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小儿麻痹症疾病

疾病别名:
脊髓灰质炎,流性行脊髓灰质炎
就诊科室:
[儿科] [儿科综合]
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疾病介绍

脊髓灰质炎(poliomyelitis,以下简称polio)又名小儿麻痹症,是由脊髓灰质炎病毒引起的一种急性传染病。临床表现主要有发热、咽痛和肢体疼痛,部分病人可发生弛缓性麻痹。流行时以隐匿感染和无瘫痪病例为多,儿童发病较成人为高,普种疫苗前尤以婴幼儿患病为多,故又称小儿麻痹症(Infantile paralysis)。其主要病变在脊髓灰质,损害严重者可有瘫痪后遗症。自50年代末普遍采用疫苗预防本病后,其发病率已大大下降,天花于70年代被消灭后,小儿麻痹症已定为本世纪末下一个被消灭的目标。

病因

小儿麻痹症是由什么原因引起的?


  脊髓灰质炎病毒自口、咽或肠道粘膜侵入人体后,一天内即可到达局部淋巴组织,如扁桃体、咽壁淋巴组织、肠壁集合淋巴组织等处生长繁殖,并向局部排出病毒。若此时人体产生多量特异抗体,可将病毒控制在局部,形成隐性感染;否则病毒进一步侵入血流(第一次病毒血症),在第3天到达各处非神经组织,如呼吸道、肠道、皮肤粘膜、心、肾、肝、胰、肾上腺等处繁殖,在全身淋巴组织中尤多,并于第4日至第7日再次大量进入血循环(第二次病毒血症),如果此时血循环中的特异抗体已足够将病毒中和,则疾病发展至此为止,形成顿挫型脊髓灰质炎,仅有上呼吸道及肠道症状,而不出现神经系统病变。少部分患者可因病毒毒力强或血中抗体不足以将其中和,病毒可随血流经血脑屏障侵犯中枢神经系统,病变严重者可发生瘫痪。偶尔病毒也可沿外周神经传播到中枢神经系统。特异中和抗体不易到达中枢神经系统和肠道,故脑脊液和粪便内病毒存留时间较长。因此,人体血循环中是否有特异抗体,其出现的时间早晚和数量是决定病毒能否侵犯中枢神经系统的重要因素。


    多种因素可影响疾病的转归,如受凉、劳累、局部刺激、损伤、手术(如预防注射、扁桃体截除术、拨牙等),以及免疫力低下等,均有可能促使瘫痪的发生,孕妇如得病易发生瘫痪,年长儿和成人患者病情较重,发生瘫痪者多。儿童中男孩较女孩易患重症,多见瘫痪。


脊髓灰质炎最突出的病理变化在中枢神经系统(本病毒具嗜神经毒性),病灶有散在和多发不对称的特点,可涉及大脑、中脑、延髓、小脑及脊髓,以脊髓损害为主,脑干次之,尤以运动神经细胞的病变最显著。脊髓以颈段及腰段的前角灰白质细胞损害为多,故临床上常见四肢瘫痪。大部分脑干中枢及脑神经运动神经核都可受损,以网状结构、前庭核及小脑盖核的病变为多见,大脑皮层则很少出现病变,运动区即使有病变也大多轻微。偶见交感神经节及周围神经节病变,软脑膜上可见散在炎性病灶,蛛网膜少有波及。脑脊液出现炎性改变。无瘫痪型的神经系统病变大多轻微。脊髓灰质炎病毒经口进入人体后,即侵入咽部和肠道的淋巴组织,则形成隐性感染;抗体低下病毒则进入血循环,引起病毒血症。若机体缺乏免疫力,病毒随血流经血脑屏障侵入中枢神经系统,并沿神经纤维扩散,引起无瘫痪期症状;如果运动神经元受损严重,则导致肌肉瘫痪,引起瘫痪期症状。

症状

小儿麻痹症有哪些表现及如何诊断?


流行季节如有易感者接触患者后发生多汗、烦躁、感觉过敏、咽痛、颈背肢体疼痛、强直,腱反射消失等现象,应疑及本病。前驱期应与一般上呼吸道感染、流行性感冒、胃肠炎等鉴别。瘫痪前期病人应与各种病毒性脑炎、化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎及流行性乙型脑炎相鉴别。弛缓性瘫痪的出现有助于诊断。


潜伏期3~35日,一般为7~14日。按症状轻重及有无瘫痪可分为隐性感染、顿挫型,无瘫痪型及瘫痪型。


(一)隐性感染(无症状型):占全部感染者的90~95%。感染后无症状出现,病毒繁殖只停留在消化道,不产生病毒血症,不浸入中枢神经系统,但从咽部和粪便中可分离出病毒,体内可查到特异性中和抗体。


