椎管内肿瘤，又称为脊髓肿瘤，包括发生于脊髓本身及椎管内与脊髓临近的各种组织(如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称。

　　原发脊髓肿瘤每年每10万人口发病2.5人。男女发病率相近，但脊膜瘤女性多见，室管膜瘤男性多见。胸段脊髓发生率较高，但按各段长度比例计算，发生率大致相同。

　　椎管内肿瘤的性质，成人以神经鞘瘤最多见;其次是脊膜瘤;余依次为先天性肿瘤、胶质瘤和转移瘤。儿童多为先天性肿瘤(皮样囊肿、上皮样囊肿及畸胎瘤)和脂肪瘤;其次为胶质瘤;第三位是神经鞘瘤。\"

　　脊髓位于椎管内，呈圆柱形，全长约42-45cm。自上而下共分出31对脊神经根;颈段8对，胸段12对，腰段5对，骶段5对，尾神经1对。脊髓是肌肉、腺体和内脏反射的初级中枢，将身体各部的活动与脑的各部分活动密切联系的中间单位。脊髓病变引起的主要临床表现为：运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍和植物神经功能的障碍。主要表现为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的锥体束受累的症状和体征。

　　(1)神经根性疼痛：为神经根或硬脊膜的刺激所致。部位较固定、常局限于一处并沿受累神经根分布区放射，性质如刀割针刺或烧灼样，常呈间歇性发作，在用力咳嗽或打喷嚏时加重或诱发。

　　(2)感觉障碍：表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)。

　　(3)运动障碍：颈髓病变可出现四肢肌力减弱;胸腰段损害表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等;腰骶段病变表现为马尾神经受损体征、肌张力及腱反射低下等;部分患者可伴有肌肉萎缩。

　　(4)直肠和膀胱功能障碍：表现为括约肌功能损害，便秘、小便急促甚至大小便失禁。

　　辅助检查

　　1、X线脊柱平片脊柱X线平片常用正、侧位和双斜位检查，有30%～40%的椎管内肿瘤可引起相应节段椎骨骨质的改变，包括椎管直径增加，椎弓根变窄;根间距增大;椎间孔扩张;椎体后缘受压吸收、椎体及邻近骨质吸收和破坏、椎管内钙化斑及椎旁软组织(肿瘤)影。以椎间孔和椎弓根改变最常见。

　　2、CT扫描检查CT平扫的诊断意义不大，静脉注射增强对比剂可清楚显示肿瘤影像。椎管造影CT扫描(CTM)：髓内肿瘤表现为脊髓增粗、蛛网膜下腔变窄;髓外硬脊膜下肿瘤显示脊髓移位、变形，蛛网膜下腔在肿瘤侧明显扩大，在肿瘤对侧变窄;硬脊膜外肿瘤显示脊髓移位、变形及双侧蛛网膜下腔变小。

　　3、脊髓磁共振(MRI)检查这是目前最有诊断价值的辅助检查方法。不仅能从矢状位、冠状位、轴位三个方向立体观察病变，对病变进行精确定位，还能观察到病变与脊髓、神经、脊柱骨性结构的关系。经过注射顺磁性造影剂Gd-DTPA后，根据某些肿瘤自身的影像学特点就能作出定性诊断，这样术

　　1.脊髓空洞症：其临床表现与脊髓髓内肿瘤类似，在MRI上，由于某些髓内肿瘤可继发脊髓空洞形成，故有时会发生误诊。(1)脊髓空洞症有典型浅、深感觉分离症状，常伴有Chiari畸形或其他颅颈交界处畸形;MRI上脊髓空洞多位于脊髓中央、形态规则、空洞壁较光滑，无肿瘤结节影可见;而脊髓髓内肿瘤伴发脊髓空洞的患者，具有典型痛、触觉分离性障碍者少见，罕有伴发Chiari畸形和其他颅颈交界处畸形，MRI上肿瘤继发的脊髓肿瘤性空洞多偏中心存在，形态不规则，空洞壁欠光滑，在平扫及增强MRI上，均可见肿瘤影。

　　2.脊髓血管畸形：(1)脊髓血管畸形大多突然起病，而肿瘤患者多缓慢发病;(2)在MRI上，脊髓血管畸形一般不伴有脊髓空洞或仅伴有细小的长管状空洞，若注射Gd-DTPA后扫描，无强化肿瘤影;(3)在出血病例的随访MRI上，脊髓粗细因出血被吸收而渐趋正常，而在脊髓髓内肿瘤时，则常伴有继发空洞形成，在增强MRI上，可见强化的肿瘤影，脊髓增粗与肿瘤异常信号影持续存在;(4)如行脊髓血管DSA，脊髓血管畸形可在病灶内显示单根血管，以及动静脉瘘及异常回流静脉的存在。

