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肺动脉高压疾病

疾病别名:
肺动脉高血压,肺动脉高血压症,肺动脉高压症,肺动脉血压过高
就诊科室:
[心血管内科] [内科] [呼吸内科]
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疾病介绍

肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压>3.33kPa(25mmHg)或运动时>4kPa(30mmHg)者。

病因

肺动脉高压是由什么原因引起的?


(一)发病原因


1.肺动脉血流量增加


(1)左向右分流的先天性心血管异常:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。


(2)后天获得性心内分流:主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心房,心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)。


2.肺周围血管阻力增加


(1)肺血管床缩小:各种原因引起的肺动脉栓塞。


(2)肺动脉管壁病变:

①肺动脉炎:雷诺综合征、硬皮病、局限性皮肤内钙质沉着、雷诺现象、指(趾)硬皮病及毛细管扩张综合征(CREST综合征)、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎、皮肌炎、肉芽肿动脉炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。

②原发性肺动脉高压:丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞病。

③肺动脉先天性狭窄。


(3)肺纤维化或肺间质肉芽肿:弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺结核、尘肺、肺癌、肺囊性纤维化、特发性含铁血黄素沉着症等。


(4)低氧血症致肺血管痉挛:

①慢性阻塞性肺病:慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。

②呼吸运动障碍:胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。

③高原缺氧。


(5)血黏度改变:血浆黏度增加、红细胞增多症、红细胞积聚性增加、红细胞硬度增加。


3.肺静脉压增高


(1)肺静脉堵塞:纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。


(2)心脏病:左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心。


(二)发病机制


1.发病机制 肺循环包括右心室、肺动脉、毛细血管及肺静脉,其主要功能是进行气体交换。血流动力学有以下四个特点:①压力低:正常静息时肺动脉压力为19/16mmHg,平均压为(12±2)mmHg,收缩压不超过25mmHg,为主动脉的1/6,肺血管灌注压也低,肺动脉和左心房间压力差仅6mmHg,为正常主动脉压力的l/7~1/10;②阻力小:因肺血管短、管壁薄、扩张度大,故血流阻力小。正常人肺血管阻力为体循环阻力的1/5~l/10;③流速快:肺脏接受心脏搏出的全部血液,但其流程远较体循环为短,故流速快;④容量大:肺血管床面积大,可容纳900mL血液,占全血量的9%。

肺动脉压=肺血管阻力×肺血流量+左心房压力


因此,肺动脉压力高低决定于肺血管阻力、肺血流量和左房压力。肺动脉大致包括3种口径和结构的血管,即外径>1000μm的弹力型动脉,介于100~1 000μm的肌型动脉和外径。

症状

肺动脉高压有哪些表现及如何诊断?


1.症状 包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状,肺动脉高压本身症状是非特异的,轻度肺动脉高压可无症状,随病情发展可有以下表现:
(1)劳力性呼吸困难:由于肺血管顺应性下降,心输出量不能随运动而增加,体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。


(2)乏力:因心输出量下降,组织缺氧的结果。


(3)晕厥:脑组织供血突然减少所致,常见于运动后或突然起立时,也可因大栓子堵塞肺动脉,肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。


(4)心绞痛或胸痛:因右心室肥厚冠状动脉灌流减少,心肌相对供血不足。胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。


(5)咯血:肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。


(6)声音嘶哑:肺动脉扩张压迫喉返神经所致。


2.体征 当肺动脉压明显升高引起右心房扩大,右心衰竭时可出现以下体征:颈静脉a波明显,肺动脉瓣区搏动增强,右心室抬举性搏动,肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音,三尖瓣区收缩期反流性杂音,右心室性第3、4心音,右心衰竭后可出现颈静脉怒张,肝脏肿大,肝颈静脉回流征阳性,下肢水肿。严重肺动脉高压,心输出量降低者脉搏弱和血压偏低。


肺动脉高压早期临床症状不典型,常被误诊或漏诊。为及早获得诊断必须密切结合临床表现、体征和实验室检查,根据不同情况选用无创伤或有创伤的检查方法,首先肯定有无肺动脉高压,然后确定其严重程度,最后确定是原发性还是继发性。


1.警惕早期自觉症状 疲乏、劳力性呼吸困难及晕厥不能认为是慢性病非特异性表现,它可能就是肺动脉高压患者的最早表现。


2.特殊体征可提示病因 如端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、肺底湿?音及胸腔积液,提示肺动脉高压为毛细血管后病变所致;心脏杂音不同可判断风湿性瓣膜病还是先天性心脏病引起;体动脉血管杂音可能是大动脉炎;肺血管杂音提示血流通过的肺血管狭窄,可能在此部位有血栓形成或肺动静脉瘘。


