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急性白血病疾病

疾病别名:
血癌
就诊科室:
[内科] [血液内科]
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相关症状:

疾病介绍

急性白血病:发病急,骨髓和外周血中主要是原始细胞,若不治疗病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型,临床上又分为急性淋巴细胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类,每类又有几型。目前国内外通用的分型如下:①ANLL分为7型 ,即粒细胞白血病未分化型(M1) 、 粒细胞白血病部分分化型 (M2)、 早幼粒细胞型(M3)、粒-单核细胞型(M4)、单核细胞型(M5)、红白血病(M6)、巨核细胞型(M7);②ALL分为L1 、L2和L3型,近年来又根据细胞的免疫学特点分为T、 B、前B、普通型和未分化型。

病因

急性白血病是由什么原因引起的?

人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素,此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。

1.病毒 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。其他类白血病尚无法证实其病毒因素,并不具有传染性。

2.电离辐射 电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小和照射部位有关,一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。

3.化学物质 苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。

4.遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关。

急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病(Acute myeloblastic leukemia, AML)及急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL)

症状

急性白血病有哪些表现及如何诊断?

【临床表现】

1.起病 白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。

2.发热和感染

A.发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。

B.感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎,须注意。

3.出血 出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重,尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血(DIC)和颅内出血而死亡。

4.贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年AML病人,不少病人常以贫血为首发症状。

5.白血病细胞浸润体征

A.肝、脾肿大,淋巴结肿大

B.神经系统:主要病变为出血和白血病浸润

C.骨与关节:骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一,ALL多见。

D.皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种,前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等,多见于成人单核细胞白血病,后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。

E.口腔:齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5,严重者整个齿龈可极度增生,肿胀如海绵样、表面破溃易出血。

F.心脏:大多数表现为心肌白血病浸润,出血及心外膜出血,心包积液等。

G.肾脏:白血病有肾脏病变者高达40%以上。

H.胃肠系统:表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。

I.肺及胸膜:主要浸润肺泡壁和肺间隙,也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。

J.其他:子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。

【诊断标准】

1.临床症状 急骤高热,进行性贫血或显著出血,周身酸痛乏力。

2.体征 皮肤出血斑点,胸骨压痛,淋巴结、肝脾肿大。

3.实验室:

A.血象 白细胞总是明显增多(或减少),可出现原始或幼稚细胞。

B.骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下,原始细胞≥30%,可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%,原始细胞占非红系细胞的比例≥30%,可诊断为急性红白血病。

检查

急性白血病应该做哪些检查?

血红蛋白和血小板数减少。白细胞总数多少不一,一般在20.0~50.0×109/L,少数高于100×109或低于10.0×109/L。半数以上的病人周围血象中见到大量(有时高达90%)异常原始白细胞。血细胞化学染色方法可确定急性白血病的类型,约45%的病例有染色体异常,其中包括单倍体、超二倍体和各种标记染色体。骨髓增生活跃,明显活跃或极度活跃,以白血病细胞为主。骨髓中原始细胞>6%为可疑,超过30%诊断较肯定,原始细胞+早(幼)细胞≥50%可确诊。全骨髓中,红系及巨核细胞高度减少。在血象和骨髓象不足以证实急性白血病时,可应用淋巴结穿刺液涂片和特异性皮损印片检查找到相应的白血病细结合病理印片,有助于诊断。血液生化检查:①末端脱氧核苷转移酶(TDT):在ALL时活性增高,而在ANLL中无活性。②碱性磷酸酶(AKP):在ALL时明显,AML明显降低。②乳酸脱氢酶(LDH):ALL时明显增高。另外血清尿酸浓度增高,尿内尿酸排泄量增多,在用细胞毒药物治疗时更甚。

鉴别

急性白血病容易与哪些疾病混淆?

A.再生障碍性贫血;

B.骨髓增生异常综合征;

C.恶性组织细胞病;

D.特发性血小板减少性紫癜。

并发症

急性白血病可以并发哪些疾病?

