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塞泽里综合征疾病

疾病别名:
恶性皮肤网状细胞增多综合征,塞扎里氏综合征,塞扎里综合征,赛杂瑞氏综合征,赛杂瑞综合征
就诊科室:
[内科] [血液内科]
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疾病介绍

1938年由Sézary和Bouvrain首先报告。塞泽里综合征(Sézary syndrome)为一白血病性、红皮病性低度恶性T细胞淋巴瘤。其特点为全身红皮病,表浅淋巴结病和周围血中存在非典型性细胞。虽然典型MF的患者可进展为塞泽里综合征,但通常Sézary综合征患者,从开始就呈红皮病表现。

病因

塞泽里综合征是由什么原因引起的?

(一)发病原因

本病的确切病因尚不明,对本病的性质,大体上可归纳为3种认识:

1.认为本病是独立疾病,与蕈样肉芽肿不同。Sézary本人当时即指出本病虽然在组织病理学及细胞学上与MF有很大相似之处,但本病在周围血内具有异形细胞,因此应与蕈样肉芽肿区别开来。有人认为是一种良性可逆性疾病,主要发生于外表健康的老年人,是由于迟发超敏反应的结果。但也可由其他疾病转变而来,例如异位性皮炎、接触性皮炎、药物反应及植皮反应等。仅很少数病人转变为恶性淋巴瘤。

2.认为本病是可在各种恶性淋巴瘤中出现的一种综合征。

3.认为属于蕈样肉芽肿的一种亚型——红皮症型,因为不论在光学显微镜下或电镜下,均不能区别皮肤内的Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。通过免疫学的研究,Sézary细胞已被证明为T细胞,可在试管内用PHA刺激后合成DNA。与羊红细胞形成花瓣,同时可以被特异性兔抗人T细胞的抗血清杀死。因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样,均来自T细胞。免疫表型主要为CD4 。

症状

塞泽里综合征有哪些表现及如何诊断?

起病缓慢,自觉奇痒。皮损早期为局限性水肿性环状或鳞屑性红斑,有时呈湿疹样、神经性皮炎样,可暂时消退,数个月或数年后渐变成红皮病(图1)。皮肤浸润增厚,面部略水肿,形如狮面,眼睑可以外翻。根据我们观察,本病的红皮病(表1)与一般红皮病比较,有下列不同的表现:①带棕黄色;②消退处出现结节、鱼鳞病样或苔藓样损害;③皮肤干燥,尤以两手背,易发生皲裂;④皮肤肿胀,容易擦破。皮肤因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉着,偶或发生水疱。毛发可脱落,甲营养不良或脱落。部分患者掌、跖角化过度。多数病例全身或局部浅表淋巴结肿大,常见于腹股沟,其次为腋下或颈部,病情缓解时可消退。晚期患者体重减轻,乏力,发热和盗汗,肝、脾肿大,其他器官如心、肾、食管和硬脑膜等亦可受累。各种症状的发生率可参见表2。病程一般较长,少数患者可自行缓解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染。有报道本病可发展成T淋巴母细胞性或免疫母细胞性淋巴瘤,也有报道发生在成功治疗Hodgkin病后。

本病的特征为剥脱性红皮病,奇痒,浅表淋巴结及肝,脾肿大,以及白细胞增多和血中S细胞增加(15%以上)。一般不难诊断。但有时需与其他伴红皮病表现的疾病(如慢性淋巴细胞白血病、Hodgkin病、红皮病型MF和成人T细胞白血病等)鉴别。慢性淋巴细胞白血病患者外周血中主要为成熟淋巴细胞,少数幼稚淋巴细胞的形态与S细胞不同。Hodgkin病患者外周血中无S细胞。与红皮病型MF和成人T细胞白血病(ATL)的鉴别见表4和表5。

本病需要结合临床与病理才能确定,特别是在周围血内能找到较多的有相对特征的Sézary细胞(一般应在10%以上),对诊断有一定的意义。在一些其他皮肤病患者的周围血中也能找到类似细胞,对其意义尚待进一步探讨。因此,不能单凭周围血中的细胞检查一次来确诊。

检查

塞泽里综合征应该做哪些检查?

