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淋巴水肿疾病

疾病别名:
象皮肿,淋巴管性水肿,无名肿
就诊科室:
[内科] [内分泌科]
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疾病介绍

淋巴水肿是指机体某些部位淋巴液回流受阻引起的软组织液在体表反复感染后皮下纤维结缔组织增生,脂肪硬化,若为肢体则增粗,后期皮肤增厚、粗糙、坚韧如象皮,亦称“象皮肿”。本病中医称“无名肿”。

病因

淋巴水肿是由什么原因引起的?

(一)发病原因

原发性淋巴水肿(Milroy病)为显性遗传性疾病,其发生可能与胚胎发育异常有关。继发性淋巴水肿是由恶性肿瘤压迫、手术破坏、放射线照射、丝虫病、淋巴结切除以及各种感染等因素引起淋巴管阻塞,经过数个月甚至数年后始局部出现淋巴水肿。在热带地区淋巴水肿比较常见,但有时找不出原因。在某些国家丝虫病是引起淋巴水肿的原因之一。细菌感染引起淋巴阻塞的作用虽不肯定,但复发性丹毒和慢性蜂窝织炎等可损伤淋巴管而进一步加速本病的发展。在慢性溃疡周围的组织内也可有类似病变。

(二)发病机制

淋巴是细胞间隙中的组织液,经淋巴管回流入静脉。淋巴循环亦是人体生理功能性体格循环这一。淋巴系统先天性发育不良或由于某种原因发生闭塞或破坏,所属远端淋巴回流即发生障碍,组织间隙淋巴液异常增多。若发生在肢体则受累肢体均匀性增粗,起初皮肤尚光滑、柔软,抬高患肢水肿可明显消退。由于积聚的淋巴液富含蛋白质,可高达5.8g/dl,〔正常0.72g/dl〕长期刺激使结缔组织异常增生,脂肪组织为大量纤维组织替代。皮肤及皮下组织极度增厚,皮肤表面角化、粗糙、指压后不发生压痕,出现疣状增生物,形成典型的“象皮肿”。感染使炎性渗出液增加,刺激大量结缔组织增生,破坏更多的淋巴管,加重淋巴液滞留,增加继发感染机会,形成恶性循环,致使淋巴水肿日益加重。

淋巴水肿的形成归纳如图1所示。

组织病理:原发性淋巴水肿的主要病变在真皮网状层和皮下组织,其组织间隙中有较多的淋巴液。真皮乳头部分胶原纤维呈透明变性。血管周围有不同程度的淋巴细胞浸润。继发性淋巴水肿的早期即有炎症细胞浸润,晚期组织纤维化,其表皮呈疣状增生。

症状

淋巴水肿有哪些表现及如何诊断?

淋巴水肿的病因分类众多,兼顾病因及临床类型,主要分为原发性及继性两大类。原发性淋巴水肿大多是淋巴管扩张、瓣膜功能不全或缺如等先天发育不良所致。根据淋巴管造影,原发性淋巴水肿可分型如下:①淋巴发育不全,伴皮下淋巴缺如;②淋巴发育低下、淋巴结和淋巴管小而少;③淋巴增生,伴淋巴结和淋巴管大而多,时有扭曲和曲张。其中淋巴发育不全十分罕见,常见于先天性淋巴水肿。发育低于是最常见的类型。单纯性及咐性淋巴水肿均属先天性。早发性淋巴水肿多见于青春期女性或年轻妇女,于月经期症状加重,故推测病因可能与内分泌紊乱有关,占原发性淋巴水肿85~90%。35岁以后起病则称之迟发性淋巴水肿。继发性淋巴水肿大部分由淋巴管阻塞引起。国内最常见的是丝虫病性淋巴水肿及链球菌感染性淋巴水肿。乳癌根治术后上肢淋巴水肿亦非少见。

分类:

(一)原发性淋巴水肿

1.先天性:单纯性、遗传性(milroy disease)

2.早发性

(二)继发性淋巴水肿

1.感染性:寄生虫、细菌、真菌等

2.损伤性:手术、放疗、灼伤等

3.恶性肿瘤性:原发性肿瘤、继发性肿瘤

4.其他:全身性疾病、妊娠等

根据病因分类,将其各自的临床特点分述如下:

