支气管扩张(bronchiectasis)以局部支气管不可逆性解剖结构异常为特征，是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。典型的临床症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管的感染、阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。随着人民生活的改善，麻疹、百日咳疫苗的预防接种，以及抗生素的应用等，本病已明显减少。

支气管扩张是由什么原因引起的？

(一)发病原因

支气管扩张可分为先天性与继发性两种。先天性较少见，是由于先天性支气管发育不良，存在先天性缺陷或遗传性疾病，使肺的外周不能进一步发育，导致已发育支气管扩张，如支气管软骨发育不全(Williams-Camplen综合征)。有的病人支气管扩张在出生后发生，但也有先天异常的因素存在，如Kartagener综合征，患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变，它实际上属于纤毛无运动综合征(immotile cilia syndrome)的一个亚型。支气管扩张症也可见于Young综合征，该病特征为阻塞性精子缺乏，慢性鼻窦炎，反复肺部感染和支气管扩张。部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反复细菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。

继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受到牵连，三种因素相互影响。儿童时期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌以及支原体感染，使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏，黏液纤毛清除功能降低，削弱了管壁的支撑作用，吸气、咳嗽时管腔内压力增加，管腔扩张，而呼气时不能回缩，分泌物长期积存于管腔内，发展为支气管扩张;支气管肿瘤，支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭窄，异物吸入(吸入性肺炎、吸入有害气体或硅石、滑石粉等颗粒)、黏液嵌塞或管外原因(如肿大的淋巴结、肿瘤压迫)均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞，使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张;随病情进展，支气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及肺不张、胸腔内负压对病肺的牵引，产生对支气管牵拉，同时由于局部防御机制和清除功能降低，反复感染使支气管壁肌层萎缩，软骨破坏、张力下降，在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。

(二)发病机制

支气管扩张按其形态可分为柱状、囊状和混合状。先天性多为囊状，继发性多为柱状。柱状扩张的管壁破坏较轻，支气管外观规则，管径无明显增大，仅在末端呈矩方形扩张，随病情进展，支气管炎症扩展到外周肺组织，导致其破坏及纤维化，在远端形成囊状扩张，呈蜂窝状，常有痰液潴留和继发感染，使囊腔进一步扩大。炎症蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的肺炎、小脓肿和小叶肺不张。

支气管扩张多见于下叶。左下叶支气管较为细长，与主支气管的夹角大且受心脏、血管压迫，引流不畅，诱发感染机会较多，故左下叶支气管扩张较右下叶多见。左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管，易受下叶的感染影响，故左下叶与舌叶支气管常同时扩张。右肺中叶支气管开口较细，其内、外、前有三组淋巴结环绕，因此非特异性或结核性感染时淋巴结常肿大，压迫右中叶支气管，使其阻塞发生肺不张，继之支气管扩张，称为中叶综合征。

支气管扩张部位的小肺动脉常有血栓形成，以致病变区域部分血液由支气管动脉供应，该处肺动脉和支气管动脉分支常有扩张、扭曲和吻合支增多，在管壁黏膜下形成小血管瘤，极易受损、破裂而成为支气管扩张咯血的病理基础。

支气管扩张的病理生理改变取决于病变的范围及性质。由于肺脏具有极大的储备力，如病变较局限，对机体可无影响，呼吸功能一般可无明显改变。柱状扩张对呼吸功能影响较小，而囊状扩张易并发阻塞性肺气肿。如病变范围较广泛，则主要表现为阻塞性通气障碍，肺容积缩小，气体流速下降，吸入气体分布不均匀，生理分流增加，通气/血流比例失调。该病变区域支气管动脉与肺动脉吻合支增多，交通支开放，肺的解剖分流亦增加，常导致低氧血症，呼吸衰竭。疾病晚期，伴有肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，同时低氧血症加重，最终导致肺动脉高压，肺源性心脏病，甚至心功能衰竭。