1.感染:由于白血病造成正常白细胞减少,尤其是中性粒细胞减少,同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏,使患者易发生严重的感染或败血症。常引起感染的细菌有:革兰阳性菌、如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、棒状杆菌等革兰阴性杆菌,如绿脓杆菌、大肠杆菌、克雷白氏杆菌等。霉菌感染以白色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌扩头毛孢子菌等,上述霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而抗生素不敏感的患者。有的接受皮质激素治疗的患者,由于细胞免疫功能低下,更易被病毒感染,如水痘带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒等。此外卡氏肺囊虫感染也常见,上呼吸道感染及肺炎为其常见类型。

2.肠功能衰竭:由于治疗白血病中的化疗药物、放疗手段影响肠胃功能,而导致怕胃功能衰竭,患者的营养补充成为一个突出的问题,目前采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题,营养缺乏可发生肺炎、肠炎等并发症。

3.高尿酸血证:正常人由于核酸代谢分解,每日尿中排出尿酸300~500mg。白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍。当患者接受化疗、放疗等治疗时则出现高尿酸血症,应用皮质激素等又能增加高尿酸症,高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀,引起肾小客广泛损伤和尿酸结石,可导致少尿、无尿。因此白血病患者必须补充较充分的液体,以保证一定的尿量,并服用别嘌噙醇,如发生肾功能衰竭则须限制补液量,并作透析治疗。

4.出血:白血病患者由于白血病细胞恶性增生,血小板明显减低,易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血,尤其是颅内出血,所以要根据病因打取积极止血措施,包括输注浓缩血小板。

5.肺部疾患:由于白血病患者正常成熟中性粒细胞减少,免疫功能降低,常常导致肺部感染。此外白血病细胞、浸润可阻塞肺部小血管、支气管而发生呼吸困难、呼吸窘迫综合征,胸片可有毛玻璃状或粟粒网状,可作肺部放射的试验性治疗。

6.电解质失衡:白积压病治疗过程中常因白血病细胞破坏过多或因化疗药物性肾损害等原因而排钾过多。又因化疗引起饮食欲差,消化系统功能紊乱,纳入量不足而致低血钾。或因白血病细胞破坏使磷释放增多,导致低钙等。因此在治疗过程中要注意钾、钙、钠等电解质浓度。

7.播散性血管内凝血(DIC):播散性血管是一组严重的出血综合征。

预防

急性白血病应该如何预防?


  一、预防

  1.凡是工作中接触电离辐射及有毒化学物质苯类及其衍生物的工作人员,应加强防护措施,认真按工作常规操作,定期进行身体检查,一量发生血象异常应积极治疗。

  2.生活有节,丐居有常,避寒暑,劳逸结合,使机体处于良好状态,所谓:“正气存骨,邪不可干”。

  3.人要保持乐观向上,心情舒畅,忌郁怒,所谓:“精神内守,病安从来”。

  生活起居要规律,慎避寒暑,劳逸结合,调情志,忌郁怒,保持心情舒畅,使机体处于良好的状态。“正气存内,邪不可干”。另外在工作中接触电离辐射及有毒化学物质(苯类及其衍生物)的工作人员,应加强防护措施,定期进行身体检查。禁止服用对骨髓细胞有损害的药物如氯霉素、乙双吗琳等。



治疗

  治疗方法

  治疗原则

  总的治疗原则是消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生,解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。

  支持治疗

  (1)注意休息:高热、严重贫血或有明显出血时,应卧床休息。进食高热量、高蛋白食物,维持水、电解质平衡。

  (2)感染的防治:严重的感染是主要的死亡原因,因此防治感染甚为重要。病区中应设置“无菌”病室或区域,以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离。注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生,防止粘膜溃疡、糜烂、出血,一旦出现要及时地对症处理。食物和食具应先灭菌。口服不吸收的抗生素如庆大毒素、粘菌素和抗霉菌如制霉菌素、万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。对已存在感染的患者,治疗前作细菌培养及药敏试验,以便选择有效抗生素治疗。一般说来,真菌感染可用制霉菌素、克霉唑、咪康唑等;病毒感染可选择Ara-c、病毒唑。粒细减少引起感染时可给予白细胞、血浆静脉输入以对症治疗。

  (3)纠正贫血:显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血;自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素,丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。

  (4)控制出血:对白血病采取化疗,使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法。但化疗缓解前易发生血小板减少而出血,可口服安络血预防之。有严重的出血时可用肾上腺皮质激素,输全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒),易并发DIC,一经确诊要迅速用肝素治疗,当DIC合并纤维蛋白溶解时,在肝素治疗的同时,给予抗纤维蛋白溶解药(如对羧基苄胺、止血芳酸等)。必要时可输注新鲜血或血浆。

