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颅内肿瘤伴发的精神障碍疾病

疾病别名:
颅内肿瘤伴发的精神病,颅内肿瘤伴发的精神错乱,颅内肿瘤伴发的精神紊乱
就诊科室:
[肿瘤科综合] [肿瘤科]
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疾病介绍

颅内肿瘤伴发的精神障碍,是指颅内肿瘤侵犯脑实质压迫邻近的脑组织或脑血管,造成脑实质破坏或颅内压增高伴发的精神障碍,患颅内肿瘤的患者,约有40%~100%的人可出现精神症状。

病因

颅内肿瘤伴发的精神障碍是由什么原因引起的?

(一)发病原因

脑瘤所致精神障碍的某些特征性症状与以下几个方面密切相关。

1.肿瘤的部位 额、颞叶肿瘤其精神症状的发生率明显高于其他部位的肿瘤。颞叶肿瘤常出现视听幻觉,额叶肿瘤常表现出滑稽动作及言语。肿瘤位于大脑左半球或右半球对精神症状的影响也存在差异。

2.脑瘤的组织学类型及生长速度 快速生长伴颅内压增高者多出现急性脑器质性综合征;慢性生长的肿瘤易导致认知障碍或局部神经缺失症状,缓慢生长肿瘤导致的认知缺陷与发病前的智能有关。

3.肿瘤大小 体积越大症状越明显。

4.病前的功能状态。

5.脑肿瘤术后。

总之,脑肿瘤所致精神障碍与多种因素的综合作用有关。

(二)发病机制

1.精神症状的形式 颅内肿瘤所致精神障碍的形式基本上可分为5种:肿瘤本身直接或间接引起;肿瘤所致癫痫而表现为精神发作;患者对肿瘤和(或)手术所发生的精神病性反应;对素质不良者诱发精神分裂症,情感性障碍等;对器质性损伤的补偿。

(1)肿瘤本身直接或间接引起:

①肿瘤发生的部位与精神功能有密切关联。如颞叶、边缘系统、胼胝体、额叶等,易于出现精神症状。

②肿瘤由于脑瘤扩张生长引起颅内压增高。约有80%的颅内肿瘤病人出现颅内压增高。引起颅内压增高的原因包括:肿瘤在颅腔内占据一定空间,体积达到或超过了机体可代偿的限度(约为颅腔容积的8%~10%),即出现颅内压增高;肿瘤阻塞脑脊液循环通路任何部位,或因肿瘤妨碍了脑脊液的吸收,形成梗阻性脑积水。如后颅窝和中线的肿瘤,往往引起静脉窦的回流障碍和脑脊液循环通路的阻塞,招致脑脊液积聚,可较早出现颅内压增高症状;脑瘤压迫脑组织、脑血管,影响血运,引起脑的代谢障碍,或因肿瘤特别是恶性胶质瘤与转移瘤的毒性作用与异物反应,使脑瘤周围的脑组织发生局限或较广泛的脑水肿;肿瘤压迫颅内大静脉与静脉窦,引起颅内淤血等等。

这些因素相互影响,构成恶性循环,使颅内压增高愈来愈剧烈。颅内压增高引发的精神症状包括神经症样症状群以及精神兴奋或抑郁为主的症状群。

③肿瘤生长速度迅速的恶性肿瘤,如多形性成胶质细胞瘤本身的软化、坏死、出血,周围组织可有坏死和水肿,兼之高度浸润性,易于引起精神症状。

④脑肿瘤伴发脑水肿的程度。如脑转移癌和发展迅速的恶性肿瘤往往伴发严重的脑水肿,容易出现精神症状。

总之,一般情况下快速生长而且伴发颅内压增高的肿瘤多表现为急性脑器质性综合征,而缓慢生长的肿瘤易于招致认知缺陷。这一类精神障碍虽直接或间接由肿瘤本身引起,但也受病人人格的影响。

(2)肿瘤所致癫痫而表现为精神发作:癫痫发作是颅内肿瘤常见的症状,约占颅内肿瘤病人的30%~40%。以发作性抽搐为颅内肿瘤的首发症状的占10.3%(张心保等,1986),特别是脑膜瘤,星状胶质细胞瘤,多形性成胶质细胞瘤等。颅内肿瘤侵犯颞叶边缘系统可出现精神性发作,亦即精神症状型癫痫的发作形式。然而其间界线难以划定,内在肿瘤引起癫痫,癫痫又影响精神活动,究竟肿瘤和癫痫二者何方对精神障碍的产生有关,需要进一步研究。

(3)患者对颅内肿瘤及其切除后所发生的精神病性反应:

①对颅内肿瘤的精神性反应:这类反应取决于病人对肿瘤的态度。与其他躯体疾病伴发的精神病性反应一样,病人对肿瘤及其治疗前景过于关注,进而发展推诿机制而发生偏执意向,对医护人员和家属抱有敌意,怀疑他们伙同延误他的诊断和治疗。

②颅内肿瘤手术后一过性精神病性反应:南京神经精神病防治院住院4例颅内肿瘤所致精神障碍患者中,2例系手术后精神病性反应,其中右顶叶脑膜瘤和右额叶脑膜瘤各1人。许民辉(1990)报道后颅窝肿瘤手术后一过性精神障碍7例,其中室管膜瘤1人,脑膜瘤1人,听神经瘤3人,上皮样囊肿1人,髓母细胞瘤1人。以上两组病例均在术后1周内发生,最短2天,最长3周。所有病例均无精神病家族史,临床以兴奋和偏执症状为主,用神经阻滞剂容易控制。发作时脑脊液检查无颅内压增高表现,与肿瘤病理亦无关。