支气管扩张有哪些表现及如何诊断？

一.症状

支气管扩张病程多呈慢性经过，可发生于任何年龄。起病往往可追溯到幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或有肺结核、支气管内膜结核、肺纤维化等病史。症状可能在若干年后才出现。典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多，每天可达100～400ml，许多病人在其他时间几乎没有咳嗽。咳痰通畅时患者自感轻松;痰液引流不畅，则感胸闷、全身症状亦明显加重。痰液多呈黄绿色脓样，合并厌氧菌感染时可臭味，收集全日痰静置于玻璃瓶中，数小时后可分为3层：上层为泡沫，中层为黄绿色混浊脓液，下层为坏死组织沉淀物。90%患者常有咯血，程度不等，咯血量与病情严重程度、病变范围不一定平行。有些病人，咯血可能是其首发和惟一的主诉，临床上称为“干性支气管扩张”，常见于结核性支气管扩张，病变多在上叶支气管。若反复继发感染，可出现全身毒血症状，病人时有发热、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等。当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时，患者可有呼吸困难、气急或发绀，晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。

支气管扩张体征无特征性，但肺部任何部位的持续性固定湿?音可能提示支气管扩张，并发肺气肿、肺心病可有相应的体征。部分病人(1/3)可有杵状指(趾)，全身营养不良。

二.诊断

诊断依据为：

1.幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染史，如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或肺结核病史等。

2.出现长期慢性咳嗽、咳脓痰或反复咯血症状。

3.体检肺部听诊有固定性、持久不变的湿?音，杵状指(趾)。

4.X线检查示肺纹理增多、增粗，排列紊乱，其中可见到卷发状阴影，并发感染出现小液平，CT典型表现为“轨道征”或“戒指征”或“葡萄征”。确诊有赖于支气管碘油造影或HRCT。怀疑先天因素应作相关检查，如血清Ig浓度测定、血清γ-球蛋白测定、胰腺功能检查、鼻或支气管黏膜活检等。

支气管扩张应该做哪些检查？

1.有低氧血症。感染明显时血白细胞升高，核左移。典型的痰液在放置数小时后，可分为3层：上层为泡沫，中层为黏液，下层为黄绿脓性物和坏死组织，在有厌氧菌生长的，痰有恶臭，培养可见致病菌。药敏的细菌学检查，针对囊性纤维化的sweat试验、血清免疫球蛋白测定(B淋巴细胞)、淋巴细胞计数和皮肤试验(T淋巴细胞)、白细胞计数和分类(吞噬细胞)、补体成分测定(CH50、C3、C4)。

2.肺功能检查 一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能损害为渐进性，表现为阻塞性通气障碍，FEV1、FEV1/FVC、PEF降低。残气量/肺总量比值残气占肺总量百分比增高。后期可有低氧血症。

3.X线胸片 可无异常(占10%)或肺纹理增多、增粗，排列紊乱。囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状(卷发状)阴影，或圆形、卵圆形透明区，甚至出现小液平，多见于肺底或肺门附近。柱状支气管扩张常表现为“轨道征”，即在增多纹理中出现2条平行的线状阴影(中央透明的管状影)。

4.胸部的CT检查 CT诊断支气管扩张的敏感性为64%～97%，特异性为93%～100%。CT检查对支气管扩张显示能力取决于CT扫描方法、扩张支气管的级别及支气管扩张的类型，CT诊断囊状支气管扩张较柱状扩张可靠性更大。支气管扩张的CT表现与支气管扩张类型、有无感染及管腔内有无黏液栓有关：

(1)柱状支气管扩张：当伴有黏液栓时，呈柱状或结节状高密度阴影，当管腔内无黏液时，表现为支气管分支逐渐变细的征象消失，支气管管径较伴随的肺动脉内径明显增大(1.5倍以上)，管壁增厚可呈“轨道征”。

(2)囊状支气管扩张：表现为分布集中，壁内外面光滑的小空腔，其内可见液平，又称为“葡萄串征\"。合并感染时，病灶周围可有不规则高密度阴影。

(3)支气管血管曲张：支气管呈不规则串珠状。

(4)支气管曲张、并拢：支气管并拢时肺容量缩小，相邻肺组织代偿性膨胀。高分辨率CT(HRCT)较普通CT诊断支气管扩张敏感性、特异性更高，尤其对临床疑为轻度支气管扩张患者，其诊断准确性可超过支气管造影;此外，HRCT操作简单，安全无痛苦，且能同时观察支气管壁及周围肺实质的异常，这更是支气管造影所不能相比的。因此，对临床疑为支扩的患者，摄胸片后首选的确诊方法是HRCT而非支气管造影。当HRCT显示为弥漫性支扩时，已无手术指征，支气管造影则可完全避免;当HRCT显示阴性且临床症状不典型时，则可完全排除支气管扩张。螺旋CT在诊断支气管扩张的程度和在某一肺段中的分布方面优于HRCT。

