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多发性肌炎疾病

疾病别名:
皮肌炎
就诊科室:
[感染内科] [内科]
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疾病介绍

多发性肌炎系一种以肌无力、肌痛为主要表现的自身免疫性疾病。主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群,如同时累及皮肤,称皮肌炎。

病因

多发性肌炎是由什么原因引起的?


病因不明,可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关,后者根据较多。目前一般认为本病是通过抗原抗体复合物激活补体而引起的Ⅲ型变态反应(免疫复合物型)。而病毒感染可能为一重要的的激发因素,因在本症病员肌细胞中曾分离出CoxsakieA2病毒,也见到粘病毒、细小病毒的包涵体。但迄今尚无以病毒为感染源的流行病学根据。

症状

多发性肌炎有哪些表现及如何诊断?


一、病史及症状:


多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤。


二、体检发现:


受累肌肉压痛、无力、腱反射低。


三、辅助检查:


1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌红蛋白含量明显增高,血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。


2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。


3.肌电图:插入电位延长,可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低,时限缩短,可有大量纤颤波。多相波增多,重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。


4.肌肉活检:示变性、坏死、炎细胞浸润,肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。


5.心电图:异常率可达40%左右,心动过速,心肌炎样表现,或出现心律不齐等。

检查


多发性肌炎应该做哪些检查?


1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌红蛋白含量明显增高,血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。


2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。


3.肌电图:插入电位延长,可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低,时限缩短,可有大量纤颤波。多相波增多,重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。


4.肌肉活检:示变性、坏死、炎细胞浸润,肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。


鉴别

多发性肌炎容易与哪些疾病混淆?


需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别。


并发症

多发性肌炎可以并发哪些疾病?


本病预后差,死亡率国外报告为14-50%,国内为9-36%。年老体弱、复发、吞咽、呼吸困难、肺部感染和合并恶性肿瘤者预后更差。


预防

各种细菌,病毒,霉菌感染既是多发性肌炎常见而重要的诱发因素,又是常见的并发症,因此预防多发性肌炎的感染十分重要,病人应注意营养,避免寒冷等不良影响,根据自己的体力适度进行锻炼,增强机体抗感染能力,另外,要坚持中西医结合治疗,合理应用激素和免疫抑制剂,避免严重感染的发生,一旦出现感染必须及时有效治疗,以免出现不良后果,日常生活中的许多因素对多发性肌炎患者有不利影响应引起注意,如应尽量避免日光照射,外出时带帽子,手套或穿长袖衣服等,不吃或少吃芹菜,黄花菜,香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物,以及海鱼,虾,蟹等容易引起过敏的食物,忌烟,酒,不用唇膏,化妆品,染发剂等,避免接触农药,某些化学装修材料,育龄女性在病情不十分稳定时应尽量避免妊娠和人流,生育应在医师指导下进行,另外,保证足够睡眠,不可过于劳累和精神紧张,不做剧烈活动,根据病情和诊治需要定期随诊复查,以便及时了解掌握病情变化,并按医嘱调整药物,病情稳定或停药后,也应在每年春秋各复查一次,防患未然。


治疗


多发性肌炎西医治疗方法  

治疗原则   

1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂;

2.对症和支持治疗,防治各种感染;

3.血浆交换疗法;

4.大剂量丙种球蛋白治疗; 5.顽固、重症者全身放疗。   

用药原则   

1.肾上腺皮质激素(地塞米松、泼尼松(强的松))、氢化可的松、甲基氢化泼尼松(甲基强的松龙))等对大多数多发性肌炎有效,为治疗本病首选,一般主张早期以大剂量冲击,中剂量巩固治疗,时间不少于3个月,小剂量维持时间不应短于2年。

2.对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病,不能应用肾上腺皮质激素的病人,以及经正规激素治疗3个月,肌无力和肌痛仍无改善者,均应改用或加用免疫抑制 剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤),对合并恶性肿瘤者尤合适。 3.大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用,但需较高的医疗费用。

4.长期大量应用激素、免疫抑制剂等,要注意药物副作用,加强对症、支持治疗,对合并感染者,应尽早使用足量有效抗生素。   

一、应用皮质激素。强的松40-60mg/d顿服。病情稳定后逐步减量,病情危重者氢化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg /d加于10%葡萄糖内静滴。病情稳定后改为口服,调节剂量至疗效最好,副作用最小的程度为维持量,有时达2-3年之久,疗程中,应间断使用ACTH。   

