听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，多源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少，肿瘤外观呈灰红色，大小不一，形状各异，质底视脂肪性变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同，瘤体表面有膜，显微镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状，排列成栅栏或漩涡状，胞浆似纵纤维状，内含粗面内质网等细胞，瘤细胞边缘有很多长突起、交错伸延于细胞间隙内，和胶原纤维与罗斯小体并存，有的瘤细胞为多形，成团群集、界限不清，组成大小形状各异的团网，细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存，唯多以其一为主，肿瘤增长较缓慢，不同时期速度可不同，若发展过快，其中心可液化囊变，瘤体本身血管分布不多，源于神经但无神经从中穿行。是颅内神经瘤最多见的一种，占颅内肿瘤的7%-12%，占桥小脑角肿瘤的80-95%。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。是良性肿瘤，早诊早治疗效好，肿瘤较大合并颅内高压者手术是唯一出路。

听神经瘤是由什么原因引起的？

病因不清。可能诱因有：遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。

听神经瘤有哪些表现及如何诊断？

1.耳鸣或发作性眩晕，一侧听力进行性减退至失聪。

2.进食呛咳、声嘶、咽反射消失或减退，同侧角膜反射减退或消失，面瘫等。

3.走路不稳，眼球水平震颤，肢体运动共济功能失调。

4.头痛、呕吐、视乳头水肿。

听神经瘤应该做哪些检查？

1.以耳鸣为首发症状，进行性一侧听力下降至失聪。

2.典型桥小脑角综合征：听神经、面神经、三叉神经和后组颅神经障碍，小脑损害及脑干受压等症状、体征。

3.慢性颅内压增高征：头痛、呕吐、视乳头水肿。

4.头颅X线摄片内听道相示内听道扩大及岩脊的破坏。头颅电脑体层摄影(CT)见桥小脑角区等密度或低密度病源及梗阻性脑积水，增强扫描病源部分强化。头颅磁共振成像(MRI)表现为桥小脑角区T1加权图像呈低信号或等信号，T2加权图像呈高信号占位元，增强扫描病源有显著强化。

5.脑血管造影属有创检查，定位定性率不及头部计算机体层扫描或磁共振成像，但能了解肿瘤血供情况及介入栓塞，减少术中出血。

6.诊断明确、需手术者，以基本检查为主。

听神经瘤容易与哪些疾病混淆？

听神经瘤应和面神经瘤相鉴别：面神经瘤少见，它可发生于面神经从脑干到神经-肌肉接头处的任何部位，发生在桥小脑角(CPA)和内听道(IAC)内时，其临床表现酷似听神经瘤。面神经瘤的临床特征有赖于病变的部位和范围，尽管有急性面瘫和波动性面瘫病例的报道，但最常见的临床症状仍是缓慢的进行性面神经麻痹。感音神经性耳聋、眩晕、耳鸣可能是位于CPA和IAC内肿瘤的临床症状。此外尚有舌前2/3味觉障碍、面部抽搐、眼干、口干等症状。

当面神经瘤生长在CPA或IAC内时，面神经麻痹不常见。MRI和CT不能鉴别位于CPA或IA C内的面、听神经瘤。有听神经瘤的一些症状、面部轻瘫或瘫痪、面部痉挛和味觉障碍等。应考虑面神经瘤的可能。

听神经瘤可以并发哪些疾病？

中年前后出现听力障碍的患者如无其他原因如外伤，中耳炎等，均应想到是听神经鞘瘤，应及早到医院就诊。

听神经瘤位于小脑桥脑角，病程长，首发症状几乎都是听神经本身的障碍包括头昏、眩晕，单侧耳鸣及耳聋，耳鸣为高音调，似蝉鸣或汽笛声，并为连续性，常伴听力减退。(ushing对症状出现的程序作了详细的描述：

①耳蜗及前庭症状表现为头昏、眩晕、耳鸣、耳聋

②额枕部头痛伴有病侧枕骨大孔区的不适

③小脑性共济运动失调，动作不协调

④邻近颅神经受损症状，如病侧面部疼痛，面部抽搐、面部感觉减退，周围性面瘫

⑤颅内压增高症状，如视神经乳头水肿，头痛加剧，呕吐，复视等。

听神经瘤应该如何预防？

预防常识：

听神经瘤是良性肿瘤，早诊早治效果好。耳鸣是听神经瘤的首发症状，只要耳鸣象秋蝉的叫声，应立即找专科医生诊治。头部计算机体层摄影或磁共振成像能确诊。肿瘤直径>3cm或已有颅内高压者，手术切除肿瘤是唯一出路;如肿瘤直径<3cm，可考虑行γ-刀或X-刀治疗，但费用稍高。到目前为止，仍未发现进食某种食物或药物能使肿瘤缩小或消失。

听神经瘤治疗前的注意事项

1.外科手术治疗为主。

2.立体定向放射治疗(γ-刀、X-刀)：无颅内压增高，肿瘤直径〈3CM者可考虑，肿瘤较大者亦可先部分切除和/或脑室分流术缓解颅高压后再行γ-刀、X-刀治疗。

3.预防感染、营养神经治疗及并发症处理。(1)药物对肿瘤本身无特效。(2)纠正脑水肿，降低颅内压以20%甘露醇、速尿、地塞米松为主药，必要时可使用人血白蛋白。(3)注意电解质与体液平衡，术中补充失血。(4)术后酌情使用抗生素预防感染，可联合用药;使用神经营养药物促进脑细胞康复。(5)对症治疗，有并发症者针对并发症处理。