5.支气管造影 支气管碘油造影是传统的确诊支气管扩张症的方法，可确定病变的存在，明确病变的部位、性质及范围，可为外科手术指征和切除范围提供重要的参考依据。造影前要控制急性炎症，尽可能减少痰量，造影后应采取体位引流，使造影剂能及时排出。近年的研究表明，HRCT或螺旋CT检查已有取代支气管碘油造影的趋势。

6.支气管镜 纤维支气管镜检查，通过纤支镜可明确扩张、出血和阻塞部位。镜下可见黏膜充血、脓液从患处流出等;同时可进行局部灌洗，取得灌洗液作涂片革兰染色或细菌培养，对协助诊断及治疗均有帮助;通过支气管黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断。

支气管扩张容易与哪些疾病混淆？

1.慢性支气管炎 多见于中年以上的患者，冬春季节出现咳嗽、咳痰或伴有喘息，多为白色黏液痰，并发感染时可有脓痰。急性发作时两肺底均有散在的干湿?音，与支气管扩张症的固定性湿?音不同，本病湿?音为易变性，咳嗽后湿?音可消失。

2.肺脓肿 有急性起病过程，畏寒、高热，当咳出大量脓痰后体温下降，全身毒血症状减轻。X线可见大片致密炎症阴影，其间有空腔及液平面，急性期经有效抗生素治疗后，可完全消退。慢性肺脓肿以往曾有急性肺脓肿病史，常可并发支气管扩张，支气管扩张亦可并发肺脓肿，明确诊断有赖于支气管碘油造影或HRCT。

3.肺结核 多有低热、盗汗、全身乏力、消瘦等结核中毒症状，伴咳嗽、咳痰、咯血，痰量一般较少。?音一般位于肺尖，胸片多为肺上部斑片状浸润阴影，痰中可找到结核杆菌或PCK法结核杆菌DNA阳性。

4.先天性肺囊肿 多于继发感染后出现咳嗽、咳痰、咯血，病情控制后胸片表现为多个边界清晰的圆形阴影，壁薄，周围肺组织无浸润。

5.与肺癌相鉴别。

支气管扩张可以并发哪些疾病？

支气管扩张症常因并发化脓菌感染而引起肺炎、肺脓肿、肺坏疽、脓胸、脓气胸。当肺组织发生广泛性纤维化，肺毛细血管床遭到严重破坏时，可导致肺动脉循环阻力增加，肺动脉高压，引起慢性肺源性心脏病。

支气管扩张应该如何预防？

积极治疗呼吸道感染如鼻窦炎、扁桃体炎等.尤其是高度重视幼年时期的麻疹、百口咳、支气管肺炎、肺脓肿以及肺结核等的防治，对预防支气管扩张症的发生具有重要意义。对支气管扩张患者退免吸入有毒浓烟、有害粉尘等，具有降低支气管扩张严重程度的作用。

支气管扩张治疗前的注意事项

(一)治疗

1.保持呼吸道通畅

(1)体位引流：患肺位置抬高，引流支气管开口向下，使痰液流入大支气管和气管，经咳嗽而排出。如病变在下叶，患者俯卧，前胸靠近床沿，两手撑地，头向下进行深呼吸和咳痰。可同时拍背以提高引流效果。

(2)祛痰剂：有助于帮助恢复纤毛摆动功能，并使黏稠痰液变稀薄，有利于咳出。口服用药可在下述药物中选择：溴己新8～16mg，3次/d;氨溴索(沐舒坦)30mg，3次/d;桃金娘科树叶标准提取物(强力稀化黏素)300mg，3次/d;鲜竹沥水(鲜竹沥)10ml，3次/d。亦可使用溴己新8mg溶液雾化吸入，溴己新8mg或沐舒坦15～30mg,2次/d静脉注射。

(3)纤维支气管镜引流排痰：是一种有效的治疗措施，尤其对那些经体位引流，但痰液仍不能排出的患者。操作时可予以支气管内滴入1%肾上腺素消除黏膜水肿，减轻阻塞，利于痰液排出。