(二)顿挫型(轻型):约占4~8%,病毒侵袭全身非神经组织。临床症状缺乏特异性,可出现①上呼吸道炎症状,如不同程度发热,咽部不适,咽充血及咽后壁淋巴组织增生,扁桃体肿大等;②胃肠道症状,恶心、呕吐、腹泻或便秘,腹部不适等;③流感样症状,关节、肌肉酸痛等。症状持续1~3日,自行恢复。


(三)无瘫痪型:脊髓灰质炎病毒侵入中枢神经系统,且循环神经纤维散布全身,可在发病之初出现此期症状,但多数患者可在前驱期后有1~6日无症状或症状减轻,而后进入此期。


(四)瘫痪型:约占感染者的1~2%,其特征为在无瘫痪型临床表现基础上,再加上累及脊髓前角灰质,脑及脑神经的病变,导致肌肉瘫痪

检查

小儿麻痹症应该做哪些检查?


(一)脑积液 大多于瘫痪前出现异常。外观微浊,压力稍增,细胞数稍增(25~500/mm3),早期以中性粒细胞为多,后则以单核为主,热退后迅速降至正常。糖可略增,氯化物大多正常,蛋白质稍增加,且持续较久。少数患者脊髓液可始终正常。


(二)周围血象 白细胞多数正常,在早期及继发感染时可增高,以中性粒细胞为主。急性期血沉增快。


(三)病毒分离或抗原检测 起病1周内,可从鼻咽部及粪便中分离出病毒,粪便可持继阳性2~3周。早期从血液或脑脊液中分离出病毒的意义更大。一般用组织培养分离方法。近年采用PCR法,检测肠道病毒RNA,较组织培养快速敏感。


(四)血清学检查 型特异性免疫抗体效价在第一周末即可达高峰,尤以特异性IgM上升较IgG为快。可用中和试验、补体结合试验及酶标等方法进行检测特异抗体,其中以中和试验较常用,因其持续阳性时间较长。双份血清效价有4倍及4倍以上增长者可确诊。补体结合试验转阴较快,如期阴性而中和试验阳性,常提示既往感染;两者均为阳性,则提示近期感染。近来采用免疫荧光技术检测抗原及特异性IgM单克隆抗体酶标法检查有助于早期诊断。

鉴别

小儿麻痹症容易与哪些疾病混淆?


前驱期应与一般上呼吸道感染、流行性感冒、胃肠炎等鉴别。瘫痪前期病人应与各种病毒性脑炎、化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎及流行性乙型脑炎相鉴别。弛缓性瘫痪的出现有助于诊断。还需与以下各病鉴别:


(一)感染性多发性神经根炎或称格林-贝尔综合(Guillain-Barre's syndrome)多见于年长儿,散发起病,无热或低热,伴轻度上呼吸道炎症状,逐渐出现弛缓性瘫痪,呈上行性、对称性,常伴感觉障碍。脑脊液有蛋白质增高而细胞少为其特点。瘫痪恢复较快而完全,少有后遗症。


(二)家族性周期性瘫痪 较少见,无热,突发瘫痪,对称性,进行迅速,可遍及全身。发作时血钾低,补钾后迅速恢复,但可复发。常有家族史。


(三)周围神经炎 可由白喉后神经炎、肌肉注射损伤、铅中毒、维生素B1缺乏、带状疱疹感染等引起。病史、体检查可资鉴别,脑脊液无变化。


(四)引起轻瘫的其他病毒感染 如柯萨奇、埃可病毒感染等,临床不易鉴别,如伴胸痛、皮疹等典型症状者,有助于鉴别。确诊有赖病毒分离及血清学检查。


(五)流行性乙型脑炎 应与本病脑型鉴别。乙脑多发于夏秋季,起病急,常伴神志障碍。周围血和脑脊液中均以中性粒细胞增多为主。


(六)假性瘫痪 婴幼儿因损伤、骨折、关节炎、维生素C缺乏骨膜下血肿,可出现肢体活动受限,应仔细检查鉴别。

并发症

小儿麻痹症可以并发哪些疾病?


多见于延髓型呼吸麻痹患者,可继发支气管炎、肺炎、肺不张、急性肺水肿以及氮质血症、高血压等。急性期约1/4患者有心电图异常,提示心肌病变,可由病毒直接引起,或继发于严重缺氧。胃肠道麻痹可并发急性胃扩张、胃溃疡、肠麻痹。尿潴留易并发尿路感染。长期严重瘫痪、卧床不起者,骨骼萎缩脱钙,可并发高钙血症及尿路结石。

预防

小儿麻痹症应该如何预防?


