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原发性腹膜后肿瘤疾病

疾病别名:
原发性腹膜后肿瘤
就诊科室:
[内科] [肿瘤科] [消化内科] [肿瘤科综合] [肛肠外科] [外科]
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疾病介绍

原发性腹膜后肿瘤(primary retroperitoneal tumor)系指来自腹膜后间隙的各种软组织肿瘤,但不包括腹膜后脏器的肿瘤,可分良性和恶性两种类型。恶性肿瘤据国外报道约占80%,国内为56%。腹膜后肿瘤有膨胀性生长、有完整的包膜、不易转移、局部易复发等生物学特征。由于肿瘤部位深在,又有一定的扩展余地,发病初期无症状,因此早期诊断有一定困难,随着肿瘤的增大、压迫或侵及周围脏器及组织时才出现症状,给彻底治疗增添了难度。

病因

原发性腹膜后肿瘤是由什么原因引起的?

(一)发病原因

腹膜后肿瘤主要来源于腹膜后间隙的脂肪,疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经组织、淋巴组织以及胚胎残留组织。2/3为恶性肿瘤。

1.良性肿瘤

脂肪瘤、纤维瘤、神经节细胞瘤、囊性畸胎瘤以及化学感受器瘤。

2.恶性肿瘤

淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及恶性畸胎瘤等。

(二)发病机制

原发性腹膜后肿瘤种类繁多,最常见的肿瘤通常起源于腹膜后的肾脏、肾上腺和腹膜后的各种软组织。

1.病理分类 按病理组织学分类,原发性腹膜后肿瘤主要包括软组织肿瘤、生殖细胞肿瘤、淋巴造血系统肿瘤、肾脏肿瘤、肾上腺肿瘤、转移性肿瘤和其他少见的肿瘤。按生物学行为划分有良性与恶性两大类,按其起源有中胚层、神经组织、泌尿生殖系和胚胎残余等多种组织。

恶性肿瘤较良性肿瘤多,约占80%。其中以恶性淋巴瘤最多见,其次是纤维肉瘤、脂肪肉瘤、未分化的肉瘤、平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤,神经源性肉瘤也较多见。常见的良性肿瘤有脂肪瘤、淋巴瘤或乳糜囊肿、肾源性囊肿、皮样囊肿和肠源性囊肿。

肿瘤可为实性、囊性或混合性。颜色因肿瘤组织来源而有不同,纤维瘤为白色,脂肪瘤为黄色,肉瘤为粉红或红色。肿瘤可为单个或多个,大小可相差很多。一般说来,囊性肿瘤大多为良性。而实性肿瘤常为恶性。在肿瘤主体的周围,常有小的肿瘤组织,或小的肿瘤组织以小蒂与肿瘤主体相连,手术时不易完全切除或易被忽略,而引起术后复发。

2.病理学特征 常见腹膜后肿瘤的病理学特征为:

(1)软组织肿瘤:包括脂肪、神经、纤维和肌肉组织等起源的肿瘤,其中以脂肪源性的肿瘤最常见,尤以脂肪肉瘤更为常见。

①脂肪源性肿瘤:

A.腹膜后脂肪肉瘤(liposarcoma):占腹膜后肿瘤的12~43%,好发于肾脏周围。多数病例为巨大的孤立性肿瘤直径多在4cm以上,少数病例可表现为多发性孤立的结节。脂肪肉瘤的形态不规则,分叶状。境界清楚,有包膜。切面有的呈灰黄色,似脂肪瘤样;有的呈灰白色或棕红色、质软似鱼肉样;有的切面湿润,似胶冻样半透明状。质软或部分柔韧。镜下观瘤组织中有各个阶段分化不同的脂肪母细胞,间质中含有纤维黏液样物质成分。发生于腹膜后的脂肪肉瘤比发生在肢体的脂肪肉瘤预后差。

腹膜后脂肪肉瘤的组织学分型包括分化型脂肪肉瘤(高分化脂肪肉瘤)、黏液性脂肪肉瘤、圆形细胞脂肪肉瘤、梭形细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤。其中分化型脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤和炎症性脂肪肉瘤。组织学上脂肪肉瘤具有模拟脂肪细胞发育过程中从原始间叶细胞→脂肪母细胞→分化较好的脂肪细胞的特点。腹膜后的脂肪肉瘤绝大部分是高分化脂肪肉瘤,其组织学形态主要由近乎成熟的脂肪细胞构成,但其中可见含小脂滴的脂肪母细胞及梭形、核大深染的细胞;硬化性脂肪肉瘤在上述病变的基础上,瘤内发生明显的纤维组织增生和玻璃样变;炎症性脂肪肉瘤形态除硬化性脂肪肉瘤的特点外,瘤组织内还有大量以淋巴细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润。

B.腹膜后脂肪瘤(lipoma):腹膜后脂肪瘤比脂肪肉瘤少见得多,呈圆形或椭圆形,分叶状,质软,有包膜,切面淡黄色。其组织学特点是瘤组织由成熟的脂肪细胞构成,间质内含有纤维组织、血管及黏液样组织,不见脂肪母细胞。腹膜后发生的任何脂肪源性肿瘤,当其瘤细胞具有非典型特征时,不管肿瘤是多么局限,都应诊断为高分化脂肪肉瘤。因为这类脂肪源性的肿瘤具有明显的复发倾向,并且通过长期随访,提示预后较差。

②纤维组织源性肿瘤:恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma)占腹膜后肉瘤的第2位。该瘤体积大,直径多在5cm以上、无包膜,境界清楚,结节状或分叶状。质中等硬度,切面灰白色或灰红色,常见出血、坏死及囊性变。其典型的组织学特征是瘤组织由组织细胞和炎性细胞构成。组织细胞主要为梭形的成纤维细胞、卵圆形的组织细胞等,炎细胞以淋巴细胞为主,浆细胞和中性粒细胞较少。成纤维细胞常排列成车辐状。组织细胞胞浆内含有丰富脂质而呈泡状,胞核大而畸形,核仁明显,病理性核分裂象多见。如果瘤组织中富于血管的基质黏液样变超过瘤体的1/2,则称为黏液型恶性纤维组织细胞瘤。当瘤组织中出现大量破骨样多核巨细胞,并伴有局灶性的骨或骨样组织时,则称为巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤。如瘤组织中出现大量黄色瘤细胞,同时混杂大量的急性和慢性炎症细胞(包括中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞),其中炎细胞占肿瘤的5%~10%时,称为黄色瘤型(炎症型)恶性纤维组织细胞瘤。

③肌源性肿瘤:

A.平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma):平滑肌肉瘤占腹膜后肉瘤的第3位。其瘤体较大,多在5cm以上,无包膜,境界不清,与周围组织粘连。切面灰白色,质似鱼肉样。镜下见瘤组织为异型的梭形细胞或椭圆形细胞构成,平行紧密排列,胞质丰富,伊红深染,核分裂象多见,超过5个/10HPF。常含有与核长轴平行排列的肌源纤维,并有明显的囊性变倾向。

根据瘤细胞的分化程度,可分为高、中、低3型。肿瘤组织中有大片坏死或肿瘤直径超过10cm时,即使核分裂象较少,也高度提示为恶性。这类肿瘤预后极差,85%以上的病人于诊断后2年内死于肿瘤广泛转移。