无论是颅内肿瘤的术前或术后,大多数病人对肿瘤或手术带来脑功能破坏是极为关注的,并从而引起行为反应。这种反应类似灾祸反应,病人表现易于激惹,焦虑和抑郁。术前随着肿瘤不断生长可出现知觉功能损害,否认那些已非常触目的肿瘤征象,其时焦虑和抑郁消失。这类反应在一定程度上取决于患者的既往人格,病前适应情况和脑破坏的速度。既往对环境适应情况可预测其患肿瘤后心理反应的严重程度。病人表现焦虑和抑郁系由于其不能应付环境中的智力挑战所致。当精神衰退继续进展时,病人的特征性反应是否认,一些病人表现欣快,自我感觉良好,轻浮,无意义的开玩笑和一语双关(愚蠢性诙谐witzelsucht)。

(4)颅内肿瘤诱发精神分裂症或情感性障碍:对具有发生精神分裂症或情感性障碍易感素质者,颅内肿瘤是脑器质性疾病,可降低脑功能,从而诱发这两类精神疾病。除遗传影响外,作为一般规律,既往任何脑疾病(包括精神分裂症),均有助于后来发生另外一种脑疾病,如既往有乙型脑炎,后来易于发生精神分裂症,反之亦然。颅内肿瘤侵犯边缘系统,额颞叶部位引起精神分裂症样精神病已有一些报道,但尚有待证实。

(5)对器质性缺陷的补偿:缓慢生长的颅内肿瘤招致一些脑功能的缺陷,与颅脑外伤患者一样,病人对这些缺陷可发生补偿行为,如开始时可有灾祸样反应,表现焦虑、抑郁和易于激惹,后来可出现类似脑外伤患者的行为改变。

2.颅内肿瘤病理与精神症状 肿瘤病理与精神症状间缺乏相关,然而不同类型肿瘤伴发的行为改变有一定规律性。

(1)胶质瘤:主要包括星状胶质细胞瘤,多形性成胶质细胞瘤,髓母细胞瘤。南京神经精神病防治院(1986)经手术或病理检查证实的27例颅内肿瘤所致精神障碍的患者中,胶质瘤占59.2%,脑膜瘤33.3%,转移癌7.4%。

①星状胶质细胞瘤:南京(1988)27例颅内肿瘤中,星状胶质细胞瘤16例(40.7%),星状胶质细胞瘤好发于额叶、顶叶和颞叶,一般呈局限性生长,但也可呈浸润性进展。此类肿瘤发展到相当大时始出现精神症状。如侵犯儿童小脑也无行为改变,迄止阻塞脑室系统引起颅内压增高始出现精神症状。

②多形性成胶质细胞瘤:此类肿瘤好发于额叶、顶叶和枕叶,发展迅速兼之瘤体组织和周围脑组织出现多种形式病理变化,精神症状出现较早。此类肿瘤生长具有高度浸润性,始发于一侧额叶,很快波及胼胝体并侵犯另一侧额叶,其对病人可发生严重痴呆。多形性成胶质细胞瘤如侵犯颞叶,则精神症状明显,此时视通路受损可检出视野缺损,如主侧颞叶受损则有失语症。颞叶受累时常有抽搐发作,有时呈精神性发作,可见强制性思维、幻觉、错觉、心绪障碍、自动症、梦样状态、口部自动反射等表现。

③髓母细胞瘤:80%的患者在15岁以下,生长于小脑中线,可有头痛、恶心、呕吐、共济失调、脑神经麻痹、颅内压增高等。少数病人网状结构受累,可出现瞪目昏迷,常被误诊为精神分裂症。

(2)脑膜瘤:起源于蛛网膜,生长缓慢。脑膜瘤系良性肿瘤,有包膜形成,为纤维性结构,好发于前脑基底部和旁矢状区,生长很大可无任何临床表现或仅有智能下降。脑膜瘤一般不引起痴呆和适应能力下降,这是由于病人可通过防御机制来补偿其不足。如果适应能力发生障碍,多与肿瘤体积大小、病人需求和病前适应水平低有关。

这类肿瘤较少引起颅内压增高,除非到晚期。位于旁矢状区的脑膜瘤,可致一侧或两侧下肢软弱或共济运动不良,易误诊为癔症。Patton和Shepherd(1956)指出,脑膜瘤是精神病学家最感兴趣的一类,大多在生前未检出,却因其他疾病去世后始被发现。

(3)垂体区肿瘤:垂体区肿瘤可致内分泌障碍或视觉障碍。接近第三脑室的难染色垂体腺瘤,颅咽管瘤、室管膜瘤、松果体瘤可引起明显的精神不正常,当肿瘤压迫第三脑室或额叶,精神症状日趋严重,表现迟钝、嗜睡、无欲、集中困难、记忆减退,甚至欣快、虚构。处于嗜睡状态的病人如被唤醒,则出现易于激惹,过于活动和判断不良。垂体区肿瘤可见幻觉和妄想。

(4)神经鞘瘤:神经鞘瘤又称施万细胞瘤或神经鞘膜瘤,在大多数情况下是单发的,包膜完整,与载瘤神经黏着。多见于听神经,也可见于三叉神经、面神经、舌咽神经和副神经,分布范围以小脑脑桥角最多,亦可发生于中颅窝底、鞍旁、枕大孔区,约占全部颅内肿瘤的8%~12%。早期侵犯听神经引起听力减退、耳鸣头昏、眩晕等症状。随着肿瘤体积增大,出现小脑和脑干受累的表现,甚至 可形成阻塞性脑积水。此类肿瘤引起精神症状者少而且轻微,但一些听神经鞘瘤患者在听力减低的一侧可出现幻听。

