抗利尿激素分泌异常综合征(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion，SIADH)是指当血浆渗透浓度、血钠正常或低下时，抗利尿激素仍然持续分泌，导致自由水清除率降低、水潴留、低钠血症、低渗透压血压等一系列临床表现的一种综合征。

小儿抗利尿激素分泌异常综合征是由什么原因引起的？

(一)发病原因

SIADH发生的原因可以是非内分泌的异位性ADH分泌增多，或是ADH调节功能紊乱，如肺疾患(肺炎、肺结核、哮喘持续状态);中枢神经系统疾病(脑膜炎、脑炎、脑脓肿、脑肿瘤、脑外伤、急性感染性神经根炎、蛛网膜下腔出血和脑血管病变)可产生ADH样物质。另外，低氧血症时，心搏出量下降，也可刺激ADH的分泌。一些恶性肿瘤如肺癌、十二指肠癌、胰腺癌、前列腺癌、胸腺癌等。这些肿瘤细胞可产生ADH，属异源性激素分泌肿瘤，这种情况在小儿少见。有些药物如氯磺丙脲、长春新碱、安妥明(氯贝丁酯)和噻嗪类可以使肾小管对ADH敏感性增强或作用于下丘脑的神经细胞，使ADH分泌增加。还有原因不明的SIADH。新生儿窒息、颅内出血等均可引起本病。

(二)发病机制

由于ADH分泌增多，肾小管吸收水分增加，体内水潴留，体液容量增加及稀释性低钠血症。为了维持细胞内外渗透压平衡，水分进入细胞内，造成细胞内水肿，特别脑细胞水肿更明显。本病血钠低，但尿钠高，高渗透压尿，尿渗透压超过血渗透压为本病特点。造成高尿钠原因除与肾小管对钠吸收减少，醛固酮分泌受到抑制有关外，还与排钠因子和前列腺素增加有关。

小儿抗利尿激素分泌异常综合征有哪些表现及如何诊断？

SIADH患儿除原发病表现外，与低血钠的程度相平行。血清钠在120mmol/L以上时临床可无症状，当血钠降至120mmol/L以下时，可有食欲不振、恶心、呕吐等症状出现，当血钠低于110mmol/L时，出现神经精神症状，甚至惊厥、昏迷直至死亡。当血钠低于95～109mmol/L，持续3天即可引起不可逆脑损伤，故出现低钠血症时，应及时纠正。

诊断标准如下：

1.病史 有原发病或用药史。

2.临床表现 有低钠血症症状。

3.尿钠 含量高，常>20mmol/L，血钠低<110mmol/L，甚至达80mmol/L。

4.放免测定 血及尿中ADH高于正常。

5.肾功能及肾上腺皮质功能 正常。

小儿抗利尿激素分泌异常综合征应该做哪些检查？

1.血浆渗透压 随血钠下降而降低，多<270mOsm/(kg·H2O)。

2.血钠与尿钠 在血钠<125mmol/L的同时，尿钠>20mmol/L，可达80mmol/L或以上，尿渗透压升高。

3.其他 血清氯化物与BUN轻度降低。

须做X线胸片、脑CT、心电图等检查。

小儿抗利尿激素分泌异常综合征容易与哪些疾病混淆？

SIADH应与其他原因引起低钠血症的疾病相鉴别。如肾脏疾病、肝脏和心脏疾患所致低血钠症，除与疾病有关症状外，均可有水肿，醛固酮增高，尿钠降低。

慢性肾上腺皮质功能减低所致低血钠和高尿钠。临床特点有皮肤色素沉着，可通过尿和血皮质醇测定加以鉴别。

小儿抗利尿激素分泌异常综合征可以并发哪些疾病？

由于肾水重吸收过多，引起水潴留，体液容量过大，致水中毒和低钠血症，血浆渗透压降低，同时排出高渗性尿和尿排钠增多;低钠血症时可发生惊厥、昏迷直至死亡，持续低钠血症可引起不可逆性脑损伤。

小儿抗利尿激素分泌异常综合征应该如何预防？

对SIADH最重要的是预防，警惕药物引起的SIADH。做好预防接种工作，预防结脑、脑炎、脑外伤等，预防新生儿窒息、颅内出血等，均对降低本症发病率有益。

小儿抗利尿激素分泌异常综合征治疗前的注意事项

(一)治疗

1.原发病治疗 SIADH由中枢神经系统、肺部疾患、肿瘤等原因造成者，应积极治疗原发病，当原发病控制后，则低钠血症被纠正。如肿瘤所致，可于肿瘤切除后，症状缓解，当复发时，SIADH会再度出现。

2.低钠血症治疗

(1)限制水摄入：限制水入量，使水处于负平衡，纠正过多体液，减少尿钠排出。使血钠水平恢复正常。一般限制水摄入每天500～800ml，使体重减轻2～4kg后才能使水平衡。

(2)高渗盐水输入：应用于严重水中毒情况下，出现神经系统症状，如抽搐、昏迷等，需进行抢救，迅速提高血浆渗透压。常应用1.5%氯化钠300ml/m2，也可应用3%浓度氯化钠。每次提高血钠10mmol/L为宜。以3%氯化钠为例，实测患儿血钠为110mmol/L，(如果按6ml/kg为患儿使用，则使钠离子为3mmol/kg，以体液占体重60%计算，也就是3mmol分布于600ml体液中，则每升相当于5mg，即使用3%NaCl 6ml/kg，可提高血钠分子5mmol/L)。若使血钠提高10mmol/L，所需3%盐水用量为12ml/kg，3%盐水含钠离子520mmol/L即为所需补充3%生理盐水用量。治疗过程中要注意肺水肿及心衰的发生。

(3)药物治疗：呋塞米(速尿)每次1mg/kg，20%甘露醇通过渗透性利尿排除水分。成人应用地美环素(去甲金霉素)，但因副作用较大，儿童慎用。

(二)预后

轻症只须限制水的摄入，急性SIADH治疗不及时，死亡率较高，长期治疗应是限水，缓慢地纠正低血钾，药物治疗用尿素口服对SIADH的治疗取得较好的效果。