(4)支气管扩张药：适当给予支气管扩张药解除气道痉挛有利于痰液排出，如口服氨茶碱、激动药;亦可吸入β2受体激动药。

2.积极控制感染 抗生素的选择应根据感染细菌的种类以及对肺组织和气道分泌物的穿透力而定。病情较轻者以口服为主，较重者采用静脉用药。通常给予广谱抗生素，如磺胺甲?唑/甲氧苄啶(复方磺胺甲基异?唑，TMP-SMZ)0.48g，2次/d口服，首剂加倍;新型大环内酯类抗生素如：克拉霉素0.75g，2次/d口服或阿奇霉素0.1g，2次/d口服;第二代头孢霉素亦可供选择，如：头孢呋辛纳0.75g，3次/d静注或头孢克洛(希刻劳)0.25g，3次/d口服;氟喹诺酮类如环丙沙星0.5～0.75g，2次/d口服，左氧氟沙星(左旋氧氟沙星)0.1g，2次/d口服。有报道，经纤维支气管镜局部灌洗后，注入抗生素可有显著疗效。

3.并发咯血的处理 支气管扩张症常并发咯血，咯血量从痰血、数口到十几口或大咯血。大咯血的定义尚无定论，有人认为一次咯血量大于100ml即为大咯血，亦有人强调24h咯血量大于300ml为大咯血。实际上对咯血量的估计不应拘泥于数字，应当结合病人的状况，如面色、脉搏、呼吸、血压和发绀等。

(1)止血药物：

①一般止血药物通常通过改善出凝血机制、毛细血管及血小板功能而起作用，实际上常见的咯血并非或不完全是因上述机制，故它们的治疗效果并不确切，因此不能作为治疗咯血的主要方法。这类药物包括抗纤维溶解的氨基己酸(6-氨基己酸,PAMBA)、氨甲苯酸(对羧基苄胺,EACA);增加血小板和毛细血管功能的酚磺乙胺(止血敏)、卡巴克络(安络血);参与凝血酶原合成的维生素K;对抗肝素的鱼精蛋白。中药包括云南白药和各种止血粉。

②垂体后叶素：具有强烈的血管收缩作用。通常为10～20U，加入250～500ml液体中静脉滴注。大咯血时以10U于20～40ml液体中静脉推注，继以10～20U静脉滴注，每天用量可为20～60U。对大咯血，通常主张12～24h连续用药，避免仅单次大剂量用药，有效后逐渐减量。高血压、冠心病和妊娠者慎用。

(2)血管扩张药：该类药物止血机制包括：

①扩张血管，降低肺动脉压和肺嵌楔压，减少肺血流量;

②使全身血管阻力下降，回心血量降低，肺血管床的血液流向肢体，起到“内放血”作用。通常使用α受体阻滞剂酚妥拉明10～20mg加入250～500ml液体中静脉滴注，连续5～7天。当咯血量大，血容量不足时，应在补足血容量的基础上再用该药。其他类似药物还包括阿托品、654-2、硝酸异山梨酸酯和钙离子拮抗剂等。普鲁卡因亦常用于咯血的治疗，有扩张血管、降低肺循环压力以及镇静而达到止血作用。通常以300～500mg加入250～500ml液体中静脉滴注，每天1～2次。少数人对此药过敏，应做皮试。

使用血管扩张药的主要适应证是对垂体后叶素禁忌者，其次为垂体后叶素疗效不佳者。有时可同时使用垂体后叶素和血管扩张药，两者联合使用既可降低肺循环压力，减少肺血含量，收缩肺小动脉，有利止血，又能预防血压下降，达到相辅相成的作用。纪树国等采用垂体后叶素首次以5U莫氏管静脉滴注，以后250ml液体中加入5U维持滴注，每天总量20～30U。同时并用酚妥拉明20mg，2次/d，置250ml液体中静脉滴注，口服硝苯地平10mg，3～4次/d，同单用垂体后叶素比较，该治疗方案的有效率达98%，平均止血时间5天。

(3)纤维支气管镜：对出血并不急骤的部分患者可通过纤维支气管镜对出血灶滴入0.1%肾上腺素或去甲肾上腺素5m1。对药物治疗无效且未能明确出血具体病灶者，可将4℃冷生理盐水500ml加肾上腺素4mg，分次注入出血肺段，停留1min后吸引，并行面罩给氧或高频通气。对不能手术的大咯血或上述纤维支气管镜治疗后仍有大出血者，可经纤维支气管镜将气囊导管送入相应的出血支气管，使气囊充气或充水，阻塞出血支气管，以防治出血淹溺健肺并压迫止血，24h后放松气囊，观察数小时无再出血时即可拔除导管。

