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儿童白血病疾病

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疾病介绍

白血病是一种非常严重的疾病,很多儿童也患上此病,儿童白血病的死亡率非常高,白血病是造血系统恶性增生性疾病,是造血干细胞在分化过程中某一阶段分化阻滞并恶性增殖的疾病,根据我国各地的调查资料,小儿白血病的发病率为3/10万-4/10万人口,在儿童急性白血病中,急性淋巴细胞白血病(ALL)约65%左右,急性髓性白血病(AML)约占25-30%左右,近30年来,随着对本病全方位广泛深入地研究,人类对其本质的认识和临床治疗效果有了很大的发展,儿童ALL已成为可以治愈的恶性肿瘤。

病因

白血病的病因尚未闻明,一般认为人类白血病的发生与物理,化学和生物等因素有关,现在的研究显示,白血病的形成应是多重性打击产生,人基因改变与外来因素影响。如放射、病毒等,对骨髓细胞造成破坏,产生异常的克隆,细胞不能分化成熟,而呈现不受控制地成长,可能引起儿童白血病的因素有以下几个方面。

(一) 病毒感染 已证实某些动物如鸡、小鼠、猫和长臂猿等自发白血病组织中可分离出白血病病毒,在人类成年人的T细胞白血病与人类T细胞白血病毒是有关的,但到目前为止,没有研究能证明,哪一种病毒与儿童白血病有确切关系。

(二) 环境因素,已证实电离辐射可引起白血病,日本广岛、长崎先后爆炸原子弹,两地白血病的发生率分别是未遭受辐射地区的30倍和17倍,而孕妇在妊娠初期,接受过放射辐射,出生儿童患白血病的机会增加5倍,但出生后接受放射学检查,尚无证据显示能引起儿童白血病,但大剂量的放射治疗,是可导致肿瘤的发生,许多能引起骨髓毒性的化学物都有可能导致白血病发生,如抗癌药等,还有包括笨,杀虫剂、重金属等,近年来在探讨的另一原因,是电磁场的影响,但最近的一些大型研究显示,电磁场不会引起儿童白血病。

(三) 白血病与遗传的关系,调查发现有些家庭内发生多个白血病,或几代人多人患病等,说明白血病的遗传因素可能有在于这些家系中,但也不能忽视环境因素的作用,因这些家系中近亲所处环境基本相同,现在一般认为,一个家系中发生多个白血病,是由于内因及环境因素共同作用的结果。同时对双胎儿白血病的研究也认为,双胎儿无论胎内或生后均处于同样环境中,环境因素对发病也有一定的意义,因此双胎儿同患白血病不能就认为是遗传所致。

(四) 免疫功能缺陷,近年来,注意到某些先天性疾病中,特别是免疫缺陷的人白血病的发生率较普通人群要高,以上遗传性疾病有染色体的异常,亦有基因突变者,当一些突变的白细胞产生,而患者的免疫系统不能将其清除,这些不受控制地细胞不断地生长,从而发展为白血病。

症状

白血病儿童体温要高于常人,而且在发烧的同时还会经常感冒。因为白血病源于骨髓,当骨髓中的细胞突变成肿瘤细胞后,不断分裂生长,逐渐把正常骨髓细胞“吃掉”,使得身体的造血功能异常,正常的白细胞减少,而不正常的白细胞疯长,正常人的白细胞数目在4000-10000以下,而白血病患者带有肿瘤的白细胞有时高达10万。由于正常的白细胞少,免疫力差,所以才会感染发高烧。由于正常骨髓造血功能受抑制,使得血色素减少,引起患儿贫血,脸色苍白。

在哪怕轻微的触碰下患者鼻腔和牙龈都会容易出血,而且这种情况一般止血比较困难。常的血小板生成受抑制,使血小板数量明显减少,凝血功能受损,所以会出现身体的淤斑,牙龈、鼻子等无缘无故地出血,受伤后也很难止血。癌细胞逐渐浸润肝脾,淋巴结,小儿腹胀,肝脾肿大,淋巴结肿大。白血病与其他的癌症不同,其病程的发展时间短,短的2-3周,最长的也只有3-4个月,所以不能耽误治疗时间,当发现以上症状,应马上到医院作进一步检查,明确诊断。

检查

儿童急性白血病的诊断主要是根据临床表现和实验室的检查,特别是根据血像和骨髓像,骨髓原始细胞需大于30%才能确诊白血病。另外,还需要根据细胞形态和组织化学检查,另外细胞免疫表型,细胞遗传学及分子生物学检查对于确诊也是非常重要的。

(一) 血象 典型病例血像显示贫血,血小板减少,白细胞中质和量的改变。

1、 红细胞和血红蛋白,近1/3患儿,血红蛋白降低。

2、 血小板,50-60% 患儿血小板计数减低,疾病晚期更明显。

3、 白细胞近50%患儿白细胞总数升高,20-30%患儿白细胞可正常,也有20%左右病人血细胞低于正常,在白细胞分类中可见到幼稚细胞。

(二) 骨髓象

对于儿童白血病,确诊必做骨髓穿刺检查,骨髓穿刺可确定诊断,原始幼稚细胞比例往往是增高的大于25-30%。

鉴别

急性白血病需与某些疾病进行鉴别

1、 骨关节疼痛,可能会被误诊为类风湿关节炎等自身免疫性疾病,但一般讲类风湿关节炎贫血,肝脾淋巴结肿大不是很明显,有时需进行骨髓穿刺来鉴别。

2、 原发性血小板减少性紫癫。

临床以出血为主,皮肤紫癫、瘀斑、有时伴有消化道,泌尿道出血,但血象中往往白细胞,红细胞正常肝、脾不大。

3、 感染性疾病,如传染性单核细胞增多症及其它病毒感染,传单有发热,浅表淋巴结肿大,血象中有异常淋巴细胞,但传单一般来讲无进行性贫血,血小板减少,血清嗜异体凝集实验阳性,病程呈良性自限性,有些巨细胞病毒感染,弓形体病等也可有发热,淋巴结、肝、脾肿大,血象异常,但根据临床表现及演变,血象、骨髓象的检查,不难鉴别。