(一)先天性淋巴水肿分为两类:

1.单纯性 发病无家族或遗传因素。发病率占原发性淋巴水肿的12%。出生后即有一侧肢体局限或弥漫性肿胀,不痛、无溃疡,极少并发感染,一般情况良好,多见于下肢。

2.遗传性 又称Milroy病,较罕见。同一家族中有多人患病,也即出生后发病,多为一侧下肢受累。

(二)早发性淋巴水肿 女性多见,男女之比1∶3,发病年龄9~35,70%为单侧性。一般在无明显诱在下出现足踝部轻度肿胀,站立、活动、月经期及气候暖和时加重。指高患肢水肿可暂时减轻。病变逐渐加重并蔓延至小腿,但一般不超过膝关节。后期可呈典型“象皮腿”,但很少并发溃疡和继发感染。

(三)感染性淋巴水肿 包括细菌、真菌、丝虫等感染。足趾皮肤裂缝或水泡是致病菌最常见的入侵途径,其次下肢静脉曲张并发溃疡继发感染及其他局部损伤或感染也是细菌入侵的途径。此外,女性盆腔炎所致的盆腔淋巴结炎,可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴不肿也有报道。链球菌是继发感染的最常见病原菌。临床以反复发作的急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎为特点,全身症状严重,有寒战、高热兼伴恶心、呕吐,局部沟淋巴结肿大伴压痛。经抗炎对症治疗全身症状较快消退,但局部病变缓解较慢,易反复。每次发作后下肢肿胀加重,最终皮肤粗糙出现疣状增生物,少数可继发慢性溃疡。

足癣本身或继发感染也造成淋巴水肿,一般局限于足及足背部,严重真菌感染常是急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎的先兆。控制真菌感染是预防淋巴水肿的有效措施之一。

丝虫感是我国东南沿海地区下肢淋巴水肿的常见原因。发病率4~7%,男性多见。丝虫感染初期有不同程度发热及局部胀痛。反复丝虫感染使下肢局部淋巴管狭窄、闭塞、破坏,所属远端皮肤和皮下组织淋巴液回流受阻,出现淋巴水肿。足癣等局部病灶或继发的丹毒样反复发作,使淋巴引流受阻和感染互为因果,形成恶性循环,最终成为典型的“象皮腿”。其闪,阴囊淋巴水肿多非少见,晚期可致阴囊极度肿大。这也是丝虫感染性淋巴水肿的一大特点。

(四)损伤性淋巴水肿 主要分手术后淋巴水肿和放疗后淋巴水肿。

1.手术后淋巴水肿 常发生于淋巴结清扫术后,乳癌根治术后引起的一侧上肢淋巴水肿尤为多见。淋巴结广泛清扫后远端淋巴受阻,淋巴液刺激组织纤维化,逐使肿胀不断加重。术后发生淋巴水肿的时间差异较大,一般术后肢体开始活动即有近端肢体轻度肿胀,但也可发生于术后数周甚至数月。

2.放疗后淋巴水肿 深度X线及镭锭疗法引起局部组织纤维化,淋巴管闭塞造成淋巴水肿。

(五)恶性肿瘤性淋巴水肿 原发性和继发性淋巴系统恶性肿瘤都可阻塞淋巴管产生淋巴水肿。前者见于何杰金病、淋巴肉瘤、Kaposi多发性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。淋巴管肉瘤虽属罕见,但都是长期淋巴水肿恶变的结果,多发生于乳癌根治术后肢体出现淋巴水肿的病人,一般于术后10年发病,先皮肤出现红色或紫色斑点,呈多发性,以后融合成溃疡性肿块。发病后肢体淋巴水肿更为严重。应及时作活组织检查。诊断明确后需作截肢术。

继发性淋巴系统病变为乳腺、子宫颈、阴唇、前列腺、膀胱、睾丸、皮肤、内骼等癌肿的转移灶病例。有时原发灶小,不易发现,临床表现为慢性经发性、无痛性、进行性淋巴水肿。因此对原因不明的淋巴水肿,应警惕肿瘤的可能性,必要时淋巴结活检明确诊断。

此外,妊娠及许多全身性疾病如肺炎、流行性感冒、伤寒等也可导致反复发作的蜂窝织炎及淋巴管炎,同时有静脉血栓形成和淋巴管阻塞而造成淋巴水肿。

检查

淋巴水肿应该做哪些检查?

