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溶血性贫血症状

就诊科室:
[外科]
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介绍

 

  溶血性贫血(hemolytic anemia)系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如果骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。“溶血性贫血”,红细胞过度破坏所引起的贫血,但较少见;常伴有黄疸,称为“溶血性黄疸”。

病因病理

溶血性贫血是由什么原因引起的?

  1、正常红细胞的破坏衰老的红细胞主要被单核-巨噬细胞系统所吞噬裂解,释出血红蛋白,分解为铁、珠蛋白和卟啉。卟啉为体内未结合胆红素的主要来源。未结合胆红素在肝细胞微粒体葡萄糖醛酸转移酶作用下与葡萄糖醛酸基相结合成为结合胆红素。胆汁中结合胆红素,经肠道细菌作用,被还原为粪胆原,大部份随粪便排出。正常人每日粪便内排出粪胆原为40~280mg。少量粪胆原又被肠道重吸收后进入血液循环,其中大多通过肝脏,尚有小部分通过肾脏,随尿排出。正常成人每天排出尿胆原量<4mg。当大量红细胞破坏时,临床出现黄疸,血清未结合胆红素增高,大便粪胆原排出增多,尿中尿胆原呈强阳性而胆红素则阴性。

  2、红细胞的破坏场所根据溶血发生在主要场所的不同,可相对地分为:

  (1)血管内溶血当红细胞的结构完整性遭受破坏,即在循环血流中裂解,见于血型不合的输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。血管内溶血多比较严重,常有全身症状,如寒战、发热、腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿。慢性血管内溶血尚可有含铁血黄素尿。

  (2)血管外溶血即由单核-巨噬细胞系统,主要是脾脏破坏红细胞,见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫溶血性贫血等。血管外溶血一般较轻,可引起脾肿大,血清游离胆红素轻度增高,多无血红蛋白尿。如果幼红细胞,直接在骨髓内破坏,称为原位溶血或无效性红细胞生成,这也是一种血管外溶血,见于巨幼细胞性贫血、

  病因 遗传性球形细胞增多症骨髓增生异常综合征等。

  3、红细胞破坏的机理红细胞寿命缩短,易于破坏,主要通过以下三方面的机理。

  (1)红细胞膜的异常红细胞膜异常引起溶血性贫血有以下四种方式:

  ①红细胞膜支架异常:使红细胞形态发生改变,如球形细胞或椭圆形细胞增多症等。这种形态异常的红细胞容易在单核-巨噬细胞系统内阻留而破坏。

  ②红细胞膜对阳离子的通透性发生改变:如丙酮酸激酶缺乏症中有K+漏出和Na+渗入增加等,从而使红细胞的稳定性发生破坏。

  ③红细胞膜吸附有免疫性物质:如凝集抗体、不完全性抗体和补体吸附于红细胞膜,可使红细胞在血管内溶血或主要在单核-巨噬细胞系统内被吞噬而破坏,后者如自身免疫性溶血贫血等。

  ④红细胞膜化学成分的改变(如膜脂质成分的变化):例如无β脂蛋白血症,因红细胞膜胆固醇含量增加而卵磷脂含量降低,使红细胞成棘状。

  (2)血红蛋白的异常由于血红蛋白分子结构的异常(如Hbs、Hbc等),使分子间发生聚集或形成结晶,导致红细胞硬度增加,无法通过直径比它小的微循环而被单核/吞噬细胞系统所吞噬。不稳定血红蛋白病和磷酸戊糖旁路的酶缺陷等;由于氧化作用破坏血红蛋白,导致海因小体的形成。这种含有坚硬珠蛋白变性小体的红细胞,极易在脾索阻滞而被清除。

  (3)机械性因素如病理性瓣膜(钙化性主动脉瓣狭窄等)、人工瓣膜等对红细胞的机械性损伤。弥散性血管内凝血后,纤维蛋白条索在微血管内形成。当循环红细胞被贴附到网状结构的纤维蛋白索条上后,由于血流不断冲击,引起碎裂。如红细胞强行通过纤维蛋白条索间的网孔时,也可受到机械性损伤而溶血,临床称为微血管病性溶血性贫血。

症状检查

溶血性贫血应该如何诊断?