4、 其它肿瘤骨髓转移,症状与白血病相似,如神经母细胞瘤,淋巴瘤等,但通过电子显微镜及其它病理学的检查,可做出鉴别

5、 再生障碍性贫血

临床表现,血象改变,有时酷像白血病,但再障淋巴结肿大,肝、脾肿大极少见,骨髓检查可确诊。

预防

有统计表明,白血病的发生率为十万分之四左右,加上其它各种类型的血液患者近年来有不断上升的趋势,如何预防白血病的发生,就引起大家的关注。

现代医学研究证实,不良的情绪是导致发病原因之一,从中医角度,情绪不稳,烦躁易怒,可使人机体免疫紊乱,气滞可致血淤,气滞血淤形成体内排毒功能降低,继而影响骨髓、造血障碍,形成了血液系统的疾病。

白血病的预防可分为内因和外因两个方面

内因指自身免疫力、人体免疫力的增强,一靠增强体质,即通过日常的锻炼,活动,使体质、体力健康旺盛,增强抗病能力,二靠乐观的情绪,积极的生活态度,气生百病,就是指不良情绪是致病的根源,既然如此,就要学会在日常生活中,心情平静,排除烦恼,避免情绪过度激动变化对人体的伤害。

血液病形成的外因,现代医学认为有环境污染,核辐射,用药不当,不明病毒的侵害等,白血病病毒可能存在多种正常的动物中,并可以一代代传下去,它具有致病的潜能,一旦遇上外在诱发因素就可发病。了解了血液病形成的内外因素,人们就找到了预防血液病的途径,外因要尽力避免,远离污染源,不随意用药,内因方面要调节好自己的情绪,有良好的心态,积极向上的生活态度。

现在儿童白血病,2岁-4岁儿童居多,其中城市儿童约占1/3,导致城市白血病患儿增多的原因不排除家庭装修造成的污染,因为装修中常用粘合剂,涂料,地板砖,夹板等会释放出甲醛,铅、笨等有害物质,对人体造成损害,抵抗力较弱的人就会引起白血病,据调查,装修热所造成的环境污染可能是导致白血病患儿增多的原因之一。

因此,建议,装修住宅最好选用符合环保要求的制材,入住前最好开窗通风一周以上,请专业的室内环境检测部门进行检测,合格后再住。

其次,注意饮食卫生,因为含有化肥,农药的蔬菜、水果等食物,容易造成对人体的伤害,从而发病,所以蔬菜,水果使用生前要洗干净,把化肥农药等残留量降至最低限度。

不要滥用药物,使用氯霉素、细胞毒类抗癌药,免疫抑制等药物要小心谨慎,必须有医生指导,也不要长期用,另外尽量不用染发剂,它引起白血病的危险是普通人的3-4倍。

目前认为,灯光对人体的影响,有人甚至提出儿童白血病的发病增多可能与夜晚暴露在灯光下的关系,另外应注意远离高压线,变电站及正使用的微波炉等。

预防白血病的另一关键,就是要了解白血病的一些早期症状,以便早发现及时治疗。

(一) 不明原因的发热、贫血、出血、肝、脾淋巴结肿大,肌肉、关节痛或胸骨压痛、齿龈肿胀糜烂久治不愈,皮肤紫癫等。

(二) 原因不明各种血细胞减少,久治无效,不明原因的白细胞增高。

(三) 小儿严重贫血,用皮质激素治疗效果显著。

(四) 白细胞增多,特别有不成熟细胞出现

凡有以上任何一项症状,及早去医院就诊。

治疗

(一)儿童急性淋巴细胞白血病的治疗

儿童急性淋巴细胞白血病根据临床表现,细胞形态特征,免疫学和细胞遗传学的表现,可分为标危和高危。

现代儿童急淋治疗已有了很大的进步,根据多个中心治疗的经验,经积极治疗,儿童ALL长期生存机会已达80%,甚至治愈,要达到此理想目标,必须根据儿童ALL的不同危险程度,采用相应的强烈方案,并遵循早期连续强烈化疗的原则。

儿童ALL的不同危险程度,采用相应的强烈方案,并遵循早期连续强烈化疗的原则。

儿童ALL长期无病生存的措施

从目前全世界的多个治疗白血病中心的研究看化疗还是一个主要有效治疗手段。儿童ALL的化疗包括:1、诱导缓解治疗;2、巩固治疗;3、髓外白血病的治疗;4、早期强化治疗;5、维持治疗。

(二)儿童急性非淋巴细胞白血病的治疗

儿童急性非淋巴细胞白血病,占小儿白血病的30%左右,近20余年对儿童急非淋的细胞形态学,免疫表型,细胞遗传学乃至分子生物学特性的逐步深入了解,治疗策略和方法不断改进和创新,化疗强度的增强,骨髓移植的开展,小儿急非淋的缓解率也不断提高,由原来的20%到目前的50—60%。然而小儿急非淋的疗效远不及儿童急淋。

近20余年来,儿童急非淋的治疗在提高缓解率的基础上,长期无病生存率也有了明显的提高,然而,目前儿童急非淋的主要和可实现的方法还是化学治疗(化疗)。

儿童急非淋的化疗分为二个阶段1、诱导缓解治疗 2、缓解后治疗。

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