关注微信

扫描二维码
微信关注

首页 > 疾病信息 > 发作性睡病介绍

发作性睡病疾病

就诊科室:
[神经内科] [内科]
相关疾病:
相关症状:

疾病介绍

发作性睡病,本病是以不可抗拒的短期睡眠发作为特点的一种疾病。多于儿童或青年期起病。多数病人伴有猝倒症、睡眠麻痹、睡眠幻觉等其他症状,合称为发作性睡病四联症。
发作性睡病又称发作型睡病或猝睡症。
白天过度嗜睡是发作性睡病首先出现的症状,患者表现为突然出现无法预计的过度睡意和无法抗拒的睡眠发作。这种情形常出现在不适宜的场合,例如在吃饭、开车及工作中突然睡着。常可见到此类患者有数度交通意外或工作意外的经验,患者有时会因此失去工作。但发作性睡病的患者却经常抱怨晚上失眠,可能因频繁的入眠期幻觉或睡眠瘫痪所导致晚上睡眠断断续续,无法一觉到天亮;也可能是因为白天嗜睡的时间过长,而干扰到晚上的睡眠。发作性睡病,一天24小时的总睡眠时数,并不比正常人长。
发作性睡病是以不可抗拒的短期睡眠发作为特点的一种疾病。多于儿童或青年期起病,男女发病率相似。部分病人可有脑炎或颅脑外伤史。其发病机制尚未清楚,可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。多数病人伴有猝倒症、睡眠麻痹、睡眠幻觉等其他症状,合称为发作性睡病四联症。
发作性睡病(narcolepsy)一词,由Gelineau于1880年首创,用来描述在短时间内不自主的短暂的反复睡眠为特征的一种病理状况,所以此病又称Gelineau综合征。
直到1975年第一届发作性睡病国际研讨会,才对发作性睡病做如下定义:发作性睡病是一种病因不明的综合征,以具有发生异常睡眠的倾向为特征,包括白天嗜睡和经常夜间睡眠异常,出现病理性快动眼睡眠表现。快动眼睡眠异常,包括睡眠一开始就进入快速动眼睡眠期,与快动眼抑制无关的猝倒和睡眠瘫痪。

病因

发作型睡病是指以白天出现阵发性不可抗拒的睡眠为特征的睡眠障碍。据美国斯坦福大学发作性睡病研究中心统计,美国人群的患病率大于0.05%。西欧国家人群的患病率约为0.02%~0.06%,日本人较常见,患病率为0.16%~0.18%。香港通过问卷调查及睡眠监测发现中国人的患病率约为0.034%。国外报道该病患病率约为0.2~0.9%,男女患病率无明显差异,多数病例始发于10岁以后,10岁以前发病者约占5%。病因不明,可能与遗传因素及睡眠机制异常有关。
其病因目前未明,但可发现此病跟基因、环境因素及某些中枢神经疾病有关。对可能诱发发作性睡病的环境因素现在知之甚少,文献报道有包括头部外伤、睡眠习惯改变、精神刺激及病毒感染等。而发作性睡病与遗传基因的关系是近年来的研究热点,大约8%~10%的发作性睡病患者具有家族史,患者直系亲属患病的几率为对照组的10~40倍;25%~31%的单卵双生子共患发作性睡病,提示遗传因素在其起病中有重要作用。该家系4代31人,有6人发病,其中男3例,女3例,均有白天不可抗拒的睡眠。起病年龄分别为先证者(箭头表示)的姐姐(三代-9)16岁,母亲(二代-5)15岁,舅父(二代-8)19岁,表哥(三代-15)17岁,外祖母(一代-2)17岁,其中先证者母亲、外祖母伴有猝倒发作。该家系连续3代均有人发病,其遗传方法符合常染色体显性遗传。
根据研究,发作性睡病的病人体内常可侦测到HLA-DR2这个基因,但我们不能单单以HLA-DR2来判断是否有发作性睡病,因正常人也有30%的人有HLA-DR2。并且有些疾病亦会造成HLA-DR2呈阳性反应。如果你的亲人中,有人有发作性疾病,那您患发作性睡病的机率, 将是其他没有家族史的人的6到18倍。

症状

 1、多见于15-25岁,表现发作性睡病四联症:

  (1)睡眠发作:白天不能克制的睡意和睡眠发作,在阅读、看电视、骑车或驾车、听课、吃饭或行走时均可出现,一段小睡(10-30分钟)可使精神振作;

  (2)猝倒发作:常由于强烈情感刺激诱发,表现躯体肌张力突然丧失但意识清楚,不影响呼吸,通常发作持续数秒,发作后很快入睡,恢复完全;

  (3)睡眠幻觉:可发生于从觉醒向睡眠转换(入睡前幻觉)或睡眠向觉醒转换时(醒后幻觉)为视、听、触或运动性幻觉,多为生动的不愉快感觉体验;

  (4)睡眠麻痹:是从REM睡眠中醒来时发生的一过性全身不能活动或不能讲话,呼吸和眼球运动不受影响,持续数秒至数分钟。

  2、约半数病人有自动症状或遗忘症发作颇似夜间睡行症,持续数秒、1小时或更长,病人试图抵制困倦而逐渐陷入迷茫但仍可继续自动执行常规工作,对指令无反应。常突发言语,但不知所云,对发生的事情完全遗忘。可有失眠、睡眠不深、晨起后头脑清醒、晨间头痛、肌肉疼痛、耳鸣、无力、抑郁、焦虑和记忆力减退等。

