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新生儿失血性贫血疾病

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疾病介绍

新生儿生后2周内,静脉血血红蛋白≤130g/L,毛细血管血≤145g/L,可诊断为贫血。新生儿失血性贫血临床表现因失血过程的急、缓及失血量的多少而异。新生儿失血可发生在产前、产时及生后三个不同时期。产前失血主要由胎-胎输血、胎-母输血、胎儿-胎盘出血及产前的某些诊疗操作所致,严重急性失血可出现休克,严重者可致死亡,须及时抢救;慢性小量失血,可以引起新生儿贫血和宫内发育不良,或出现轻度缺铁性贫血的症状。

病因

新生儿失血性贫血是由什么原因引起的?

(一)发病原因

1.产前出血 主要是经胎盘失血,包括胎儿-胎盘出血、胎-母输血及双胎间输血。由于出血隐匿,出血量多少不等,出血速度可急可缓,因此临床表现各不相同。

(1)胎儿-胎盘出血:指胎儿出血至胎盘而引起新生儿贫血,可出血至胎盘实质或出血导致胎盘后血肿,常见有以下两种情况:

①脐带绕颈:当脐带绕颈时,因脐静脉壁薄,收缩脐带的压力首先阻塞脐静脉,然后才是脐动脉,故胎儿不能得到从脐静脉来的胎盘血,而脐动脉仍继续将胎儿血回流至胎盘。胎儿失血严重者,可丧失20%的血容量。

②剖宫产手术后:结扎脐带前如婴儿位置高于胎盘,这时通过脐动脉的血继续流向胎盘,而由于流体静力的压力,阻碍了血从脐静脉继续回流至胎儿,有报告剖宫产婴儿血容量较阴道分娩者低。

(2)胎-母输血:

①脐动脉和绒毛间隙存在压力差:脐动脉和绒毛间隙存在压力差,胎儿水分及代谢产物可达母体,因此胎儿血亦可循此途径,特别是绒毛有破损时,血可直接进入母血循环,有人检查妊娠各期胎盘,发现胎盘屏障有不少小裂口,此乃继发于血管的阻死和绒毛梗死。

②经腹羊膜穿刺术:经腹羊膜穿刺术已广泛用于处理新生儿溶血病及围生期遗传代谢性疾病诊断,穿刺针头可损伤胎盘引起出血。曾有报告10.8%胎-母输血发生于诊断性羊膜穿刺后。

③其他损伤:外倒转术、静注催产素、母亲妊娠高血压综合征等。

④胎盘绒毛膜血管瘤、绒毛癌等:胎儿红细胞最早可在妊娠4~8周通过胎盘进入血液循环,也可在临产时发生。

(3)胎-胎输血(fetofetal transfutsion):双胎输血是单绒毛膜双胎妊娠的一个合并症,其围生期发病率及死亡率均高,1941年Herlitz首先报道,目前对其临床表现已有较多的认识,但发病机制仍不清楚,近年来在病因研究方面有一定进展,因此在处理上也有所突破,增加了存活率。

发生双胎输血的重要条件是双胎胎盘间具有共同的胎儿血管床,根据胎盘血管注射牛奶的研究,单绒毛膜双胎几乎全存在这种血管吻合,有动脉间,静脉间,毛细血管间的吻合,但多发生在动,静脉交通型,这是1882年Schatz提出,称之为“第三循环”,供血儿动脉血至胎盘绒毛叶,从静脉回流入受血儿,此病的发病机制已受到下列新的概念的挑战:

①双胎间血清蛋白浓度区别:1963年Kloosterman提出供血儿通过血管吻合慢性丢失蛋白至受血儿循环,因蛋白不能通过胎盘,低蛋白血症的供血儿循环中胶体渗透压低,水分回流至母亲体内。患儿脱水和生长落后;而高蛋白血症的受血儿其胶体渗透压高,从母体吸收大量水分,患儿生长较快,羊水过多,并可致全身水肿。

