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新生儿惊厥疾病

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疾病介绍

新生儿惊厥是由多种因素所致的中枢神经系统功能失常的一种症状,是新生儿期常见急症之一,常提示存在严重的原发病,同时惊厥另一方面可造成脑损伤,是围生期最重要死亡原因之一,因而应及时诊断和处理。惊厥是新生儿中枢神经系统的异常放电,通常表现为刻板样肌肉活动或自律性改变。常伴有直接或间接影响中枢神经系统的疾病。随着诊疗技术的改进,病死率有所下降,但后遗症仍减少不明显,故仍为新生儿急救医学中的重要课题。

病因

新生儿惊厥是由什么原因引起的?

(一)发病原因

随着诊断技术的进步,新生儿惊厥的病因学不断充实。近年来缺氧缺血性脑病(HIE)已跃居病因的首位,而感染和代谢因素的比重较早年有所下降。引起新生儿惊厥的病因很多,根据发生率递减分9类,以前4类最常见。

1.围生期并发症 HIE、颅内出血、脑损伤。

2.感染 各种病原体所致脑膜炎、脑炎、脑脓肿、感染中毒性脑病、破伤风、高热。

3.代谢因素 低血钙、低血镁、低血钠、高血钠、低血糖、碱中毒、维生素B6缺乏症、核黄疸、尿毒症。

4.脑缺氧 肺透明膜病、胎粪吸入综合征、肺出血、急性心源性脑缺血综合征、高血压、红细胞增多症、捂热综合征。

5.颅脑异常 先天性脑发育不良、颅脑畸形、颅内肿瘤。

6.先天性酶缺陷 枫糖尿病、尿素循环障碍、高甘氨酸血症、丙酸血症、甲基丙二酸血症、异戊酸血症、半乳糖血症、维生素B6依赖症。

7.家族性 良性家族性癫痫、肾上腺白质萎缩、神经皮肤综合征、Zellwegen综合征、Smith-Lemli-Opitz综合征。

8.药物 兴奋剂、异烟肼、氨茶碱、局麻药、有机磷、撤药综合征。

9.原因不明 约占新生儿惊厥的3%。

值得注意的是,有的患儿可同时有多种病,如缺氧缺血性脑病可合并低钙血症、低镁血症或低钠血症等。

(二)发病机制

新生儿惊厥的发生率高,而且其表现形式和脑电图方面也与成人和儿童有很大不同,与新生儿中枢神经系统发育尚不成熟,易受各种病理因素的刺激而产生异常放电,和在大脑皮质受损处于高度抑制状态时,又易出现皮质下中枢异常放电或脑干释放现象(brain stem release phenomena)有关。同时,新生儿大脑皮质的分层及神经元的胞膜、胞浆分化不全,树突、突触、髓鞘的形成亦不完善,神经元与神经胶质之间的正常联系尚未建立,当皮质局部出现异常放电时,不易向邻近部位传导和扩散,更不易扩散至对侧半球引起同步放电,故新生儿惊厥时全身强直性的抽搐很少见。

惊厥发作需要一群神经元的同步放电,即兴奋的神经元的数量需要达到一定的阈值。新生儿大脑皮质神经元的细胞膜的通透性较强,钠离子易进入,钾离子易漏出,而膜的钠钾泵功能和ATP水平明显低于成熟的神经元,不易迅速有效地泵出钠离子又重新极化,而处于相对的高极化状态,较难产生迅速的重复放电和引起附近神经元的同步放电,故新生儿期皮质性惊厥相对少见。有时仅少数神经元放电,未达到引起临床惊厥的阈值,构成仅有脑电图异常放电而无临床惊厥表现的亚临床型。

新生儿大脑颞叶和间脑、脑干、边缘系统、海马、黑质、网状激活系统等皮质下结构发育比较成熟,其氧化代谢较大脑更旺盛,对缺氧最敏感,在各种病理因素刺激下,甚易出现皮质下惊厥,表现为阵发性的口、颊、眼皮的微小抽动,凝视,眼球的异常运动,和自主神经性发作如流涎、瞳孔、面色、呼吸、心率和血压的改变等。皮质下惊厥的发作机制,可能源于皮质下灰质的异常放电,这种深部的异常放电,脑电图的头皮电极不能发现;或源于大脑受损处于高度抑制状态时的脑干释放现象。临床上60%~90%的惊厥患儿无皮质的异常放电,故脑电图的阳性发现有助确诊,未见异常放电不能否定惊厥。

症状

新生儿惊厥有哪些表现及如何诊断?