(5)转移癌:转移癌占颅内恶性肿瘤的87%,原发灶在男性多为肺,而女性则以乳腺癌为主,病理性质以腺癌居多。转移癌进展迅速,从起病到症状明显仅3~6个月。转移癌的精神症状发生率甚高,原发颅内肿瘤的精神症状发生率为1/2,单发颅内转移癌为1/3,多发颅内转移癌为4/5,而脑膜弥散性转移癌为100%。精神症状包括梦呓样谵妄、健忘症、情感淡漠、无欲、意志缺乏。有的病人可见欣快,愚蠢性诙谐。到转移癌晚期,病人记忆力减退,判断力降低,淡漠无欲,意识错乱,定向不良,昏睡、痴呆发展。

3.影响颅内肿瘤引起精神症状的因素

(1)性别和年龄:南京(1986)77例中男性44人,女性33人,国内其他资料(罗忠悃,1963;夏镇夷,1963)以女性多见。国内外资料表明,30~50岁青壮年人多见。罗忠悃(1963)曾对有精神症状和无行为改变的两组颅内肿瘤的年龄进行比较,发现有精神症状者年龄较无此类表现者小。

(2)病期:指 起病到入院期间。罗忠悃(1963)报道有精神症状的颅内肿瘤患者病期较无行为改变者短,提示出现精神症状容易引起周围重视而早期求诊。

(3)遗传:颅内肿瘤的确切病因尚不明了。关于颅内肿瘤引起精神症状是否与遗传有联系尚在探索之中。由于颅内肿瘤患者有时可出现类似精神分裂症或躁郁症的症状,故而患者病前素质问题引起注意。Bleuler指出,这些非器质性精神症状群的本质可从家族精神病史调查中发现问题。具有“内因性”精神症状的脑肿瘤患者家属中,患精神分裂症或分裂样型人格和躁郁症者较一般人口的患病率高。Davison(1986)综合8组共3000例脑肿瘤患者,精神分裂症的患病率为0%~3.5%,中位和标准误为1.2%±0.2%,高于一般人口中精神分裂症患病率0.2%~0.5%,显然脑肿瘤和精神分裂症的伴发很可能较预期几率要大。Bleuler的见解是脑肿瘤本身并不引起精神分裂症或躁郁症,而脑肿瘤却可增强遗传倾向的显现率;Davison认为脑肿瘤很可能引起类似精神分裂症的表现。

(4)肿瘤部位:浸润影响两侧半球的肿瘤容易引起精神症状,一侧半球受累时不一定引起。天幕上及天幕下肿瘤所引起精神病状可因部位和肿瘤性质不同而有差异。Keschner等(1937,1938)报道530例脑肿瘤中,412例有精神症状,其中315例在幕上,61例在幕下而且多在晚期出现,精神症状轻微而取短暂经过。他们又指出,幕上肿瘤幻觉多见,寻常为听视幻觉。左右两半球发生肿瘤时引起精神症状的机遇和形式引起较多的重视。一些学者(Kesehner等,1938;Gibbs, 1938)报道左侧肿瘤引起精神症状者多,但经统计学处理并无明显差异。Bingley(1958)指出,在无颅内压增高的情况下,智能与情感障碍特别多见于左侧颞叶。侯明德(1963)的82例脑肿瘤中,1例位于枕叶中线,位于左侧者32.6%发生精神症状,而位于右侧者34.2%出现行为改变,并无显著差异。

(5)颅内压增高:精神症状与颅内压增高的关系不能一概而论,应具体分析。颅内压增高除引起头痛,呕吐和视盘水肿外,可有头晕,意识模糊,情感淡漠,精神迟钝甚至昏迷等表现,当施用减压手术或输注高渗葡萄糖液时可获减轻或消失。Busch(1967)认为智能障碍与颅内压增高无关,而精神迟钝与之有联系。总之,除颅内压增高引起相应的精神症状外,其他形式的行为改变与颅内压增高无关。

(6)精神因素:除性格特征和个体素质外,精神创伤亦为诱发一些颅内肿瘤患者引起精神症状的因素。1例男性右顶叶脑膜瘤病例,手术前被隔离审查,当肿瘤引起的症状明显后住院。患者认为诊断被延误,手术也迟了,从而手术后发生多疑,护士发药时把苯妥英钠说成苯妥英钠,便感到给他换了药,进而怀疑饭内有毒药,怀疑岳母害他,爱人出身不好对他不怀好意,拟从窗口跳下被阻止。实际上,任何器质性精神障碍均可在其精神症状中反映病前生活事件,至少在疾病的早期如此。

症状

颅内肿瘤伴发的精神障碍有哪些表现及如何诊断?