B.肾脏血管平滑肌脂肪瘤:是腹膜后的良性肿瘤,由于其平滑肌细胞形态常呈非典型性,所以在活检标本中极易与平滑肌肉瘤混淆。对于原发于肾门周围、混有成熟的脂肪和厚壁血管,以及成束排列的、非典型性平滑肌细胞为主的肿瘤,免疫组化标记示瘤细胞表达黑色素瘤单克隆抗体(HMB45),则支持血管平滑肌脂肪瘤的诊断。当然也有少数恶性血管平滑肌脂肪瘤的报道,其诊断标准中除了平滑肌细胞非典型性外,还必须有较多的病理性核分裂象、肿瘤性坏死及瘤细胞浸润周围组织或周围(远处)转移等。

C.腹膜后横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma):仅限于婴儿和儿童,组织学上通常为胚胎型(embryonal rhabdomyosarcoma)。其特点是大体上呈水肿透明、柔软的葡萄状肿物,无包膜,界限清楚,灰白色或红色。切面呈鱼肉样,可见黏液样区域及出血、坏死。镜检示:瘤组织由未分化的梭形和小圆形细胞构成,夹杂有分化较好的横纹肌母细胞。瘤细胞呈弥散或小巢状分布于疏松黏液基质内。梭形细胞多位于细胞中央或偏位,胞界清楚,胞核呈梭形、深染,核分裂象多见;胞浆较少,嗜酸性,胞浆突起相互连接呈星芒状。小圆形细胞,胞核大、圆形、深染,核分裂象可见,胞浆较少。间质血管丰富。

④纤维源性肿瘤:孤立性纤维性肿瘤可以原发于腹膜后,临床上表现为良性,有时伴有低血糖。

A.纤维瘤病(fibromatosis):腹膜后纤维瘤病,有时可累及纵隔。其肿块主要由成纤维细胞和大量胶原纤维构成,瘤细胞排列成束,纵横交错。其与特发性腹膜后纤维化不同点在于,除了病变边缘血管周围有淋巴细胞浸润外,肿瘤实质缺乏明显的炎症成分。

B.纤维肉瘤(fibrosarcoma):是罕见的腹膜后恶性肿瘤之一。其体积一般较大,有包膜,质较硬。切面灰白色,鱼肉样,常有坏死、囊性变。镜检示:瘤组织由纤维母细胞构成,排列成束或编织状,分化好者瘤细胞异型性小,核分裂象较少,瘤细胞间胶原纤维较丰富;分化差者瘤细胞异型显著,核分裂象多。瘤细胞间胶原纤维少,并可见巨细胞。

⑤脉管源性肿瘤:腹膜后发生的脉管源性肿瘤包括血管瘤、血管内皮细胞瘤、血管外皮细胞瘤、淋巴管瘤、淋巴管肌瘤和血管肉瘤等,其组织学形态与软组织的相应肿瘤类似。

发生于婴儿的血管内皮细胞瘤(hemangioendothelioma)是血管肿瘤的一个独特亚型,本病为低度恶性或交界性肿瘤,易发生于腹膜后,临床上且常伴有血小板减少和出血倾向(Kasabach-Merritt综合征),组织学形态主要由异形的梭形瘤细胞伴有裂隙状血管或海绵状血管瘤样结构及淋巴细胞、浆细胞组成。

⑥神经源性肿瘤:腹膜后良性的周围神经肿瘤比发生于纵隔者少见,神经鞘瘤和神经纤维瘤均有报告。腹膜后恶性周围神经肿瘤相对常见,肿瘤可以直接侵犯骨组织并发生广泛转移。常见于肾上腺的交感神经肿瘤也可以发生在肾上腺以外的腹膜后,包括神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤、节细胞神经瘤以及它们各种变型的肿瘤。约10%的副神经节瘤发生于肾上腺以外,肿瘤可以发生于沿着腹膜后中线的任何部位。腹膜后部分恶性间质肿瘤(stromal tumor)可呈现上皮样形态,或表现为局灶状颗粒细胞改变,其中的一些间质肿瘤的超微结构提示有神经分化的特征。

(2)生殖细胞肿瘤:腹膜后生殖细胞肿瘤多见于男性。发生于儿童者为原发性,主要有成熟性畸胎瘤(mature teratoma)和未成熟性畸胎瘤(immature teratoma)、卵黄囊瘤(yolk sac tumor) 和胚胎癌。发生于成人者可以是原发的,也可以由性腺生殖细胞肿瘤转移而来。肿瘤的组织学类型包括精原细胞瘤(seminoma)、胚胎癌、成熟性及未成熟性畸胎瘤、成熟性畸胎瘤恶性变、卵黄囊瘤和绒毛膜上皮癌(chorioepithelioma)。在男性,腹膜后转移性生殖细胞肿瘤来自睾丸原发肿瘤比发生在纵隔的同一类型肿瘤的几率高得多。腹膜后原发性及转移性生殖细胞肿瘤在大体形态上有所不同,一般原发于腹膜后肿瘤多形成单个肿瘤,而由睾丸转移来者则倾向于形成多个结节,且常位于腹膜后两侧。另外,精原细胞瘤原发的可能性较其他类型的生殖细胞性肿瘤大。某些病例睾丸内只能见到小管内生殖细胞肿瘤(即原位癌),因此提示腹膜后肿瘤可能与之无关,即非睾丸生殖细胞肿瘤转移所致。

(3)腹膜后其他罕见类型的肿瘤:

①肌成纤维细胞瘤:又称炎性肌成纤维细胞瘤或血管肌成纤维细胞瘤或炎性假瘤等。目前普遍认为此瘤为良性,但近年已有恶性肌成纤维细胞瘤的报道。

②类似于肾上腺的髓性脂肪瘤:可发生在骶前区域,其肿瘤境界清楚,瘤体可以巨大,组织学由脂肪细胞及正常骨髓造血组织混合而组成。该肿瘤临床上常无症状,但当髓外造血成分形成肿瘤(缺乏脂肪、界限不清)时,可伴有骨髓增生性疾病、溶血性贫血或严重的骨骼疾病等。

③Müllerian上皮肿瘤:在盆腔或直肠阴道隔部位的腹膜后偶尔可见到原发性Müllerian上皮肿瘤。此类肿瘤可为良性,亦可为恶性。其组织学形态为浆液性、黏液性或子宫内膜样上皮形成的囊性或囊腺性肿瘤。它们起源于异位的卵巢组织或来源于与腹膜间皮层发生的间皮化生,如果肿瘤为子宫内膜样上皮所组成,则常合并子宫内膜异位症。某些腹膜后黏液性肿瘤具有胃黏膜上皮分化的特征,其提示该肿瘤发生于另一个完全不同的组织。

④缺乏畸胎瘤成分的肾外腹膜后Wilms瘤:其中一些也许是主要或完全由生肾组织组成的畸胎样肿瘤。大部分腹膜后Wilms瘤发生于儿童,但也有发生于成人的病例报告。

⑤类癌:作为一种腹膜后原发性肿瘤已有报告,但它究竟是来自不明原发部位肿瘤的转移,还是单胚层的畸胎瘤,或是正常分布于腹膜后的内分泌细胞所发生的肿瘤还有待于进一步研究确定。