②双胎间心钠素水平区别:1989年Nageotte发现受血儿心钠素水平高于供血儿,心钠素释放是由于血容量增加刺激而产生的,同时可促使胎儿尿产生增加,导致羊水过多,1992年Wieacker也同意此结论,指出羊水增多是由于抗利尿激素释放受抑制所致。

③帆状胎盘:1993年Fries等指出单绒毛膜妊娠合并帆状胎盘者双胎输血多于不合并者,他们认为膜状脐带易受压,血流通过脐静脉到一个双胎的量减少,而较多的血会通过胎盘血管吻合处流至另一胎儿,致羊水产生过多,又可反过来压迫脐静脉造成恶性循环,作者指出穿刺抽出大量羊水,不仅可缓解症状,也可作为直接病因治疗。

④双胎间胎盘功能的区别:1992年Saunders等提出双胎输血的病因是供血儿的子宫胎盘功能不全,胎盘循环周围阻力增加,通过血管吻合促进血分流至受血儿,1993年Vetter提出小的胎儿胎盘功能不全和生长障碍的反应是释放出生长刺激物,但因本身胎盘功能不全而无法对此刺激物起反应;而另一胎儿其胎盘功能正常,通过血管吻合此生长刺激物流入,受刺激后促进生长,此过程即称为“生长因子后果”(growth factor sequence)。多由于分娩时产科意外情况、胎盘及脐带畸形而引起。生后失血以脐部、胃肠道和内出血多见,近年来由于医院性诊断性取血而引起失血也有所增加。

2.产时失血 多由于分娩时产科意外情况、胎盘及脐带畸形而引起。

(1)胎盘异常:严重失血常发生于前置胎盘、胎盘早期剥离或剖宫产时误切胎盘而致失血,胎盘畸形以多叶胎盘较常见,每一叶发出一脆弱静脉分支至胎盘,该血管易破裂出血。

(2)脐带异常:正常脐带可由于过度牵扯而突然出血,脐带畸形如脐带血管瘤、迷走血管等,后者是脐带达到其植入处前分出1条或多条血管,其血管壁薄,缺乏脐带胶样组织的保护,极易破裂;脐带帆状植入胎盘,血管亦在无保护情况下穿过羊膜和绒毛膜之间,出血发生率为1%~2%。

3.生后失血 生后失血以脐部、胃肠道和内出血多见,近年来由于医院性诊断性取血而引起失血也有所增加。

(1)脐部失血:原因可由于:

①断脐时脐带结扎不紧或脐带残端血管再度开放而出血。

②经脐带静脉插管进行换血,换入库存会有过多保养液的低血红蛋白血。

③多次做诊断性脐静脉取血。

(2)肠道失血:由新生儿出血症、先天性肠道畸形或坏死性肠结肠炎引起。

(3)内出血:多由产伤引起,贫血常在生后24~72h出现,多伴有黄疸,有以下几种情况:

①巨大头颅血肿或头皮腱膜下出血。

②颅内出血:如硬脑膜下及蛛网膜下腔出血。出血量大者可致贫血,窒息缺氧所引起的早产儿脑室出血,出血量可达10%~15%患儿血容量。

③肝、脾破裂。

④肾上腺出血。

(二)发病机制

新生儿失血可由于胎盘的异常分离(胎盘早剥),前置胎盘,产伤造成的脐带撕裂,胎盘内脐带呈帆状附着撕裂血管,剖宫产时切入前置胎盘所引起。如果分娩时脐带紧紧缠绕在胎儿颈部或身体,动脉血可从胎儿泵入胎盘,同时由于脐带受阻,妨碍了血液通过脐静脉回流到婴儿;分娩时立即夹住脐带可能造成严重的急性隐性失血(进入胎盘)。

在宫内的胎-母出血可造成严重程度不等的隐性失血。这种出血可能是急性或迁延性,也可能是慢性和反复性的。如果胎儿有对出血的代偿,其血细胞比容的下降会有一段时间(因为血容量再扩张)。急性围生期出血会导致胎儿或新生儿休克,血细胞比容的下降需要经过数小时。对母血的Kleihauer试验阳性可证实胎母出血;当有胎儿红细胞进入母亲血循环后,其抗酸洗脱的特性可为血涂片确定。

慢性胎-胎间的输血可发生在单卵双胎,他们共同的胎盘之间有血管相通。至宫内(在供血双胎)隐性失血。

症状

新生儿失血性贫血有哪些表现及如何诊断?