3.充分选用非创伤性检查 心电图有左房或左室肥厚提示肺动脉高压可能是心源性的;X线胸片显示大的肺静脉血流再分布或Kerley’s B线反映肺静脉高压,肺血增多主要发生于左向右分流性心脏病;超声心动图能够准确地诊断某些心脏病变引起的肺动脉高压;肺功能测定能帮助鉴别阻塞性或限制性肺疾病;血气分析可分清是否缺氧性肺动脉高压;放射性核素可显示肺段及其以上的血栓栓塞性肺动脉高压。


4.右心导管检查是最可靠的检查手段,可明确肺动脉高压的严重性、有无可逆性,有助于病因诊断,如肺毛细血管楔压升高,表示毛细血管后肺动脉高压,测定不同部位血氧含量可发现左向右分流。也可通过选择性肺动脉造影,发现血栓、血管畸形、发育不全或狭窄。


5.肺组织活检 用以上排除诊断法仍不能明确病因的肺动脉高压,可能为慢性反复性肺血栓栓塞、肺静脉闭塞疾病和原发性肺动脉高压,肺活组织检查可资鉴别。

检查

肺动脉高压应该做哪些检查?


1.血液检查 如并发感染末梢血白细胞和中性粒细胞显著增多,常有血红蛋白降低等表现。



2.肺活检 先天性心脏病患者术中行肺活检有助于对其预后的判断,重度肺动脉高压患者,不仅使手术治疗的并发症和死亡率增高、而且也是决定手术远期疗效的主要因素。


1.心电图 肺动脉压升高使右心室负荷过重,久之引起右心室、右心房肥厚,心电图改变可反映肺动脉高压程度,显示右心室及右心房增大图形,包括心电轴右偏、肺型P波、V1~V3大R波、T波倒置与ST段降低。当心电图示右心室肥厚则平均肺动脉压已超过30mmHg。但不同病因可不一致,如房间隔缺损当肺动脉压达25mmHg即显示右室肥大图形,而室间隔缺损、动脉导管未闭通常要超过35mmHg,原发性肺动脉高压超过40mmHg才能出现右室肥大图形。

2.X线检查


(1)心脏改变:右心房、右心室扩大,肺动脉段“圆锥部”膨突,右前斜位胸片圆锥高度≥7mm,主动脉结缩小。


(2)右下肺动脉干扩张:正常右下肺动脉干宽度为(12.1±1.2)mm,>15mm为异常,其扩张程度与肺动脉高压相关,右下肺动脉横径与气管横径比值≥1.07。


(3)肺门阴影增宽:肺门与胸廓比正常为(34±4)%,其值增加与肺动脉压升高相关(相关系数0.74)。


(4)心胸比率增大:正常心胸比率0.5。


(5)中心肺动脉扩张:外周分支细小,两者形成鲜明对比。


(6)不同病因X线改变的差异:


①肺血流量增加所致肺动脉高压肺动脉段变直或突出:肺动脉段基底与最突出处垂直距离≥3mm,肺动脉段基底线延长>60~70mm,分支血管扩张迂曲,肺血增多,肺静脉影正常。


②肺毛细血管后阻力增加X线特点:肺动脉段突出,大的肺静脉血再分配,下肺野静脉血管变细,上肺野正常或变粗,右下肺动脉横径增宽,出现间隔线(Kerley’s B)及含铁血黄素沉着阴影。


③毛细血管前阻力增加X线特点:肺动脉段明显突出,肺门血管扩大,外周血管纤细或残根状,肺静脉影正常。


3.超声心动图 超声心动图检查对肺动脉高压比X线更敏感,其敏感性52%,正确性85%,故能较早期发现右室壁肥厚及右心腔、心血管扩大。主要指标:①肺动脉瓣回声曲线“a”波消失,其敏感性82.35%;②右心室舒张期内径增加(>20mm);③室间隔厚度增加,与左室后壁呈同向运动;④二尖瓣初始开放斜率下降;⑤肺动脉瓣回声曲线收缩中期切迹,其敏感性94.12%;⑥右室射血前期(RVPEP)延长,右室射血期(RVET)缩短,因此RVPEP/PVET比值增加。


