关注微信

扫描二维码
微信关注

首页 > 疾病信息 > 外阴克罗恩病介绍

外阴克罗恩病疾病

疾病别名:
外阴Crohn病,外阴节段性回肠炎,外阴局限性肠炎,外阴克隆病,外阴克隆氏病,外阴慢性狭窄性小肠结肠炎
就诊科室:
[内科] [消化内科]
相关疾病:
相关症状:

疾病介绍

Crohn病又称局限性肠炎,发生于女阴外阴部的为多发性溃疡,是病因未明的胃肠道慢性炎症性疾病,其特征是从口腔至肛门各段消化道的节段性特异性病变。临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点,可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外表现。

病因

外阴克罗恩病是由什么原因引起的?

(一)发病原因

本病的病因尚未完全明确,可能和以下因素有关:

1.遗传易感性 本病在同一家族中发病率高,在不同种族间的发病率也不一致,在犹太人中发病率明显高于其他种族,提示其发生可能和遗传因素有关,但是发现Crohn病有特异性的组织相容性抗原出现。

2.细菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的发病有关,但到目前尚没有直接的证据。

3.免疫因素。

(二)发病机制

外阴Crohn病的特征性病变是无干酪性肉芽肿浸润皮下组织,且向皮下脂肪扩展。表现为组织增生、肥厚及溃疡形成。肉芽肿主要由类上皮细胞、多枚巨细胞伴浸润淋巴细胞组成,其结构类似肉芽肿性血管周围炎。肉芽肿的病理表现和肠道病变成分一致,典型组织学特征包括炎性细胞浸润、溃疡和脓肿形成。有10%~25%的病变组织中可以找到非干酪性肉芽肿。22%~75%的Crohn病患者出现相关的黏膜皮肤症状。Crohn病累及阴道者很少见。Burgdorf等将Crohn病肠外损害归为四类:

1.皮肤肉芽肿包括肛门直肠周围窦道、瘘管形成。

2.口腔黏膜阿弗他样溃疡。

3.营养改变如锌、铁及叶酸缺乏。

4.特发性病变 有多行性红斑、后天性大疱性表皮松解症、坏死性血管炎。其中肛周皮肤病变最多见,在25%的Crohn病中,首发症状表现为肝周病变。

症状

外阴克罗恩病有哪些表现及如何诊断?

大部分阴道Crohn病者伴有回结肠炎或有肠切除史。Crohn病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘,其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多行性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。Crohn病外阴病变表现多样,容易被误诊,尤其是没有肠道症状作为Crohn病的首发症状的时候。约有半数以上患者还会出现月经异常。

常见症状为发热、腹痛、腹泻和易疲劳。部分病人出现腹胀、下腹部肿块,14%~17%的病人出现肛周瘘管和窦道,其中21%的瘘管和腹腔相通。肠外损害包括关节、皮肤、肝胆等,可以表现为关节炎、脂肪肝、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、肝周脓肿,其他少见的症状还有结节性红斑、坏疽性脓皮病、吸收障碍综合征、舌炎、咽部溃疡等。

年轻妇女患者有肠道Crohn病者外阴出现上述表现,考虑Crohn病累及外阴。活检组织发现有非干酪性肉芽肿,且能排除其他有关疾病者,才能确诊。

检查

外阴克罗恩病应该做哪些检查?

血液微量元素检查、血常规检查。

活组织行病理检查。

鉴别

外阴克罗恩病容易与哪些疾病混淆?

应与以下疾病鉴别:外阴皮肤擦烂、结节病、性病淋巴肉芽肿、化脓性汗腺炎、深部真菌感染及放线菌病、外阴结核病等。

并发症

外阴克罗恩病可以并发哪些疾病?

外阴疖病等感染性病变。

预防

外阴克罗恩病应该如何预防?

一. 该病肠外损害归为四类:

1.皮肤肉芽肿包括肛门直肠周围窦道、瘘管形成。

2.口黏膜阿弗他样溃疡。

3.营养改变如锌、铁及叶酸缺乏。

4.特发性病变有多行性红斑、后天性大疱性表皮松解症、坏死性血管炎。其中肛周皮肤病变最多见,在25%的Crohn 病中,首发症状表现为肝周病变。

二. 预后:重症患者迁延不愈,预后不良

治疗

外阴克罗恩病治疗前的注意事项

预防:定期体检,早发现、早治疗。

向全国2万专家即时咨询

我要提问

更多>>

推荐专家

房殿春

房殿春 主任医师

西南医院

消化内科

擅 长:

消化系肿瘤、慢性胃炎、消化性溃疡、胃食管反流...[详细]

韩英

韩英 主任医师

北京军区总医院

消化内科

擅 长:

消化道肿瘤的早期诊断及治疗,炎症性肠病的基础...[详细]

段丽萍

段丽萍 主任医师

北京大学第三医院

消化内科

擅 长:

长期从事消化系统疾病的临床、科研和教学工作,...[详细]