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首页 > 疾病信息 > 莱特雷尔-西韦病介绍

莱特雷尔-西韦病疾病

疾病别名:
非类脂组织细胞增多病,累-塞二氏病,累-赛病
就诊科室:
[儿科综合] [儿科] [小儿五官科]
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疾病介绍

莱特雷尔-西韦病(Letterer-Siwe disease)是一种急性分化组织细胞增多病,发病年龄小,病变常侵犯多系统,眼和眼眶受累少见,预后很差。

病因

莱特雷尔-西韦病是由什么原因引起的?


(一)发病原因


病因不明,可能与免疫功能紊乱有关。


(二)发病机制


发病机制不清。

症状

莱特雷尔-西韦病有哪些表现及如何诊断?


未成熟的组织细胞大量增生,使正常人体组织受到破坏,尤其是皮肤和脾脏受累最为严重,可造成出血和坏死。病程较短,常为15天~2年,病势凶猛且不易控制。典型病例为持续性发热,伴化脓性中耳炎。出现皮疹,可持续或间断发生。通常出现在胸背部皮肤,其次发生在躯干和四肢皮肤。病变一般位于皮肤的乳头层,也可侵犯表皮,产生Pautrier微脓肿,出现临床上所见的湿疹和黄色病变,也可呈现暗红色丘疹,可能为出血所致,中央也可有角化小痂。部分患者有脂溢性湿疹样皮疹,少数患者呈丘疹样结节性皮疹,丘疹溃烂愈合后皮肤留下萎缩斑或瘢痕。


多数患儿肺部间质组织细胞浸润或感染引起咳嗽、呼吸困难,并累及心、肺功能。肺泡的纤维受影响而断裂,产生肺泡囊肿,可能导致气胸。胃肠功能紊乱,腹泻常见。肝脏、脾脏和淋巴结肿大。颅骨、骨盆和长骨受累,发生骨质疏松和破坏,产生骨内外板的整个厚度缺损。骨髓病变引起贫血、白细胞、血小板减少,如骨髓病变非常广泛,周围血液中可见有核红细胞。少数患者眶骨受累,眼眶组织受累引起眼球前突,眼睑肿胀,结膜出血肿胀,眼睑闭合不全(图1)。病变也可累及虹膜,睫状体和葡萄膜等。






患者为婴幼儿,发热,皮疹明显,肝脾和淋巴结肿大,部分患者眶骨和眼部软组织受侵犯。对于这些病例应作实验室检查:血液中细胞大体正常,少数患者白细胞明显上升,甚至可达9万和可见有核红细胞;血小板减少,贫血明显。骨髓像中组织细胞增多。皮肤病变活检可见大量的未成熟的组织细胞,散在多核巨细胞和单核炎性细胞,这些发现给诊断提供直接证据。

检查


莱特雷尔-西韦病应该做哪些检查?

血常规检查了解血细胞数量,必要时进行骨髓穿刺检查,如骨髓像中组织细胞增多对疾病诊断具有提示价值。


病变内的组织细胞大多数为不成熟的组织细胞,细胞直径10~25μm,核卵圆形,核膜明显,轻度的凹痕或沟形成,染色质细且稀少,故有的核呈空泡状,细胞质微呈碱性,胞质内可见吞噬的脂质(图2)。多核巨细胞分散在病变中,其吞噬作用不很明显。病变组织中也可见嗜酸性细胞、淋巴细胞和浆细胞。胸部X线先了解肺部浸润及感染情况,并排除气胸。颅骨、骨盆、全身及眼眶的X线、CT或MRI检查可了解其病变情况。






鉴别

莱特雷尔-西韦病容易与哪些疾病混淆?

患者为婴幼儿,发热,皮疹明显,肝脾和淋巴结肿大,部分患者眶骨和眼部软组织受侵犯,对于这些病例应作实验室检查:血液中细胞大体正常,少数患者白细胞明显上升,甚至可达9万和可见有核红细胞;血小板减少,贫血明显,骨髓像中组织细胞增多,皮肤病变活检可见大量的未成熟的组织细胞,散在多核巨细胞和单核炎性细胞,这些发现给诊断提供直接证据。



并发症

莱特雷尔-西韦病可以并发哪些疾病?


化脓性中耳炎、肺部浸润或感染及骨髓病变,还可累及虹膜、睫状体和葡萄膜。


预防


莱特雷尔-西韦病应该如何预防?



本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。



治疗

莱特雷尔-西韦病治疗前的注意事项

(一)治疗


可用泼尼松1mg/kg,每天口服,2个月后逐渐减量。也可在小儿肿瘤专家的监控下进行化学治疗,常用化疗药物有环磷酰胺、长春新碱,6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤等,多采用联合治疗。


(二)预后


治疗极其困难,效果不满意,病死率高达70%。


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