⑥腹膜后肌上皮瘤:其组织学形态与神经鞘瘤相似,通常需要免疫组化标记方可确诊。

3.组织学特征 原发性腹膜后肿瘤中,发生率较多的依次为神经源性肿瘤、间叶组织肿瘤以及胚胎残余肿瘤等。

(1)间叶组织肿瘤(tumor of mesenchymal tissue):系指由2种或2种以上间叶组织成分构成的混合瘤,是最常见的腹膜后肿瘤。间叶组织包括纤维组织、脂肪组织、肌组织及脉管组织等。良性者以脂肪瘤和瘤样纤维组织增生为多,恶性者以脂肪肉瘤较多,后者往往有明显的黏液性变,称为黏液性脂肪肉瘤,病理组织学应注意与黏液瘤相区别,它常发生于肾周围的脂肪组织,瘤组织呈分叶状,有不完整的包膜,黄白色,肉眼有时很难与脂肪瘤相区别。在腹膜后的成纤维细胞增生病变中,常形成界限不清的肿瘤,局部切除容易复发,通常称为瘤样纤维组织增生,而真正的腹膜后纤维瘤比较少见。另外,有时瘤细胞混合有脂肪组织、肌组织、脉管组织、甚至有骨和软骨组织,良性者称为间叶瘤(benign mesenchymoma),恶性者称为间叶肉瘤(malignant mesenchymoma),此类肿瘤比较少见。

(2)神经组织肿瘤(tumor of nervous tissue):腹膜后的交感神经节及自主神经纤维非常丰富,而来源于这些组织的肿瘤亦很多。神经组织肿瘤包括神经衣发生的神经纤维瘤,施万细胞来源的神经鞘瘤以及神经节和化学感受器来源的化学感受器瘤等,相应的恶性肿瘤有神经纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及成神经细胞瘤等。神经组织肿瘤的特点是肿瘤边缘不清,术后容易复发,而且常有变性,特别是神经鞘瘤常有黏液性变、囊性变、出血或坏死,甚至可有钙化。但要特别注意的是,诊断恶性神经鞘瘤要慎重,除上述变性、出血及坏死不能作为恶性的条件以外,即是细胞生长稍活跃一些,也往往为良性,只有细胞十分丰富、异形性很明显、核分裂较多、有坏死且累及周围组织或器官时,才能诊断恶性神经鞘瘤。

发生于交感神经节的神经节细胞瘤比较罕见,其组织学特点是在丰富的神经纤维组织中,有成堆的或散在的神经节细胞,镜下十分明显,此瘤为良性。若发生于脊髓内,则称为节细胞性胶质瘤,预后较差。发生于交感神经节的恶性肿瘤主要有成神经细胞瘤,好发于婴幼儿,高度恶性,但也见于成人,除肾上腺为最常见的发病部位以外,腹膜后交感神经节也是肿瘤的主要发源地。

发生于腹膜后的另一肿瘤是副神经节细胞瘤(副节细胞瘤、非嗜铬性嗜铬细胞瘤、肾上腺外嗜铬细胞瘤、化学感受器瘤等),它属于APUD瘤的一种。见于肾上腺外腹膜后间隙的任何部位,主要位于脊柱两侧的交感神经链处。当有功能时,则称为肾上腺外的嗜铬细胞瘤,瘤细胞内可见嗜铬颗粒,临床表现为阵发性高血压。当无功能时,则称为非嗜铬性嗜铬细胞瘤,瘤细胞内不含嗜铬颗粒,但电镜下可见少数成簇的神经分泌颗粒。临床主要表现为占位性病变,肿瘤可长得很大,术前难以确诊。

(3)淋巴造血组织肿瘤(tumor of 1ymphoid hematopoietic tissue):淋巴造血组织肿瘤主要有非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤以及所谓的骨髓外骨髓瘤,后者当前多数学者认为它应属于非霍奇金淋巴瘤的浆细胞型。恶性淋巴瘤以颈部最为多见,首先发生于腹膜后者少见。有报告非霍奇金淋巴瘤的尸检中,肿瘤累及腹膜后者占第三位,仅次于颈部及纵隔淋巴结。但恶性淋巴瘤是多中心发生的,其原发部位有时难于确定。

(4)来源于胚胎残余组织的肿瘤(embryogenic tumor):胚胎残余组织的肿瘤主要来源于泌尿生殖嵴胚胎残留,主要肿瘤有腹膜后囊肿、皮样囊肿或畸胎瘤、胚胎性癌及精原细胞瘤等。

①腹膜后囊肿:比较常见,除来源于泌尿生殖嵴以外,也可来源于脉管,如淋巴管囊肿等,它内衬多为单层扁平或柱状上皮,有时由于感染的关系,病理所见为无内衬上皮,只有薄层的纤维结缔组织,有时诊断为单纯囊肿。腹膜后囊肿多见于女性,多位于肾周围、结肠后或胰尾处,手术切除预后良好。

②精原细胞瘤(seminoma):常来自腹膜后的隐睾或残余的泌尿生殖嵴,多数为一侧睾丸下降不全,但也可发生于两侧睾丸正常的腹膜后精原细胞瘤。原发于腹膜后的精原细胞瘤以成人型为多见,其他类型较少,它常与胚胎性癌共存,两者治疗效果差别较大。

③畸胎瘤(teratoma):在腹膜后肿瘤中,畸胎瘤也比较常见,除卵巢、睾丸及纵隔以外,腹膜后是畸胎瘤的好发部位之一。瘤组织中有一种或多种分化不良的胚胎组织时为恶性畸胎瘤。

④脊索瘤:来自胚胎残余组织,但非源于泌尿生殖嵴,它多位于骶尾部或颅内鞍背,有时也可见脊椎的任何部位。

症状

原发性腹膜后肿瘤有哪些表现及如何诊断?

临床症状

由于腹膜后肿瘤相关的器官均埋藏于腹膜后宽大、疏松的结缔组织间隙中,在临床症状和体征出现之前,肿瘤可在此腔隙中隐匿生长,并向四周生长,且不易受阻,故早期常无症状出现,直至肿瘤长到相当大时,才会产生症状,但不严重。所表现出的症状和体征常与有关器官的移位及梗阻(因肿瘤压迫)有关。因腹膜后肿瘤的组织来源和部位不同,其临床表现也多种多样,但也有一些共同的症状和体征。

1.腹部肿块 早期除非病人无意中或医生查体时发现肿瘤外,一般都是肿瘤生长至相当大时才被发现。肿瘤位置大多数在上腹部或上腹部一侧,开始发生于下腹部者较少,但往往肿瘤发展至占满腹膜后间隙而不易确定原发部位。取膝肘卧位双手触诊肿瘤不向前垂并腹前壁有叩鼓,可证明肿瘤位于腹膜后,但肿瘤大者腹前壁叩诊亦呈浊音。肿瘤如能推动,大多为良性,如固定不动、硬而边界不清,大多为恶性。有的囊性瘤可坚硬,有的实体瘤可似囊性,如脂肪瘤,甚至可误诊为腹水。单靠触诊,难以根据其大小、硬度而确定其良恶性。腹膜后肿瘤一般无触痛,少数有轻触痛。恶性瘤中心坏死、出血、继发感染或破裂时则触痛明显,且腹肌紧张、有反跳痛和发热,这些情况多见于肿瘤晚期。腹膜后肿瘤处叩诊常为正常肠曲的叩响。有的肿瘤隆突部位叩诊呈浊音或实音,而在其一侧叩诊呈鼓音,提示肠管被推向一侧。少数患者有腹水,但往往不易叩出。听诊肠蠕动音正常或稍亢进。