  脊髓灰质炎疫苗的免疫效果良好。


(一)自动免疫 最早采用的为灭活脊髓灰质炎疫苗(Salk疫苗),肌注后保护易感者的效果肯定,且因不含活疫苗,故对免疫缺陷者也十分安全。某些国家单用灭活疫苗也达到控制和几乎消灭脊髓灰质炎的显著效果。但灭活疫苗引起的免疫力维持时间短,需反复注射,且不引起局部免疫力,制备价格又昂贵是其不足之处。但近年改进制剂,在第2个月、第4个月,第12~18个月接种3次,可使99%接种者产生3个型抗体,至少维持5年。


减毒活疫苗(Sabin疫苗,Oral polio-virus vaccine,OPV)目前应用较多,这种活疫苗病毒经组织培养多次传代,对人类神经系统已无或极少毒性,口服后可在易感者肠道组织中繁殖,使体内同型中和抗体迅速增长,同时因可产生分泌型IgA,肠道及咽部免疫力也增强,可消灭入侵的野毒株,切断其在人群中的传播,且活疫苗病毒可排出体外,感染接触者使其间接获得免疫,故其免疫效果更好。现已制成三个型的糖丸疫苗,可在2~10℃保存5个月,20℃保存10天,30℃则仅保存2天,故仍应注意冷藏(4~8℃)。2个月~7岁的易感儿为主要服疫苗对象。但其他年龄儿童和成人易感者也应服苗。大规模服疫苗宜在冬春季进行,分2或3次空腹口服,勿用热开水送服,以免将疫苗中病毒灭活,失去作用。糖丸疫苗分1型(红色)、2型(黄色)、3型(绿色)、2、3型混合糖丸疫苗(兰色)、及1、2、3型混合糖丸疫苗(白色)。自2个月开始服,分三次口服,可顺序每次各服1、2、3型1粒,或每次服1、2、3型混合疫苗1粒,后者证明免疫效果好,服用次数少,不易漏服,故我国已逐渐改用三型混合疫苗。每次口服须间隔至少4~6周,最好间隔2个月,以防可能相互干扰。为加强免疫力可每年重复一次,连续2~3年,7岁入学前再服一次。口服疫苗后约2周体内即可产生型特异抗体,1~2月内达高峰,后渐减弱,3年后半数小儿抗体已显著下降。


口服疫苗后很少引起不良反应,偶有轻度发热、腹泻。患活动性结核病,严重佝偻病,慢性心、肝、肾病者,以及急性发热者,暂不宜服疫苗。有报告认为经人体肠道反复传代后疫苗病毒株对猴的神经毒力可增加,近年来普遍采用OPV国家发现瘫痪病例证实由疫苗株病毒引起,大多发生在免疫低下者。故目前都认为减毒活疫苗禁用于免疫低下者,无论是先天免疫缺陷者,或因服药、感染、肿瘤引起的继发免疫低下均不可用。也应避免与服OPV者接触。也有人主张这种病人宜先用灭活疫苗,再以减毒活疫苗加强,但多数主张只采用灭活疫苗。


(二)被动免疫 未服过疫苗的年幼儿、孕妇、医务人员、免疫低下者、扁桃体摘除等局部手术后,若与患者密切接触,应及早肌注丙种球蛋白,小儿剂量为0.2~0.5ml/kg,或胎盘球蛋白6~9ml,每天1次,连续2天。免疫力可维持3~6周。


(三)隔离患者 自起病日起至少隔离40天。第1周应同时强调呼吸道和肠道隔离,排泄物以20%漂白粉拦和消毒,食具浸泡于0.1%漂白粉澄清液内或煮沸消毒,或日光下曝晒二天,地面用石灰水消毒,接触者双手浸泡0.1%漂白粉澄清液内,或用0.1%过氧乙酸消毒,对密切接触的易感者应隔离观察20天。


(四)做好日常卫生 经常搞好环境卫生,消灭苍蝇,培养卫生习惯等十分重要。本病流行期间,儿童应少去人群众多场所,避免过分疲劳和受凉,推迟各种预防注射和不急需的手术等,以免促使顿挫型感染变成瘫痪型。

治疗

小儿麻痹症治疗前的注意事项


(一)急性期治疗


1.一般治疗 卧床休息隔离,至少到起病后40天,避免劳累。肌痛处可局部湿热敷以减轻疼痛。瘫痪肢体应置于功能位置,以防止手、足下垂等畸形。注意营养及体液平衡,可口服大量维生素C及B族。发热高、中毒症状重的早期患者,可考虑肌注丙种球蛋白制剂,每日3~6ml,连续2~3天,重症患者可予强的松口服或氢化可的松静滴,一般用3~5日,继发感染时加用抗菌药物。


2.呼吸障碍的处理 重症患者常出现呼吸障碍,引起缺氧和二氧化碳潴留,往往是引起死亡的主因。首先要分清呼吸障碍的原因(见表11-10),积极抢救。必须保持呼吸道畅通,对缺氧而烦躁不安者慎用镇静剂,以免加重呼吸及吞咽困难。及早采用抗菌药物,防止肺部继发感染,密切注意血气变化和电介质紊乱,随时予以纠正。