(一)诊断性穿刺组织液分析 皮下水肿组织液的分析,有助于疑难病例的鉴别诊断。淋巴水肿液蛋白含量通常很高,一般在1.0~5.5g/dl,而单纯静脉郁滞、心力衰竭或低蛋白血症的水肿组织液蛋白含量在0.1~0.9g/dl。检查通常用于慢性粗大的肿胀肢体,只需注射器和细针即可操作,方法简单、方便。但不能了解淋巴管的病变部位及功能情况。是一粗略的诊断方法。

(二)淋巴管造影 淋巴管穿刺注射造影剂,摄片显示淋巴系统形态学的一种检查方法,是淋巴水肿的特异辅助检查。

1.适应证

⑴鉴别淋巴水肿与静脉性水肿。

⑵鉴别原发性淋巴水肿与继发性淋巴水肿。

⑶拟行淋巴-静脉吻合术者。

2.淋巴管造影方法 目前大多采用直接淋巴管穿刺注射造影法。先在足背第1~4跖骨水平皮下注射伊文思兰.25~0.5ml3~5分钟后即可见蓝色细条状浅表淋巴管。局麻下切开皮肤分离浅表淋巴管,在其近、远端各绕过一根细丝线,暂时阻断近端,使淋巴液滞留,用27~30号针头穿刺淋巴管,然后注入1%普鲁卡因少许以证实确在腔内而且不漏,固定针头,通过塑料管与注射器连接,以0.1~0.2ml/分钟的均匀速度注射Ethiodol12ml(乙碘油)。注射2ml后在踝关节及盆腔摄片,鉴定造影剂有无外渗并摒除误注入静脉内。注射守毕拔出针头,结扎淋巴管以防淋巴漏,缝合皮肤。造影摄片包括:小腿前后位,大腿前后位,从腹股沟至第一腰椎的前后位、斜位或侧位。

3.淋巴管造影的异常表现

⑴原发性淋巴水肿:淋巴管瓣膜缺如或功能不全,淋巴管扩张迂曲。

⑵继发性淋巴水肿:淋巴管中段,远端淋巴管扩张、迂曲,数目增多且不规则。转移性淋巴结可见淋巴结内充盈缺损、边缘呈虫蚀状。

(三)同位素淋巴管造影 由于淋巴管X线造影不能提供淋巴系统功能的定量动力学资料,也不能提供来自不同肢体部位淋巴引流的简单情况,因此目前开展一种有价值的静态淋巴系统内烁造影(核素显象),将99m锝?硫化物胶物0.25ml(75MBq)注射到双足第二趾蹼皮下组织。用r照相机正对患者下腹部和腹股沟区,分别在1/2、1、2和3小时作静态图象扫描,再分别计算髂腹股沟淋巴结摄取的同位素量。用同位素显象研究慢性淋巴水肿的淋巴功能,提示患肢淋巴回流的减少程度与淋巴水肿的严重程度相关。在严重淋巴水肿,同位素摄取率几乎为0,而在静脉静脉性水肿淋巴回流的吸收百分比显著增加。因此可用于淋巴性水肿与静脉水肿的鉴别,其诊断淋巴水肿的敏感度为97%,特异性为100%。与淋巴管X线造影术相比,核素显象操作简单,诊断明确。但它不能将淋巴管和淋巴结解剖定位。若考虑淋巴管手术则仍以淋巴管X线造影为佳。

此外,新近开展的血管无损伤检测技术也有助于静脉性水肿和淋巴性水肿的鉴别,作为门诊筛选检查方法,既简单双方便。

鉴别

淋巴水肿容易与哪些疾病混淆?