临床表现多种多样。早期有时症状不典型,而当肿瘤的基本特征均已具备时,病情往往已属晚期。脑瘤发病多缓慢。首发症状为颅内压增高如头痛、呕吐和神经定位症状如肌力减退、癫痫等。数周、数月或数年之后,症状增多,病情加重。急性发病者可在数小时或数日内病情突然恶化,陷入瘫痪、昏迷,此多见于肿瘤囊性变、瘤出血(瘤卒中)、高度恶性的肿瘤、肿瘤转移、并发弥漫性急性脑水肿,或因瘤体(囊肿)突然阻塞脑脊液循环通路致颅内压急剧增高,导致脑疝而死亡。

1.一般性症状 包括躯体症状和精神症状。

(1)躯体症状:头痛、恶心呕吐、视盘水肿与视力减退是脑瘤引起颅内压增高的3种主要表现。由于脑瘤扩张生长约有80%的颅内肿瘤病人出现颅内压增高。

①头痛:开始为发作性,以早晨、晚上多见,之后白天头痛次数增加。头痛部位多在额部及颞部,后颅窝肿瘤可后枕部头痛,并放射至眼眶部。总之,头痛以肿瘤所在侧显著。随病情发展,头痛可逐步加剧并呈持续性,咳嗽、用力、喷嚏、低头、情绪激动时头痛加剧,卧倒时减轻。

②呕吐:多在清晨或空腹时发生,头痛剧烈时呕吐更为常见。患者大多伴有恶心,而缺乏恶心的突发喷射性呕吐并不常见。呕吐严重的患者不能进食,食后即行吐出。幕下肿瘤较之幕上占位损害发生呕吐早而且多。

③视盘水肿:幕下及中线肿瘤出现视盘水肿早,而幕上缓慢生长的肿瘤则出现较晚,甚至不发生。视盘水肿多为双侧,早期无视觉障碍,视野检查可见生理盲点扩大。视盘持续长时间水肿后,可继发视神经萎缩,视盘逐渐苍白,视力减退,提示视神经已有继发性萎缩表现,甚至失明。

其他约有1/3的颅脑肿瘤病人经常发生痉挛发作。颅内压增高还可有抽搐,立位时平衡不良,三叉神经分布区有压痛,展神经麻痹,复视,头晕,猝倒等。在急性或亚急性的病例中,尚可有脉搏、血压和呼吸变化。脉搏可减慢至每分钟50~60次之间,呼吸转慢而变深。颅压持续增高时,脉搏可增快且不规律。

(2)精神症状:颅内肿瘤的一般性精神症状包括意识模糊,遗忘综合征,痴呆以及较为少见的躁郁样和精神分裂症样精神病。

①意识模糊:意识模糊是脑肿瘤的一般性症状,可表现为不同形式和多变性,可见于任何部位快速发展的肿瘤,属于急性脑器质性综合征。Bleuler(1951)报道37%的病例有意识模糊,但通常并不严重。临床可见理解和反应困难、行动缓慢、反应迟钝、呆滞、嗜睡、注意力不集中、情感淡漠、定向障碍。第三脑室发生胶样囊肿时,由于间歇性出现脑积水,意识障碍可呈波动性,有时病人可突然恢复正常,有时却很快转入谵妄状态。颅内压显著增高时,意识状态可迅速恶化,这是由于发生钩回疝之故。意识模糊并非完全由颅内压增高所致,因为脑干及间脑部肿瘤损及网状结构时,也可发生意识模糊或昏迷发作。

②遗忘综合征:Bleuler(1951)的资料显示,遗忘综合征占脑瘤病例的38%,是脑功能弥漫性损害的结果。这种综合征常见于缓慢生长的颅内肿瘤病例(Gelder等,1983),但邻近脑底部和第三脑室的局限性损害亦可引起。当颅内压增高时,遗忘综合征无定位价值,如无颅内压增高,则提示颅底部有肿瘤。病人早期可表现近事记忆减退或遗忘,过去经历的记忆也不能复现,甚至新记忆发生歪曲。但一般即时记忆可相对保持良好。病情发展可出现定向障碍、顺行性遗忘和伴有虚构现象的柯萨可夫综合征。病人对记忆的缺陷常漠不关心。

③痴呆:缓慢生长且病期较久的脑肿瘤患者可表现痴呆,表现为计算、理解和判断力的缺损。此症状可在早期因不能适应工作而被及时发现。而快速浸润生长的多形性成胶质细胞瘤亦可在起病后不久发生精神衰退。Sachs(1950)指出脑膜瘤可引起痴呆,特别是年长的脑肿瘤患者。对于任何迅速发展的痴呆,尤其与患者的躯体状态不相称时,应怀疑脑肿瘤的存在。中年及老年患者颅内压增高可在早期出现遗忘综合征,晚期结局常为痴呆。可出现思维缓慢,思维内容贫乏、空洞,语句不连贯,行为紊乱而奇特,不可理解及智能障碍。

病例:男,19岁,未婚,工人。平时工作成绩优异,单位拟提其为干部,但考核时交白卷自感有愧于领导。病后嗜睡、工作效率下降、发呆。第3天即卧床不起,生活需人料理,整日双目紧闭,定向不良,记忆减退。不久发展到大小便不能自理,情况日趋恶化。于住院后第12天死亡,尸检发现为左侧颞叶巨大皮样囊肿,肿瘤源于左侧大脑侧室内侧部分,充满左侧整个侧室,左侧脑容积扩大。死亡原因系两侧海马疝形成。

④精神分裂症样精神病:颅内肿瘤虽可诱发精神分裂症,但二者伴发的可能超过预期机遇,表明可能存在特殊部位脑肿瘤可引起精神分裂症样精神病。此类病例临床与精神分裂症类似,但病程短暂,妄想内容并不荒诞。在幻觉中以幻听较多,也可有幻视、幻嗅及幻触等。有时可见感觉过敏或消失及感知综合障碍,感知障碍常与行为异常同时出现。