取决于出血量的大小和出血时间、速度,小量出血可无症状。

1.一般表现 轻度失血的新生儿出生时并无症状。分娩时发生的急性经胎盘失血,出生时新生儿贫血不明显,但可引起低血容量性休克,需与苍白窒息鉴别,前者给氧症状不能缓解,后者吸入氧后症状缓解。新生儿生后随着细胞外液不断进入血液循环以代偿低血容量,24h后病儿可出现贫血,但无肝脾肿大。宫内慢性失血者,出生时即有显著贫血,除苍白外,其他症状常不明显,甚至Hb低至40~60g/L症状仍较轻微,但可有肝脾肿大。严重的病例可发生充血性心力衰竭。病儿为小细胞低色素性贫血,网织红细胞增高,血清铁减少。出血速度不同的表现:

(1)急性失血:多为产时失血,生后不久苍白、烦躁不安、呼吸浅快、不规则甚至呼吸窘迫、心动过速、脉搏细弱。出血量多时有休克症状,一般无肝脾肿大。

(2)慢性失血:多为产前失血,显著苍白但呼吸窘迫不明显,偶见充血性心力衰竭,多有肝脾肿大。

急、慢性失血的临床特征见表1。

2.不同病因失血表现

(1)产前失血:发生胎-母输血时,偶见胎、母血型不合,孕母可出现输血反应,如寒战、发热、甚至急性溶血引起急性肾功能衰竭。

(2)双胎间发生输血:在单绒毛膜双胎妊娠双胎间发生输血的发生率为4%~35%。双胎间发生输血的时间尚无一致看法,多认为是慢性失血过程,但也可在分娩时发生或转为急性输血,后者供血儿表现为急性失血性休克;慢性失血过程所致的本病,供血儿表现苍白,Hb可比受血儿低50g/L以上,发育迟缓、体重可比受血儿轻20%。重者可出现水肿、肝脾肿大、尿少及羊水少。贫血严重时可表现呼吸急促等心力衰竭症状,甚至死于宫内。相反,受血儿则表现为个体大,多血貌,心、肝、肾、胰及肾上腺增大,尿多、羊水多,血液红细胞增多、黏稠度增高,高胆红素血症及充血性心力衰竭等。偶见受血儿的血液经动脉吻合支流向死亡的供血儿,导致低血压、贫血,并可继发脑部缺氧缺血性损伤。双胎输血可伴发无心畸形,即供血儿无心脏,2个胎儿靠受血儿1个心脏供血,发生率约占单卵双胎妊娠的1%。也常同时伴发单脐动脉畸形及帆状胎盘。

双胎输血发生越早,预后越差,如不治疗围生期病死率几乎是100%。孕28周前诊断及处理者,围产儿病死率在20%~45%,明显高于双羊膜囊、双绒毛膜无胎儿间输血的双胎儿。

(3)头颅血肿:又称骨膜下血肿,常位于一侧或两侧顶骨部,局部皮肤不肿,不变色,由于骨膜下出血缓慢,血肿多在生后数小时或2~3天才明显,1周内达最大范围,以后渐吸收缩小。血肿界限清楚,不越过骨缝,有波动感,局部皮肤颜色无改变,借此可与产瘤(先锋头)及帽状腱膜下血肿鉴别,后两者的范围均可超越骨缝,产瘤出生时即发现,界限不分明,压之柔软且可凹,无波动感,局部皮肤可呈红或紫色;头颅血肿与帽状腱膜下血肿的鉴别见下文。头颅血肿位于枕骨部位者,需与脑膜膨出鉴别,后者扪之随呼吸有起伏感,头颅X线片可见局部颅骨有缺损,而头颅血肿颅骨完整,偶见颅骨有线样骨折。巨大头颅血肿可致失血性贫血及高胆红素血症。头颅血肿吸收较慢,因大小不同可在2周至3个月左右消退。吸收时先在血肿边缘形成隆起的骨化的硬边,中央凹陷,呈火山口样改变。

