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动脉导管未闭疾病

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疾病介绍

本病较多见,占先心病总数15%,女性多见。婴儿出生后10-15小时,动脉导管即开始功能性闭合。生后2个月至1岁,绝大多数已闭。1岁以后仍未闭塞者即为动脉导管未闭。

病因

动脉导管未闭是由什么原因引起的?

遗传是主要的内因。

在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形,如孕母患风疹、流行性感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等,孕母接触放射线;孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药。

胚胎学和发病机制

胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来,构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。胎儿期肺小泡全部萎陷,不含有空气,且无呼吸活动,因而肺血管阻力很大,故右心室排出的静脉血,大都不能进入肺内循环进行氧合。由于肺动脉压力高于主动脉,因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘 ,在胚盘内与母体血液进行代谢交换,然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。

症状

动脉导管未闭有哪些表现及如何诊断?


一、症状:分流量小,常无症状。

分流量大量,由于主动脉压高于肺动脉压,故在全心动周期有持续的左至右分流,肺循环血流量增多,肺动脉及其分支扩大,回流到左心房及左心室的血流也相应增加,左心房、室舒张期负荷增加,升主动脉扩张。分流量的大小取决于未闭动脉导管腔的粗细及主-肺动脉间的压力阶差。大量左至右分流,可引起肺动脉高压,晚期,若已有阻塞性肺动脉高压,肺动脉压接近或超过主动脉压,则分流减少,停止或出现右至左的分流,并出现右心室肥厚,紫绀和杵状指(趾)。因分流水平在降主动脉左锁骨下动脉的远侧,紫绀以下肢为明显,左到右分流在主动脉水平,主动脉舒张压降低,出现脉压增大等一系列周围血管体征。


二、体征:心尖搏动增强并向左下移位,心浊音界向左下扩大。胸骨左缘第Ⅱ肋间偏外侧有响亮的连续性杂音。向左上颈背部传导。伴有收缩期或连续性细震颤。出现肺动脉高压后,可能仅听到收缩期杂音。肺动脉第二音亢进及分裂,肺动脉瓣可有相对性关闭不全的舒张期杂音。分流量较大时,由于通过二尖瓣口血流增多。增速,心尖部有短促的舒张中期杂音。可有周围血管体征,包括:颈动脉搏动增强,脉压加大,水冲脉,毛细血管搏动。枪击音和杜氏征等。

检查

动脉导管未闭应该做哪些检查?

一、X-线:轻型可正常。分流量大者,肺血管影增多,肺动脉干凸起,搏动增强。左心房、左、右心室增大、主动脉扩张。


二、心电图:中度分流者有左心室肥厚,较大分流者有左、右心室肥厚,左心房肥大。


三、超声心动图:左心房、左心室增大,主动脉增宽,并可显示未闭动脉导管管径与长度。多普勒超声可于主、肺动脉远端测出收缩与舒张期湍流频谱。


四、心导管检查:肺动脉平均血氧含量高于右心室0.5%容积以上。肺动脉高压有不同程度增高,有时心导管可自肺动脉通过未闭动脉导管进入降主动脉。必要时作主动脉造影,可见主动脉与肺动脉同时显影,并能明确未闭导管位置、形态及大小。

鉴别

动脉导管未闭容易与哪些疾病混淆?

动脉导管未闭需与其他足以引起心脏连续性杂音的疾病相鉴别。
(一)先天性主动脉-肺动脉间隔缺损为胎儿期主动脉隔发育不全,使主动脉-肺动脉间隔处留有缺损所致,其临床表现类似大的动脉导管未闭,鉴别诊断极为困难。连续性机器声样杂音更响,位置较低(低一肋间)可作为鉴别诊断的参考,但并不很可靠。比较可靠的鉴别诊断方法是右心导管检查时心导管由肺动脉进入主动脉的升部。逆行升主动脉造影见升主动脉与肺总动脉同时显影。二维超声心动图见肺总动脉和主动脉均增宽,其间有缺损沟通,也有助于诊断。如发生肺动脉显著高压出现右至左分流而有紫绀时,其上、下肢动脉的血氧含量相等,这点与动脉导管未闭也不相同。
(二)主动脉窦动脉瘤破入右心由先天性畸形、梅毒或感染性心内膜炎等原因所产生的主动脉窦部动脉瘤,可侵蚀并穿破至肺动脉、右心房或右心室,从而引起左至右的分流。其连续性机器声样杂音与动脉导管未闭极相类似,但位置较低一二肋间。本病多有突然发病的病史,如突然心悸、胸痛、胸闷或胸部不适、感觉左胸出现震颤等,随后有右心衰竭的表现,可助诊断。
(三)室上嵴上型心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全鉴别要点见本节\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\"心室间隔缺损\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\"。
(四)其它凡足以在左前胸部引起类似连续性机器声样杂音的情况,如冠状动静脉瘘、左上叶肺动静脉瘘、左前胸壁的动静脉瘘、左颈根部的颈静脉营营音等,也要注意鉴别。

并发症

动脉导管未闭可以并发哪些疾病?