病例:男,38岁,已婚,工人。2年前开始头痛,位于前额和左颞部,呈抽动样痛,休息后好转。1年后出现恶心呕吐和夜间抽风,头痛逐渐加重,反应迟钝,情感淡漠,精神呆滞,计算力慢,左侧鼻管沟浅,伸舌左偏,超声检查示中线偏斜。手术证实为额叶脑膜瘤,病人在术后即出现多疑,怀疑手术医生与其爱人有不正常关系,医生、单位同志和爱人串通一起要害他。认为饭中有毒拒食,医生给他注射了许多莫名其妙的针剂要加害于他。给服氯丙嗪,奋乃静等药物无效,于术后第8天跳楼自杀未遂,致头部刀口裂开和脾破裂,经外科抢救脱险后转回,精神症状仍未见好转,认为手术医生要与其爱人结婚,不时出现冲动。由于管理困难转入精神科,未几妄想消散,自感错怪了人,要向手术医生道歉。

⑤情感性障碍:颅内肿瘤伴发情感性障碍较少。一般多见情感淡漠,抑郁,多为对外界事物漠不关心,神情呆滞,缺乏主动性;也可见无故哭笑、情绪不稳、烦躁不安、抑郁、易哭、易怒、焦虑;特别是颞叶肿瘤。颅内肿瘤与躁狂发作伴发者不多见。额叶肿瘤患者表现幼稚、偶见欣快症状。

病例:男,52岁,已婚,干部。10年来反复发作精神异常而入院。于1980年起失眠,头昏,情绪低落,休息在家。因既往(1976)胃病手术诊断为原位胃癌,此时也担心是否患了脑癌,经头颅CT检查排除。1981年对妻子外出打牌和女儿交男友不满,表现易激惹,也一度怀疑妻子、女儿对自己不怀好意,经门诊用药治疗缓解。1983年停药再发,表现同前,经治疗好转。1985年3月曾有轻微发作,表现话多易怒,服药后很快控制。1986年出现阵发性右面部抽搐右耳听力下降。1988年又因停药发病,兴奋话多,挥霍无度,到处串门,拜访已多年不联系的师生,为过50岁生日大请宾客,自感聪明,能力强。常规复查头颅CT,发现右侧小脑脑桥角区有一跨中、后颅窝的低密度占位病变,以颅内表皮样瘤可能性大。经服药精神症状又得到控制。1988和1989两年中出现轻度的病情波动,但大部分时间正常。1991年又发,表现失眠,兴奋话多,乱买食品,爱管闲事,不断访友,爱提意见,夸耀自己的才能。CT复查片仍可见原有病灶,其形态、部位、大小、密度未见明显改变。本例属于情感性障碍与颅内肿瘤伴发,可能后者诱使前者复发的效应。

⑥在心因基础上发生的精神病性反应:无论是患者对颅内肿瘤的态度而发生的精神病性反应,或者是手术后一过性精神病性反应都存在心因性基础,与病人病前人格也有关。对器质性缺陷的补偿行为非特异性,见于脑损伤和其他脑器质性疾病,参见颅脑损伤伴发的精神障碍章节。

⑦人格改变和行为异常 病人表现缺乏主动性、兴趣减少、生活懒散、行为被动、不知整洁、缺乏羞耻感、不主动进食、终日呆坐或卧床不起、缄默不语,甚至类似木僵;有的或喊叫、乱跑,或收藏秽物。人格改变、行为异常与智能改变常同时出现。

2.局限性症状 有关肿瘤的定位诊断,必须注意与神经系统的定位症状相结合,加以分析,才能做出正确的判断。精神症状的出现,因肿瘤侵犯的部位不同而表现各异。各部位脑瘤的定位症状各具有其特点,可根据该部位神经解剖结构和生理功能来判断。

(1)额叶:额叶位于中央沟前,侧裂之上。额叶背外侧面及底面由大脑中动脉供血,内侧面则来自大脑前动脉。额叶肿瘤可表现3方面障碍,即随意运动,语言表达和精神活动。

①随意运动:额叶传出冲动经由脑桥到达对侧小脑半球,对随意运动进行共济调节。额叶背外侧面肿瘤可引起对侧肢体共济失调症状,但无眼球震颤。中央前回即运动区发生肿瘤时可引起局灶性运动性癫痫,发作时意识不丧失,面肌或手指出现阵挛性抽搐。

②语言表达:左侧额下回岛盖区病变产生运动性或表达性失语。

③精神活动:主要表现精神呆滞,表情淡漠,记忆力、注意力、理解力和判断力减退,思维与综合能力下降,不注意整洁,不知大小便。有时出现强握和摸索反射,主侧半球受损可有失语。

A.人格改变:额叶肿瘤患者的行为变得放纵和笨拙,情绪欣快,稚气,表现猥亵的愚蠢性诙谐。额叶肿瘤患者以相反的情感和意志活动同时存在为特征,如欣快与情感淡漠并存,爱开玩笑与对周围漠不关心同在。不负责任,易激惹和自制力缺乏亦系常见改变。

B.无欲-运动不能-意志缺乏综合征(apathetic-akinetic-abulic syndrome):额前叶病变时可出现这一综合征,特别是两侧性损害。患者表现情感淡漠,对周围缺乏兴趣,不注意仪表整洁,迟钝,漫不经心,想象力和思维能力减退,缺乏主动性,记忆和智力减退,行动缓慢,面部表情迷惘,呆木。