近年,用超声多普勒估计肺动脉压取得不少可喜的经验已作为诊断肺动脉高压的重要手段,利用多普勒效应显示血流方向和速度,提供心脏和大血管内血流的时间与空间信息,用其超声心动图参数评估肺动脉压是目前最理想的无创性定量化诊断肺动脉高压的方法:①肺动脉血流加速时间(AT)与肺动脉收缩压(SPAP)和平均肺动脉压(MPAP)相关(r=0.80);②右室流出道血流加速时间(ACT)与平均肺动脉压相关(r=0.63~0.88);③三尖瓣血流速率(TR)与三尖瓣压差(TG)与肺动脉收缩压(SPAP)相关(r=0.77~0.94)与肺动脉舒张压(DPAP)相关(r=0.80)。


4.肺阻抗图 利用阻抗技术,在肺部指定部位通过弱高频电流以电阻抗测定肺血管在心动周期的血流容积变化测得肺动脉压,在正常人心排出血液很快进入肺组织,肺组织电导率及阻抗变化量很快达到最大值,当肺动脉高压时收缩期只有部分血液进入肺组织,还有部分储积在扩张的肺动脉内,舒张期血流仍继续缓慢地通过肺小动脉进入肺,故肺组织电导变化较小。肺阻抗血流图与肺循环的血流动力学有较好的相关性,其波幅及微分波值高低可反应肺动脉压差大小,与右心搏出量和肺血管阻力顺应性的改变相关,从而根据右心室射血阻抗与心室收缩时相的关系推算出肺动脉平均压的高低,肺动脉高压肺阻抗血流的特点是阻抗波到达高峰时间延迟,延迟的程度与肺动脉压呈正相关。国内已研究出估算不同病因肺动脉压的回归方程:


上述公式中:HS:肺阻抗血流图心室收缩波振幅(Ω);Q-B:射血前期(s);B-Y:射血期(s);A2-O:舒张早期(s);MPAP:平均肺动脉压(mmHg)。


5.磁共振显像 磁共振能检测肺动脉直径和管壁肥厚的程度,右室肥厚程度与肺动脉压升高及室间隔突度相平行,舒张终未右室壁厚度与平均肺动脉压相关(r=0.79),收缩期右肺动脉内磁共振信号与肺血管阻力相关(r=0.89)。


6.肺动脉造影 自心导管注入造影剂可显示肺动脉及主要分支扩张或堵塞情况。


7.心导管检查 经皮股静脉穿刺插入右心导管,使用Swan-Ganz漂浮导管进入肺总动脉直接测量压力,可取得正确可靠的肺循环系统血流动力学资料,如肺动脉压、心排血量、肺血管阻力、肺毛细血管楔压、肺血管顺应性等,从而全面了解肺循环血流动力学状态。因是一种创伤性检查,必须有一定设备和技术,又有一定危险性,广泛应用受到一定限制。故必须对每个患者全面衡量心导管检查的必要性、危险性以及检查所获得资料对患者诊断和治疗的预期价值而选用。心导管检查有以下目的:①确定有无肺动脉高压;②明确肺动脉高压程度;③观察肺动脉高压的可逆性;④找出肺动脉高压的原因。

鉴别

肺动脉高压容易与哪些疾病混淆?

应注意原发性和继发性肺动脉高压的鉴别:


1.继发性肺动脉高压 已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH,但病人病情往往危重,已到了疾病的晚期,治疗困难,预后不好。因此,应做到肺动脉高压的早期诊断,寻找肺动脉高压的病因。


先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病,但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失。肺动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重,若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性。X线检查也有特征性,同时有助于寻找肺动脉高压的原因。X线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的,大的肺静脉血流再分布及Kerleys B线反映肺静脉高压。肺血增多主要见于左向右分流型先心病。二尖瓣狭窄,左房增大并可发现瓣膜钙化。超声心动图能准确地判断肺动脉高压的程度及心脏结构改变。右心导管检查可测定肺动脉高压的程度,估测是否为可逆性。选择性肺动脉造影(包括DSA),以寻找血栓、血管畸形、发育不全或狭窄。对不能解释的肺动脉高压也可行肺活检以进一步明确诊断。

2.原发性肺动脉高压 凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难,运动中发生昏厥者,应疑及本病。若P2亢强,结合X线、心电图、超声心动图和心导管检查,排除先天性心脏病后即可确诊。

并发症

可出现慢性阻塞性肺气肿、慢性肺源性心脏病右心衰竭等并发症。

预防

继发性肺动脉高压多与先心病有关,原发性肺动脉高压目前病因尚不明确。先心病的发生是多种因素的综合结果,为预防先心病的发生,应开展科普知识的宣传和教育,对适龄人群进行重点监测,充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。
1.戒除不良生活习惯,包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟、酗酒等。
2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病,如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。
3.积极做好产前检查工作,预防感冒,应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物,避免接触有毒、有害物质。
4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者,应重点监测。

治疗

肺动脉高压应该如何治疗?

