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结节性红斑疾病

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[皮肤科] [皮肤性病科]
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疾病介绍

结节性红斑是一种好发于青年女性的疼痛性、结节性血管炎综合征,累及真皮血管和脂膜组织的反应性炎性疾病,常位小腿胫前部皮肤呈红色或紫红色类性结节改变。其性质为非化脓性结节性红斑性皮肤损害的自身免疫性疾病。祖国医学文献中记载的“瓜藤缠相似。一般认为与感染,尤其是链球菌感染和药物反应有关。

病因

结节性红斑是由什么原因引起的?


(一)发病原因


病因复杂,一般认为与感染,尤其是链球菌感染和药物反应有关。Favone和Sosman分析155例EN,在症状发生前80%以上有上呼吸道感染,其中50%是p溶血性链球菌引起的咽炎。结核病亦是重要的诱发因素,特别是儿童。此外,病毒、真菌等感染,溴化物、碘化物、磺胺等药物亦可诱发本病。近来有报道口服避孕药发病者。


1.链球菌感染 某些患者可发生在上呼吸道感染、咽峡炎和急性扁桃体炎之后。国内2组报道,伴有风湿样关节痛者占68.2%,扁桃体炎者25.6%,而其他报告的发生率则很低。这说明本病与链球菌感染有关,但又不是惟一的致病因素。


2.结核菌感染 自1872年Uffelmana提出本病与结核菌感染有关之后,逐渐受到人们的注意,越来越多的证据说明本病与结核感染有密切关系。国内统计同时合并结核菌感染,或有陈旧性结核病灶,或结素试验阳性者,占60%以上,认为本病是机体对结核菌或其毒素的过敏现象。


3.其他原因 某些药物尤其是溴剂和磺胺药,是本病最常见的致病原因。其他如球孢子菌病、组织胞浆菌病、猫抓热、发癣菌病、溃疡性结肠炎、结节病、白塞病、麻风病和性病淋巴肉芽肿,均可伴有结节性红斑。此外,病毒感染与本病有关,其他少见的原因如急性外阴溃疡,急性、慢性白血病,也可伴发本病。


(二)发病机制


1.本病是一种由许多原因引起的皮肤变态反应,真正的发病机制尚不清楚。有人认为是一种变应性血管炎,但利用免疫荧光技术又未能在坏死性或变应性血管炎处发现有免疫复合物沉积。也有人认为本病是一种血管对微生物或其他抗原的迟发性变态反应。


2.主要病理改变发生于皮下脂肪层和真皮下脂肪小叶间隔。在早期急性炎症反应阶段,主要为中性粒细胞浸润,伴有少量淋巴细胞、嗜酸粒细胞和少量红细胞外渗。随着病情发展,中性粒细胞很快消失,而代之以淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润。在脂肪小叶间隔中,可出现巨细胞并伴有明显的纤维蛋白渗出。血管壁增厚,内皮细胞增生和管腔闭塞,无脓肿及干酪样坏死,表皮一般正常。

症状

结节性红斑有哪些表现及如何诊断?


本病好发于青年女性,春秋季常见。一般对称发生于小腿伸则。皮疹为数个大小不等的结节,鲜红或暗红,不破溃,自觉疼痛。组织病理表现为:真皮非特异性炎性病变,呈血管炎改变,尤以深层静脉血管变化最为明显。


结节性红斑是一种常见的由于血管炎所引起的结节性皮肤病,常见于小腿伸侧的红色或紫红色疼痛性炎性结节,青年女性多见,病程有局限性,易于复发。发病前有感染史或服药史,皮损突然发生,为双侧对称的皮下结节,自蚕豆至核桃大不等,数目达10个或更多,自觉疼痛或压痛,中等硬度。早期皮色淡红,表面光滑,轻微隆起,几天后,皮色转暗红或青红,表面变平。3~4周后结节逐渐消退,留暂时色素沉着,结节始终不发生溃疡。皮损好发于胫前,也可见于大腿、上臂伸侧及颈部,少见于面部。慢性结节性红斑:不同于急性结节性红斑的特征:常发生在老年妇女,皮损为单侧,若为双侧,则不对称,除关节痛外,不伴有其他全身症状。结节不痛,且比急性结节性红斑软。


有典型皮肤损害,并发生在青年女性,双侧胫骨前区突然出现结节性红斑。持续1~3周,随后消退,不留任何痕迹,根据上述情况一般可以确诊为本病。


中医病机和辩证:中医认为是有蕴湿,郁久化热,湿热蕴结于血脉肌肤,致使经络阻隔,气血凝滞而发病,或因脾虚蕴湿不化,兼感寒邪,寒湿凝结阻滞血脉而致。


中医辩证分型:


1.湿热型 主证:起病急骤,有头痛,咽痛,关节痛或体温增高。皮损灼热,红肿,同时伴有口渴,大便干,小便黄。舌质微红,舌苔白或腻。脉滑微数。


辩证:湿热蕴结,气血瘀滞。


2.湿寒型 主证:关节疼,遇寒加重,肢冷,皮肤损害颜色较暗红,此起彼落,反复缠绵不愈。口不渴,大便不干或有溏泻,体温不增高,舌质淡,舌苔薄白或白腻。脉沉缓或迟。


辩证:寒湿凝结,阻滞血脉。

检查

结节性红斑应该做哪些检查?