　　二、 骨科退变性疾病

　　1.颈椎病：也有颈肩部疼痛及感觉异常等表现，但感觉障碍平面往往不规则，少见有括约肌功能障碍。X线平片或MRI扫描显示颈椎骨质增生或有椎间盘脱出。

　　2.腰椎间盘脱出：青、壮年多见，患者多有腰部外伤史，以腰L4-5或L5-S1椎间盘脱出最常见。患者有单侧坐骨神经痛，直腿抬高试验阳性，直立或活动时疼痛加重，卧床休息后疼痛减轻。脊柱有代偿性侧弯。脊柱X线平片可见椎间隙变窄;MRI特征性地显示椎间盘呈鸟嘴状向后突出或髓核脱入椎管内而使神经根受压。

　　三、神经内科疾病

　　1.多发性硬化：患者症状波浪形进展，激素治疗有效，除了仔细询问病史和查体，以了解病程呈波浪式进行性加重和发现感觉障碍外，还在于临床医师的高度警惕性，对疑诊患者进一步作MRI。

　　2. 肌萎缩性侧索硬化：病变主要累及脊髓前角细胞、延髓运动神经核及椎体束。因此以运动障碍为主，一般无感觉障碍。早期可有根痛，其特征性表现是上肢手部肌肉萎缩和舌肌萎缩，严重者有构音困难。病变以上运动神经元为主时，腱反射亢进。蛛网膜下腔无阻塞，脑脊液常规、生化检查正常。

　　3.脊髓蛛网膜炎：患者存在结核性脑膜炎史或病前感染发热史，病程较长，脊髓受累范围广而不规则，症状多样化，CSF中蛋白质轻度增高和白细胞增多，以及MRI上脊髓呈轻、中度增粗，而无明显脊髓空洞形成，增强MRI上病灶无强化时，需考虑脊髓蛛网膜炎诊断。

　　4.急性脊髓炎： 起病较急，常有全身不适、发热、肌肉酸痛等前驱症状。脊髓损害症状往往骤然出现，数小时至数天内便发展到高峰。受累平面较清楚，肢体多呈弛缓性瘫痪，合并有感觉和括约肌功能障碍。脊髓蛛网膜下腔无阻塞，脑脊液白细胞数增多，以单核及淋巴细胞为主，蛋白质含量亦有轻度增高。若细菌性所致者以中性粒细胞增多为主，蛋白质含量亦明显增高。MRI除可见脊髓肿胀外，无脊髓压迫征象，由于急性脊髓炎在4～6周内病变呈进行性发展，故发病6周左右复查，可见脊髓病变范围缩小，信号强度减低。

　　某些椎管内肿瘤可以出现剧烈疼痛，伴有代偿性脊椎骨骼的变形，如斜颈和脊柱侧弯。髓内肿瘤可以合并肌肉的萎缩。

　　某些先天性椎管内肿瘤容易合并脊柱或中线部位皮肤异常，如皮毛窦、色素沉着等。椎板缺如隐性脊椎裂，有不明原因的脑膜炎史和脊髓受压症状等。

　　原发于椎管内的恶性肿瘤可发生肿瘤的远位转移。

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　　手术治疗

　　对椎管内肿瘤的手术治疗，在1887年Gowers和Horsley首先开展，手术属探察性质。随着先进诊断技术及手术操作技术的发展，脊髓肿瘤手术效果明显提高，与颅内肿瘤不同，约3/4椎管内肿瘤属良性病变，如能早期做到肿瘤全切，其预后良好。对恶性肿瘤，经过手术切除大部分肿瘤并做充分的减压、并辅以术后放疗，也可获得一定时期的缓解。所以，外科手术是治疗椎管内肿瘤的绝对手术指征。

　　一、手术指征

　　存在神经系统受损的症状体征、放射学检查肿瘤定位明确，无手术禁忌证的椎管内肿瘤患者，均适宜手术治疗。

　　二、手术时机

　　原则上讲，对于髓外肿瘤，一旦诊断明确，即应尽快手术;脊髓髓内肿瘤患者，也宜尽早、在神经系统功能进展至中度障碍前施行手术。此外，手术时机还应参照肿瘤的病理性质、部位与大小，以及患者的年龄、症状、全身状态和患者家属的意愿等共同商定。

　　三、手术入路

　　绝大多数椎管内肿瘤，取后正中入路即可;对于少数巨大的椎管内外肿瘤，需联合胸外科、骨科、泌尿外科、妇产科等医师行同期同台手术切除。

　　1. 全椎板切除时，既要有相对宽的椎板切除，以充分显露，又应尽可能不损伤两侧小关节突，以保持脊柱的稳定。

　　2. 当肿瘤位于一侧时，可取选择性半椎板切除人路;

　　3. 对于病变范围较广、特别是儿童患者，宜作椎板成形术，或脊柱固定融合术。