C.木僵:额叶肿瘤迅速生长时观察到木僵表现,患者在长时间内不活动,缄默不食,甚至 可出现排尿控制能力的障碍。

上述额叶综合征并非特异性,临床同样可见于颞叶肿瘤病例,而颞叶损害引起的钩回发作亦见于额叶肿瘤。

(2)胼胝体:手术切除胼胝体并不产生任何症状,而胼胝体肿瘤所引起严重精神症状较其他部位多见。主要由于损及邻近的额叶和间脑、中脑的关系。胼胝体咀部肿瘤有92%出现精神症状,中部为57%,压部为89%(Schlesinger, 1950)。Selescki(1964)亦认为前、后部多见。胼胝体前部肿瘤在未出现神经系统体征、头痛和颅内压增高之前即已发生明显的精神衰退(Lishman,1978)。临床可出现情感障碍和智能缺陷。胼胝体前部及中1/3肿瘤,可有言语障碍,如言语贫乏、模仿言语,以及对言语理解能力的缺损。胼胝体后部受损,则常出现记忆及定向障碍,对周围事物的识别也发生困难。由于肿瘤容易损害邻近的脑组织,如第三脑室、间脑和扣带束等,因此可伴随更丰富的精神症状。胼胝体肿瘤时人格障碍类似额叶肿瘤所引起者。累及间脑部位可见嗜睡、昏睡和运动不能,怪异的异常运动姿态类似紧张症。

(3)颞叶:颞叶肿瘤时精神症状是触目的。多有颅内压增高、视野缺损、感觉性失语、癫痫、精神自动症、幻觉,深部病变可出现对侧同向偏盲或1/4视野缺损。主侧半球病变可出现感觉性失语。由于颞叶与额叶邻近且有密切的纤维联系,故此处肿瘤可出现一些额叶症状,如人格改变,无欲-运动不能-意志缺乏综合征,木僵等。局限于颞叶的肿瘤可有两种形式的精神紊乱,包括钩回发作和发作间歇期的行为与情绪改变。

①钩回发作:发作时往往以幻味和幻嗅开始,突然闻到或尝到恶臭或怪味,部分可伴有轻度眩晕,继之呈迷惘和梦样状态称作钩回发作。其时患者出现不真实感,如似曾相识或旧事如新,视物显大或显小,周围声音觉得特别响亮。空间和时间的感知也有改变,觉得近物遥远,时间似电影快镜头样的飞逝,长时间经历一闪即过,可有上腹不适感上行,亦伴有恐惧感。幻视可为原始性,看到亮光,但伴有梦境的复杂幻觉多见。幻听少见,往往与其他形式幻觉交织于一起形成复合的梦呓样体验。发作时可见口部自动动作,如咀嚼,舔唇,尝味运动。

②自动症:自动症亦属常见,多在晚间出现。自动症的形式多种多样,多持续短暂,事后遗忘。患者可仅有简单的动作,如在室内无目的走动,整理衣物,搬动东西,有时可发生较复杂的行为,如漫游外出。作为具体患者,每次自动症发作是相同的。

③发作间歇期的行为与情绪改变:颞叶肿瘤时的人格改变并无特异性,类似额叶肿瘤时已如前述。Strobos(1953)发现11%的颞叶肿瘤患者有病态人格和偏执的倾向,关注自己健康和易激惹。颞叶肿瘤时原有人格特征突出化,或者是病前人格对肿瘤或癫痫发作的反应形式。

情绪方面表现不稳定,易激惹和富于攻击性。常发生暴发性情绪和强暴行为。一些颞叶肿瘤患者有焦虑、抑郁心境不良等表现,需与抑郁症区别。

发作间期出现精神分裂症样精神病者并不少见,这类精神障碍最多见于颞叶肿瘤,其次亦见于垂体肿瘤(Lishman,1978)。可能这类病例有的是肿瘤促使或诱发具有精神分裂症遗传素质者发病,另一些可能直接由颞叶病变引起。

(4)顶叶:顶叶肿瘤引起的精神症状较额叶或颞叶肿瘤少。易导致认知功能障碍,主要为感觉障碍。常出现感觉性癫痫,对侧肢体、躯干感觉(包括皮质觉)减退、发作性感觉异常、失用等。主侧半球病变可有失读、失写、失算及自体部位失认症等。由于顶叶病变较早引起运动和感觉方面体征,较少误诊为精神病。顶叶肿瘤时可发生高级感觉综合功能缺陷,患者具有许多复杂的认知活动障碍,双侧顶叶病变可引起视觉空间判断困难及地形定向障碍。

体象的形成是顶叶皮质通过本体感受器传入信息进行综合的结果。因此顶叶肿瘤患者可出现各种体象障碍,如一侧失觉知或忽视(unilateral unawareness or neglect),半侧躯体辨认(hemisomatognosis)不良,疾病失认(anosognosis),自体部位失认(autotopagnosia),重复现象(reduplication phenomenon),形体综合不能(amorphosynthesis)等。患者的触觉和痛觉并未受损,但却不能通过触摸来辨别物体,即实体感觉障碍(astereognosis),不能说出手心划的字或图形是什么,称之书写感丧失。当顶叶后部肿瘤波及枕叶时可见相貌失认症。

顶叶肿瘤患者可有抑郁表现,人格障碍则较少见。这类患者对自体和周围事物(如衣服)的左右都不能恰当地注意,患者可出现穿衣踌躇和困难,称为穿衣失用症(dressing apraxia)有时会导致误诊为痴呆或癔症。