  (5)高尿酸血症的防治:对白细胞计数很高的病人在进行化疗时,可因大量白细胞被破坏、分解,使血尿酸增高,有时引起尿路被尿酸结石所梗阻,所以要特别注意尿量,并查尿沉渣和测定尿酸浓度,在治疗上除鼓励病人多饮水外,要给予嘌呤醇10mg/kg·d,分三次口服,连续5~6天;当血尿酸>59um01/L时需要大量输液和碱化尿液。

  化疗

  化疗是治疗急性白血病的主要手段,因化疗副作用大,因此化疗期间及化疗后应同时用“脱毒的红豆杉药材”以降低其副作用,同时长期服用达到防止复发转移的目的。化疗可分为缓解诱导和维持治疗两个阶段,其间可增加强化治疗、巩固治疗和中枢神经预防治疗等。缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗,以求迅速大量杀伤白血病细胞,控制病情,达到完全缓解,为以后的治疗打好基础。所谓完全缓解,是指白血病的症状,体征完全消失,血象和骨髓象基本上恢复正常,急性白血病末治疗时,体内白血病细胞的数量估计为5×1010~13;,经治疗而达到缓解标准时体内仍有相当数量的白血病细胞,估计在108~109以下,且在髓外某些隐蔽之处仍可有白血病细胞的浸润。维持治疗量一系列的小剂量较缓和的治疗方案进行较长时间的延续治疗,目的在于巩固由缓解诱导所获得的完全缓解,并使病人长期地维持这种“无病”状态而生存,最后达到治愈。巩固治疗是在维持治疗以后。维持治疗以前,在病人许可的情况,再重复缓解诱导方案。强化治疗是在维持治疗的几个疗程中间再重复原缓解诱导的方案。中枢神经预防性治疗宜在诱导治疗出现缓解后立即进行,以避免和减少中枢神经系统白血病发生,一个完整的治疗方案应遵循上述原则进行。

  (1)急性淋巴细胞白血病的治疗 ①缓解诱导治疗:治疗ALL常用的化疗方案是VP方案,以VP方案为基础再与DRN(柔红霉素),ADM(阿霉素),Ara-c,L-ASP(左旋门冬酰胺酶)和6-MP等药物组成许多有效的多药联用方案。儿童初治病例CR(完全缓解)率可达90%~95%;成人亦可达80%~90%。多药联用方案主要用于难治和复发病例的治疗,常用方案见表。②维持治疗:凡用上述方案达到CR后,应继续用原方案巩固疗效。用VP和VDP方案者,应再继续2~3周;用POMP方案者可再用两个疗程。缓解期间用6-MPl00mg/d,连续口服7天,继之给CTX400mg静注;间歇7天再给MTXl5mg,静注或口服,第1、5、9天;间歇3天后依次重复上述治疗。 ③复发的治疗:可继续使用VP方案或Ara-C5-10mg,每日1次静注,共4次,或DRNlmg/kg·d,静注,共4天。

  (2)急性非淋巴细胞性白血病的治疗 ①缓解诱导:治疗方案见表30-3。化疗方案剂量用药方法DA方案DRN30~40mg/M2·d静注,第1~3天间隔1~2周重复Arc-c100~160mg/M2分次口服,第1~7天VPP方案VCR2mg静注,第1天间隔1~2周重复治疗Ara-C100~150mg静注,第1、5天DRN30mg静注,第1、2天COAP方案CTX200mg静注,第1、3、5天每隔1周重复治疗VCR2mg静注,第1天Ara-c100~150mg静滴,共4天PDN200mg/d分次口服HOP方案VCR2mg静注,第1天间隔1~2周重复HRT2~4mg静滴,3小时滴完;第2、7天PDN40mg/d分次口服,第1~8天 注:VPP方案可以ADM代之DRN,剂量为20mg同,静注,第1、2天 ②维持治疗:一般以MTXl5mg肌注或口服,6-MPl00mg/d,CTX200mg/m2口服,每周1次,长期维持,并在维持治疗开始后的l/2、1、2、4、7、16个月加用原诱导方案巩固、强化,16个月后每半年1次,至少2~4年。

