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纤毛结构缺陷症状

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介绍

 

  多发生于不动纤毛综合征,不动纤毛综合征时,纤毛的结构异常,如动力臂缺失、轮幅缺陷、微小管排列异常等,可以引起呼吸道纤毛麻痹,纤毛粘液传输功能障碍,造成全身纤毛都不能运动,而形成慢性复发性化脓性肺部炎症,鼻窦炎、中耳炎和男性不育。

病因病理

纤毛结构缺陷是由什么原因引起的?

  纤毛超微结构异常表现有20余种,以动力蛋白臂缺陷为主,还有微管缺失,放射轮轴缺陷,微管排列紊乱等。需进一步行纤毛活检以协助诊断。由于纤毛结构由至少200余种蛋白构成,具有大量的潜在基因,因此在短期内将基因检测作为诊断工具的可能性不大。

  纤毛异常包括:蛋白动力臂部表面都有纤毛细胞存在,在鼻旁窦、耳咽管、中耳等处也有纤毛分布。此外在输卵管、精子及脑和脊髓室管膜处也有纤毛结构。纤毛在气道各级支气管中的分布不同,以大气道最多,小气道较少,肺泡囊和肺泡上没有纤毛结构。每个纤毛细胞大约有200多根纤毛,纤毛直径大约0.1~0.2μm,长度约为3~7μm。每根纤毛都包括有体部、基底部和冠部,横断面在电镜下呈圆形,中央有一对中心微管,在外周均匀地环绕着9对周围微管,称之为9 2轴索微管结构。

  在正常情况下,呼吸道粘膜上的亿万个纤毛起着“清道夫”的作用。它们朝一个方向摆动,使吸入支气管中的灰尘、细菌与呼吸道的细胞碎片及分泌的粘液一起排到喉头,形成痰液咳出体外。当纤毛结构缺陷造成纤毛不动时,细菌不能排出体外,积存在支气管内,引起支气管扩张,甚至侵蚀到肺部,引起肺炎。

症状检查

纤毛结构缺陷应该如何诊断?

  常见于儿童和青年人,主要表现如下:

  1.下呼吸道表现:病人反复发生上感、慢性支气管炎或间质性肺炎张及支气管扩张,出现咳嗽、黄脓痰、咯血及呼吸困难等症状。从而导致肺不张及支气管扩张,出现咳嗽、黄脓痰、咯血及呼吸困难等症状。

  2.上呼吸道表现:病人常有慢性鼻炎、鼻窦炎,引起鼻窦内粘液或脓性分泌物潴留,故有鼻塞、脓涕,有时还可发生鼻息肉。由于中耳和咽鼓管纤毛异常,可以导致慢性复发性中耳炎。

  3.内脏逆位:胚胎时期,由于纤毛结构异常,某些上皮组织失去正常摆动,使内脏的定向旋转变为随机旋转。如在妊娠10~15天时,内脏在正常情况下应当向右旋转,结果却发生了向左旋转,从而形成内脏逆位。

  4.不育:精子尾部是一种纤毛的变型,当其结构异常时,精子失去摆动能力,可以引起男性不育。

  根据胸部X线平片、支气管造影、鼻窦X线平片、CT扫描可以诊断支气管扩张、鼻窦炎和内脏移位。鼻和支气管粘膜活检,在电子显微镜下见到纤毛异常可以得到肯定的诊断。

鉴别

纤毛结构缺陷容易与哪些症状混淆?


  本病应与慢性呼吸道感染,支气管扩张相鉴别。支气管哮喘也可以发生粘液及纤毛功能异常,但纤毛结构无特殊缺陷。


预防

纤毛结构缺陷应该如何预防?

  增强体质,防止呼吸道感染。呼吸道反复感染的治疗,可用抗感染及促进痰液排除的药物。病变局限,有手术适应证者应及时手术治疗。同时亦应注意治疗鼻窦炎。

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