新生儿惊厥的表现形式不同于儿童和成人,其特点是局限和隐晦,有时给诊断带来困难。因此,熟悉其表现形式尤其是隐晦(微小)型的表现形式很重要,以免漏诊。另一方面,也不要把不属于惊厥的某些异常运动如惊悸、颤抖和快速眼运动相睡眠状态下的动作误认为是惊厥。惊悸和颤抖可由寒冷、声音、皮肤刺激或被动运动而诱发,无意识障碍和眼球的异常运动,抚慰可使其平息,而惊厥则相反。近年来长程脑电图监测发现两个值得注意的临床现象:一是临床是有惊厥表现,脑电图监测却无异常放电;二是有些病例脑电图有异常放电,但临床上却未见惊厥。

1.发病时间 生后不久出现的惊厥可见于HIE、颅内出血、先天性TORCH感染、维生素B6依赖症等。

(1)生后24h内:多见于缺氧缺血性脑损伤、严重脑出血、低血糖、维生素B6依赖。

(2)生后24~72h:多见于颅内出血、缺氧缺血性脑病、低血糖、低血钙、药物撤退综合征、低镁血症等。

(3)生后72h~1周:多见于感染性疾病,如病毒性脑炎(柯萨奇B族病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒及弓形体感染)、化脓性脑膜炎、氨基酸代谢异常、核黄疸、新生儿甲旁亢、脑出血(实质)。

2.新生儿惊厥的表现形式和分类

(1)局灶阵挛型:表现为一个肌肉群的阵发性的节律性的抽动,常见于单个肢体或一侧面部,有时可扩散到同侧的其他部位。通常神志清醒。大部分伴有大脑皮质的异常放电,主要脑电图表现为局灶性尖波,通常包括棘波,有时可扩散到整个半球。常提示脑局部损伤如出血或梗死、蛛网膜下腔出血以及代谢异常。

(2)多灶阵挛型:表现为多个肌肉群的阵发性节律性抽动,常见多个肢体或多个部位同时或先后交替地抽动。也可在一次发作中,抽搐由一个肢体游走到另一个肢体,由一个部位游走到另一部位,由身体一侧游走到另一侧,而无一定的次序。常伴意识障碍。脑电图表现为多灶性的尖波或慢节律电波由皮质的一个区游走到另一个区。约75%的患儿具有棘波伴1~4周/s的慢波和(或)α样波。本型常见于缺氧缺血性脑病、颅内出血和感染,偶见于代谢失常。

(3)强直型:表现为单个肢体或四肢强直性伸展,或双下肢强直而双上肢屈曲,全身强直型可有躯干的后仰或俯屈,常伴眼球偏移固定和呼吸暂停,除破伤风外一般神志不清。类似去大脑或去皮质强直。本型很少与皮质异常放电相关,偶见棘波,主要的形式为高幅慢波,有时出现在爆发抑制背景上。常见于早产儿脑室内出血、破伤风、核黄疸等。

(4)肌阵挛型:表现为肢体或某个孤立的部位一次或多次短促的屈曲性掣动,也可牵涉到双上肢或双下肢。全身性肌阵挛,四肢和躯干均可同样痉挛,类似婴儿痉挛症。仅部分患儿临床发作伴皮质异常放电,脑电图常见爆发抑制,常提示存在明显的脑损害。

(5)隐晦(微小)型:是新生儿最常见的惊厥表现形式。发作时抽搐微细、局限而隐晦,包括以下表现:

①面、口、舌的异常动作:眼皮颤动,反复眨眼,皱眉,面肌抽动,咀嚼,吸吮,撅嘴,伸舌,吞咽,打哈欠。

②眼部异常运动:凝视,眼球上翻,眼球偏向一侧而固定,眼球震颤。

③四肢异常运动:上肢划船样、击鼓样、游泳样动作,下肢踏步样、踏自行车样动作,肢体的旋转运动。

④自主神经性发作:呼吸暂停,屏气,呼吸增强,鼾声,呼吸频率增快,血压升高,阵发性面红或苍白,流涎,出汗,瞳孔扩大或缩小。绝大部分隐晦型惊厥患儿临床发作不伴皮质异常放电,但脑电图常见背景波异常,表现为波幅低平和爆发抑制。常见于缺氧缺血性脑病、严重颅内出血或感染患儿。

新生儿惊厥表现不典型,发作形式不固定,给诊断带来许多困难。由于神经生理学和神经影像学的进步,包括神经代谢产物的检查,对惊厥的诊断、病因及对预后的评价都起了很大作用。应结合脑电图、头颅B超、头颅CT或MRI等影像学检查做出诊断。

检查

新生儿惊厥应该做哪些检查?

