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白塞氏病疾病

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[风湿免疫内科] [内科]
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疾病介绍

    白塞病是一原因不明的以四小血管炎为病理基础的慢性进行性发展和损害,反复发作为特征的多系统损害疾病。口腔、皮肤、生殖器、眼和关节为常发病部位,病情一般较轻;心和大血管、消化道与神经系统等为少发病部位,病情一般较重。临床表现多样,其预后与受累脏器有关。

病因

(一)感染
1.病毒 早期认为病毒为其发病原因,后经流行病学,组织培养、血清学、动物接种,免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。
2.链球菌 由于一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙周炎等疾病,故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高;从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系最密切,而特别是血链球菌(s.sanguinis),以其菌体成分进行皮内试验及巨噬细胞游走抑制试验均可得到阳性结果;链球菌的65-KDa热休克蛋白试验能引起皮肤超敏反应和系统性症状。这些研究主要在日本学者中进行,虽认为在发病中有重要作用,但并未获得一致结论。
3.结核菌自1964年,在我国有认为发病与结核菌感染有关的病例报告,即在Behct病初发损害之前已患有结核病,如肺结核、淋巴结核等多种结核病灶。可以是陈旧性病灶,而以活动性病灶居多。OT试验大都为强阳性;抗结核药物治疗,不但对原发病灶有明显效果改善Behcet病的有关损害,因而认为是结核菌的一种过敏性表现。结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有关。
(二)微量元素 少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高,研究较多的是有机氯,有机磷和铜离子,其中以后者含量最高,这可能是由职业或环境因素所致。
(三)遗传因素 本病有地区性发病倾向,如多见于地中海沿岸国家;有血缘性家族性发病病例,可见于2、3或4代,发病以男性为多。HLA-B5(+)是免疫遗传性的标志,其阳性率可达67%~88%,表明发病与HLA-B5有关,而与HLA-D,特别是HLA-DR也有一定关系。Behcet病易感性基因位于染色体6位臂上,在HLA-B与TNF-beta位点之间,这可能为以后研究基因治疗提供方向。Behcet病无一定遗传方式,可能系统染色体隐性遗传。
(四)免疫异常 患者血清中存在抗口腔粘膜抗体,抗动脉壁抗体;另外,血清中尚存在复合物,其阳性可达60%,并与病情活动有关;除IgG、IgT和IgM轻度升高外,有时IgE升高;DIF检查发现血管壁特别是细静脉壁内存在IgG、IgA、CIC和C3。在体外试验中这些患者的淋巴细胞转化试验值一般偏低,DNCB皮肤试验多为阴性,T-细胞和TH细胞值均降低;结节性红斑样损害中浸润的细胞主要是T细胞,而特别是TH和NK细胞,而眼球组织内浸润细胞主要是CD4淋巴细胞和巨噬细胞,很少B细胞和NK细胞,这些CD4淋巴细胞与巨噬细胞是HLA-DR(+)的。以上事实说明本病有体液免疫与细胞免疫常表现,但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。
(五)其他 本病病因虽未明确,但发病与免疫异常是有关的,在免疫调节和炎症反应过程中,细胞成分发生改变及所产生的多种活性物质,如纤溶酶抑制物可使纤溶酶溶解纤维蛋白的活性降低,而致纤维蛋白原含量增高;以及中性粒细胞的趋化性增强;肿瘤坏死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等产生,这些在病变的发展中可能也有一定作用。
(六)性激素 曾测定21例男性和排卵前期女性性激素,如睾酮、孕酮、雌二醇,促黄体生成素、促卵泡生成素和垂体催乳素,经统计学处理,男性睾酮和女性孕酮值比对照组低,其p值分别为<0.01和0.05,其余均在正常范围;同时测定14例排卵前期女性患者PGF-2d,其平均值较对照组低约2倍以上(p<0.001)。

症状

1 症状
1.1 一般症状:大多数病例症状轻微或偶感乏力不适,有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻,发病有急性和慢性两型,急性少见,但症状较显著,有的可伴有发热,以低热多见。
1.2 口腔溃疡:在急性期,复发性口腔溃疡每年发作至少3次,溃疡此起彼伏。本症状见于98%以上的患者,且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病的最基本而必须的症状。
1.3 生殖器溃疡:男性多见于阴囊和阴茎和龟头,症状轻;女性主要见于大、小阴唇,其次为阴道,在也可以出现在会阴或肛门周围,疼痛症状比较明显。约80%的患者有此症状。
1.4 皮肤损害:皮肤病变呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。其中以结节性红斑最为常见且具有特异性。另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎,多见于面、颔部,有的躯干、四肢亦有。
1.5 眼部损害:初发症状为明显的眶周疼痛和畏光、发作性的结膜炎,也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明。
1.6 关节痛:30%~50%的患者可出现单个关节或少数关节的痛、肿、甚至活动受限,其中以膝关节受累最为多见。大多数仅表现为一过性的关节痛,可反复发作并自限。
1.7 消化道症状:许多发作期患者可出现消化道的症状,最常见的是腹痛,为隐痛或阵发性绞痛,伴有局部压痛和反跳痛,其次为恶心、呕吐、上腹饱胀、中下腹胀满、纳差、腹泻、便秘及吞咽困难等。
1.8 神经系统症状:患者多发病急骤,根据其症状可分为脑膜脑炎、瘫痪、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害、周围神经受损等类型。
1.9 肺部病变:并发肺部病变者较少见,肺的小动脉炎可引起小动脉瘤或局部血管的栓塞,出现咯血、胸痛、气短及肺栓塞等症状。
1.10 泌尿系统症状:主要表现为血尿(镜下或肉眼)、蛋白尿,但并不严重,多为一过性,没有影响到肾功能。
1.11 附睾炎:可以累及双侧或单侧,表现为附睾肿大、疼痛和压痛。