(一)治疗


1.病因治疗 除少数原发性肺动脉高压外,绝大多数肺动脉高压均属于继发性。在肺动脉高压早期原发病治愈后肺动脉高压是可逆的。在晚期,原发病控制后肺动脉高压则相应下降。如COPD应积极控制感染,用支气管扩张药物,排痰引流,改善通气;肺血栓栓塞应采用抗凝治疗;肺结缔组织病或胶原病应采用皮质激素治疗;二尖瓣病可行瓣膜置换或瓣膜扩张术;间隔缺损或动脉导管未闭行缺损修补或导管结扎切断缝合术,积极纠正心力衰竭等都是治疗肺动脉高压的关键。


2.扩血管治疗 药物治疗目的是使患者肺动脉压下降,心排血量增加,缓解症状,增强体力。理想的肺血管扩张药应是选择性的松弛肺血管平滑肌并能解除支气管痉挛,改善通气提高PaO2。但目前临床应用的扩血管药物均对体循环有较强的作用,因而影响动脉血压,甚至使PaO2下降,故在确定长期应用血管扩张药以前最好行心导管检查,观察急性药物试验的血流动力学效果,如果肺血管阻力减少20%以上,心输出量增加或不变,肺动脉压降低或不变,体循环血压无变化或下降不足以引起副作用,才可长期服用。用药3~6个月后复查心导管或无创伤性检查,了解药物长期作用,如有应用指征应及早使用,肺血管阻力可明显下降,当发展到晚期绝大多数肺血管狭窄或闭塞,那时再用扩血管药物,只能降低体循环阻力,更易引起低血压。


(1)直接扩张肺血管平滑肌的药物:常用药物有肼屈嗪(肼酞嗪)、硝普钠、硝酸甘油和长效硝酸酯制剂。


①肼屈嗪:能直接松弛平滑肌,减低外周阻力,减轻心脏后负荷,心排血量增加。其优点:口服与注射效果几乎相同,长期服用者效果更好,对心脏扩大、二尖瓣关闭不全者用药后射血分数增加,二尖瓣反流减少,运动后引起增高的肺毛细血管楔压降低。慢性肺心病患者服药后不仅心排出量增加,动静脉氧压差减少,平均肺动脉压下降。用法为10~25mg,3次/d,以后递增至50mg,每6小时1次;肌内注射或静脉注射剂量为每次20mg酌情重复,每天不超过200mg为宜。


②硝普钠:是一种强效、短效、速效、低毒的血管扩张药,使动脉和静脉松弛扩张,体循环和肺循环阻力下降,增加心肌灌注及供氧。用法为避免血压过低,应从小剂量开始,先以15μg/min静脉滴注,无效时每5~10min增加1次,每次增加5~10μg/min,一般剂量为25~250μg/min,最高剂量300μg/min。因对体动脉压下降比肺动脉压下降明显,作用时间短,必须静脉给药,故限制了临床应用。


③硝酸甘油:是平滑肌强有力的扩张药,对静脉作用明显,肺血管床扩张,肺动脉压下降。用法为舌下含化,0.3mg/次,根据病情也可静脉滴注,对伴有冠心病或高血压的肺动脉高压效果好。


(2)α受体阻滞药:常用药物有酚妥拉明、妥拉唑啉(妥拉苏林)、酚苄明等,可选择性阻滞α受体,使血管扩张,血压下降,肺动脉及外周血管阻力降低,并能缓解支气管痉挛。


酚妥拉明以扩张动脉为主,同时也扩张静脉,作用时间短,可用于可逆性肺动脉高压,急性发作伴有高血压者效果更佳。Marcelle给10例肺心病患者静注该药后,平均肺动脉压下降35%,肺血管阻力降低22%。


(3)β受体兴奋药:常用药物如异丙肾上腺素、特布他林(叔丁喘宁)、多巴酚丁胺等。主要作用是兴奋心肌,增加心输出量,支气管解痉,扩张血管作用较差,故对于支气管哮喘或喘息型支气管炎所致肺动脉高压作用较好。