(一) 体检 全面的体格检查是十分重要的,惊厥类型、头围大小、肌张力变化、黄疸程度、颅内压增高征等均有助于诊断。

(二) 辅助检查:

1、血糖、电解质测定 ,异常提示相应的代谢异常,如低血糖、低血钙、低血镁、低血钠、高血钠等。

2、色氨酸负荷试验 口服50~100mg/kg色氨酸液,新生儿尿中出现大量的黄嘌呤酸,可诊断为维生素B6缺乏病或依赖病。

3、血红蛋白、血小板、红细胞压积下降,凝血酶原时间延长,脑脊液呈血性,镜检见红细胞,提示有颅内出血的可能。

4、外周血白细胞总数增加、C反应蛋白阳性、IgM含量增加、血沉加快等提示感染。

5、脑脊液检查 对诊断颅内感染、颅内出血有帮助。

6、颅骨X线检查 可见颅骨骨折、畸形、先天性感染的钙化点。头颅透照,可协助诊断硬脑膜下血肿及脑积水。

7、脑电图检查 新生儿惊厥表现常不易被认识,脑电图检查是确定惊厥发作不可缺少的检查方法,同时在评价新生儿神经系统损伤中占有重要地位。有助于惊厥的诊断、鉴别和疗效分析、预后判断。有条件可做长程脑电图监测。新生儿期惊厥发生时记录的脑电图往往不易发现异常,故对可能的发作均应及时记录脑电图。脑电图背景活动的分析对中枢神经系统功能的严重程度可做出客观的判断。新生儿惊厥异常脑电图一般分为以下4类:

(1)正常背景活动的限局性发作:如小尖波,通常伴有临床上限局性阵挛性惊厥发作,一般病情不重,预后好。

(2)限局性单一节律的周期性图形:如α、β、θ、δ节律。临床表现轻微或肌阵挛性惊厥发作,见于疱疹脑炎、急性脑血管疾病、损伤及缺氧缺血性脑病,预后与原发疾病有关。

(3)多灶性发作图形:常伴有异常的发作间期活动,见于各种病因引起的惊厥。

(4)异常背景活动的限局性:如低电压爆发性抑制、两侧半球间不对称或成熟延迟。通常合并器质性脑病,如严重的HIE。若无围生期异常,也见于脑先天性畸形或代谢异常,预后不良。

8、头部CT及颅脑超声波 对判定脑部病变的部位及性质有一定意义。

鉴别

新生儿惊厥容易与哪些疾病混淆?

鉴别新生儿尤其是早产儿是否惊厥有时很难。任何奇异的一过性现象或细微的抽动反复性、周期性出现,尤其伴有眼球上翻或活动异常又有惊厥的原因时,应考虑是惊厥发作。

惊厥应与下列现象鉴别。

1、新生儿惊跳:为幅度较大、频率较高、有节奏的肢体抖动或阵挛样动作,将肢体被动屈曲或变换体位可以消除,不伴眼球运动或口颊运动。常见于正常新生儿由睡眠转为清醒时。受到外界刺激时或饥饿时。而惊厥为无节奏抽动,幅度大小不一,不受刺激或屈曲肢体影响,按压抽动的肢体试图制止发作仍感到肌肉收缩,常伴有异常眼、口颊运动。

2、非惊厥性呼吸暂停:此发作于足月儿为10~15秒/次,早产儿为10~20秒/次,伴心率减慢40%以上。而惊厥性呼吸暂停发作,足月儿)15秒/次,早产儿)20秒/次,不伴心率改变,但伴有其他部位抽搐及脑电图改变。

3、快速眼运动睡眠相:有眼部颤动、短暂呼吸暂停、有节奏咀动.面部怪相、微笑、身体扭动等。但清醒后即消失。

4.颤抖 新生儿惊厥与颤抖的区别见表1。

并发症

新生儿惊厥可以并发哪些疾病?

如为颅内出血或HIE引起,惊厥发作常加重颅内出血和脑的缺血缺氧,加重颅脑损伤,致病死率和后遗症增加。不能及时控制惊厥时,可后遗癫痫、脑性瘫痪、智力障碍、学习困难等等。并易并发感染、吸入性肺炎和窒息。

预防

新生儿惊厥应该如何预防?