(5)枕叶:枕叶肿瘤比较少见,其引起精神症状主要表现视觉方面的障碍,以幻视最为常见。除可引起视野缺损外,没有明确的局限性症状。临床产生对侧同向偏盲,主侧半球病变可有视觉失认症,即不认识看到的物体和颜色。而顶叶与颞叶后部病变只出现对侧下1/4或上1/4视野缺损。如为枕叶刺激性病灶,可见原始性幻视。枕叶肿瘤累及顶叶和颞叶时发生复杂的视幻形象。由于此处肿瘤较早引起颅内压增高,可有相应的精神症状。

(6)间脑:肿瘤可损害丘脑、丘脑下部及其邻近的第三脑室。可表现代谢障碍、内分泌障碍、自主神经功能紊乱、神经精神障碍等。表现出较显著的精神症状。如明显的记忆缺损、智能衰退。人格改变主要有:易激惹、过敏、冲动、兴奋,对工作不负责任、粗心大意,不关心别人,行为幼稚、愚蠢及个人习惯改变等。

①记忆障碍:累及第三脑室的肿瘤有14%存在记忆缺陷(Williams和Pennybacker,1954),有的表现为遗忘-虚构综合征。侵犯间脑和第三脑室的颅咽管瘤,如排除颅内压增高因素的影响,亦可发现特殊的记忆障碍。

②痴呆:由于脑脊液循环的慢性阻塞可致皮质萎缩,故间脑肿瘤可有痴呆表现,在中年和老年患者尤易发生。

③人格改变:间脑肿瘤可见类似与额叶综合征时的人格改变,如主动性降低,行为幼稚,愚蠢的诙谐等,但与额叶损害不同处,间脑病变的患者自知力不受损。

④阵发性或周期性精神障碍:间脑部位病变可引起阵发性或周期性行为改变。患者情绪波动性大,时而抑郁时而情绪高涨,或情绪控制能力减低动辄引起盛怒。局限于间脑的肿瘤可见无目的兴奋和停滞发呆相交替的精神病发作,每一时相持续1~2周。第三脑室胶样囊肿患者可有突然开始和突然停止的头痛,谵妄或意识模糊发作。

⑤嗜睡-贪食:间脑肿瘤常引起的嗜睡和睡眠过度,但可唤醒,有的食欲增加,有定位诊断价值。

(7)天幕下肿瘤:幕下肿瘤精神症状出现较少,且多在疾病晚期出现。此类包括小脑、小脑脑桥角、脑桥和延髓的肿瘤,亦即后颅窝肿瘤。小脑和小脑脑桥部位肿瘤的临床表现已在髓母细胞瘤和神经鞘瘤中述及。脑桥和延髓位于脑干下部,如果有新生物生长可出现发作性缄默、记忆减退、思维迟缓、情绪不稳及意识模糊至意识丧失,与颅内压增高无关。发作持续短暂,仅3~10min,伴发心律、呼吸、血压、皮肤色泽、四肢肌张力改变。颅后窝肿瘤病人在术前和术后易于发生短暂性精神障碍,其时意识清醒,主要表现为抑郁或偏执性精神病。

(8)中央区:可表现刺激症状,为对侧肢体局限性抽搐发作,也可发展为全身性抽搐发作。

(9)垂体:表现嗜睡、多尿、肥胖、性功能变化、局限性遗忘症、人格改变,以及颞叶癫痫的钩回发作等。精神迟钝、情感淡漠、行为被动、对自身健康漠不关心、情绪不稳、易激惹或突然发怒也很常见,或出现偏执状态。

必须符合CCMD-2-R中,脑器质性精神障碍的诊断标准和关于有颅内肿瘤的证据,且精神障碍的发生和病程与颅内肿瘤相关。脑肿瘤伴发的精神症状不典型,出现行为改变时缺乏定位症状和体征,诊断有难度,首先是根据病史和物理检查对脑瘤做出早期正确诊断。

脑瘤的早期诊断十分重要,首先应明确:究竟有无颅内肿瘤,需要与其他颅内疾病鉴别;肿瘤生长的部位以及与周围结构的关系,准确的定位对于开颅手术治疗是十分重要的;肿瘤的病理性质,如能做到定性诊断,对确定治疗方案与估计预后皆有参考价值。病史与临床检查是正确诊断脑瘤的基础,发病时间、首发症状和以后症状出现的次序对定位诊断具有重要意义。头痛、恶心呕吐和视盘水肿是3个常见的躯体症状,精神科医师对所有精神疾病患者应认真进行躯体检查和神经系统检查。对头痛患者不能掉以轻心,长期头痛患者的头痛性质改变或新近无原因发生头痛、开始为阵发性,后为持续性,应格外注意排除脑肿瘤。颅内肿瘤可表现一些短暂或特殊的功能障碍,当顶叶肿瘤出现令人迷惑的认知障碍或旁矢状区肿瘤发生一侧下肢无力时,容易与癔症混淆,应引起注意。

一些部位肿瘤可引起缄默、少动、呆滞等类似紧张症表现,易误诊为紧张型精神分裂症。综合国内外有关误诊的报道,误诊为精神分裂症、抑郁症和癔症者最多。不少脑肿瘤患者表现抑郁症状,而伴发躁狂者少。

患者以行为异常由家属伴来,如果病情的发展与处境无关,而临床病程不断进展,应考虑脑肿瘤的可能性。脑局限性症状无特异性,任何脑疾病一旦波及这些部位均可引起,故需结合病史和辅助检查全面加以考虑。

检查

颅内肿瘤伴发的精神障碍应该做哪些检查?

