室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。男多于女，多见于儿童及青年。疾病描述室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。在胶质瘤中占18.2%，男多于女，多见于儿童及青年，约75%位于幕下，幕上仅占25%。肿瘤大多位于脑室内，少数瘤主体在脑组织内。

　　室管膜瘤多位于脑室内，少数肿瘤的主体位于脑组织内。后颅凹室管膜瘤主要发生于第四脑室的顶、底和侧壁凹陷处，肿瘤位于第四脑室者大多起于脑室底延髓的部分。肿瘤的增长可占据第四脑室而造成梗阻性脑积水，有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸，少数可压迫甚至包绕延髓或突入椎管而压迫上颈髓。部分肿瘤起源于第四脑室顶，占据小脑半球或蚓部内，偶可见肿瘤发生于桥小脑角者。幕上肿瘤多见于侧脑室，可起源于侧脑室各部位，常向脑实质内浸润。发生于第三脑室者少见，位于其前部者可通过室间孔向两侧脑室延伸。幕上室管膜瘤被认为是起源于侧脑室或三脑室的室管膜上皮，肿瘤既可以完全在脑室内，也可以部分在脑室内、部分在脑室外。但是，肿瘤也可能发生于大脑半球内的任何地方而完全位于脑室外，肿瘤起源于室管膜细胞嵴，可能是神经管内折叠时形成畸形的结果，这样的肿瘤好发于额叶、颞叶、顶叶和第三脑室。

　　位于第四脑室内肿瘤因易阻塞脑脊液循环，产生颅内高压症状较早，多以头痛为首发症状，伴有呕吐、头晕及强迫头位。肿瘤增大累及小脑蚓部或半球时，可出现平衡障碍、走路不稳和共济失调等症状。当肿瘤压迫脑干或颅神经时，可出现相应的颅神经障碍。幕上肿瘤颅高压出现较晚，病程可长达4-5年。

　　CT表现

　　①平扫肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。

　　②肿瘤位于第四脑室时，一般在瘤周可见残存的脑室;呈带状或新月形局阳性脑脊液密度区，幕上肿瘤常发生在脑室周围，多位于顶、枕叶。

　　③20%肿瘤有钙化，呈单发或多发点状，幕下者多见，幕上少见。

　　④肿瘤常有囊性变;增强扫描肿瘤呈中等强化。

　　⑤可发生阻塞性脑积水。

　　⑥发生室管膜下转移时，侧脑室周边可见局灶性密度增高块影或条状密度增高影。

　　MRI特点

　　⑴病人大多数以癫痫为首发症状，年龄以中老年人居多，本组19例病例中，40岁以上有11例，占总数的58%。

　　⑵肿瘤一般紧邻侧脑室，并常好发于颞顶枕交界区，本组在该部位出现者达63%，与文献报道接近。

　　⑶肿瘤出现钙化及囊变概率高， 本组超过了80%，尽管与文献报道50%～60%有差距，但说明其钙化及囊变之多见。

　　⑷肿瘤实质部分往往显著增强，而囊变与钙化不增强。

　　⑸肿瘤周围水肿一般较轻。

　　总之，脑实质室管膜瘤由于其在MRI上所显示的信息更丰富，影像学改变有一定的特征性，诊断符合率较CT高，但诊断尚需与颅内星形胶质细胞瘤、少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤及巨大单发淋巴瘤进行鉴别，以便从影像学角度做出更准确的诊断。

　　星形胶质细胞瘤发生在幕上以下3点鉴别有重要价值：

　　⑴肿瘤实性部分有条状或点状钙化应该考虑室管膜瘤，星形胶质细胞瘤钙化罕见。

　　⑵室管膜瘤周围水肿较轻或无水肿，星形胶质细胞瘤常伴较明显水肿。

　　⑶室管膜瘤发病年龄多见青少年，星形胶质细胞瘤临床发病年龄多见40～50岁。

　　少突胶质细胞瘤较室管膜瘤比较强化不显著为其主要鉴别。胶质母细胞瘤多发生于50岁以上者，肿瘤进展快，常沿白质束扩展，通过胼胝体、前联合和后联合扩展到双侧大脑半球呈蝶样，另外胶质母细胞瘤出血较多。巨大单发淋巴瘤一般无钙化，MR信号较均质，通常呈均质显著强化，而室管膜瘤不均质且强化不规则。

　　综上所述，MRI能清楚显示室管膜瘤病灶，且其MRI表现具有特征性，对室管膜瘤的诊断及鉴别诊断具有重要价值。

　　诊断：根据临床表现及辅助检查，一般可以做出诊断。

　　实验室检查：绝大多数病人腰椎穿刺压力增高，特别是在幕下肿瘤合并脑积水时更加突出。约半数病人脑脊液蛋白增高，约近1/5的病人脑脊液细胞数增高。由于常有肿瘤细胞脱落于脑脊液中，故镜检脑脊液时需要注意和白细胞鉴别。