2.腹胀 主要原因是肿瘤增大所致,其程度大多与肿瘤增长相平行,故早期无腹胀感,随瘤体的增大病人逐渐出现腹胀感,但与肠梗阻叩诊呈弥漫性鼓音不同,也无腹水的移动性浊音。个别病人发生肠梗阻或腹水则属例外。由于胃肠被推移位,常在肿瘤的上方或一侧叩诊呈鼓响,肠蠕动音正常或稍亢进。

3.腹痛 大多数患者腹部有坠胀感、沉重感或不适,可持续数月甚至数年,特别是良性瘤。随病程发展出现腹痛,多为隐痛或胀痛,少数病人疼痛剧烈难忍,常是恶性瘤侵蚀邻近器官或神经所致。肿瘤破裂、出血或引起肠梗阻可突发急性腹痛,出现腹膜刺激及休克等征象。腹痛的部位多提示为肿瘤所在部位。此外,如出现背痛,多为恶性瘤侵犯腹后壁所致。肿瘤侵犯腰股神经后,可出现一侧或两侧下肢痛或麻木。

4.邻近器官受累表现 腹膜后肿瘤推压和侵犯邻近器官所引起的症状,在良性瘤大都是机械性推挤移位或直接压迫, 恶性肿瘤则可直接侵犯破坏邻近器官以及转移引起症状。邻近器官受累主要包括以下情况:

(1)胃肠道受累可致食欲不振、恶心呕吐、腹泻、便秘,胃肠道受压可出现梗阻表现。

(2)门静脉主干或肝静脉受压阻塞,可引起肝外型门静脉高压症,出现内痔和脐周静脉曲张,甚至食管和胃底静脉曲张,并可破裂呕血及便血。

(3)胆总管受压则出现阻塞性黄疸。

(4)肾受压可移位,输尿管及膀胱受压可出现输尿管扩张和肾盂积水;亦可发生尿频、尿急、排尿困难、血尿、尿闭乃至尿毒症。

(5)腹膜后大静脉如下腔静脉或髂静脉以及淋巴管受压,可发生下腔静脉或髂静脉血栓形成、下肢水肿、静脉曲张、静脉炎、腹壁静脉怒张、精索静脉曲张,甚至误诊为单纯精索静脉曲张施行手术。

(6)盆腔部腹膜后肿瘤可出现阴茎及阴囊水肿。

(7)腰股神经受压可引起下肢后侧放射性痛。

(8)成神经细胞瘤可出现眼眶、颅骨、长骨和肝等转移。

(9)膈肌被推升高、胸膜刺激和胸膜渗液、肺转移等均可引起呼吸困难。

5.其他表现 除以上主要临床表现外,由于腹膜后肿瘤的组织来源及病理类型不同,还可出现以下特殊病象,如幼儿及儿童发生腹部肿瘤、增长较快、瘤体固定并伴有发热及贫血等症状者,大多是腹膜后间隙或器官的恶性瘤,如成神经细胞瘤、畸胎瘤、胚胎性肉瘤、腹部恶性淋巴瘤等。良性瘤及囊肿较常见于女性,而前脊索瘤多见于男性。嗜铬细胞瘤出现高血压。有的腹膜后肉瘤腹泻并有低血钾、腹胀、消瘦和高血压等症状。个别腹膜后肿瘤可伴有其他部位的脂肪瘤或脂肪肉瘤、多发性神经纤维瘤、多发性结肠息肉病。

诊断

由于原发性腹膜后肿瘤位于腹膜后间隙,位置较深,早期多无明显的临床症状,极难发现,而且原发性腹膜后肿瘤的组织来源、发病部位不同,临床表现呈多样性,缺乏特异性,常与肿瘤的部位及受累脏器有关。多数病人在肿瘤体积生长至相当大时才引起注意。腹部肿块、腹胀和腹痛是最先出现和常见的临床症状。此外,病人还可出现消瘦、低热、胃肠道、腰背部及下肢疼痛等症状,位于盆腔的腹膜后肿瘤还可出现直肠、膀胱压迫症状。因此,在临床上如患者有腹部肿块、腹痛、腹胀或某些前述症状,除考虑腹腔内常见疾患或肿瘤外,应考虑到腹膜后肿瘤的可能。对一些可疑征象如精索静脉曲张、小腿水肿或静脉曲张、腹壁静脉曲张、直肠或阴道检查发现盆腔有肿瘤等,应进一步检查腹部有无肿瘤以及彼此的关系。

仅凭临床表现常不能明确诊断腹膜后肿瘤的部位及性质,应结合前述临床特点、X线检查、腹部超声检查、CT扫描、磁共振成像(MRI)综合考虑。一般讲,实质性且较大的肿瘤多为恶性,可呈不规则分叶或多结节融合状,与周围组织界限不清或有浸润,有淋巴结增大;血管造影示肿瘤血管增生杂乱,可见“血池”或动静脉瘘征象。囊性肿瘤常为良性,其生长缓慢,均有完整的包膜,边缘清楚。约85%间叶组织肿瘤为恶性,而神经和生殖细胞源性肿瘤以良性居多。另外,还应根据肿瘤自身的特点初步判定原发性腹膜后肿瘤的性质。通常,良性肿瘤病程较长,而恶性肿瘤病程较短。腹部超声显示大部分恶性肿瘤声像图表现为边界欠清晰、欠规整,内部回声不均匀,与周围脏器粘连及浸润,肿瘤轮廓不规整难以确定边界,或发现卫星结节,脏器的轮廓线中断;而良性肿瘤则较规整,境界清晰,内部回声较均匀,与周围脏器分界清晰。彩色多普勒还可探测到恶性肿瘤内较为丰富的血流回声,而良性肿瘤内血流回声少或无。CT显示实质性肿瘤呈多结节融合或不规则分叶,与周围组织界限不清或有浸润,淋巴结增大者,多属恶性;而良性肿瘤均有完整的包膜且边界清楚。

必要时,可行剖腹探查或腹腔镜手术取活组织病理学检查作出正确诊断。

检查

原发性腹膜后肿瘤应该做哪些检查?