做好孕期保健工作,积极防治各种孕期感染性疾病,防止早产和孕妇糖尿病,低钙血症等;做好围生期保健工作,防止宫内产时的缺氧和损伤,防止发生HIE、ICH;防止发生代谢性异常性疾病;同时也要做好遗传学咨询工作,防止遗传代谢性疾病、染色体病,亦使中枢神经系统的先天性畸形发生率下降。

治疗

新生儿惊厥治疗前的注意事项

(一)治疗

治疗首先是针对原发病变,其次是惊厥。除非是表现为呼吸暂停的惊厥,通常惊厥过程中不用止痉,因为一般它们是自限性的,很少危及新生儿的生命功能。

1.病因治疗 有些惊厥一旦病因消除可很快停止,不需要止惊剂治疗。

(1)病因明确者:采用对症治疗。如颅内感染、低血糖、低血钙、维生素B6缺乏症、急性脑缺氧、高热等。

(2)一时病因不明者:先抽血做必要的检查后,可采用以下步骤治疗,每种药物静脉注射后观察几分钟,若能止惊,可有助于判断病因,若不能止惊,则依次应用以下一种:①25%葡萄糖2~4ml/kg;②10%葡萄糖酸钙1~2ml/kg加液体稀释1倍;③维生素B6 100mg。

2.支持疗法 保持呼吸道通畅,注意吸痰。惊厥发作后,注意吸氧,以利于脑细胞功能恢复。保持环境安静,集中各种操作,减少刺激。禁食者给予静脉营养。

3.抗惊厥治疗 惊厥可致通气障碍,增加氧和能量消耗,影响细胞增殖和脑的生长发育,在早产儿、窒息儿可致颅内出血,故应及时应用止惊剂。新生儿惊厥以苯巴比妥为首选,因其具有镇静、保护脑细胞作用。静注显效快、维持时间长、副作用小等优点。苯巴比妥无效则用苯妥英钠或地西泮(安定),水合氯醛可作为抗惊厥治疗的辅助剂。

(1)苯巴比妥:主张苯巴比妥静脉给药,负荷量可达30mg/kg,首次先给10mg/kg,2~3min内静脉推注,15~20min后以同样剂量重复用1次。若给第1个10mg/kg惊厥停止,仍应给第2个10mg/kg,使达到足够的血药浓度,这样可防止惊厥复发,情况紧急时,20mg/kg也可一次给药。若给20mg/kg后惊厥仍不止,可每隔15~20min继续给苯巴比妥5mg/kg,使负荷量累积达到30mg/kg为止。在注入负荷量后12h,开始应用维持量5mg/(kg·d),负荷量为30mg/kg时,维持量应为3mg/(kg·d),肌内或静脉注射,也可口服,这样可使药物在体内适当积累,维持一定的有效血药浓度。如果负荷量达30mg/kg仍未止惊,改用苯妥英钠。

(2)苯妥英钠:负荷量20mg/kg,分次静注,首次10mg/kg,如未止惊,每隔5~10min另注5mg/kg,直到惊厥停止,维持量5mg/kg。如果负荷量达20mg/kg仍未止惊,改用地西泮(安定)。

(3)地西泮(安定):地西泮(安定)作用极快,但维持时间短,而且与其他药物合用有很强的呼吸抑制作用。另外地西泮(安定)可增加白蛋白与胆红素解离,对重度黄疸患儿不利。用量每次0.25~0.75mg/kg,从小剂量开始,分次静脉缓注,惊厥止即停注。

4.治疗脑水肿 有脑水肿或惊厥频繁发作,可用20%甘露醇0.25~0.5g/kg静注,2~4次/d,亦可用呋塞米(速尿)每次0.5~1ml/kg,1~2次/d,静脉或肌内注射。对脑水肿者应限制液体入量在60~80ml/(kg·d)。

5.脑代谢活化剂 根据原发病及惊厥发作情况,脑水肿、脑缺氧改变,重病情稳定后可应用脑代谢活化剂,参见新生儿HIE治疗。

6.机械通气 呼吸衰竭者应予机械通气支持。

(二)预后

新生儿惊厥的近期和远期预后,主要取决于原发病和脑损伤的程度,下列几点可供参考:

1.病因 病种按预后差的程度依次排列:先天性脑发育不良和颅脑畸形、缺氧缺血性脑病、核黄疸、损伤性颅内出血、化脓性脑膜炎、中毒性脑病、代谢因素、高热。

2.发作特点 惊厥间歇期有明显神志障碍、反射或其他神经学异常,或不断发作,时间>1周者预后较差。

3.脑电图 背景波呈爆发抑制或平段,频发癫痫波,或脑电图异常时间>1周,预后较差。

4.图像检查 示颅内明显器质性病变,预后较差。

5.惊厥类型 惊厥对脑损害程度为:强直型>肌阵挛型>多灶性痉挛型>微小型、局灶痉挛型。

6.持续时间 惊厥反复发作时间>1周或治疗不及时,预后较差。

7.早产儿 预后均较差。

8.治疗反应 苯巴比妥负荷量>30mg或需加用其他止惊剂,预后较差。

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