　　辅助检查

　　其他辅助检查：头颅CT与MRI对室管膜瘤有诊断价值。肿瘤在CT平扫上呈边界清楚的稍高密度影，其中夹杂有低密度。瘤内常有高密度钙化表现，幕上肿瘤钙化与囊变较幕下肿瘤多见。部分幕上肿瘤位于脑实质内，周围脑组织呈轻至中度水肿带。在MRI上，T1加权为低、等信号影，质子加权与T2加权呈高信号。注射增强剂后肿瘤呈中度至明显的强化影，部分为不规则强化。间变性室管膜瘤在CT与MRI上强化明显，肿瘤MRI表现T1W为低信号，T2W与质子加权像上为高信号，肿瘤内信号不均一，可有坏死囊变。室管膜下室管膜瘤在CT上表现为位于脑室内的等或低密度边界清楚的肿瘤影。在MRI上肿瘤表现T1W为低信号，T2W与质子加权呈高信号影。约半数肿瘤信号不均一，由钙化或囊变引起。注射增强剂后部分肿瘤可有不均匀强化。

　　如进行手术治疗，可能发生以下并发症：

　　⒈颅内出血或血肿与术中止血不仔细有关，随着手术技巧的提高，此并发症已较少发生。创面仔细止血，关颅前反复冲洗，即可减少或避免术后颅内出血。

　　⒉脑水肿及术后高颅压可用脱水药物降低颅内压，糖皮质激素减轻脑水肿。

　　⒊神经功能缺失与术中损伤重要功能区及重要结构有关，术中尽可能避免损伤，出现后对症处理。

　　手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案，脑室内室管膜瘤术前可先置脑室外引流以降颅内压。幕上室管膜瘤手术死亡率已降至0%-2%，而幕下肿瘤手术死亡率为0%-13%。对于未能行肿瘤全切除的患者，术后应行放射治疗。尽管对室管膜瘤术后放疗并未有较统一的认识，但多数作者仍建议行剂量为50-55Gy放射治疗。由于绝大多数为瘤床原位复发，因此对室管膜瘤不必行脑脊髓预防性照射。成人患者术后化疗无显著效果，但对复发或幼儿不宜行放疗的患者，化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段。常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷(依托泊甙)、环磷酰胺与顺铂等。3岁以下婴幼儿化疗可在术后2-4周开始，休息4周后开始下一个疗程，可延长患者生存期，从而使患者可在3岁以后接受放疗。间变性室管膜瘤手术仍是治疗的主要措施，术后放疗是必需的，放疗宜早，剂量应较大，55-60Gy。另需加预防性脑脊髓放疗。化疗是辅助治疗的手段之一，短期内控制肿瘤生长。手术是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。随着显微神经外科技术的应用，手术死亡率几乎为0。由于室管膜下室管膜瘤呈膨胀性生长，边界清晰，多数可做到肿瘤全切除。对于肿瘤生长部位深在、难以做到肿瘤全切者，次全切除亦可获得良好的治疗效果。放疗一般不常规应用。但对于肿瘤细胞核呈多形性改变的，或为混合性室管膜瘤——室管膜下室管膜瘤的患者，建议放疗。室管膜瘤的复发率较高，儿童后颅凹肿瘤的预后较差，几乎所有的病例均在术后不同的时间内复发。室管膜瘤易发生椎管内播散种植，有研究统计各年龄组室管膜瘤436例，有椎管内种植者占11%。幕下室管膜瘤椎管内种植者较幕上多见。室管膜母细胞瘤转移的发生率明显高于室管膜瘤。颅内室管膜瘤的颅外转移甚为少见，仅有个案报道。关于播散种植的临床报道常常低估了这种现象发生的真实比率，因为在绝大多数病例中，并没有常规做脊髓成像。对后颅凹室管膜瘤脊髓种植转移患者的临床资料分析表明，播散种植发生率为6%，而21个系列报道综合发生率为15%。

　　室管膜瘤蛛网膜下腔种植播散的发生率根据肿瘤的部位而变化，幕上室管膜瘤出现椎管内播散种植的比率为8%，而后颅凹室管膜瘤种植播散发生率为15%。不同肿瘤病理级别在转移播散上也有显著差异，大约20%的高级别室管膜瘤出现椎管内播散种植，而低级别肿瘤出现播散转移的比例为9%。一般来说，高恶性级别的室管膜瘤比低级别的肿瘤更可能出现椎管内种植，此外，幕下室管膜瘤比幕上肿瘤的播散转移比率要高。软脑膜转移的可能性直接影响放射治疗范围的确定，虽然尸检中检测到的脑脊液播散相对常见，但放射治疗前进行的神经影像学检查显示：除了在年幼的儿童，肿瘤播散的比率很低。儿童肿瘤调查组报告，43例儿童室管膜瘤在放疗前既没有脊髓造影阳性发现，也没有椎管MRI阳性发现，绝大多数软脑膜转移的患者同时合并有原发部位的复发。