实验室检查

1.血常规

(1)血红蛋白:恶性瘤中心坏死、出血,或儿童腹膜后肿瘤增长较快时,可伴有血红蛋白降低。

(2)白细胞计数:腹膜后肿瘤坏死或继发感染时可有白细胞总量的升高。

2.组织病理学检查 术前应尽可能用其他方法作出诊断,如有必要,可行剖腹探查或腹腔镜手术取活组织病理学检查。

3.免疫组化标记

(1)血管平滑肌脂肪瘤表达黑色素瘤单克隆抗体(HMB45)。

(2)神经鞘膜瘤S-100阳性表达;副神经节瘤 chromogranin A、S-100蛋白、beta-endorphin molecule阳性表达;脊索瘤细胞cytokeratin阳性表达,肿瘤vimentin及S-100蛋白阳性表达。

(3)平滑肌瘤和平滑肌肉瘤desmin、muscle actin阳性;肌上皮瘤的组织学形态与神经鞘瘤相似,也需免疫组化标记方可确诊。

影像学检查

1.X线检查

(1)腹部透视:可见膈肌被肿瘤推动上移,活动度降低,或能看到胸腔积液或肺转移阴影。在脊索瘤、盆腔恶性畸胎瘤、脑脊髓膜瘤或神经原发性肿瘤可看到肿瘤邻近的骨质侵蚀、破坏或变形。

(2)腹部平片:多数腹膜后肿瘤腹部正、侧位X线片检查可见腹内有软组织块致密影或脂肪瘤和脂肪肉瘤的透明度较高影。有些皮样囊肿阴影密度不同。如发现有成熟的骨质、牙齿或钙化等影像,则为畸胎瘤的特征。但一般的钙化斑点可见于多种肿瘤如成神经细胞瘤、神经节瘤、混合瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、脊索瘤、平滑肌瘤以及肠腔内物质、慢性炎症包括淋巴结钙化、陈旧性血肿钙化、胰腺病变钙化等等,对诊断无特殊意义,甚至有碍于了解肿瘤的性质。腹部平片可显示肾的轮廓位置、腰大肌阴影等有无异常,腰大肌影模糊并非特殊征象,除见于腹膜后肿瘤外,亦可见于其他疾病以及无病变者。腹部平片还可显示肿瘤邻近器官如肝、脾、胃肠移位或变形。

(3)消化道造影检查:胃肠钡餐检查和钡灌肠检查可以排除胃肠道肿瘤或腹腔内肿瘤及了解消化道受压程度。由胃肠被肿瘤推压移位,可明确肿瘤的位置并与胃肠道肿瘤相鉴别。此外,腹膜后器官如胰腺或肾的囊肿、大的肿瘤以及腹膜腔内肿瘤亦可使胃肠移位,应仔细鉴别。

(4)尿路造影:位于腹膜后的肿瘤最易对肾脏及输尿管造成压迫与侵犯,静脉尿路或逆行尿路造影可显示肾盂、输尿管受压移位及有无扩张积液等改变,对判断肿瘤部位,了解泌尿道受压情况及对侧肾脏的功能有一定的帮助。多数腹膜后肿瘤尿路造影可以显示肾、输尿管乃至膀胱被肿瘤推压移位,并可明确肿瘤的位置以及排除肾、输尿管和膀胱的病变。一般在肾上方的肿瘤易使肾移位或变形,并且肾盂肾盏亦可变形,但肾上腺肿瘤、腹腔内其他部位的巨大肿瘤、巨大的脾脏或肝脏亦可使肾移位、变形。输尿管易被腹膜后肿瘤推挤移位,但被压或侵蚀者少,主要见于恶性瘤;有时一侧输尿管被压致使内腔变窄而引起输尿管积水及肾盂积水。

从肾和输尿管移位和功能变化,可以鉴别是腹膜后肿瘤还是腹膜后纤维化所致。两侧肾功丧失在腹膜后纤维化并非少见,而在原发性腹膜后肿瘤则罕见。一般对无功能的肾逆行插管在腹膜后纤维化是可能的,而对腹膜后肿瘤压迫输尿管致梗阻者,有时插入可能有困难。腹膜后肿瘤可使输尿管向内或向外移位,多数腹膜后纤维化可使输尿管向内移位并一侧或两侧被压变窄。此外,右侧输尿管向内移位有时见于异位的腔静脉后输尿管;输尿管向前移位有时见于腰大肌特别发达的青壮年,但如明显前移常是由于腹膜后肿瘤所致。

(5)血管造影:主要根据供养动脉的走行、分布及形态改变情况,来判断肿瘤的来源、显示血管受侵的程度、发现较小的肿瘤,以利于手术方案的制定,并同时进行术前的化疗与栓塞治疗。

①下腔静脉造影:能够显示肿瘤对静脉壁的侵犯和推挤程度,有助于术前设计针对受累的下腔静脉的处理方法,并予以适当的术前准备。发生于腹膜后右侧软组织或器官的肿瘤,可能侵及下腔静脉并使其移位、变形、部分或完全阻塞、或血栓形成。须指出的是,腹膜后纤维化亦能使下腔静脉向前移位,但主要以下腔静脉发生周围性的狭窄甚或梗阻为特征。但是移位显著者应考虑是肿瘤所致。

②逆行主动脉造影:经股动脉插管主动脉造影可显示肿瘤的部位及其血管分布情况,从而推测其性质。恶性肿瘤可侵犯邻近器官,单纯从血管分布来看很难分辨是原发还是继发。一般说来,大多数良性肿瘤、囊肿和少数恶性肿瘤本身血管少或无血管,在一无血管分布的肿瘤周围,血管是曲线状移位常是良性肿瘤动脉造影征象。如果瘤体内血管分布异常、不规则或血管粗细不匀,肿瘤区有造影剂斑块、动静脉互通以及造影剂从静脉回流很快等反常影像,多系恶性肿瘤动脉造影征象。

③数字减影血管造影:数字减影血管造影(digital substraction angiography)能够较好地显示瘤体血管来源及分布,丰富的新生血管常提示恶性肿瘤的存在,也可了解大血管受侵情况,并可同时行血管栓塞,减少肿瘤血供以便于手术。通过显示与重要血管及部分脏器的关系,为正确判断病情、制定切除巨大肿瘤或与血管相通的囊性肿瘤的手术方案、减少术中失血提供重要依据。

2.超声检查 能发现临床尚未触及的肿瘤,显示肿瘤的部位、大小、数目、形态及与周围组织的关系,其组织分辨率高,价格低廉,无禁忌证,可作为腹膜后肿瘤首选的检查方法,诊断符合率达80%。亦可用于病灶的穿刺活检和术后长期随访。但其影像表现缺乏特征性,常因肠道气体的存在,影响部分肿瘤的显示,其准确性相对较差,应结合CT或MRI检查综合考虑。

(1)腹膜后肿瘤的位置和形态:腹膜后肿瘤位置较深,后缘常紧贴脊柱,压迫推移腹膜后大血管或将其包绕,不随呼吸及位置改变,这点可与腹腔内肿瘤鉴别。肿瘤形态多变,可表现为结节状、分叶状、椭圆形或不规则形状。

(2)腹膜后肿瘤的边界包膜:大多数恶性肿瘤呈浸润性生长,向邻近组织侵犯延伸、声像特征边界不整齐、不规则。良性肿瘤常有完整包膜且与周围分界清楚。

(3)腹膜后肿瘤内部回声:良性肿瘤生长较慢,内部回声相对均质,内部出现液性暗区较规则,彩色血流较少。大部分恶性肿瘤呈实质性,内部回声不均质,彩色多普勒血流较丰富。部分恶性肿瘤因生长迅速、血供不足,可发生坏死液化,声像图表现为回声不均匀或出现液性暗区,暗区形态常不规则。