腰椎穿刺与脑脊液等检查结果参见神经外科脑瘤有关章节。符合脑肿瘤实验室检查结果。

辅助性检查包括颅骨X线平片检查、脑CT、MRI、脑血管造影、脑超声检查等。其中脑CT与MRI是当前对脑瘤诊断最具有价值的检查方法,阳性率达95%以上,对明确肿瘤的部位、大小、范围具有重要价值。近年来应用正电子发射断层扫描(PET),可显示肿瘤影像和局部脑细胞功能活动情况。

值得一提的是脑成像技术未问世前,脑血管造影对确定肿瘤的部位和性质是有价值的,目前已被CT、磁共振等脑成像技术所取代,仅在怀疑脑膜肿瘤或血管性异常时始使用脑血管造影。

鉴别

颅内肿瘤伴发的精神障碍容易与哪些疾病混淆?

精神科医生遇到的脑肿瘤与神经科接触的类型是不同的,前者依出现的多少次序排列为脑膜瘤,胶质瘤,转移瘤和垂体瘤。而神经科的顺序为胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤和转移瘤。因此精神科医生对脑膜瘤、胶质瘤和转移癌应给予较多的重视。详细神经系统检查是防止误诊的重要因素,然而目前临床精神科医生往往忽略。短期内发展严重精神衰退或痴呆者多见于转移癌和多形性成胶质母细胞癌,除进行脑电图、CT、核磁共振等检查予以证实外,对转移癌需拍胸片寻找原发灶。

同时应与癔症、睡行症、精神分裂症、双相障碍相鉴别,主要是根据病史、家族史、临床表现、治疗效果等进行鉴别。

1.神经症 在脑肿瘤早期,可出现类似神经衰弱或其他神经症的症状,其中尤以癔症较为突出。观察其病程变化和病人对疾病的态度,往往有助于区分。

2.精神分裂症 脑肿瘤病人中常可出现幻视、幻听、思维贫乏、情感淡漠、妄想、意向缺乏以及一些行为动作的异常。但这些症状和病程与精神分裂症有着本质的不同。此外,精神分裂症缺乏相应的阳性体征,缺乏实验室检查及其他辅助检查的阳性结果。

3.麻痹性痴呆 此类疾病在临床症状上往往难以区分,但该病具有神经系统的特征性体征以及血清和脑脊液的改变,可资鉴别。

4.感染中毒性精神病 由于两者都有颅内高压的临床表现及意识障碍,因此两者易混淆,给诊断带来困难。但从病史、发病经过、躯体症状和化验所见,以及意识障碍的特征性表现,均可进行鉴别。

5.癫痫大小发作和癔症 大约20%的脑肿瘤患者以抽搐为首发症状,需要与癫痫区别,尤其是癫痫精神性发作与颞叶肿瘤精神性发作之间的区分。最为重要的是,疾病发展的规律、精神因素和个性特征均有鉴别意义。其他如CT、MRI等结构性脑成像检查多可明确诊断。晚发性癫痫需考虑脑肿瘤的可能,然而几率并不高,仅为6%(Serafetinides和Dominian,1962)。

6.其他器质性精神病 如老年性痴呆、脑动脉硬化性精神病、慢性颅脑损害性精神病等。可根据病史、躯体和神经系统体征、临床精神症状特点、颅压增高的表现,以及其他检查可资鉴别。

并发症

颅内肿瘤伴发的精神障碍可以并发哪些疾病?

参见颅内肿瘤。

预防

颅内肿瘤伴发的精神障碍应该如何预防?

对确诊脑肿瘤的病人,应个给予更多的社会、家庭心理支持、援助,有望减轻脑肿瘤伴发的精神障碍的症状。

治疗

颅内肿瘤伴发的精神障碍治疗前的注意事项

(一)治疗

早期发现、早期治疗是对所有疾病的治疗原则,颅内肿瘤的处理也不例外。治疗愈早,效果愈好。治疗方法包括手术、放射治疗、化学治疗、中医中药、免疫治疗等,应针对精神症状选择高效价而毒副作用小的抗精神病药物。用药剂量不宜过大,尤其在术后及放疗、化疗中,伴有癫痫的患者应监测血药浓度。

一般颅内肿瘤的治疗以手术摘除为主,一旦确诊应尽早进行。手术可改善躯体和神经症状。目前由于手术技术的改进,过去无法触及的部位新生物也可手术摘除一部分。脑膜瘤易于手术取出,但手术时出血较多,应及时处理。在脑实质中生长的星状胶质瘤,手术是姑息的,但可确定肿瘤的性质,解除一些症状。有些星状胶质瘤部分切除后,可使症状取得多年缓解。

一些恶性肿瘤,如转移癌,高度浸润生长的多形性成胶质细胞瘤,手术可致脑组织水肿,导致功能残废加重,则一般不考虑外科治疗。如为孤立癌可切除。

放射治疗和化疗需要有关专家指导下进行,已知化疗对颅内肉瘤是有效的。一些症状与脑水肿有关,地塞米松有效。

不论肿瘤的类型或预后如何,医生均应给患者和其家属高度关怀,并给予情感支持,对焦虑、抑郁、兴奋、易激惹、木僵等症状,应给以适当的精神药物,控制精神症状。但剂量不宜过大,因器质性脑疾病患者对药物的耐受性低。短期给予抗精神病药物,如奋乃静、氯丙嗪等。注意与减压措施同时进行,因这些精神症状系由颅压增高所引起。

(二)预后

根据肿瘤性质,恶性肿瘤预后不良。

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