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卡氏肺孢子虫肺炎疾病

疾病别名:
卡氏肺囊虫肺炎
就诊科室:
[内科] [呼吸内科]
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疾病介绍

卡氏肺孢子虫肺炎,又称卡氏肺囊虫肺炎,是由卡氏肺孢子虫引起的间质性浆细胞性肺炎,是条件性肺部感染性疾病。本病20世纪50年代前仅见于早产儿,营养不良婴儿,近10余年来随着免疫抑制剂的应用,肿瘤化疗的普及尤其是AIDS病的出现,发病率明显上升,已成为AIDS患者最常见的机会感染与致死的主要病因。

病因

卡氏肺孢子虫肺炎是由什么原因引起的?

(一)发病原因

卡氏肺孢子虫为单细胞生物,兼有原虫和真菌的特征。卡氏肺孢子虫主要有包囊和滋养体两种形态。滋养体为可变多形体,有细足和伪足形成,类似阿米巴。包囊呈圆形,直径4~6μm,囊壁内含有囊内小体(或称子孢子),完全成熟的包囊内一般为8个,包囊是重要的诊断形态。卡氏肺孢子虫寄生部位限于肺泡腔,成熟包囊进入肺泡后破裂,囊内小体脱囊后发育为滋养体,滋养体紧贴肺泡上皮寄生,增殖,包囊多位于肺泡中央。

(二)发病机制

肺孢子虫属低致病力、生长繁殖缓慢的寄生性原虫,健康宿主有抵御能力只形成隐性感染。细胞免疫受损是宿主最主要的易患因素,如婴幼儿营养不良,先天性免疫缺陷儿童,恶性肿瘤、器官移植或接受免疫抑制治疗及AIDS患者。在AIDS病人中的发病高达80%~90%。当T细胞免疫功能抑制时,寄生于肺泡的肺孢子虫可大量繁殖,对上皮细胞造成直接的毒素性损害,引起I型上皮脱屑性肺泡炎。肺泡间隔有浆细胞,单核细胞浸润,肺泡上皮增生,增厚,泡腔内充满嗜酸性泡沫样物质和蛋白样渗出物。严重病例有广泛间质和肺泡性水肿。肺泡腔内充满炎性细胞,蛋白样渗出物和虫体,阻碍气体交换,产生临床症状。

症状

卡氏肺孢子虫肺炎有哪些表现及如何诊断?

潜伏期4~8周。AIDS患者较长,平均6周,甚至可达1年。

1.流行性婴儿型(经典型) 流行于育婴机构。起病缓慢,先有畏食、腹泻、低热,以后逐渐出现咳嗽,呼吸困难,症状呈进行性加重,未经治疗病死率为20%~50%。

2.儿童-成人型(现代型) 起病较急,开始时干咳,迅速出现高热、气促、发绀,肺部体征甚少,可有肝脾肿大。从起病到诊断,典型的为1~2周,接受大剂量激素治疗者,病程短促,可于4~8天死亡。AIDS患者病程较为缓慢,渐进,先有体重下降、盗汗,淋巴结肿大,全身不适,继而出现上述呼吸道症状,可持续数周至数月。未经治疗100%死于呼吸衰竭。本病症状严重,但肺部体征较少,多数患者肺部听诊无异常,部分病人可闻及散在湿?音。

本病诊断较困难,对高危人群结合临床表现和X线检查可考虑诊断,再借助病原体检查以确诊,痰找病原体阳性率极低,可用3%高渗盐水雾化后诱导咳痰。支气管肺泡灌洗(BAL)和经纤支镜肺活检阳性率可达80%~100%。BAL可以与解剖检查同期发现肺孢子虫,可用于早期诊断。开胸活检虽阳性率高,但不易为病人接受,且病情较重者,危险性大,目前已很少采用。近年主张以胸腔镜活检取代剖胸活检。

检查

卡氏肺孢子虫肺炎应该做哪些检查?