(4)帽状腱膜下血肿:生后不久即见头皮局限性肿胀,出血可通过软组织扩散,出血量较少时血肿范围较局限,有的可被产瘤所掩盖,出血量多时,肿胀范围逐渐扩大,可累及整个头皮,甚至波及额、眼周、枕或颈背部。血肿有波动感,常使前囟不易扪清,所覆皮肤可呈青紫色。出血严重时可致贫血或低血容量休克,若不及时治疗可引起死亡。

(5)肝脏破裂:可因臀位产、巨大儿、急产、复苏时挤压胸腹部、宫内缺氧及凝血机制障碍等所致,也有报道顺产的新生儿因肝脏血管瘤、胚胎性肿瘤破裂而引起出血者。肝受伤的初期先在肝包膜下形成血肿,待出血量增多,肝包膜破裂则引起腹腔内出血。因此,早期症状常不明显,多在生后48h内出现症状,表现为拒奶、不安、苍白、呼吸急促、心率快、黄疸、肝脏增大、右上腹可扪及肿物。待血肿增大或破裂,则出现急性失血性休克、腹胀、移动性浊音,脐部偶呈蓝色,即Cullen征。若病情急,可因失血性休克死亡,甚至在生前诊断还有一定困难。本病诊断需靠腹部超声波检查,或腹腔穿刺有血性液体,但穿刺无血性液体也不能排除内脏出血。治疗需输血抗休克,外科剖腹探查,进行治疗。

(6)脾脏破裂:可单独发生或与肝脏破裂同时发生,尤其是胎儿有脾肿大者,治疗同肝脏破裂。

(7)肾上腺出血:据报道发生率为1.7‰,多见于臀位巨大儿或糖尿病母所生的婴儿,剖宫产儿未见有发生者。肾上腺出血的原因尚不明,可见于分娩损伤、缺氧或重症感染的应激,肾上腺神经母细胞瘤破溃也可致大量出血,北京儿童医院曾见1例生后15h双侧肾上腺巨大血肿破裂入腹腔致失血性休克,病理诊断为神经母细胞瘤。肾上腺出血90%为单侧,多见于右侧。新生儿肾上腺相对较大,毛细血管丰富,其周围缺乏间质支持,容易受伤和出血。右侧肾上腺位于肝和脊柱间,易被挤压,其静脉直接开口于下腔静脉,受静脉压高的影响,受伤后易引起出血。少量出血可无症状,仅在较大的婴儿X线片或尸检中见到钙化灶。大量出血可引起休克、青紫,腹部膨隆,肾区可触及肿块,双侧。肾上腺出血可出现一过性肾上腺皮质功能不全的症状。腹部超声波检查可明确诊断,但重症者常在尸检时才被确诊。治疗除抗休克外,应按急性肾上腺皮质功能不全处理,加用氢化可的松5mg/(kg·d)静脉点滴。

(8)肾脏损伤:臀位产时可引起肾破裂或肾蒂撕脱,生后不久出现血尿,腹部渐膨隆,有腹水并可扪及可移动的肾肿物。出血量多时则有贫血及失血性休克等。腹部超声波检查可明确诊断。鉴别诊断包括肾脏肿瘤伴发出血及肾静脉血栓形成或梗死。治疗与肝破裂相同,剖腹探查若肾有广泛出血坏死则应作肾切除术。

根据临床表现和实验室检查确诊。

1.胎-母输血 为隐匿性,除临床表现贫血,无黄疸外,诊断有一定困难,常需依赖以下各种试验:

(1)母血循环中找到胎儿红细胞:诊断时应注意:

①排除母亲有任何使胎儿血红蛋白增加的疾病。

②母、子如有ABO的血型不合,胎儿红细胞进入母血循环后极易清除,故酸洗脱法检查应在分娩后数小时内进行,否则易出现假阴性,其他检查方法包括直接区别凝集试验,荧光抗体技术等,但方法较复杂,不常应用。

(2)母血胎儿血红蛋白定量检查。

(3)甲胎蛋白(alphafetoprotein)定量检查。

2.双胎输血

(1)过去诊断方法:

①供血儿胎盘苍白,萎缩;受血儿胎盘充血,红色肥大,注射牛奶或有色溶液可证实血管吻合存在,但实际上这种血管吻合并不容易发现。

②双胎体重相差>20%,血红蛋白相差>50g/L及双胎临床表现,有学者发现双绒毛膜双胎亦可有相似情况,并认为受血儿不一定血红蛋白增加,供血儿亦可因代偿性红细胞生成素增加,而使两胎间血红蛋白区别不明显。

(2)新的诊断方法:最近提出新的诊断方法:

①产前B超检测:根据双胎间腹围相差>20%,羊水量不等,胎儿水肿,来确定双胎输血。

②胎儿脐动脉多普勒速率测定:观察血流型,双胎间有收缩/舒张比率的差异。

③脐带穿刺:可除外染色体异常、先天性宫内感染引起的宫内生长迟缓。

3.出生后出血 见溶血性贫血,新生儿出血症、弥漫性血管内凝血等,注意鉴别。

检查

新生儿失血性贫血应该做哪些检查?

1.血常规检查 急性失血为正细胞正色素贫血,慢性失血为小细胞低色素贫血。双胎间输血受血儿有红细胞增多,血红蛋白增高,而失血儿红细胞、血红蛋白显著减少。

2.单卵双胎间血红蛋白检查 双胎间血红蛋白相差>50g/L,数值低者为失血儿。

3.母血片红细胞酸洗脱试验 胎-母输血诊断须在母血中,找到胎儿红细胞或母血HbF>2%,为胎-母输血。母血红细胞涂片酸洗脱试验是基于胎儿血红蛋白在酸性缓冲液中有抗酸作用而保留在红细胞内,母血红蛋白则被酸洗去成为空影细胞,此法不但可以发现胎儿红细胞,还可大约估计新生儿失血量,是目前常用的检查方法。

(1)母血胎儿血红蛋白定量检查:正常成人血中胎儿血红蛋白定量应<3%,在妊娠期,母血胎儿血红蛋白有生理性增加,可高达5.7%,但其红细胞酸洗脱后染呈淡红色,可与真正的胎儿红细胞染呈鲜红色相鉴别。

(2)甲胎蛋白(alphafetoprotein)定量检查:胎-母输血者,母血中甲胎蛋白值增加。

4.其他 双胎间输血受血儿血液黏稠度增高和有高胆红素血症。

B超检查可发现肝、脾肿大,产前B超可见双胎同性别、单个胎盘,两胎儿间有头发丝样纵隔。失血胎儿生长迟缓,可有羊水少;受血胎儿羊水多。

鉴别

新生儿失血性贫血容易与哪些疾病混淆?

需与以下疾病鉴别:

1.苍白窒息 出生前多有分娩合并症或宫内窘迫,新生儿有青紫、呼吸困难或暂停、心率减慢及无Hb降低等可与本病鉴别。

2.重症新生儿溶血病 也可有苍白、贫血,但常伴水肿、肝脾肿大,生后24h内即出现黄疸,可与本病鉴别。确诊溶血病需靠特异性血型抗体检查。

并发症

新生儿失血性贫血可以并发哪些疾病?

重症可发生心力衰竭。出血量多时常并发休克,慢性失血多并发贫血、肝、脾肿大。

预防

新生儿失血性贫血应该如何预防?