检查

 1.多次小睡潜伏期试验(multiple sleep latency test,MSLT) 是一种评定嗜睡程度的试验,受试者在一个舒适,安静,光线暗淡的房间里,每隔2小时让其小睡20min共5~6次,通常在10点,12点,14点,16点及18点进行,同时用PSG进行监测,记录从关灯到睡眠开始的时间(根据脑电图),REM期的有无以及出现的时间,一般认为正常人的睡眠潜伏期应在 10min以上,如平均在8min以内属于病理性的;小睡中出现REM期且在睡眠起始15min之内(正常人在睡眠起始后90min左右出现),被认为是一次起始于REM期的睡眠,如果在MSLT中有2次以上起始于REM期的睡眠,而且整夜多导睡眠图又排除了可引起嗜睡的其他疾病,则可以确诊为发作性睡病。

  2.多导睡眠图(PSG)检查 可以将SAS与发作性睡病区别开来,SAS有典型的呼吸事件发生,少数发作性睡病患者也有睡眠呼吸暂停(Zancone,1973),与OSAS的鉴别应注意有无病理性REM睡眠。

  3.带有胫前肌电图的PSG检查 可以诊断PLMS,其特征是胫骨前肌电有周期性爆发活动,持续0.5~5s,伴有15~60s的间歇。

  在询问病史和重点神经系统查体基础上,其他必要的有选择性的辅助检查项目包括:

  1.CT及MRI等检查。

  2.血常规,血电解质,血糖,尿素氮。

  3.心电图,腹部B超,胸透,甲状腺功能检查。

鉴别

 须与下列疾病鉴别

  一、癫痫失神发作,多见于儿童或少年,以意识障碍为主要症状,常突然意识丧失,瞪目直视,呆立不动,并不跌倒;或突然终止正在进行的动作,如持物落地,不能继续原有动作,历时数秒,脑电图可有3Hz的棘-慢综合波,

  二、昏倒,由于脑血液循环障碍所致短暂的一过性意识丧失,多有头昏,无力,恶心,眼前发黑等短暂先兆,继之意识丧失而昏倒,常伴有植物神经症状,如面色苍白,出冷汗,脉快微弱,血压降低,多持续几分钟,

  三、Kleine-Levin综合征,又称周期性嗜睡与病理性饥饿综合症,通常见于男性少年,呈周期性发作(间隔数周或数月),每次持续3~10天,表现为嗜睡,贪食和行为异常,病因及发病机制尚不清楚,可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。

并发症

       除了睡眠发作,有的患者诉说乏力困倦,整天处于低警觉状态,记忆力差,工作效率低下,影响身体健康及工作效率,使生活质量下降,长期缺睡可以引致烦躁,抑郁,自主神经功能紊乱,消化功能障碍等以及免疫功能降低,还可并发高血压,心率失常,脑血管疾病,糖尿病,肾病等。

预防

   1、病人应有意识地把生活安排得丰富多彩,多参加文体活动,干些有兴趣的工作,尽量避免从事单调的活动。   
    2、保持乐观的情绪,树立战胜疾病的信心,避免忧郁、悲伤,但也不宜过于兴奋。因为兴奋失度可诱发猝倒发作。   
    3、最好不要独自远行,不要从事高空、水下作业,更不能从事驾驶车辆,管理各种信号及其他责任重大的工作,以免发生意外事故。   
    4, 发作性嗜睡患者应尽量避免服用又镇静类的药物,以免增加发病。   
    5、日常生活中采取一系列防治措施减少发作是十分必要的病人应有意识地把生活安排得丰富多彩多参加文体活动干些有兴趣的工作尽量避免从事单调的活动白天可适当饮点茶或咖啡以增加大脑兴奋性 ,保持乐观的情绪树立战胜疾病的信心避免忧郁悲伤但也不宜过于兴奋因为兴奋失度可诱发猝倒发作最好不要独自远行不要从事高空水下作业更不能从事驾驶车辆管理各种信号及其他责任重大的工作以免发生意外事故 。  

治疗

 支持性心理治疗

  向患儿家长、老师及本人解释该病的性质,协助其合理安排时间,允许其上课时小睡片刻。避免参加各种危险活动。

  药物治疗

  可使用加强觉醒的药物利他林、匹莫林及苯丙胺等。选择一种药物,从小剂量开始,增至出现疗效或最高剂量为止,但不宜长期服用,副作用较大。

  中医中药治疗

  发作性睡病是由中气不运所引起的,中气即是脾胃之气,祖国医学有脾困人则困之说。


向全国2万专家即时咨询

我要提问

更多>>

推荐专家

安晓光

安晓光 其他

癫痫专科

擅 长:

诊治儿童癫痫、青少年癫痫、女性癫痫、老年人癫...[详细]

肖争

肖争 主任医师

重庆医科大学附属第一医院

神经内科

擅 长:

癫痫及其他神经内科疾病诊治[详细]

张才英

张才英 主任医师

重庆三峡中心医院

神经内科

擅 长:

脑出血、脑梗死、脑炎、脑膜炎、格林-巴利氏综合...[详细]