1.血液学检查 白细胞增高或正常,与基础疾病有关。嗜酸性粒细胞轻度增高。血清乳酸脱氢酶常增加。

2.血气和肺功能 动脉血气常有低氧血症和呼吸性碱中毒。肺功能检查肺活量减低。肺弥散功能(DLCO)低于70%估计值。

3.病原学检查 痰、支气管肺泡灌洗液,经纤支镜肺活检做特异性的染色如吉姆萨(Giemsa)染色、亚甲胺蓝(TBO)染色、Gomori大亚甲基四胺银(GMS)染色,查获含8个囊内小体的包虫为确诊依据。

4.血清学检查 目前常见的方法有对流免疫电泳检测抗原,间接荧光试验,免疫印迹试验。检测血清中抗体及补体结合试验等,但缺乏较好的敏感性和特异性,尚不能用以诊断卡氏肺孢子虫病。

X线表现是非特异性的,10%~25%患者胸部X线可正常。典型的X线表现为弥漫性肺间质浸润,以网状结节影为主,由肺门向外扩展。病情进展,迅速发展为肺泡实变,病变广泛而呈向心性分布,与肺水肿相似。在实变病灶中杂有肺气肿和小段不张,以肺的外围最明显。罕有气胸或胸腔积液等胸膜病变。亦有以局限性结节阴影,单侧浸润为表现。肺功能检查肺活量减低,肺弥散功能(DLCO)低于70%估计值。

鉴别

卡氏肺孢子虫肺炎容易与哪些疾病混淆?

本病应与衣原体肺炎、肺结核、肺真菌感染等鉴别。

并发症

卡氏肺孢子虫肺炎可以并发哪些疾病?

未经治疗100%死于呼吸衰竭。

预防

卡氏肺孢子虫肺炎应该如何预防?

注意免疫抑制者与患者的隔离,防止交叉感染。对高危人群应密切注意观察。对有发生卡氏孢子虫危险的病人,应用药物预防,可有效地防止潜在感染转变为临床疾病和治疗后复发。一般用TMP 5mg/kg,SMZ 25mg/kg,每天或每周3次口服。喷他脒雾化吸入可作为二线预防用药。

治疗

卡氏肺孢子虫肺炎治疗前的注意事项

(一)治疗

本病死亡率高,但早期治疗反应较好,多数可以得到恢复,故关键在于早期诊断和治疗。

1.一般治疗 患者应卧床休息,增加营养,纠正水电解质紊乱。纠正缺氧,经鼻或面罩给氧,FiO2<50%时,动脉血氧分压在9.32kPa(70mmHg)以上,严重缺氧者则采用辅助通气或体外膜氧。尽量减少免疫抑制剂的应用,但对严重弥漫性病变者,尤其是AIDS患者则应短期使用糖皮质激素 如泼尼松龙40mg,6h 1次,连用7天。

2.病因治疗

(1) 磺胺甲?唑/甲氧苄啶(复方磺胺甲异?唑):是目前较为理想的治疗药物,初治有效率为77%。一般剂量甲氧苄啶(TMP)每天20mg/kg,磺胺甲?唑(SMZ)每天100mg/kg,静脉注射或分4次口服。病情严重者用静脉注射,7~10天病情好转可改用口服,疗程至少14天。副作用包括皮疹、转氨酶升高,中性粒细胞减少,血肌酐升高等,AIDS病人半数以上可出现副反应。

(2)喷他脒(Pentamidine):对肺孢子虫有致死作用,但副反应发生率可达50%。剂量为4mg/kg,肌注,1次/d,疗程14天。初治有效率为70%,复治有效率为50%。缺点是毒副反应大,主要为肾性、低血糖、直立性低血压、白细胞和血小板减少、恶心呕吐及肌注部位疼痛和脓肿等。目前主张常规药物不能耐受和无效时用,仍可取得一定疗效。有报道用喷他脒吸入治疗,40mg/kg,1次/d,取得较满意疗效。

AIDS患者,应用磺胺甲?唑/甲氧苄啶(TMP-SMZ)或喷他脒疗程要长,3周或更长。初期疗效同非AIDS患者相似,但药物副作用的发生率和严重性更明显,复发率也高,可达50%。对TMP-SMAK或喷他脒过敏或治疗失败者,可用下列药物:①氨苯砜(Dapsone)加甲氧苄啶(TMP),前者每天100mg,后者每天200mg/kg,分4次口服;②二氟甲基乌氨酸(DFMO,eflomithine),每天100mg/kg静脉滴注或75mg/kg口服,每6小时1次;③克林霉素加伯氨喹,均为每次450mg,3次/d,口服。

(二)预后

近年来发现卡氏肺孢子虫肺炎(PCP)是艾滋病患者最常见机会性感染,且为其主要致死原因。

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