1.血象 白细胞一般为(15~20)×109/L,最高为238×109/L,并出现典型S细胞。S细胞>10%~15%者有诊断意义,常随病情恶化而增加,可达80%,甚至90%以上。

2.骨髓象 早期正常,晚期可见S细胞,我们所见病例达29%。

3.其他 肝、肾功能,血清蛋白电泳和电解质测定一般正常。上海华山医院皮肤科曾测所见病例的E花环试验:Et和Ea与淋巴细胞转化率均低于正常,说明患者细胞免疫功能低下,不仅如此,B淋巴细胞也仅为正常的50%,表明患者的体液免疫功能也降低。

常见白细胞增多达30000/mm3。周围血,皮肤浸润中和淋巴结内可见深脑回状辅助T细胞(Sézary细胞),绝对数大于1000/mm3或循环中大于10%为塞泽里综合征的诊断标准。

病理检查:真皮上部血管周围出现不等量S细胞。S细胞也可侵入。

表皮内,形成Pautrier微脓肿。不同于MF者为其他浸润细胞比较单一,仅见少数巨噬细胞,罕见中性粒细胞、浆细胞或嗜酸粒细胞。晚期细胞浸润可扩展至真皮深层或皮下组织,可转变成高度ML。

S细胞的直径一般为10μm左右,胞核大,占整个细胞的80%以上,常不规则地凹陷成分叶状,有时呈典型脑回状或盘蛇状,核染色质深,有的有核仁。胞浆少,呈嗜碱性,有时核周可见很多排列成圈形的一致性小空泡。空泡内含物对PAS染色呈阳性反应,耐淀粉酶,为中性黏多糖。S细胞的细胞化学、功能和免疫细胞学的特征见表3。

免疫组化:淋巴样细胞表达CD2 ,CD ,CD5 ,CD45RO ,CD8-和CD3O-,类似其他低度皮肤T细胞淋巴瘤,如MF。在大多数病例中,皮肤浸润,周围血和受累的表浅淋巴结中有TCR基因克隆重排。

鉴别

塞泽里综合征容易与哪些疾病混淆?

在鉴别诊断方面,以往本病易误诊为慢性淋巴细胞白血病及红皮症,然而前者是来自骨髓的B淋巴细胞过度增生,骨髓中80%以上为淋巴细胞,尤其是周围血中,其总数常超过100×109/L。须与慢性淋巴细胞性白血病、银屑病、异位性皮炎、日光性皮炎、脂溢性皮炎、接触性皮炎、药疹和毛发红糠疹鉴别。

并发症

塞泽里综合征可以并发哪些疾病?

目前没有相关内容描述。

预防

塞泽里综合征应该如何预防?

目前没有相关内容描述。

治疗

塞泽里综合征治疗前的注意事项

(一)治疗

与MF一样。治疗方法大致有3种:①局部用药,早期用0.02%~0.05%氮芥生理盐水溶液;②放射治疗,包括X线和β线、放射性核素以及高能电子束等,对皮损也有些效果;③全身化疗,适用于晚期患者。近年来多主张采用苯丁酸氮芥(瘤可宁),对某些病例疗效较好。我们的1例初期一般情况良好,仅免疫功能低下,曾采用中药和左旋咪唑等治疗,似有一定缓解的作用。化疗药物包括瘤可宁等对晚期发展阶段的疗效并不满意。治疗困难,平均存活期约3年。小剂量甲氨蝶呤(MTX)有效率约50%。总存活率为8年左右。有些患者对光化学疗法有效。其他疗法如干扰素α、维A酸类、小量苯丁酸氮芥和泼尼松、氟达拉滨(fludarabine)和系统性化疗亦可应用。

(二)预后

本病起病缓慢,早期患者如治疗合理,可以获得多年缓解,少数患者可自行缓解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染。。

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