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血小板减少性紫癜症状

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介绍

 

  血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。根据发病年龄、临床表现、血小板计数、病程长短及预后将本病分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显着不同。

病因病理

血小板减少性紫癜是由什么原因引起的?

  本病的病因及发病机制尚未完全阐明。急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。

  一、血小板相关抗体 慢性ITP病人血清中存在抗血小板抗体。若将慢性ITP病人的血浆输给正常人,可使正常人的血小板减少;如将正常人的血小板输给ITP病人,输入的血小板在短时间内被破坏。由此证实ITP病人内血小板寿命缩短是由于血清中存在有破坏血小板的抗体,称为血小板相关抗体(PAIC3),95%为IgG型,少量未IgM和IgM型。ITP病人血循环中存在血小板相关补体C3(PAC3),其增高与PAIg增高成正比。

  二、血小板破坏机制 正常血小板平均寿命为7~11天,而ITP病人血小板的寿命仅40~230分钟。因为脾脏含有大量的巨噬细胞,可产生高浓度的抗血小板抗体,且血流缓慢可阻留抗体被覆的血小板,因此脾脏成为血小板破坏的主要场所。肝脏和骨髓也是血小板破坏的场所。慢性ITP血小板破坏是由于抗血小板抗体与其相关抗原结合后,被巨噬细胞吞噬所致。急性ITP血小板破坏是由于病毒抗原吸附于血小板表面,并与相应的抗病毒抗体结合,导致血小板被破坏。

  三、巨核细胞成熟障碍 因血小板好巨核细胞有共同抗原,故抗血小板抗体也可抑制骨髓巨核细胞,使其成熟障碍,从而影响血小板的生成。

  四、其他因素 1、雌激素的作用:慢性型多见于育龄妇女,妊娠期容易复发,提示雌激素可能在本病发病中其一定作用,可能是雌激素可增加巨噬细胞对血小板吞噬和破坏能力;2、抗体损伤毛细血管内皮细胞,引起毛细血管通透些增高而加重出血。

症状检查

血小板减少性紫癜应该如何诊断?

  临床表现

  一、急性型 多为10岁以下儿童,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。

  二、慢性型 多为20-50岁,女性为男性的3-4倍。起病隐袭发病前常无明显诱因。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。严重者可有消化道、颅内出血及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。病程较长,部分不然科反复发作迁延数年,自行缓解者少见。

  三、急性和慢性特发性血小板减少性紫癜的差异

  急性型 ITP :起病前 1 - 2 周常有病毒感染史。起病急骤,可伴发热、畏寒、怕冷,突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。皮肤出血表现为全身瘀点或瘀斑,密集色红,以四肢及易于碰撞部位多见,严重者可融合成片甚或形成血肿,鼻、齿龈出血也较为常见,还可伴有胃肠道、泌尿系出血等,颅内、脊髓及脑膜出血较少见,但如见有口腔、舌大片紫斑或血疱,又伴见头痛或呕吐,往往为颅内出血先兆,要特别警惕。一般出血程度与血小板减少程度成正比。其病程多为 4 - 6 周,最长半年可自愈。本病肝及淋巴结一般不肿大, 10% - 20% 患者可有轻度脾肿大。颅内出血时可出现相应神经系统症状。

  慢性型 ITP :一般起病隐袭,多数在确诊前数月甚至数年已有易发紫癜、鼻衄、牙龈渗血、月经过多、小手术或外伤后出血时间延长等病史,出血程度不一,一般较轻,紫癜散在色淡,多发生在下肢,很少出现血肿或血疱,泌尿系出血,甚至颅内出血或失血性休克,其病死率< 1% ,多因上呼吸道感染或过劳诱发急性发作,每次发作可延续数周甚至数月。缓解期出血不明显,仅有血小板计数减少。

  诊断标准

  1、 多次化验检查血小板计数减少。

  2、 骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。

  3、脾脏不增大或仅轻度增大。

  4、 以下五点应具备任何一点

  (1) 泼尼松治疗有效。

  (2) 切脾治疗有效

  (3) PalgG增多。

  (4) PAC增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症。

  急性ITP血小板明显减少,通常小于20×10^9/L。 慢性ITP多次化验血小板减少,多为(30~80)×10^9/L。

  实验室检查

  一、血象。 1、急性型血小板明显减少,多在20×109/L以下。出血严重时可伴贫血,白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。2、慢性者,血小板多在30-80×109/L,常见巨大畸型的血小板。3、血小板平均容积(MPV)增大;4、血小板分布宽度(PDW)改变显著;5、血小板形态异常,可见大型血小板、颗粒减少和染色过深。

  二、骨髓象。 急性型,巨核细胞数正常或增多,多为幼稚型,细胞边缘光滑,无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型,巨核细胞一般明显增多,颗粒型巨核细胞增多,但胞浆中颗粒较少,嗜碱性较强。

  三、免疫学检查。

  四、其他。 出血时间延长,束臂试验阳性,血块收缩不佳,血小板粘附、聚集功能减弱,51Cr或111In标记血小板测定,其寿命缩短。

鉴别

血小板减少性紫癜容易与哪些症状混淆?


  血小板减少性紫癜与白血病的区别

  血液中正常血小板数量为30万/立方毫米,患病时可减少到4万~5万,当血小板数量降至2万时,患者就有可能出现消化道出血、颅内出血、血尿等,危及生命。

  血小板减少的典型症状表现为出血,在发病前期,皮肤会出现针扎样红点,之后会发展成块状血小板减少性紫癜,紫癜的大小不等,小的如黄豆粒,大的能达到手掌那么大。 血小板减少紫癜的部位一般在体表皮肤比较松弛的部位,如颈部、眼睛周围、下肢等,并伴有肿痛,严重的会在口腔黏膜部位出现紫斑。

  血小板减少性紫癜病跟白血病的一些症状相似,有些患者认为血小板减少性紫癜病就是准白血病,心理压力很大,其实完全没有必要。专家解释,目前认为紫癜病是因为单纯的血小板减少使凝血功能出现异常,而血小板减少和凝血功能异常只是白血病的症状之一,白血病患者体内的白细胞、红细胞等都不正常,它们完全是两码事。


预防

血小板减少性紫癜应该如何预防?

  平素要起居有节,避免外邪的侵袭,防止感冒。对于病程较长的慢性型患者,要注意增强体质,应避免过度劳累,注意饮食的调节,避免反复感邪,否则会导致病情反复发作,数年缠绵难愈。

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