(4)钙拮抗药:硝苯地平(硝苯吡啶)、地尔硫卓(硫氮卓酮)、维拉帕米、尼卡地平等,该类药物能阻滞血管平滑肌细胞膜的Ca2 通道而松弛血管平滑肌,从而降低肺血管阻力及肺动脉高压,还可松弛支气管平滑肌,降低气道阻力,改善通气功能,故对缺氧性肺动脉高压效果更佳。常用量:硝苯地平l0mg,地尔硫卓30mg,维拉帕米40~80mg,均3次/d。

(5)血管紧张素转换酶抑制药:卡托普利(巯甲丙脯酸),依那普利(苯丁酯脯酸)等。通过血管紧张素转换酶的抑制降低其活性,阻断肾上腺素-血管紧张素-醛固酮系统,使血管紧张素Ⅱ与醛固酮生成减少,周围血管扩张,阻力减低,长期服用不产生耐药性。卡托普利(巯甲丙脯酸)常用量25mg,3次/d,最大用量每天不超过150~400mg。

(6)前列腺素:前列地尔(前列腺素E1)、E2(PGF2),依前列醇(前列环素)是一种强烈的外周血管扩张剂,从而降低外周血管阻力。另外,有抗血小板聚集作用,可使肺总血管阻力和肺小动脉阻力降低,肺动脉压降低。


(7)其他:氨茶碱、乙酰胆碱、丹参、川芎嗪、粉防己碱(汉防己甲素)也能降低血液黏稠度,改善微循环,降低肺血管阻力。


3.长期氧疗 长期氧疗即每天供氧>15h,连续数月或数年,可用鼻塞法或气管内供氧法。COPD是缺氧性肺动脉高压的主要原因,氧疗可纠正低氧血症,随着PaO2上升,由缺氧引起的肺动脉痉挛缓解,肺动脉压下降,肺血流量增加,低氧纠正对支气管也有舒张作用,可改善通气。Weitzenblum等观察长期氧疗对COPD所致肺动脉高压的影响,氧疗前平均肺动脉压每年升高(1.47±2.3)mmHg,经1年氧疗后,平均肺动脉压每年降低(2.15±4.5)mmHg。可见,长期氧疗对可逆性肺动脉高压有特殊疗效。


4.抗凝治疗 肺栓塞所致肺动脉高压抗凝治疗是关键,正确及时使用抗凝治疗可逆转肺动脉高压,并能防止肺栓塞复发,原发性及先天心脏病所致肺动脉高压,抗凝治疗也有一定疗效。


5.一氧化氮吸入 近年来一氧化氮(NO)与肺动脉高压的关系认识不断深化,为肺动脉高压治疗提供了新的手段。NO即内皮性舒张因子(endothelium-derived relaxing factor,EDRF),主要产生于血管内皮细胞,具有极强的亲脂性,易通过细胞膜。当进入平滑肌细胞膜后激活鸟苷酸活化酶,使cGMP升高,从而肺血管扩张,肺动脉压下降。当急性或慢性缺氧使血管内皮损伤,NO产生减少,引起肺动脉压升高。吸入NO同样可达到肺血管扩张作用。因NO半衰期短(2~4s),易被血红蛋白灭活,故吸入NO后只扩张肺血管而对体循环无影响。吸入NO仅使通气良好部位的血管扩张,从而也纠正V/Q比值,提高氧合能力。作用快,吸入lmin即起效。浓度过高会引起肺损伤,吸入浓度以5~80mg/L(5~80ppm)为宜。NO与O2结合会形成有毒的N02,应用中尽力使NO管插入气管末端,减少与O2接触的时间,同时降低吸氧浓度。长期疗效及耐药性、安全性有待于进一步研究。


6.基因治疗 晚近,对细胞技术及分子生物学研究发现,一些生长因子、细胞因子参与了肺动脉高压的发病。基因转移技术、反义技术是治疗肺动脉高压的新方法,导入反义内皮素或血管紧张素基因,抑制内皮素、血管紧张素的过量表达来抑制血管收缩反应。如阐明各种生长因子作用在基因水平上的调控,有望控制疾病发展。


(二)预后


肺动脉高压的预后取决于潜在疾病的成功治疗。一般来说,原发性肺动脉高压的预后较差,从确诊时起,生存时间不到3年。然而,也有用钙通道阻滞药和前列环素治疗获长期存活的报道。而目前用内皮素拮抗药经验太少,无法对生存改善情况下结论。不积极治疗病人最终可能死于恶化的右心衰,除非行移植术。

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