表11-10 脊髓灰质炎时呼吸障碍原因



脊髓型麻痹
延髓型麻痹
肺部并发症
其他因素


由于颈胸脊髓神经细胞病变引起呼吸肌(主要为肋间肌及膈肌及胸廓辅助呼吸肌)瘫痪
①第9~12对脑神经病变,引起咽部及声带麻痹、喉肌麻痹、呛咳、吞咽困难、口腔分泌物积聚和吸入等
②呼吸中枢病变;引起呼吸浅弱而不规则,心血管功能紊乱(血管舒缩中枢损害)、高热(致氧耗增加)等
肺炎、
肺不张、
肺水肿等
剧烈肌痛、胃扩张,过多应用镇静剂,以及气管切开或人工呼吸器装置不当等


延髓麻痹发生吞咽困难时应将患者头部放低,取右侧卧位,并将床脚垫高使与地面成20~30度角,以利顺位引流;加强吸痰,保持呼吸道通畅;必要时及早作气管切开;纠正缺氧;饮食由胃管供应。单纯吞咽困难引起的呼吸障碍,忌用人工呼吸器。


脊髓麻痹影响呼吸肌功能时,应采用人工呼吸器辅助呼吸。呼吸肌瘫痪和吞咽障碍同时存在时,应尽早行气管切开术,同时采用气管内加压人工呼吸。呼吸中枢麻痹时,应用人工呼吸器辅助呼吸,并给予呼吸兴奋剂。循环衰竭时应积极处理休克。


        3.静脉注射50%葡萄糖液加维生素C1~3克,每日1~2次连续数日,以减轻神经水肿。


4.对发热较高,病情进展迅速者,可采用丙种球蛋白肌注。


5.肌痛和四肢项背强直者局部给予湿热敷,以增进血液循环,口服镇静剂,必要时服盐酸哌替啶及可待因,减轻疼痛和减少肌痉挛。


         6.肾上腺皮质激素


(二)促进瘫痪的恢复


1.患者应躺在有床垫的硬板床上,注意瘫痪肢体的护理,避免外伤受压,置于舒适的功能位置,以防产生垂腕垂足现象。有便秘和尿潴留时,要适当给予灌肠和导尿。


        2.中药治疗 可选用独活寄生汤加减。


3.呼吸障碍及吞咽困难的处理,循环衰竭的防治。


4.促进神经传导功能的恢复  


         促进神经传导机能的药物如地巴唑、如兰他敏等,效果不显,目前很少应用。在热退尽、瘫痪不再进行时,及早选用以下各种疗法:



⑴针灸治疗 适用于年龄小,病程短,肢体萎缩不明显者。可根据瘫痪部位取穴,上肢常取颈部夹脊穴、肩贞、大椎、手三里、少海、内关、合谷、后溪,每次选2~3穴。下肢常选腰脊旁开1寸处,环跳、秩边、跳跃、玉枢、髀关、阴廉、四强、伏兔、承扶、殷门、季中、阳陵泉、足三里、解溪、太溪、绝骨、风市、承山、落地等,根据瘫痪肢体所涉及的主要肌群,选有关穴位3~4个,每次可更换轮流进行,每天1次,10~15次为一疗程,二疗程之间相隔3~5天。开始治疗时用强刺激取得疗效后改中刺激,巩固疗效用弱刺激。可用电针或水针,每次选1~2穴位注射维生素B1、γ氨酪酸或活血化瘀中药复方当归液(当归、红花、川芎制剂),每穴0.5~1.0ml。


        ⑵推拿疗法 在瘫痪肢体上以滚法来回滚8~10分钟,按揉松弛关节3~5分钟,搓有关脊柱及肢体5~6遍,并在局部以擦法擦热,每日或隔日1次,可教家属在家进行。


⑶功能锻炼 瘫痪重不能活动的肢体,可先按摩、推拿,促进患肢血循环,改善肌肉营养及神经调节,增强肌力。患肢能作轻微动作而肌力极差者,可助其作伸屈、外展、内收等被动动作。肢体已能活动而肌力仍差时,鼓励患者作自动运动,进行体育疗法,借助体疗工具锻炼肌力和矫正畸形。


⑷理疗 可采用水疗、电疗、蜡疗、光疗等促使病肌松弛,增进局部血流和炎症吸收。


⑸其他 可用拔火罐(火罐、水罐、气罐)及中药熏洗、外敷以促进瘫痪肢体恢复。另有报导应用穴位刺激结扎疗法促进瘫痪较久的肢体增强肌力。畸形肢体可采用木板或石膏固定,以及用手术矫治。

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