本病预后一般较好,许多病人并无症状且有些寿命如常人。但未闭动脉导管粗大者可发生心力衰竭,肺动脉高压而发生右至左分流者预后均差。个别病人肺动脉或未闭动脉导管破裂出血可迅速死亡。
严重者婴儿期经常肺炎、心衰,久之可引致肺动脉高压、梗阻型肺血管病,甚至出现血流自肺动脉流入主动脉(称艾森曼格综合征)。


本病主要的一些手术并发症,包括以下几种:


1、术中大出血:最严重且常导致死亡的意外事故。发生大出血的破口较隐蔽,通常在导管后壁或上角。出现大出血,手术医师应保持镇静,迅速用手指按压出血部位。暂时止血后,吸净手术野血液,若降主动脉已先游离(切忌乱下钳夹),可牵起条带(图28—07),用两把动脉钳阻断主动脉上下血流,同时钳夹导管,然后切断导管,寻找出血破El,再连同切端一并用3—0或4—0无创伤聚丙烯缝线作连续或8字形间断缝合。如降主动脉未先游离,用示指按压暂时止血后,立即肝素化,紧急建立体外循环,分别在左锁骨下动脉根部和降主动脉或左股动脉插入动脉供血管,切开心包于右心耳或右心室流出道插入静脉引流管,迅速建立转流,并行血液降温。然后游离导管邻近的降主动脉,钳夹降主动脉的导篱,切断缝合导管和裂口。


2、左喉返神经麻痹:术后声音嘶哑的原因,除气管插管引起喉头声带水肿外:主要是术中牵拉,引起左喉返神经水肿,或结扎切缝导管时损伤神经.,致术后早期进水或流质时呛咳,声音沙哑。经泼尼松、维生素B1和B6 以及理疗等治疗,水肿可于2~3周内消退恢复,神经损伤后声的关闭虽可由右侧声带移位代偿,使进食不致呛咳,但声音低沉沙哑则为永久性。


3、导管再通:一般发生于导管结扎术后,主要由于结扎管腔不够禁闭,或结扎线松脱,或因结扎线撕裂导管内膜,并发假隆动脉瘤,瘤内破裂而再通。发生率约在2%。临床上在术后早期或若干时日后又听到典型的心杂音,彩超证实主、肺动脉间有分流。过去多采用直接切断缝闭法治疗,由于导管周围有瘢痕组织,粘连紧密,游离导管困难,易引起破裂,故需冒较大手术风险。目前导管再通的处理有两种较妥当的方法:一是导管填塞术,简便易行,是首选的方法;二是深低温体外循环下经肺动脉缝闭导管开口,手术虽较复杂但比较安全,详见后。


4、假性动脉瘤: 这是极严重的并发症,由局部感染或手术损伤导管所造成。临床表现为术后2周发热不退,出现声音嘶哑或咯血,左前胸上方可有杂音,胸部放射线摄片示肺动脉段突出呈现块状阴影。确诊后应尽单手术,以防突然破裂大出血致死j手术应在体外循环下进行。可参照体外循环导管处理法。主动脉切端可直接缝合或用人造织物补片修补,或行人造血管移植术。

5、乳糜胸;很少见。主要因解剖主动脉弓降部和左锁骨下动脉根部损伤胸导管。术后早期发现;当再次进胸,在上述部位找到乳糜漏出口予以缝扎。较晚发现,则行保守疗法,如不奏效,再剖右下胸,在膈肌上半奇静脉旁缝扎胸导管,

预防

动脉导管未闭应该如何预防?

动脉导管闭合术中大出血所致的手术死亡率,视导管壁质地、采用闭合导管的手术方式以及手术者技术的高低等而导,一般应在1%以内。导管单纯结扎术或钳闭术有术后导管再通可能,其再通率一般在1%以上,加垫结扎术后复通率低于前二者。动脉导管闭合术的远期效果,视术前有否肺血管继发性病变及其程度。在尚未发生肺血管病变之前接受手术的病人,可完全康复,寿命如常人;肺血管病变严重呈不可逆转者,术后肺血管阻力仍高,右心负荷仍重,效果较差。

治疗


主要为手术治疗。早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者应及时手术治疗。无明显症状者,多主张于学龄前择期手术。近年来,主张更早期手术。治疗原则为:

1、诊断明确,除外禁忌证,原则上都应手术治疗。手术适宜的年龄是4~5岁。   

2、充血性心力衰竭内科治疗无效者应紧急手术。   

3、有症状的动脉导管未闭者应尽早手术。   

4、动脉导管未闭合并有严重的肺动脉高压,出现右向左分流,禁忌手术。代偿性动脉导管,除非同时矫治其他心脏畸形,不能单纯手术闭合动脉导管。   

5、手术方式,一般经左胸第4肋间,作未闭的动脉导管结扎、钳闭或切断缝合术。对导管粗大、重度肺动脉高压、导管壁有钙化、细菌性导管炎者,可在体外循环下手术。有些未闭动脉导管可在电视胸腔镜下行导管钳闭术。

6、合并其他心血管畸形的动脉导管未闭,如室间隔缺损、房间隔缺损等,可行一期或分期手术。如合并法洛四联症、主动脉缩窄、大动脉错位等,应一期手术。

一、外科治疗:   

手术结扎与切断缝合手术。理想年龄为4-15岁,若病情进展快或反复呼吸道感染,心力衰竭,难以控制的感染性心内膜炎、充血性心力衰竭内科治疗无效者、有症状的动脉导管未闭者,诊断明确,除外禁忌证,原则上都应尽早紧急手术治疗。

手术方式:   

1、动脉导管结扎或钳闭术:可经胸部后外侧切口或电视胸腔镜技术进入左侧胸腔进行手术。   

2、动脉导管切断缝合术:即用2把导管钳钳闭动脉导管后,在两钳之间边切边连续缝合主动脉和肺动脉边缘。   

3、内口缝合法:即在全麻低温体外循环条件下阻断心脏血液循环,经肺动脉切口显露并直接缝闭动脉导管切口。   

4、导管封堵术:即应用心导管释放一适当的封堵器材达到闭塞动脉导管的目的。

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