤体积较大时,可使胃腔变形,推移周围器官移位,人工气腹胃壁造影可清楚显示局部胃壁向外生长的软组织肿块,以及肿块的大小、轮廓及范围。

(2)CT、MRI检查:CT检查有助于确定病变的部位、范围以及邻近组织或脏器受侵犯的程度。

CT、MRI图像与平滑肌瘤不易鉴别,常见以下特点:

①软组织肿块通常很大、局限于胃的一侧壁。肿瘤表面光滑或分叶状,瘤体向腔内或向腔外生长,或同时向腔内、外突出,典型者呈哑铃状。

②平扫图上肿瘤内偶尔可见钙化。

③坏死和溃疡形成,软组织块影内见低密度区,若与胃腔沟通,内见气体和造影剂影,见特殊性。

④增强扫描多数病例肿瘤强化显著。

⑤肿瘤与周围正常胃壁分界清楚。

⑥肝转移几率高,淋巴结转移少见,部分病例肝内转移灶显示“靶心征”,即低密度灶中心可见稍高度影。

2.胃镜检查 可见黏膜下肿块的特征:肿瘤表面的黏膜呈半透明状,中央可出现脐样溃疡。如肿瘤较大,肿物周围的桥形皱襞不及良性平滑肌瘤明显,肿块边界不清楚,出现粗大皱襞甚至胃壁僵硬。

腔内型或腔内外型可见凸入胃腔内巨大而较软的肿块,呈球形,结节状或分叶状,表面光滑,可有溃疡或出血。肿块直径超过5cm可发现“桥形皱褶”,限于肿瘤周缘的一部分。壁间型者,可见黏膜下多个结节形成,部分皱襞消失,表面黏膜半透明状,可伴糜烂、溃疡或出血。

胃镜活检时由于肿瘤多位于黏膜下,应尽可能向黏膜深部行深部挖掘式钳取,以获得较高的阳性诊断率。但老年患者,需警惕深部活检后大出血的发生。

3.选择性血管造影 平滑肌肉瘤为血运丰富的肿瘤,选择性腹腔动脉造影可发现肿瘤血管、肿瘤染色、供血动脉等。出血期,可见到造影剂渗漏到溃疡面和胃腔内。从而为手术方式提供参考。因属有创性检查,临床较少应用。

4.B超检查 对体积较大的胃平滑肌肉瘤,B超及CT检查对诊断有一定帮助。大多数平滑肌肉瘤其B超检查呈不同程度内部高低的回声区,回声不均匀,形态不规则、边缘不清晰,有时可见液化、坏死、囊性变,但最后确诊仍需病理组织学的检查。

5.超声内镜检查 由于超声内镜超声频率高,与消化道内壁直接接触,衰减少,故分辨力高,对鉴别黏膜下肿瘤和壁外压迫有极高诊断价值,借助显影剂能较清楚地显示胃粘膜五层结构,可明确黏膜下病灶、腔外压迫及肿瘤浸润的深度等,对壁间型和混合型有较大的诊断价值。并为临床医师选择治疗方案提供帮助。平滑肌肉瘤发生于肌层,断层图像常可见肌层内低回声图像,回声不均匀或均匀,边缘不规则。需根据肿块大小和回声综合判断,对于直径>4.0cm,回声不均匀的肿块,平滑肌瘤可能性极大。超声胃镜检查对于肿瘤大小、生长方式或浸润深度及有无淋巴结转移等情况均有重要参考价值,为提高活检阳性率、决定手术方式,预后判断提供线索。

6.剖腔探查 胃镜下深部病理组织检查,是本病确诊的关键;个别病例,有明确的腹部包块,需剖腔探查,才能作出最后诊断。

鉴别

胃平滑肌肉瘤容易与哪些疾病混淆?

1.胃底部平滑肌肉瘤与贲门癌的鉴别:

(1)胃底部平滑肌肉瘤胃泡内有软组织肿块,与贲门癌相同;

(2)胃底部平滑肌肉瘤即使靠近贲门部也很少累及食管,而贲门癌累及食管下端,为诊断贲门癌的依据。

2本病需与胃平滑肌瘤、胃癌、胃其他非上皮性恶性肿瘤鉴别,后者可通过病理学检查来鉴别,与前者鉴别如表2。平滑肌瘤一般直径在3cm以内,较局限,圆形,黏膜多完整,出血和体重减轻少见。活体组织学检查,细胞无多形性,无巨细胞,核分裂很少。若肿瘤直径在3cm以上,伴有溃疡及大出血,体重下降,组织学检查细胞呈多形性,可见巨细胞,核分裂活跃,应认为是平滑肌肉瘤。

并发症

胃平滑肌肉瘤可以并发哪些疾病?