  (3)小儿ALL治疗方案 ①缓解诱导:(VP方案及变换) 1)VCR2.0mg/m2/周,连用4周。2)PDN60mg/m2/日。3)或者加ADM20mg/m2,第14、15天。 ②中枢神经系统白血病预防治疗:MTXl2mg/m2(大剂量:30mg/m2)鞘内注射,每2周一次,连用3周;另外加用24Gy(2400rad)头盖照射。 ③缓解期维持治疗: 方案l——⑥6-MP75mg/m2,连续口服。⑥VCR2.0mg/m2第l天每4周l周期。①PDNl20mg/m2/d连用5天 方案2——@MTXl50mg/m2静注,每2周与下述之药交替。⑥VCR2.0mg/m2l天。②PDN120mg/m2/d连用5天,每2周与MTX交替。①6-MPl00mg/m2/d×5天方案3——⑧MTXl75~225mg/m2静注,每2周与下述之药交替。⑥VCR2.0mg/m2第1天,每2周与MTX交替。②PDN120mg/m2/d连用5天。①6-MPl25~175mg/m2/d×5天。

  (4)小儿ANLL的化疗 VAPA方案是一种多药强化的序贯式综合治疗程序,经历14个月的治疗,不包括有CNS预防治疗,对小儿ANLL治疗效果,尤其是长时期的缓解确有较大改善,VAPA方案组织及用法如下: 治疗程序Ⅰ——ADM45mg/m2/日,静脉注射,第1天5Ara-C200mg/m2/日,静脉注射,第1~5天。上药每3~4周为1周期,共4个周期。 治疗程序Ⅱ——ADM30mg/m2/日,静脉注射,第1天;Ara-C150mg/m2/日,静脉注射,第l~5天;上药每4周为一周期,共4个周期。 治疗程序Ⅲ——vcRl.5mg/m2/d静脉注射,第l天;Me-PDN800mg/m2/日,静脉注射,第l~5天; 6-MP500mg/m2/日,静脉注射,第1~5天;MTX7.5mg/m2/日,静脉注射,第1~5天;上药每3周为一周期,共4个周期。 治疗程序Ⅳ——Ara-C200mg/m2/日,静脉注射,第l~5天,每3~4周为一周期,共4个周期。

  中枢神经系统(CNS)白血病的防治

  CNS白血病和脑膜白血病都可治疗,首选药物以MTX做鞘内注射,但多数预后不佳,因此要强调CNS的预防治疗。一般是MTX0.25~0.5mg/kg/次或42mg/m2/次(极量20.0mg)鞘内注射直至症状缓解。其后再于6~8周间以同药同剂量鞘内注射以防止复发。亦可放射治疗,如60Co颅脑照射,脊髓照射。

  放射治疗

  (1)脾脏照射:脾肿大,疼痛,不能手术者。照射量1000~2000cGy/3~10次,3至12天。

  (2)硬膜外浸润压迫脊髓:照射野上下均超出病灶区2个椎体,照射量为300~400cGy/次,照射3次后,改为200cGy/次,照射15次。

  (3)中枢神经系统照射:主要用于病部白细胞计数增高,T细胞型,血小板减少,淋巴结及脾脏肿大明显者。①预防性照射,经化疗症状缓解后开始照射,全颅采用两侧野对穿照射,照射量为1800~2200cGy。②治疗性照射:联合化疗,全颅照射1800cGy。③复发治疗:行中枢性照射,颅部2000~2500cGy,骨髓1000~1250cGy。

  (4)全射量髓消除:800cGy/次,用3天。

  另外,对髓外局部病灶可局部照射,非姑息治疗。放疗应联合使用大剂量肾上腺皮质激素,也可同时使用MTX+Ara-C+氢化考的松椎管内注射。

  免疫治疗

  本病虽行长时间的巩固强化治疗,但体内仍残留一定数量的白血病细胞,用化疗不能达到将其彻底消灭的目的,依靠人体的免疫可能消灭这些残留的白血病细胞。近年来,免疫治疗已逐渐被临床应用,常用的药物有BCG、TF、IFN等。

  骨髓移植

  对ANLL疗效较好。①同基因骨髓移植,供者为同卵孪生子。②同种异基因骨髓移植,供者为患者的兄弟姐妹。③自体骨髓移植,不需选择供者,易推广。

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