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神经纤维瘤疾病

就诊科室:
[肿瘤科] [肿瘤科综合] [外科] [神经外科]
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疾病介绍

  神经纤维瘤又称神经膜瘤,神经瘤,神经周围纤维瘤,雪旺细胞瘤,神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多,反映了对其来源有不同看法,归纳起来不外以下几类:第一类:神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类:神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤,是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经,颅神经及交感神经。

病因

  原发性面神经瘤主要分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤,也有的学者认为面神经鞘瘤分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤,如何命名更好尚无定论,面神经鞘瘤及面神经纤维瘤的临床表现相似,但两种肿瘤的来源绝不相同,面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞,肿瘤组织与周围边界明显,有完整包膜,面神经纤维可被推挤至周边而未被破坏,面神经纤维瘤则来源于中胚叶的神经内膜,可单发或多发,多发者即神经纤维瘤病。

症状

  1.位于肢体肿物,呈梭形,其神经于支配的肢体远侧常有麻木,疼痛,感觉过敏等症状。

  2.压迫瘤体也可引起麻痛。

检查

检查时可见肿瘤呈粉红色或灰白色,基底广平不易活动或带蒂,质较硬,需借病理检查以确诊。

鉴别

  鉴别诊断

  面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异,早期症状隐蔽,临床极易误诊,发生于桥小脑角的临床表现颇似听神经瘤;发生于颞骨内,以突发性面瘫出现的又颇似Bell氏麻痹,面神经鞘瘤最常见的症状是渐进性面神经功能障碍,也可以面肌痉挛为首发症状,应注意与原发性面肌痉挛相鉴别,原发性面肌痉挛极少伴有面瘫,许多学者提出若保守治疗16~20周无好转应考虑肿瘤及其它可能性,若面瘫自开始到全瘫超过6~12周也可排除Bell氏麻痹,感音神经性耳聋,眩晕,单侧耳鸣可能是位于桥小脑角,内听道肿瘤的临床症状,对出现以上临床症状者应做耳神经学,面神经电生理学测试,面神经功能定位等检查。

并发症

本病可恶化,随着瘤体的增大,依据瘤体部位的不同,会出现相应的并发症状。

预防


预防常识:

诊断该病关键依据症状及体征,如肢体上发现一梭形实质性肿瘤,且出现肢体远侧麻木,疼痛,感觉过敏,压迫瘤体有麻痛感,首先考虑本病,治疗最佳方法是手术切除瘤体,但手术易损伤神经干,术中应十分仔细地沿神经轴方向切开,分离包膜,摘出包膜内的瘤体。

治疗

对放射线不敏感,应手术切除。手术径路可视情况而采取经前鼻孔、经鼻侧切开,或经鼻外和筛窦进路或柯陆手术切除。面中部脱壳手术具有野宽广、术后面部不留疤痕等优点,是切除鼻腔、鼻窦区神经纤维瘤的最佳术式。

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