(4)腹膜后肿瘤后壁回声:恶性肿瘤底部常形成高低不平的浸润,声像特征为后壁不规则增厚。良性肿瘤后壁常整齐,清晰。

(5)腹膜后肿瘤与周围脏器关系:肝肾、脾肾分离征象,由于腹膜后肿瘤的占位,往往使肾脏断面图像变形,肾脏向前、向下移位或重叠粘连。观察肿瘤与这些脏器的关系可有助于明确诊断。

(6)彩色多普勒血流表现:良性肿瘤内部血流较少,且血流阻力指数较高,而恶性肿瘤内部血流较丰富,阻力指数低于良性。盛晓阳等认为患者年龄较小,肿瘤内部回声较均质,血流丰富,阻力指数较低(RI<0.64),可作为原发性恶性腹膜后肿瘤的特征。

3.CT扫描 CT能清晰地显示腹膜后解剖,可发现2cm以上的肿瘤,其准确率和清晰度优于B超检查,可清晰地了解肿瘤大小、质地及其与周围脏器的关系,尤其是一些大血管是否受压推移或被包绕浸润,对判断肿瘤能否切除或是否联合脏器切除有重要参考价值,同时对手术后复发的早期发现有很大的帮助。可弥补超声受肠道气体干扰的不足,能清晰显示肿瘤与邻近器官及组织结构的关系,为术前诊断、估计手术难度、制定手术方案提供重要依据,应视为对腹膜后肿瘤最重要的检查手段。电子束CT可行极薄层的快速扫描,可获得优质的冠状位及矢状位重建图像,清晰的三维图像提高了CT定位诊断率。螺旋CT可多角度,多层面扫描,二期重建图像,能清晰显示腹膜后肿瘤的解剖、病理结构及邻近血管、器官、肿大淋巴结,效能均优于普通CT。

(1)腹膜后肿瘤的CT共同特点:①肿瘤与胰、肾脏、输尿管关系密切,受压向前移位或肾脏向后移位,肾周围脂肪轮廓消失,肾、输尿管受压移位;②肿瘤紧贴腰大肌,腰大肌影消失或增宽或受压变形,密度不均,肾周围脂肪轮廓消失;③肿瘤包绕腹主动脉或下腔静脉,腹部大血管向前及向对侧移位;④上腹部肿瘤病变范围较大,一般大于3cm,但临床症状及体征不太显著,多考虑肿瘤来自腹膜后。但腹膜后肿瘤较大并侵犯腹膜后胰脏、肾脏、肾上腺等脏器时,不易与这些器官的肿瘤鉴别,特别是位于肝肾隐窝区域内的肿瘤定位诊断更困难。

文献报告,CT对良、恶性诊断的正确性可达96%。一般而论,良性肿瘤多较小,表面光滑,均有完整的包膜,界线清楚,多为圆形,卵圆形,密度均匀无坏死、无钙化。恶性肿瘤体积较大,形态不规则,边界清或不清,密度不均匀,内有不规则的坏死区;实质性肿瘤呈多结节融合或不规则分叶,与周围组织界限不清或有浸润,淋巴结增大者,多属恶性。不均匀密度的脂肪肿瘤,增强后低密度的脂肪影完全不强化,伴有实性成分,病变又广泛,见于脂肪肉瘤;均匀负CT值肿瘤则诊为脂肪瘤。坏死区不伴钙化,多见于平滑肌肉瘤。婴幼儿和儿童腹膜后肿瘤,伴有钙化的为神经母细胞瘤可能性较大(注意与肾母细胞瘤鉴别,肾母细胞瘤多无钙化)。神经源性肿瘤位置偏向于脊柱两侧,密度较均匀。

(2)常见恶性腹膜后肿瘤的CT影像特点:①脂肪肉瘤:最常见,病变广泛、实性肿瘤内见脂肪密度,增强后低密度的脂肪影完全不强化;②平滑肌肉瘤:巨大不规则肿瘤。伴中心大片低密度坏死区,坏死区无钙化;③神经母细胞瘤:儿童多见,巨大块影,可有散在的钙化斑点;④精原细胞瘤:多位于盆腔,呈圆形软组织肿瘤,边缘光整,密度不均,腹主动脉旁淋巴转移;⑤横纹肌肉瘤:呈巨块状不规则混杂密度影;⑥淋巴肉瘤:腹主动脉周围,呈团块分叶,密度不均,包埋大血管,轮廓不清;⑦恶性神经鞘瘤:圆形块,边缘光整,密度不均;⑧淋巴瘤:病变广泛,涉及腹腔、腹膜后,淋巴结增大互相融合成分叶状。

(3)常见良性腹膜后肿瘤的CT影像特点:①畸胎瘤:瘤体大,光滑,部分呈囊性,混杂密度有脂肪、软组织、骨骼或牙齿影;②神经鞘瘤:边缘光整圆形软组织块影;③化学感受器瘤:圆形块;④腰大肌囊肿:类圆形边缘清楚低密度影。

4.磁共振(MRI)检查 MRI能行冠状面、额状面、矢状面检查,定位准确,可更确切地了解肿瘤与血管及重要脏器间的关系,可作为疑难病例的补充检查。不同类型的腹膜后肿瘤在MRI上的信号特征有所不同,这有助于肿瘤的定性诊断。同样,MRI对显示肿瘤是否转移、与邻近组织的关系及对病变进行分期均有较大的价值。但MRI也不能完全准确判断邻近脏器是否受累,而且MRI价格昂贵不宜作为常规检查,可作为疑难尤其是复发病例的补充检查手段。

鉴别

原发性腹膜后肿瘤容易与哪些疾病混淆?

1.肾肿瘤 肾肿瘤以恶性多见,良性者甚少且腹部多不能触及。成年人以肾癌多见,好发于40岁以上。肿瘤位于腰部,常有肉眼或镜下血尿。晚期病人常有发热、贫血及消瘦。静脉尿路造影、腹部超声检查、CT扫描显示病变为肾脏实质内。肾脏核素扫描亦可有助于诊断。

肾母细胞瘤为小儿常见肿瘤,绝大多数发生于2~4岁。肿瘤位于一侧腰部多不超过腹部中线,亦常伴有发热。半数患儿有血压升高,晚期出现贫血及恶病质。超声检查、CT扫描显示肾内实质性占位病变,静脉尿路造影提示肾内实质性占位病变或不显影。

2.肾积水 小儿先天性肾积水系因先天性上泌尿系梗阻所致,好发于5岁以上的小儿。肿瘤位于侧腹部,囊性,腹壁薄者透光试验阳性。X线片可见肾影扩大且有时可见钙化点。超声检查、排泄性尿路造影、核素肾图和肾扫描对诊断有价值。成人肾积水一般病史较长,可有血尿、腰痛史。部分病人系因输尿管结石所致,可有绞痛病史,或有继发性感染史。排泄性尿路造影可见肾盂肾盏扩大,但晚期病例可不显影。先天性或成人肾积水有时因梗阻暂时解除而有肿瘤突然缩小的病史,这是本病所特有的病征。