早期由于皮肤及皮下组织改变较轻,应与其他疾病相鉴别:

1.静脉性水肿 多见于下肢深静脉血栓形成,以单侧肢体突发性肿胀急性起病,伴皮色青紫、腓肠肌及股三角区明显压痛、浅静脉显露为其临床特点,足背水肿不明显。淋巴水肿则起病较为缓慢,以足背踝部肿胀较为多见。

2.血管神经性水肿 水肿发生于外界过敏因素的刺激,起病迅速,消退也快,间歇性发作为其特点。淋巴水肿则呈逐渐加重的趋势。

3.全身性疾病 低蛋白血症,心力衰竭、肾病、肝硬化、粘液性性水肿等均可产生下肢水肿。一般为双侧对称性,并伴有各自的原发疾病临床表现。通常经详细的病史询问,仔细的体格检查及必要的化验检查即可鉴别。

4.先天性动静脉瘘 先天性动静瘘可表现为肢体水肿,但一般患肢长茺与周径均大于健侧,皮温增高、浅静脉曲张、局部区域可闻及血管杂音,周围静脉血氧含量接近动脉血氧含量。上述均为其独有特点。

5.脂肪瘤 少数病变范围十分广泛的脂肪瘤或脂肪组织增生可与淋巴水肿混淆。但脂肪瘤大多呈局限性生长,病程较慢,皮下组织柔软无水肿表现,必要时可行软组织X线钼靶摄片以助确诊。

有时需与硬皮病、某些循环障碍性疾病、心源性、肾源性疾病、低蛋白血症和由于感染或使用有水钠潴留作用的药物引起的水肿进行鉴别。

并发症

淋巴水肿可以并发哪些疾病?

⑴切口感染,淋巴漏。

⑵全身性反应:发热、恶心、呕吐,由于对造影剂过敏个别可能产生周围循环衰竭。

⑶局部淋巴管反应性炎症,使淋巴水肿加重。

⑷肺栓塞:造影剂可能 压力增高通过吻合侧支进入静脉,引起肺栓塞,发生率为2~10%,文献有因肺栓塞致死的报道。

预防

淋巴水肿应该如何预防?

对于继发性淋巴水肿来说,有两类人是易患群体,一类是经历过恶性肿瘤(如乳房癌,卵巢癌,子宫癌,前列腺癌,肠癌,膀胱癌,黑色素瘤)根治手术和放射治疗的病人;另一类是经常有皮肤“丹毒”发作的病人。

第一类病人手术后要避免患侧肢体皮肤的损伤,不要在患侧肢体上打针,注意皮肤的清洁卫生。此外,有过丝虫感染的病人也是易感人群。一旦发现水肿应立即就医。

第二类病人应积极治疗导致感染的始发因素,如足癣,增强机体抵抗力。如发现皮肤发红发热或身体有类似感冒等不适时,应立即使用抗菌素,及时控制炎症的发展。如果发现足背肿胀,应引起重视,及早就医。

总之,要早诊断,早期治疗,以预防病变的发展。局部可用弹力绷带包扎。预防继发感染对防止病变进一步发展是很重要的。

治疗

淋巴水肿治疗前的注意事项

(一)治疗

淋巴水肿根据病程早晚,治疗原则不同。早期以排除郁积滞留淋巴液,防止淋巴积液再生为宗旨,晚期则以手术切除不能复原的病变组织或以分流术治疗局限性淋巴管阻塞为目的。

(一)急性期淋巴水肿,以非手术治疗为主。

1.体位引流 肢下下垂状态使组织间隙中淋巴液滞留加重,抬高患肢30~40cm利用重力作用可促进淋巴液回流,减轻水肿。此未能简单有效,但作用不持久,患肢下垂水肿再度加重。

2.加压包扎 在体位引流基础上,在患肢指高事用弹力袜或弹力绷带加压包扎,挤压组织间隙,协助淋巴回流。弹力绷带松紧应适宜。也可用间隙加压器(intermittent compression pumps)多次和长时间使用,对改善水肿有一定疗效。文献报道国外目前采用淋巴加压器(lymha-press)一种更为先进有效的加压充气装置,充气装置分9~12块,每块可以单独充气加压,加压从肢体远端逐渐向近端进行,一个循环周期为25少。这种淋巴加压顺较其他简单加压装置的充气加压时间大大缩短(简单加压充气装置循环周期100秒左右),同时可产生较高压力达15.6~20.8kPa(120~160mmHg),比外科手术和单纯弹力袜在消肿方面更为有效。但它的使用较复杂,也不能减少组织间隙中的蛋白成份,只适用于急性期及术前准备等短期治疗。