  兼有红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生者,或有血红蛋白尿及其它血管内溶血者,即可考虑溶血性贫血的诊断。但必须注意溶血性贫血患者如有肝损害者,同时可伴发肝细胞黄疸而有些病例血管内与血管外溶血有时不易截然区分。在一些情况下血管内与血管外溶血常在不同程度上合并存在。由于病毒感染或其它一些不明原因,急性溶血可伴有骨髓功能严重衰竭,此时患者仅有红细胞过度破坏而无代偿增生现象。上述各点必须在分析病例时综合考虑。

  在病因方面,如有化学,物理因素接触史,一般容易肯定。如抗人球蛋白试验阳性,应首先考虑免疫性溶血性贫血。血片中发现明显畸形红细胞应首先除外与膜缺陷有关的遗传性溶血性贫血。血片中有较多靶形,应进行血红蛋白电泳,以除外血红蛋白病。红细胞畸形不明显,应除外遗传性酶缺陷所致的溶血。总之溶血性疾病的诊断不但要按步骤进行,而且要抓着本质选择有关实验,逐一排除或证实之。

鉴别

溶血性贫血容易与哪些症状混淆?


  急性微血管性溶血性贫血:多见于溶血性尿毒症综合征的临床表现。该病多见于婴幼儿。病因未明,部分儿童发病前有发热或病毒性疾病,因此可能与感染或免疫复合物介导有关。临床表现与TPP类似,有发热,血小板减少,微血管性溶血性贫血、高血压和急性肾功能衰竭,神经系统症状不常见。但微血管病性溶血性和毛细血管损害主要局限在肾脏,可看作TPP的局灶型。无有效治疗,急性肾功能衰竭可给予透析治疗,部分病例可自发性缓解。血性尿毒症综合征的临床表现。

  缺铁性贫血:是由于体内缺少铁质而影响血红蛋白合成所引起的一种常见贫血。在红细胞的产生受到限制之前,体内的铁贮存已耗尽,此时称为缺铁。这种贫血特点是骨髓、肝、脾及其他组织中缺乏可染色铁,血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度均降低。典型病例贫血是属于小细胞低色素型。本病是贫血中常见类型,普遍存在于世界各地。缺铁性贫血的原因:一是铁的需要量增加而摄入不足,二是铁的吸收不良,三是失血过多等,均会影响血红蛋白和红细胞生存而发生贫血。

  难治性贫血,多发生在50岁以上的老年患者,临床以贫血为主,网织红细胞减少,外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减少的。周围血中原始细胞极少见,不超过1%。骨髓细胞增生正常或亢进,红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞少见,红细胞形态异常多见。粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。骨髓内原始细胞不超过5%。

  恶性贫血:又称为巨幼红细胞贫血,在我国比较少见,病因常由妊娠、哺乳、胃吸收不良、营养不良或口服叶酸拮抗药(具有拮抗二氢叶酸合成酶,使四氢叶酸合成发生障碍的药,如乙氨嘧啶、甲氨蝶呤)所致。


预防

溶血性贫血应该如何预防?

  (一)预防

  冷凝集素病、冷性血红蛋白尿患者应避免受凉,通常的裸露部位也不应忽视。温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因,部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精神刺激有关,应尽力避免。对患者解释本病基本概念、防治要点,说明预防的重要性及实施方法。鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调节,以提高体质。

  (二)调理

  1、生活调理感染、劳累、精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因。生活调理至关重要,要起居有常,随气候变化及时增减衣物,避免外感。劳倦过度,包括体劳,神劳及房劳过度,均可加重本病,应加以避免。鼓励患者根据身体情况自我锻炼,以提高体质及抗病能力。

  2、饮食调理本病病机为虚夹杂,病久多为气血两亏,甚则脾肾俱虚。平素以虚为主或虚中夹实。禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃,辛辣滋腻之品亦当避免或少食,时时顾护脾胃。以下食疗有助本病恢复:

  (1)枸杞大枣小米粥:枸杞子20克,大枣50克,山药20克,花生米20克,小米50克,加水150ml,煮粥食用,用于溶血发作、间歇期见面色苍白,乏力纳差者。

  (2)人参,冬虫夏草炖鸡:人参10克,冬虫夏草,乌鸡一只,扁豆20克,加水适量,加盐油调味文火炖2小时,饮汤食肉,治疗溶血间歇期气血虚见乏力、自汗、气短懒言者。有阴虚见证者慎用。

  3、精神调理正确对待疾病,避免重体力劳动,避免精神紧张、调清志、勿激动,可适当锻炼,如打太极拳,以增强体质,但气血亏虚者勿练气功,以免动气耗血,加重气血虚。

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