3.多囊肾 为先天性疾病,系因胚胎期肾小管与集合管的连接发生障碍所致。婴儿型多于1岁内死亡。成人型多为双侧性,发病缓慢,常于40岁左右出现症状,且常伴有其他器官如肝、肺囊肿等。除腰部出现肿块外,可有血尿、泌尿系感染、高血压及侧腹部或腰疼痛史。晚期可出现尿毒症。尿路造影可见肾盂肾盏拉长、变形等征象,肾区超声探测有多个液平段。核素扫描显示肾脏大范围的放射性缺损区。

4.胰腺囊肿 本病应与位于上腹部的腹膜后肿瘤鉴别,临床上以假性胰腺囊肿多见。本病病程较长,以往多有急性胰腺炎或腹部损伤史,肿瘤位于上腹部偏左,触诊可发现肿物为圆形或椭圆形,边界不清,有时呈囊性感,不活动。可伴有周围器官受压症状如胃纳不佳及呕吐等。超声波检查显示液平,X线检查平片可见到胰腺区可能有钙化斑,钡餐检查对本病的诊断有帮助,可发现胃被压并向前推移,十二指肠围扩大及横结肠向上或向下移位。

5.胰体尾部癌 本病的特点为腹痛。腹痛位于上腹部,并向腰背、前胸、肩及肋缘下放射,多为持续性钝痛而不能缓解,仰卧时加重,夜间尤重,常迫使病人弯腰俯坐或弯腰侧卧,常伴有食欲不振、腹泻、体重减轻及尿糖阳性。上腹或左上腹触及肿瘤多为晚期表现。逆行胆、胰管造影术、CT均有助于本病的诊断。

6.结肠癌 本病主要表现为大便性状及排便习惯改变,诊断不难。但少数病人常以腹部肿块就诊,当升结肠或降结肠癌或肝曲及脾曲结肠癌侵及周围组织时,肿瘤较固定,如病史确无大便性状及排便习惯改变,此时应行钡灌肠检查或纤维结肠镜检查,可采集组织标本做病理检查。另外少数病人虽无便血病史,但大便潜血试验多次为阳性者亦应考虑有本病的可能,应进行上述特殊检查方法以免误诊。

7.结核性腹膜炎 本病腹部有时可触到肿物,且有时与腹后壁、肠管及肠系膜等粘连固定而易与腹膜后肿瘤相混淆。但本病多见于年轻女性,有慢性结核病的临床表现,身体其他部位可找到结核病灶;且本病的腹部肿块常有大小不等、形状不一的多发性特点,往往边界不清,有时伴有不同程度的肠梗阻。消化道造影检查可了解有无肠结核存在,腹腔镜检查对诊断虽然有较大帮助,但如有肠管与腹壁粘连常不易成功。对诊断可疑时应行剖腹探查术。

8.腹主动脉瘤 本病较少见,多为动脉粥样硬化或腹部损伤所致。肿瘤位于脊柱之前,有膨胀性搏动,可有触痛,肿瘤处有时可触到收缩期震颤及听到收缩期吹风样杂音。病人常有不同程度的跳痛。如压迫椎体可出现腰背部疼痛。X线片(正侧位片)有时可发现瘤壁线状钙化影,对可疑病例可行腹主动脉造影或MRI检查以明确诊断。

9.寒性脓肿 胸椎下段及腰椎结核所形成的寒性脓肿可形成腹膜后肿物,应与腹膜后肿瘤相鉴别。病人常有腰背疼痛史,脊椎可后突畸形,且寒性脓肿多位于腹部一侧,脊椎X线平片可发现原发结核病灶。

10.腹膜后纤维化 腹膜后纤维化又称特发性腹膜后纤维增殖症,系病因不明的腹膜后纤维脂肪组织的非特异性非化脓性慢性炎症。临床较少见,于腹膜后形成扁平且硬的肿瘤而引致输尿管受压梗阻,常伴有腰、背及腹部钝痛、恶心呕吐、食欲不振等症状,重者可出现尿毒症。少数病人以下腹部肿瘤为主诉而就诊。压迫腹膜后淋巴管及静脉可发生下肢水肿或睾丸鞘膜积液。排泄性尿路造影对本病诊断有一定价值,可发现肾盂积水、输尿管近段扩张并向中线移位,受压处显示狭窄,晚期则双侧肾盂均不显影。

11.牧区须与腹腔和盆腔包虫囊肿鉴别,囊肿不可随便穿刺,流行区生活史、犬、羊接触史、皮肤试验、补体结合试验均有助于鉴别。

并发症

原发性腹膜后肿瘤可以并发哪些疾病?

1.贫血 肿瘤出血或儿童的腹膜后肿瘤增长较快,可致贫血症。

2.低钾血症 肿瘤体积较大,推挤或压迫胃肠道时,患者可因食欲不振、恶心呕吐、腹泻等,致钾大量丢失和补充不足,使血钾降低,血清电解质紊乱。

3.急性腹膜炎 肿瘤破裂时,血液刺激腹膜可出现腹痛、腹肌紧张、压痛、反跳痛等急性腹膜炎的症状和体征。

4.低容量性休克 肿瘤破裂或侵及大血管时可引起大量出血,发生低容量休克。

预防

原发性腹膜后肿瘤应该如何预防?

本病是原发性肿瘤,无有效预防措施。

治疗

原发性腹膜后肿瘤治疗前的注意事项

(一)治疗

腹膜后肿瘤一旦诊断,除淋巴瘤外,不论良性或恶性,不论肿瘤大小,只要是无手术禁忌证,均应以手术治疗为首选,辅以综合治疗方案。文献报道恶性肿瘤切除率为65%,良性肿瘤切除率为85%。

1.治疗原则

(1)力争切除肿瘤,辅以放疗、化疗、介入治疗等综合治疗方案;

(2)对确实不能完全切除者,做大部分切除或多次分期手术也有必要;

(3)对无法手术者或手术有残留者,可用肿瘤毁损的治疗方法;

(4)对多次复发的肿瘤仍不应放弃手术治疗机会。

2.治疗策略。

除恶性淋巴瘤外,原发性腹膜后肿瘤对放、化疗多不敏感,但大量临床资料显示。对于不能切除或部分切除的病人,在术后辅以放疗和化疗,能够缓解症状,延长生存期。此外,对于原发性腹膜后恶性肿瘤,术前的介入治疗能使肿瘤缩小,利于手术切除;术后介入治疗能控制残余病灶,延缓复发;对于不能切除的原发性腹膜后恶性肿瘤,介入治疗能减轻病人的痛苦,延长病人的生存期。

放射疗法仅起姑息治疗作用,可减轻疼痛、改善一般情况和延长生命等。下列情况可以考虑作放射治疗:不能手术的肿瘤;切除后肿瘤复发;部分切除后的肿瘤;对放射敏感的肿瘤,如淋巴瘤;作为肿瘤切除后的辅助疗法,如神经细胞瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等。

3.术前准备 腹膜后肿瘤来源于腹膜后多种组织,分类复杂,临床特点颇不相同。根据肿瘤的部位和大小术前做好周密的准备,对手术的难易度做充分的估计。

(1)血源的准备:巨大的腹膜后肿瘤或与血管粘连的肿瘤,由于分离切除时会发生大出血,要充分准备血源。

(2)肠道准备:当肿瘤侵犯到肠管,术中可能行肠切除术,特别对结肠应做好充分的准备。

(3)了解脏器功能状况:肾脏是腹膜后肿瘤最易侵犯的器官,术前应检查双肾脏的功能。以免盲目做肾切除。

(4)人造血管的准备:腹膜后肿瘤侵犯血管或包绕血管是常见的,如全部切除肿瘤,需要修补或移植重建血管。对邻近大血管的肿瘤,应根据血管的大小选择合适的人造血管。

(5)某些特殊病理类型肿瘤:如功能性化学感受器瘤,可分泌生物胺物质,出现持续高血压,对此类病人术前可用α受体阻滞药、输血、输液,使血压稳定和保持正常血容量,必要时输以镇静剂。