检查

1.1 实验室检查:无特异血清学检查。其抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体均无异常,病情活动期可有红细胞沉降率(血沉)增快,C反应蛋白升高,α2球蛋白值增高,白细胞轻度升高,抗PPD抗体则有约40%增高。
1.2 针刺反应:这是本病目前唯一的特异性较强的试验。具体做法如下:消毒皮肤,用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺入皮内,然后退出,48小时后观察针头刺人处的皮肤反应,局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹,则视为阳性结果。患者在接受静脉穿刺的检查或肌内注射治疗时,也可出现针刺阳性反应,静脉穿刺的阳性率高于皮内穿刺。
1.3 其他检查:①胃肠道X线检查、内镜检查以证实消化道的基本病变。②腰椎穿刺测颅内压可增高,脑脊液检查约80%有轻度自细胞增高。单核细胞、多核细胞各占一半,33%~65%有蛋白的升高,葡萄糖多在正常范围。③脑CT对诊断有一定的帮助,脑磁共振检查对小病灶就更为灵敏。④肺X线片、高分辨的CT或血管造影、同位素肺通气、灌注扫描等均有助于肺部病变的诊断。⑤裂隙灯及眼底血管造影术可发现早期眼损害。

鉴别

1 单纯性复发性口腔溃疡:是—种最常见的具有反复发作特征的口腔黏膜溃疡性损害。多发生于青壮年。唇、颊、舌尖、舌边缘等处黏膜好发。最初,口腔黏膜充血(发红)、水肿(略隆起),出现小米粒大小的红点,很快破溃成圆形或椭圆形溃疡,中央略凹下,表面有灰黄色的苔,周围有狭窄红晕。有自发性剧烈烧灼痛,遇刺激疼痛加剧,影响病人说话与进食。一般无明显全身症状。而白塞病是一种全身性疾病,不仅有口腔溃疡,而且有眼部病变、会阴溃疡和针刺反应等。
2 瑞特综合征:该病也可有眼结膜炎及葡萄膜炎、关节炎、皮肤黏膜病变,易与白塞病相混淆,但改病阴部溃疡较白塞病更深,皮疹以蛎壳样、银屑病和皮肤角化病为主,系统损害轻,无针刺反应和静脉炎。
3 强直性脊柱炎:无口腔溃疡,常常HLA-B27阳性,严重或晚期者可出现脊柱强直,脊椎关节呈竹节样改变,可与白塞病区别。
4 克罗恩病:又称局限性肠炎或阶段性肠炎,与慢性非特异性溃疡性结肠炎通称为炎症性肠病。可有眼葡萄膜炎、皮肤红斑结节、黏膜溃疡及关节疼痛等,主要表现为消化道节段性的溃疡或增生,肠道内可呈铺路卵石样改变,主要为乙状结肠的病变,可以由下向上发展至回肠,有人称之为“倒灌性回肠炎”。病人多有较严重的腹泻,大便为脓血样。X线或纤维结肠镜检查可以辅助诊断,并与白塞病鉴别。

并发症

胃肠道受累后引起溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎、瘘管形成、食管狭窄、吸收不良以及感染等是严重并发症,其病死率高;有中枢系统病变者病死率亦高;大动脉受累后可引起动脉瘤破裂、心肌梗死等

预防

大部分预后良好,但有眼病者,其视力可严重下降,甚至失明。近年来,经早期积极治疗眼炎,并采取预防措施,使失明率有所下降。治疗白塞病的药物大多都有不良反应,尤其是长期服用者更须注意。服用期间必须根据临床表现而不断调整剂量,同时严密监测患者血常规、肝肾功能、血糖、血压等,出现异常者应及时减量、停药或改用其他药物。

治疗

白塞氏病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效,但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状,防治重要脏器损害,减缓疾病进展。

1、对症治疗 根据患者的不同临床症状而应用不同的药物。
(1)非甾体抗炎药 主要对关节炎的炎症有疗效。
(2)秋水仙碱 对有关节病变和结节性红斑患者有效,对口腔、外阴溃疡、眼病者也有一定疗效。
(3)糖皮质激素制剂的局部应用 应用于口腔溃疡、眼病患者。
2、内脏血管炎和眼炎的治疗 主要应用糖皮质激素和细胞毒药物,服用期间必须根据临床表现而不断调整剂量
3、手术 有动脉瘤者应结合临床可考虑切除。

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