二、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂,硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效。

三、有吞咽困难者,应鼻饲,以保证足够的营养。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸。强力宁具有激素样作用而无其副作用,可选用。40mg V.D 1次/d。   

四、有条件者可行血浆交换治疗。

多发性肌炎中医治疗方法   
多为亚急性起病,任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤,约20%病者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。

毒热入络证   

证候:肌肉疼痛,手不可触,或肌肉肿痛,可见肌肉无力并见皮肤散在红斑,皮疹以眼睑周围和胸背部为多,色多红紫。或伴有发热恶寒、关节酸痛,或高热口渴、心烦躁动,或口苦咽干、大便噪结、小便黄赤。舌质红苔黄,脉洪大或滑数。

治法:清热解毒,凉血通络   

方药:清热地黄汤加味。   

水牛角20g 生地50g 赤、白芍各25g 牡丹皮15g 葛根25g 板蓝根25g 土茯苓25g 丝瓜络15g   

方解:方中水牛角、板蓝根清热解毒,配土茯苓解湿热之毒,赤白芍、牡丹皮凉血活血,生地黄凉血滋阴除痹,葛根解肌清热,丝瓜络通络。   

加减法:若热甚者加黄柏、连翘,表虚者加生黄芪。   

湿热阻络证   

证候:肌肉酸痛肿胀,四肢沉重,抬举无力,身热不扬,汗出粘滞,食欲不振,胸脘痞闷,面色虚浮,二便不调,舌红苔白腻或黄腻,脉濡数或滑数。   

治法:清热降湿,解肌通络。   

方药:当归拈痛汤加减。   

羌活15g 人参15g 苦参25g 升麻10g 葛根25g 苍术15g 炙甘草15g 黄芩15g 茵陈15g 防风15g 当归15g 知母15g 泽泻15g 猪苓15g 白术15g   

方解:方中苦参、黄芩、茵陈、知母等配泽泻、猪苓清热利湿,用葛根、升麻解肌清热,苍术、白术、甘草健脾以养肌,羌活、防风祛风胜湿兼助脾之升机,并有祛邪达表之用,当归活血养血通络。诸药相伍有清热除湿通络解肌之功。

寒湿痹阻证   

证候:肌肉酸胀、疼痛、麻木不仁,四肢萎弱无力,每遇寒肢端发凉变色疼痛,伴有晨寒身重,关节肿痛,舌淡苔白腻,或舌有齿痕脉沉细,或濡缓。   

治法:散寒祛湿,解肌通络。   

方药:薏苡仁汤加减。   

薏苡仁25g 当归15g 川芎15g 炙麻黄5g 桂枝25g 羌活15g 独活15g 防风15g 川乌5g 苍术25g 甘草15g 干姜15g

方中当归、川芎养血通经活络,配薏苡仁、苍术祛湿蠲痹,用麻黄、桂枝、羌活、独活,防风散寒祛风,川乌、生姜湿痹散寒。本方治疗肌痹初期,寒胜于湿者。

加减法:若湿重于寒者加木瓜15g、防已15g、蚕砂15g、土茯苓25g,去麻黄、川乌、羌活、独活。   

脾肾两虚证   

证候:肌肉萎缩、麻木不仁、松弛无力,四肢怠惰,手足不遂,或面色萎黄,或面色白,身体消瘦,脘腹胀闷,吞咽不利,毛发稀疏,畏寒肢冷,舌淡苔白,脉沉或弱。

治法:温补脾肾,益气血通络。   

方药:右归丸加减。   

熟地25g 山药25g 山萸肉15g 枸杞子15g 杜仲15g 菟丝子15g 制附子15g 肉桂15g 当归15g 鹿角胶15g   

方解:方中熟地、山萸肉、枸杞、菟丝子补肾,杜仲壮骨强筋,山药健脾,当归、鹿角胶养血通络,附子、肉桂壮阳,阳壮则生机自强,精微物质得生,肌肉得以温养。

加减法:肌痹日久肌肉萎缩、无力明显时,加黄芪、党参,肉桂改为桂枝


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