维生素K缺乏病是由维生素K缺乏引起的全身相关系统临床症状的一种疾病。

　　(一)发病原因

　　1.吸收障碍

　　(1)胆盐缺乏：如胆总管梗阻，胆瘘，术后胆汁引流导致胆盐缺乏，或长期服用矿物油润滑剂，使脂溶性维生素K吸收障碍。

　　(2)各种肠道病变：吸收不良综合征，胃肠道大部切除术后等。

　　(3)长期服用广谱抗生素，抑制肠道细菌生长，使肠道合成维生素K2减少。

　　2.利用障碍 严重肝功能损害，口服抗凝药如苄丙酮双香豆素(Warfarin)，醋硝香豆素(Acenocumarol)及双香豆素(Dicoumarol)等化学结构与维生素K类似物，可抑制维生素K参与合成活化有关凝血因子的作用，维生素K缺乏或口服上述抗凝药均可致血中维生素K缺乏诱导蛋白(protein induced by vitamine K absenceⅡ，PIVKA-Ⅱ)形成，PIVKA-Ⅱ谷氨酸残基未r-羧化，不能与Ca2 结合，不能黏附磷脂，不能激活，无凝血功能。

　　(二)发病机制

　　维生素K1于远端小肠主动转运吸收，维生素K2在末端回肠及结肠被动扩散吸收，均需胆汁，胰液参加，并与乳糜微粒结合，由淋巴系统转运至全身，储存于肝脏，肾上腺，肺，骨髓，肾等器官，储存量不多，以葡萄糖醛酸衍生物的形式自尿中排泄，影响肠道吸收因素较多，液体状石蜡，其他脂溶剂，轻泻剂可明显减少维生素K的吸收，长期腹泻脂肪吸收障碍，或胆管阻塞患者，常致维生素K缺乏;长期抗生素治疗抑制肠道合成维生素K的菌群，亦可引起维生素K缺乏，维生素K复合物活性易被紫外线和碱破坏。

　　维生素K是维生素K依赖凝血因子(Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ)，血浆凝血抑制物(蛋白C，蛋白S)谷氨酸残基γ-羧基化的重要辅酶，维生素K缺乏时，上述凝血因子的合成，激活受到显著抑制，引起各种出血表现，维生素K辅助的谷氨酸残基γ-羧化还发生于骨，牙，肾，皮肤，肝和乳腺等组织的蛋白质分子，在骨骼中即为调节钙在骨基质中沉积的骨钙蛋白-骨钙素(osteo-calcin)，并可能参与肾小管对钙的重吸收，1989年美国科学院推荐维生素K每天饮食供给量，正常成年男性每天70～80μg，成年女性每天60～65μg，经研究人类的维生素K需要量每天为0.5～1.0μg/kg。

　　鼻出血 鼻衄 齿龈出血 出血倾向 角弓反张 溃疡 颅内出血 颅内压增高

　　1.维生素K缺乏最敏感的指标是在血浆中出现脱-γ-羧基-凝血酶原(DCP).DCP也就是通常所说的PIVKA(维生素K缺乏或拮抗所诱导的蛋白质)，它可用适合的抗体进行测定.健康者血浆中无。

　　2.凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ减少，表现为凝血酶原时间延长，或伴部分凝血活酶时间延长。

　　3.凝血酶原纠正试验 可鉴别因子V及纤维蛋白原缺乏，血浆PIVKA-Ⅱ增高。

　　4.病情严重时，凝血时间，血浆复钙时间亦延长，补充维生素K后，上述测定可恢复正常。

　　根据临床表现可做心电图，B超等检查。

　　根据症状，体征和病史可疑诊为维生素K缺乏的可能，当PT和PTT延长时即可确诊，治疗性试验有助于排除肝脏病患。

　　需要与其鉴别的其他的疾病，如坏血病，过敏性紫癜，白血病，血小板减少症并无低凝血酶原血症的特征。

　　典型新生儿维生素K缺乏症，多于生后2～5天起病，以胃肠道出血为主，可伴皮肤出血，脐带出血等，婴儿迟发维生素K缺乏性出血多见于生后2周～3个月母乳喂养婴儿,临床特点为起病急，出血症状重，常有颅内出血而致颅内压增高及神经系统症状，病情危重。

　　有人推荐给新生儿常规使用维生素K1 0.5~1mg，以预防低凝血酶原血症，降低产外伤所致的颅内出血的发生率.在考虑进行外科手术时，也可预防性使用.要不在预产期前1周给母亲使用预防剂量(2~5mg/d，口服)的维生素K1，或在分娩前6~24小时给以维生素K1溶液(2~5mg，肌内注射).服用抗惊厥药物的妊娠妇女分娩前2周应每天服用维生素K1 20mg以预防胎儿出血.母乳叶绿醌含量低并非由于摄入不足，也不能通过每天吃进去的新鲜绿叶蔬菜贮存。

　　(一)治疗

　　一般病人口服维生素K4 4mg，2～3次/d，或维生素K1 10～20mg/d，肌内或静脉注射，注射速度<5mg/min。在术前，肝功能严重损害，或应用香豆素类抗凝药时，剂量可增至100～200mg。合并颅内出血患儿除静脉注射维生素K1 5～10mg外，适时应用新鲜血浆10～15ml/kg或凝血酶原复合物。

　　(二)预后

　　新生儿如大剂量应用维生素K，特别是K3、K4，可引起溶血性贫血、高胆红素血症，多发生于母亲或新生儿本人曾接受维生素K治疗者，及G-6-PD缺乏、维生素E血浓度低下者。