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Behcet病疾病

疾病别名:
白塞病
就诊科室:
[风湿免疫内科] [内科]
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疾病介绍

    白塞病(Behcet’s disease,BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现,又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官,病情呈反复发作和缓解的交替过程。

病因

本病发病病因不明确,可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主,病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂,腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄,病变可累及全身血管,如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎,多数病例还伴有不同成度的关节症状。

症状

Behcet病有哪些表现及如何诊断?


主要根据临床体征:


1、主要体征:反复性口腔、阴部溃疡,皮肤疾患和各类型的葡萄膜炎。


2、次要体征:关节炎,胃肠道疾病,血管炎及神经系统疾病。


临床表现:


1、全身不适,疲劳,低烧,食欲不振,阴部、口腔溃疡反复发作,皮肤呈结节性红斑改变。


2、眼部表现:约有80%患者双眼同时或先后发生葡萄膜炎、病程长达10~20年之久,其类型为:①轻型虹膜睫状体炎;②急性虹膜睫状体炎,脉络膜炎,③急性全葡萄膜炎。其表现为反复性肉芽肿性炎症。细小的KP,前房积脓,并发性白内障,继发性青光眼。眼底表现为黄斑囊新诗水肿,变性,中央动脉或静脉阻塞,视网膜水肿、渗出、出血,视神经乳头充血水肿,萎缩,最后可导致视力永久性丧失。

检查


Behcet病应该做哪些检查?


辅助检查:

1.对于一般behcet病的诊断,以检查框限a为主;

2.对于出现了并发症者或为了寻找可能的病因时,检查框限可包括“a”、“b”及“c”。


鉴别

Behcet病容易与哪些疾病混淆?


应与伴有视网膜血管炎的葡萄膜炎相鉴别;与伴有前房脓性前葡萄膜炎相鉴别。这此病多为单眼发病,有前部或后部葡萄膜炎表现。且不合并口腔或生型器溃疡等全身表些病多为单眼发病,有前部或后部葡萄膜炎表现。且不合并口腔或生殖器溃疡等全身表现。




并发症

Behcet病可以并发哪些疾病?


失明的主要原因为眼底的并发症,如并发视网膜静脉阻塞。已往认为本病必然伴有前房积脓,目前临床上很少见到,更多见的是眼底出现病变,而且往往伴有视网膜血管炎症,可以引起黄斑水肿,甚至引起视网膜血管阻塞从而严重影响视力。


预防

预防:控制眼底病变的发展对于本病的治疗,以及预防失明至关重要。在皮质类固醇及抗代谢药物的治疗过程中,要注意避免出现严重的副作用,如骨髓抑制、皮质类固醇中断反应等。





治疗




Behcet病西医治疗方法   

1.秋水仙碱:此药有抗趋化作用,用于防止溃疡、虹膜炎、滑膜炎及静脉炎。每次0.5mg,每日2~3次。毒性反应有骨髓受抑制、恶心呕吐、食欲不振,腹泻与便秘等。

2.肾上腺皮质激素:一般用强的松30~40mg,每日1次口服,对重症可静脉滴注氢化考的松或地塞米松。待症状缓解后改为口服。肾上腺皮质激素虽可使口腔溃疡及关节炎症状缓解,但减量或停药后病情往往复发。对中枢神经系统损害多难治愈。

3.免疫抑制剂:免疫抑制剂对重症色素膜炎50mg,每日3次或200mg,静脉注射,每日或隔日1次。使用时应注意白细胞下降,消化道不良反应及脱发等副作用。近年来试用环孢霉素A(CycosyrinA)对眼疾患有一定疗效。对其他系统损害疗效不够明显。每次125~300mg,每日工1次,3个月为1疗程。雷公藤甙,每次30mg,每日3次。有白细胞下降、血小板减少、食欲不振,闭经、精子减少等副作用。也可用瘤克宁,氨甲喋呤等免疫抑制剂。

4.其他疗法:对有结核病者给予抗结核药物。病理表现   

基本病理变化是非特异性血管周围炎,尤以静脉明显。血管周围单核细胞及多形核白细胞浸润,管周类纤维素沉积。有的血管内有玻璃样血栓,血管内皮肿胀推动完整性。中膜均质化,结缔组织内大量淋巴细胞、浆细胞浸润。
ehcet病中医治疗方法   

食疗方:   

新制柴连汤:   

柴胡12g,黄连5g,黄芩9g,赤芍9g,蔓荆子12g,山栀子9g,龙胆草9g,荆芥9g,防风9g,木通6g,甘草6g。   

上面资料仅供参考,详细需要咨询医生。



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