3.限制钠盐摄入和使用利尿剂 急性期适当限制氯化钠摄入,一般1~2g/d,以减少组织钠、水潴留。同时使用适量利尿剂、加快水钠排出。可用双氢克尿噻每次25mg,每日3次,并适当补钾,待病情稳定后停服。

4.预防感染 选用抗真菌的油膏、扑粉,保持足趾干燥是预防和控制真菌感染最为有效的方法;足趾甲床下细菌感染也较为多见,应勤剪指趾甲,清除污垢,减少细菌入侵途径。当链球菌感染全身性症状时,应选用青霉素等药物,配合卧床休息,积极控制感染。晚期淋巴水肿并发皮肤皲裂可采用油膏外敷保护并润滑皮肤。

此外,多种疫苗、牛奶和异性蛋白注射法,是沿用已久的抗感染疗法。人体的各种防御机构借此获得提高。国外学者证明在注射伤寒三联疫苗时,输出淋巴管中的淋巴球增多,血液中的丙种球蛋白也有所提高,有防止发生永久性淋巴阻塞的作用。有作者推测异性蛋白可能通过垂体及肾上腺起作用。

(二)慢性淋巴水肿 包括非手术治疗的烘绷治疗和各种手术治疗。

1.烘绷疗法 烘绷疗法是发掘祖国医学遗产的一种治疗方法。其治疗原理是利用持续辐射热,使患肢皮肤血管扩张,大量出汗,局部组织间隙内的液体回入血液,改善淋巴循环。对于淋巴水肿尚未发生肢体皮肤严重增生者可选用烘绷疗法。有电辐射热治疗和烘炉加热两种方法。温度控制在80~100℃,每日1次,每次1小时,20次为一疗程。每个疗程间隔1~2周。每次治疗完毕,应外加弹力绷带包扎。依据临床观察经1~2个疗程后可见患肢组织松软,肢体逐步缩小,特别是丹毒样发作次数大为减少或停止发作。

2.手术治疗 大多数淋巴水肿不需外科手术。约15%的原发性淋巴水肿最终需行下肢整形手术。现有手术方法除截肢手术均不能治愈淋巴水肿,但可明显改善症状。

⑴手术适应证:①肢体功能损害:由于肢体粗重易疲劳和关节活动限制。②过度肿胀伴疼痛。③反复发作的蜂窝织炎和淋巴管炎经内科治疗无效。④淋巴管肉瘤:长期淋巴水肿恶性的致死性原因。⑤美容:大多数原发性淋巴水肿患者为年轻妇女,对于肿胀明显并有美容要求者可考虑手术,但应以改善功能为主,美容国辅,否则疗效可能不尽人意。

术前准备与术后处理:

⑵术前准备 对手术效果有重要作用。它们包括:①卧床休息抬高患肢:使肢体水肿减少至最低限度。有下肢垫高、下肢悬吊和骨牵引等方法,下肢抬高以60o为宜。②控制感染:对反复发作的急性蜂窝组炎和急性淋巴管炎,应选用敏感药物于术前、术中静脉或肌注给药,减少术后皮瓣感染机会。③清洗皮肤:达到溃疡愈合或控制局部感染的目的。④保持术后引流通畅;分离的粗糙面可有毛细血管持续渗血。必须放置负压引流,保持皮瓣下无积血积液,减少影响皮瓣血供的因素,防止皮瓣坯死、感染,降低手术失败率。⑤术后继续抬高患肢,减轻患肢水肿,有利于静脉及淋巴回流。

⑶手术分类:淋巴水肿手术可分为两类:①病变组织广泛切除术。②淋巴回流重建术。根据实验及临床证据,后者的部分或大部分良好效果事实上是在广泛病变组织切除的基础上取得的。单纯重建淋巴回流,手术操作十分精细,但疗效甚微。由于继发性淋巴水肿淋巴管阻塞点近远端的淋巴系统功能完好,外科手术重建区域性淋巴回流应可获得良好疗效,相反,大多数原发性淋巴水肿的近远端淋巴管发育不良,经不住期待重建淋巴回流手术能改善症状。

(二)预后

继发性淋巴水肿,经过数个月甚至数年后始局部出现淋巴水肿。有时可并发残肢。有的肢体很大称为象皮腿,造成行动不便。

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