血常规检查,白细胞计数一般正常或轻度升高,但在初期,伴有高热、扁桃体炎或咽炎时,白细胞计数及嗜中性粒细胞计数可明显增高。类风湿因子亦可为阳性。有人测定患者血清 P2微球蛋白增高。


1.血常规及血沉 一般无贫血,有时白细胞升高,2/3的患者血沉增快。


2.免疫学检查 在伴有结核时,结核菌素试验可阳性。


X线检查:原发病为肺结核时,常可发现肺门淋巴结肿大。文献报道发生在16~30岁的青年女性,有结节性红斑,X线显示有双肺门淋巴结肿大者,称为Buner综合征,并认为这些患者肺门淋巴结肿大,实际上是全身性结节性红斑的一种表现。

鉴别

结节性红斑容易与哪些疾病混淆?


1.硬红斑 多发生于小腿屈侧,常单发或为数个,皮损较结节性红斑为大,病程长,可自发性破溃,形成溃疡,愈合后留有不同程度萎缩。


2.回归发热性结节性非化脓性脂膜炎 为结节性红斑皮损,主要位于胸、腹、股、臀,成团出现,消失后留有局部萎缩和碟形凹陷,每次发作均有发热,病理改变为脂肪组织炎。


3.亚急性结节性游走性脂膜炎 为出现在小腿的结节性红斑样皮疹,通常病程早期可发生在单侧,无痛,呈离心性扩大,边缘鲜红,中央变白,可逐渐变平而形成斑块,大小为10~20cm,持续时间两个月到两年不等,表现有色素沉着,也称游走性结节性红斑。Fine认为亚急性结节性游走性脂膜炎与慢性结节性红斑,从临床和病理特征来看,可能是同一个疾病的不同临床类型。


4.结节性血管炎 本病好发于中年女性。结节主要位于小腿外侧及后侧,经过缓慢,偶有破溃者。有人认为本病是硬红斑的早期或轻型。

并发症

结节性红斑可以并发哪些疾病?


本病还可在某些疾病中作为一种伴发症状出现,如肉样瘤、麻风、溃疡性结肠炎、局限性肠炎、淋巴瘤、白血病、Behcet病、结缔组织病等。EN的发病机制还不完全清楚,有人认为可能是机体对某些致病微生物抗原的一种迟发型过敏反应;也有人认为是一种免疫复合物疾病。

预防

结节性红斑应该如何预防?


一旦患病,应注意卧床休息、抬高患肢 寻找病因,积极祛除病因:避免劳累及过度紧张;忌食辛辣厚味,血腥发物等;切不可滥用药物,最好选中药治疗,既可获得良好疗效,又能避免毒副作用;尤其反复发作的患者,更应坚持服用中药。平时应注意避风寒、潮湿;冬季发作者应注意保暖;减少行走,尤其不宜久行、久立。


若病因明确应去除病因,如有扁桃体炎和上呼吸道感染时,应给予有效的抗生素控制感染。如能找到其他诱因,应一并去除。急性发作时,应卧床休息,抬高患肢。

治疗

结节性红斑治疗前的注意事项


辨证分型治疗


(一)治疗


1.一般治疗 急性期应卧床休息,抬高患肢,避免受寒及劳累。


2.全身治疗


(1)寻找病因,予以相应治疗。


(2)疼痛较著者,可口服止痛药,及非激素类消炎药,如吲哚美辛(消炎痛)每次25mg,每天3次;布洛芬每次200mg,每天3 次。有明显感染者,给抗生素。严重者,给皮质类固醇激素,如泼尼松(强地松)30~40mg/d ,或倍他米松/二丙酸倍他米松(得宝松)lml肌注,3周1次,可迅速控制病情。另外,可用10%碘化钾合剂 10ml,每天3次,服2~4周。本法安全有效,但应注意长期应用可导致甲状腺功能低下。病情顽固者,可应用羟氮喹200mg,每天2次;氨苯砜(DDS)50mg每天2次,亦可服中药雷公藤片或昆明山海素片。


3.局部治疗 原则为消炎、止痛。


外用鱼硼软膏,10%樟脑软膏敷包扎或75%酒精局部湿敷,另外外涂皮质激素软膏,有止痛作用。也可皮损内注射去炎松混悬液约0.3ml加2%普鲁卡因溶液中注射,对结节持续剧烈疼痛者有明显作用。中医对红肿热痛者用芙蓉膏,皮损暗红,灼热不明显者可用紫色消肿膏。


4.物理疗法 可用紫外线、蜡疗,透热或音频电疗。


5.中医治疗


1.风热类湿证:


主症:杏核大的红斑高起,色红疼痛,伴有发热恶寒、头痛肢节酸痛,舌淡红,苔薄白略腻,脉浮数或浮滑。


治法:疏风散热,除湿通络。


2.湿热下注证:


主症:结节大如红枣,绕胫而发,时有疼痛,伴有神疲乏力、困倦嗜卧,关节沉重酸痛,下肢浮肿,舌红,苔厚腻,脉滑数。


治法:清热利湿,活血通络。


3.血热内蕴证:


主症:结节颜色鲜红,灼热疼痛伴有发热,口渴烦躁,关节肿痛,大便干,小便短少色黄,舌红少苔,脉弦数。


治法:清热凉血,化瘀通络。


4.寒湿阻络证:


主症:结节色淡红或紫暗,遇寒加重.常反复发作,伴面苍白、手足冷,舌淡,脉沉细无力。


(二)预后


本病预后良好,结节大多在数周内消退,不留任何痕迹,很少复发。合并胶原病者预后较差。

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李恒进

李恒进 主任医师

中国人民解放军总医院(301医院)

皮肤科

擅 长:

皮肤病性病、老年性皮肤病、皮肤美容[详细]

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