(4)支气管动脉栓塞术：选择性支气管动脉栓塞作为治疗咯血的一种有效手段，其适应证广泛。一般认为，任何支气管咯血，经内科治疗无效，怀疑出血来自支气管动脉，而无血管造影禁忌证者，均可考虑行支气管动脉栓塞治疗，尤其适用于急性致命性大咯血的急救;长期反复咯血的治疗以及咯血基础病变广泛，肺功能低下，不能耐受外科手术者的治疗。具体方法为：经选择性支气管动脉造影，显示异常扩张、体-肺动脉交通及造影剂外渗，均提示为病变的支气管动脉，可采用吸收性明胶海绵、氧化纤维素等将可疑病变动脉尽可能全部栓塞。

支气管动脉栓塞的远期疗效受患者术前咯血基础病变严重程度，以及术后感染控制等因素的影响。由于病变广泛的支气管扩张不可逆程度高，参与病灶区供血的异常血管丰富，有时肺动脉亦可能参与出血，因此难免栓塞不完全。另外支气管的严重扭曲、畸形，痰液引流不畅，感染持续不愈以及局部支气管动脉侧支循环易于重建等，均可使咯血复发。选择性支气管动脉栓塞作为治疗咯血的一种创伤性技术，其副反应和并发症也应引起临床高度重视，主要为脊髓动脉栓塞，可造成脊髓横断性损伤。

4.手术治疗 手术切除肺是根治支气管扩张的唯一方法。具体手术指征要依据胸片情况及肺功能检查结果而定。适应证为反复呼吸道急性感染和(或)大咯血，病变范围小于二叶肺，药物不易控制，年龄40岁以下，全身状况好，可根据病变范围做肺叶切除术。对于双侧广泛支气管扩张手术与否一直存在争议。对已并发肺气肿或年老体弱者，估计病变切除后，将导致严重呼吸功能损害者，不宜手术。对反复大咯血而不能耐受手术，经行支气管动脉造影确定血管病变后，可行支气管动脉栓塞治疗以止血。

  支气管扩张食疗（仅供参考，具体需要询问医生）：

  百合枇杷膏：

新鲜百合3000克，枇杷1000克(去皮、核)，蜂蜜300克。百合洗净与枇杷、蜂蜜同置锅内加水拌匀，用文火焖酥，然后用微火炒至不粘手为度，取出冷却。每日2次，每次2食匙，开水冲服。本方适用于咳嗽、咯血鲜红、口干咽燥者。

银耳鲜藕粥：

银耳50克，鲜藕500克(去节)，糯米50克。藕洗净后绞取其汁，银耳和糯米加水如常法煮粥，粥将稠时加入藕汁，至熟时加入冰糖适量。此方适用于支气管扩张咯血、干咳少痰者。

虎荞汤：

虎杖250克，金荞麦100克，猪肺1具。将上药加水炖后去药渣，服汤和肺脏，每日2～3次，每剂服3天。如无猪肺可用猪五花肉代替。为巩固疗效，可将虎杖200克，金荞麦900克，水煎服2～4周。本方主要用于支气管咯血，一般服2～3剂可止血。急性发作时，宜配合抗甲素抗感染。

(二)预后

支扩症虽为良性疾患，但预后较差。随着治疗学的进步，大为改观。1940年Perry等报告400例患者70%死于4O岁以前。1974年Sanderson报告393例，随访1～15年，仅9%死亡，死亡年龄为45～59岁。1981年Ellis报告116例，22例死亡，平均死亡年龄53.3岁，死亡原因19例为慢性肺疾患，死于心肌梗死、脑血管意外及结肠癌各1例，伴发淀粉样变者2例。支扩症平均病程24.5年。有人报告结核所致支扩症预后较好，但多数认为病因与病情轻重无关，并且有哮鸣音存在者预后较差。也有说脓性痰者预后差的。影响本病预后的因素恐怕当属肺功能，死亡者多为一开始肺功能较差者，生存组80%的病人FEV1下降不超过其预计值，下降较明显者则为吸烟组。