半数的病例有肿瘤中心性溃疡,加之血循环丰富,故破溃后常易发生上消化道出血,以黑便多见。少数患者出血量大时可出现呕吐咖啡样物或解红色血便。肿瘤可直接侵犯胃周围组织,常累及大网膜及腹膜后,并经血行转移,多见于肝,其次为肺。淋巴转移不常见。

预防

胃平滑肌肉瘤应该如何预防?

由于胃癌的病因尚未明确,故无特殊预防方法。除应注意饮食卫生、避免或减少摄入可能的致癌物质,可多进食含维生素C丰富的蔬菜、水果等。对所谓癌前期病变,要进行密切随访,以早期发现变化,及时进行治疗。

治疗

胃平滑肌肉瘤治疗前的注意事项

(一)治疗

本病对化疗、放疗均不敏感,确诊后应行手术治疗,术式根据肿瘤大小、部位、有无转移而定。肿瘤切除率较高,有人报道切除率高达95%胃平滑肌肉瘤应根据病变的范围作手术切除。较小的肉瘤可以距离瘤缘3cm以上作局部广泛的切除。较大的肉瘤应作胃大部或全胃切除以及胃周淋巴结的切除术。因为胃平滑肌肉瘤瘤体有时生长很快,但很少侵犯邻近器官,因此尽量争取手术切除,常可取得较满意的效果。若肝内有孤立性转移瘤,而且病人一般情况尚好,能耐受手术者,可以行胃部分切除术及肝脏转移瘤的局部切除,亦能获得较满意的姑息疗效。常采用以下术式:

1.楔形胃切除 适用于小于5cm或良性肌瘤恶变可疑者。切缘定在2~3cm以上,缝合切缘,不改变消化道解剖生理结构。

2.胃大部切除术 适用于肿块大于5cm,小于10cm,或肿块靠近贲门或幽门,切缘应距肿瘤5cm以上。

3.全胃切除术 适用于肿块侵犯大部分胃者,切除全胃及网膜。

4.整块切除 适用于胃外有侵犯者。手术切除胃壁及胃外所有肉眼可见肿瘤及周围一定范围内组织,然后根据情况重建消化道,应尽量符合消化道生理解剖结构。

5.复发肿瘤 即使手术切除困难,仍可尝试手术切除,应尽量切除肿瘤及受累脏器。

化疗及放射治疗对胃平滑肌肉瘤均不敏感。

切除后的5年生存率为35~50%。

(二)预后

胃平滑肌肉瘤5年生存率为20%~54%,国外文献报道,肿瘤低度恶性者5年生存率81%,高度恶性者为32%。国内学者统计,胃平滑肌肉瘤病理分级1级者5年生存率为46.8%,2级为26.9%,3级为16.7%,病理组织学分级对预后有重要影响。

一般认为,胃平滑肌肉瘤的手术治疗效果较好,术后的5年生存率为50%左右。Shiu对胃平滑肌肉瘤的自然病程和预后因素作了研究,指出肿瘤的恶性程度分级、大小及有无邻近组织脏器浸润三者与患者的预后关系密切。认为这三个因素能客观反映肿瘤的生物学行为,并据此将胃平滑肌肉瘤分为三期(如表3所示)。在三个因素中,除病理分级需经病理检查后确定,另两项则可通过手术探查作出判断。因此,该分期有助于治疗方案的选择和对预后作出评价,目前为一些学者所采用。

另外,胃平滑肌肉瘤预后还与下列因素有关:

1.大体类型,以壁间型预后最好,随后分别为腔内型、腔内外型、腔外型。

2.肿瘤体积是否≥6cm。

3.有否远处转移或侵犯邻近组织。

4.胃黏膜有无溃疡出现。

随着分子生物学研究的深入,学者们指出rasp21过度表达,DNA为异倍体的患者预后较rap21低表达,DNA二倍体者明显变差。

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