1.发生在产前的胎-母失血(是胎儿失血最常见类型) 胎-胎输血,病因和机制尚不明确,发现羊膜穿刺,外倒转,静脉注射催产素和妊娠高血压综合征时可发生,除积极防治妊娠高血压综合征外,其他操作应慎重,并注意鉴别本症的发生,以及时采取有效诊治措施。胎-胎输血若能在产前确诊,受血胎儿穿刺抽取过多的羊水,可缓解症状,并为病因治疗的方法。

2.发生在产时和产后的失血,应提高接生技术,加强围生期保健,防止难产和早产,生后常规补充维生素K等均为有效措施。

治疗

新生儿失血性贫血治疗前的注意事项

(一)治疗

轻、中度贫血者多无症状,只需补充铁剂,每天按元素铁2mg/kg,相当于硫酸亚铁10mg/kg或富马酸亚铁(富血铁)6mg/kg,分2~3次口服,一般疗程共3个月。如病人有不安、喂养困难、心率快、呼吸急促等症状时,可适当少量输血。

1.重度贫血治疗

(1)输血:婴儿在生后24h内,静脉血血红蛋白<130g/L应输血治疗,速度应缓慢,每小时不超过2ml/kg。有充血性心力衰竭的病儿,为防止输血引起血容量进一步增加,输血前可静脉注射呋塞米1mg/kg,对严重病例可用压缩红细胞进行部分交换输血,所需压缩红细胞容量可按以下公式计算。

①Nieburg and Stockman公式(1977):

所需压缩红细胞(ml)=体重×75ml/kg×所需增加Hb/[22g/dl-Hbw]

75ml/kg为平均血容量,22g/dl代表压缩红细胞的Hb浓度。

所需增加Hb=欲提高Hb到多少-目前患儿Hb浓度。

Hbw代表换血时所换出的Hb,由于每次抽血移出的Hb浓度不同,Hbw可按(换血前Hb g/dl 欲将Hb提高到的g/dl)/2计算。换血时每次抽血和注血量为血容量的5%是安全的。

举例:患儿体重3kg,Hb3g/dl,欲提高Hb至10g/dl。所需压缩红细胞(ml)=3kg×75ml/kg×(10-3)g/dl/[22-(3 10)/2]g/dl=101.6ml(约100ml)换血时每次抽血和注血各10ml。

②另一计算法:按每输压缩红细胞2ml/kg,可提高新生儿Hb 0.5~1g/dl计算。

举例:患儿体重3kg,Hb 3g/dl,欲提高:Hb至10g/dl,尚差Hb 7g/dl。

所需压缩红细胞=2ml/kg×3kg×(7g/dl/0.5~1g/dl)=42~84ml。

在实际换血时,每输入一定容量压缩红细胞,尚需弃去等量的新生儿血液,所丢失的Hb就需另用上述压缩红细胞量的一半补充,即再另加21~42ml,总共需压缩红细胞可按约60~120ml计算。

(2)其他急救措施:积极抗休克,抗心衰。分娩时急性胎-母大量失血所致的低血容量休克,需给氧吸入,并紧急输血扩充血容量,纠正休克,在血未准备好前,先立即从静脉输生理盐水、血浆或5%人血白蛋白10~20ml/kg,继之输全血20ml/kg。在情况紧急时,可直接输O型Rh阴性血,勿须交叉配血,以争取抢救时间。

2.中度贫血者治疗 给以铁剂,元素铁2~3mg/(kg·d),相当于2.5%硫酸亚铁0.4~0.6ml/(kg·d),分3次口服,疗程3个月,同时加服维生素C,应在2次喂奶间服用。

3.其他治疗 治疗并发症;有外科指征时外科止血。

(二)预后

取决于失血的速度和程度,如急性重症失血,出现严重并发症者易造成死亡。双胎输血发生越早,预后越差,如不治疗,围产儿病死率可达100%;孕28周前诊断及处理者,围产儿病死率在20%~45%,明显高于双羊膜囊、双绒毛膜无胎儿间输血的双胎儿。

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