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胰岛功能性β细胞瘤疾病

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疾病介绍

胰岛β细胞瘤.是由胰岛β细胞形成的具有分泌功能的腺瘤或癌。20~50岁多发,多单发90%属良性,偶为Ⅰ型多发性内分泌腺瘤病的一部分。

病因

胰岛功能性β细胞瘤是由什么原因引起的?

胰岛细胞瘤比较少见,多数为良性,少数恶性。分为功能性与非功能性两大类,其中以胰岛素瘤(insulinoma)最常见,占60~90%,肿瘤好发部位为胰体、尾部,通常较小,大多小于2.0cm。其次是促胃液分泌素瘤(gastrinoma),占20%,常常多发,可发生于胰外,以十二指肠和胃壁多见。其他少见的胰岛细胞瘤是增血糖素瘤(glucagonoma),血管活性肠肽瘤(vipoma)和生长激素释放抑制素瘤(somatostatinoma)等。无功能性胰岛细胞瘤肿瘤通常很大,甚至可超过10cm。

症状

胰岛功能性β细胞瘤有哪些表现及如何诊断?

起病缓慢,少数经长时间方获确诊,如长期误诊可造成永久脑损害。临床表现有:

一、 Whipple三联症:

①饥饿或运动后发生低血糖症状;

②发作时血糖<2.8mmol/L(50mg/dl);

③注射葡萄糖后立即缓解。

二、低血糖发作常随病程延长而频繁,发作时间延长,低血糖程度加重,甚至餐后也可诱发低血糖。多伴有身体逐渐肥胖,记忆力、反应力下降。

检查

胰岛功能性β细胞瘤应该做哪些检查?

1、发作时血糖<2.8mmol/L(50mg/dl)。

2、血清胰岛素和C肽:

低血糖时的血浆胰岛素及C肽增高,胰岛素指数(胰岛素/血糖)>0.3,如>1.0可肯定诊断。空腹血浆胰岛素>200uU/ml可肯定诊断。

3、口服糖耐量试验:

典型者呈低平曲线,部分可糖耐量降低,少数呈早期低血糖或正常糖耐量曲线。

4、饥饿试验:

阳性有助诊断。空腹血糖>2.8mmol/L者方可试验。90%以上禁食24-36h可激发低血糖。少数需禁食48-72h,并于终止禁食前2h加运动,可激发低血糖。经72h禁食未诱发低血糖者,可除外本病。

5、常规X线:

胃泌素瘤者消化道锁餐遗容可显示胃及十二指肠多发、反复发作的溃疡。

6、超声表现:

病变在胰腺边缘或胰腺内,圆形或椭圆形,肿块内呈低回声,边缘清楚。恶性胰岛细胞瘤边界不规则,内部回声不均匀。

7、CT表现:

(1)平扫胰腺内等密度肿块,多较小,可包括埋在胰腺内或局部突出于胰腺表面。

(2)由于功能性胰岛细胞瘤无论良、恶性均为多血管性、富血供肿瘤,所以增强扫描早期(肝动脉期)肿块显著强化呈高密度结节,高于周围正常胰腺。

(3)非功能性肿瘤通常较大,密度均匀或不均匀,多发于胰体、尾部,约20%出现瘤体内钙化,增强后可有强化,密度稍高于正常胰腺,中心可出现囊变。

(4)若合并局部淋巴结肿大或邻近器官受累或转移,为恶性肿瘤征象。

8、血管造影:

实质期肿瘤密度持续增高,并可见边缘清楚的肿瘤染色,是为特征性表现。

鉴别

胰岛功能性β细胞瘤容易与哪些疾病混淆?

1、功能性胰岛细胞瘤由于其较典型的CT表现以及具有特征性的临床症候群和实验室检查结果,不难作出正确诊断。

2、无功能性胰岛细胞瘤需要与胰腺癌和鉴别。

①无功能性胰岛细胞瘤较大,直径常超过10cm,而胰腺癌肿块相对较小。

②前者属多血管性病变,增强扫描后肿块密度一般高于正常胰腺,后者则相反。

③前者瘤体钙化率较高(20%-25%);后者较少(2%)。

④前者一般不出现胰腺后方动脉周围的侵犯,如腹腔动脉干及肠系膜上动脉等,而后者常见。

⑤前者肝内转移性也表现为多血管性强化结节,而后者相反。

3、应注意与癫痫、脑血管意外、癔病、精神分列症及其他病因所致的低血糖症相鉴别。

并发症

胰岛功能性β细胞瘤可以并发哪些疾病?

后期可因肿瘤生长和胰周浸润及远处转移引起如腹痛、消瘦、黄疸等症状。

预防

胰岛功能性β细胞瘤应该如何预防?

本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

治疗

胰岛功能性β细胞瘤治疗前的注意事项

一、手术切除肿瘤,如术中未能探查到肿瘤,可行胰腺次全切除。

二、手术有禁忌证、拒绝手术以及术后未缓解或复发者,可服二氮嗪,100-200mg/d,分2~3次服,与利尿剂合用可防止水潴留副作用。苯妥英钠及心得安对胰岛素分泌也有一定的抑制作用;肾上腺皮质激素也可减轻症状。

三、不能切除或已有转移的胰岛细胞癌,可用链脲霉素,50%的病人获缓解或延长存活时间。药物治疗同时应注意增加餐次,多吃含糖多脂的食物,必要时加用肾上腺皮质激素以防低血糖发作。

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