(6)术中快速病理切片检查,及时明确肿瘤的病理性质,对术中的处理是重要的。

4.腹膜后肿瘤手术应注意的几个问题

(1)切口的选择:切口的选择应能满足充分暴露肿瘤,易于操作,同时便于术中适当延长。常选择的切口有经腹,或经腰部类似于肾脏手术切口。盆腔腹膜后肿瘤,由于盆腔的解剖特点,手术显露,止血和切除均有一定难度。根据国内外186例盆腔腹膜后肿瘤切除报道,下腹部可触及肿块,选择经腹入路;肿瘤位于直肠后或侧方,采用切除尾骨入路;肿瘤巨大可先经腹游离,再作会阴部切口游离。

(2)手术方式的选择:腹膜后肿瘤的手术方式取决于肿瘤的性质和与大血管的关系,目前国内外采用的手术方式分为整块切除、完全切除和部分切除。所谓整块切除是将肿瘤与粘连紧密、无法分离的脏器或组织一并切除。完全切除则是沿包膜将肿瘤与粘连的脏器或血管分离,然后彻底切除肿瘤。若肿瘤较大,或压迫周围脏器产生明显的症状,但因病人的全身情况或肿瘤侵犯多个脏器或主要大血管,不可能整块切除和完全切除,为缓解症状可行肿瘤部分切除。部分切除也可合并脏器或组织的切除。在决定部分切除时,要考虑肿瘤断面可能发生难以控制的大出血。腹膜后肿瘤不论良性或恶性,绝大多数呈膨胀性生长,具有完整的包膜。恶性肿瘤的包膜是肿瘤表层受压形成的假包膜,如果术前或术中快速切片诊断为恶性肿瘤,应连同包膜一并切除。当肿瘤巨大,基底较宽,且与邻近器官粘连紧密时,可在包膜内剥离切除肿瘤,可能的情况下再行包膜切除。实在不能切除者术后应辅助放疗或化疗。

(3)手术的难点及注意事项

①血管损伤:腹膜后肿瘤常累及周围大血管,其方式可有压迫、浸润、骑跨、包绕和推移等。由于肿瘤挤压将血管压扁,似一层结缔组织,手术时易误伤,对每一切断组织仔细辨认是可以避免的。如果粘连较紧密,应打开血管鞘,作鞘内分离切除肿瘤,如肿瘤包绕或骑跨大血管,应先经无血管或少血管处进入腹膜后,沿肿瘤包膜分离,逐渐分离到大血管处,然后切开肿瘤,亦可切开血管鞘,解剖分离出大血管。有时肿瘤与血管粘连难以分离或肿瘤明显浸润血管壁,要安全切除肿瘤,应根据粘连及浸润的范围,决定行血管修补,对端吻合,亦或血管移植。对粘连或浸润范围较广不能完全切除,可行肿瘤部分切除,在残留肿瘤边缘放置钛夹作标记,便于术后定位放疗。

②输尿管损伤:输尿管是最易遭腹膜后肿瘤压迫和移位的器官,由于受压失去了蠕动,有时难以辨认。术前了解肾盂有无积水可判断输尿管有无受压。术中解剖分离肿瘤时,一定要仔细,时刻警惕有可能损伤输尿管。输尿管损伤一般分钳夹伤或小穿孔、结扎、切断和部分损伤。钳夹伤或小穿孔宜从输尿管切口插入双“J”形输尿管支架引流管,近端插入肾盂,远端插入膀胱,7~10 天后经膀胱镜拔除引流管。如果发现被结扎、应立即松解结扎线,仔细观察有无缺血,必要时切除缺血段,作对端吻合,吻合后置输尿管支架引流管3~4周。如果损伤段较长,可将肾脏游离并下移,再作输尿管对端吻合,亦可作回肠代输尿管术。

③联合脏器切除:当肿瘤侵犯邻近脏器,尚有一定的活动度,手术难度不太大,应尽可能争取将肿瘤与受累的脏器一并切除,以提高切除率和生存率(完全切除后生存率30%~65%,部分切除仅为8%~20%),也是减少复发和延长生命的有效方法。常需切除受累的脏器是肾脏,其次是结肠、胰腺、脾脏、小肠、胃。因此,术前应详细了解双侧肾功能,常规的肠道准备和充分的血源准备。

④术中大出血:腹膜后肿瘤手术中出血凶险,止血颇为困难。当肿瘤巨大、基底固定并与大血管粘连或侵犯血管时,尤其是恶性肿瘤,为避免大出血,切口应足够大,充分暴露术野。如发生大出血,视野不清,应先用干纱布填压止血。快速补充血容量,此时应考虑选择连同受累组织及脏器整块切除,包膜内切除或部分切除。盆腔腹膜后肿瘤由于位置较深,肿瘤较大时无法显露肿瘤全貌,往往只能分离到一定程度后潜行钝性分离剜出肿瘤。但易导致骶前或盆腔大出血。行包膜内切除时也可发生大量渗血,钳夹止血困难。最有效的是用长纱布条填塞压迫止血,术后第3~5天开始逐步拔出纱条,但若有血管损伤未修补,采用该方法,在拔除纱布条时可发生再出血,所以在填塞前一定要确定有无大血管损伤。腹膜后肿瘤因其位置深,难以充分暴露,尤其恶性腹膜后肿瘤侵犯范围广,器官与血管易受累,生长不规则,与周围组织粘连紧密,界限不清和多源性血液供应等,使治疗较为棘手。目前认为只要病人一般情况尚好,没有明显的手术禁忌证,则应以手术治疗为首选。

(二)预后

决定预后的因素很多,如肿瘤的类型,手术切除的彻底,肿瘤分化程度,肿瘤生长方式等。向周围组织浸润生长,肿瘤难以切除干净,是导致肿瘤复发的重要因素。恶性腹膜后肿瘤切除后的复发率可高达50%~80%,且恶性程度随复发而增高;切除后5年生存率不到10%。良性肿瘤完全切除后可痊愈,部分切除可长期生存,但也有一些肿瘤容易复发和恶变,如腹膜后脂肪瘤、平滑肌瘤等。淋巴瘤和成神经细胞瘤偶有经放射疗法治愈的。詹友庆应用COX单因素及多因素分析,显示辅助放疗能明显提高腹膜后软组织肉瘤的近期和远期生存率。因此术后辅助性放疗和化疗是原发性腹膜后肿瘤的重要补充治疗手段。还应强调术后随访,CT和B超的随访检查有助于早期发现复发肿瘤。对复发病例应持积极态度,如病人情况允许,应争取再手术切除肿瘤,虽难以达到根治的目的,但在不同程度上能缓解病情,减轻症状,提高生活质量,延长生存期。

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