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舌咽神经痛疾病

疾病别名:
舌咽神经痛性抽搐
就诊科室:
[内科] [神经内科]
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疾病介绍

舌咽神经痛也称为舌咽神经痛性抽搐,临床上较少见;系指局限于舌咽神经感觉支支配区内,有时伴有迷走神经耳支和咽支的分布区内反复发作性的一种炙痛或刺痛。其特征为扁桃体、咽后、舌后和中耳内的阵发性剧痛。

本病可呈自发性,但常由吞咽、谈话或触及扁桃体咽后部而突然发作。可分为原发性及继发性两种。

病因

舌咽神经痛是由什么原因引起的?

(一)发病原因

原发性舌咽神经痛病因多数不明,部分患者发病前有上感病史,一般认为由于舌咽神经与迷走神经的脱髓鞘变化,引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生短路,导致舌咽神经出现痛性抽搐。

继发性舌咽神经痛的病因:

1.颅内舌咽神经受损,可有脑桥小脑角和颅后窝肿瘤、上皮样瘤、局部感染、血管性疾病、颈静脉孔骨质增生、舌咽神经变性。

2.颅外的舌咽神经受损,可有茎突过长、鼻咽部和扁桃体区域肿瘤、慢性扁桃体炎、扁桃体脓肿等。

(二)发病机制

当舌咽神经与迷走神经之间发生“短路”时,轻微的触觉刺激即可通过短路传入中枢,中枢传出的冲动也可通过短路再传入中枢,这些冲动达到一定总和时,即可激发上神经节及岩神经节、神经根而产生剧烈疼痛。近年来开展神经血管减压术,发现舌咽神经痛患者椎动脉或小脑后下动脉压迫于舌咽及迷走神经上,解除压迫后症状缓解,这些患者的舌咽神经痛可能与血管压迫有关。国内一组30例神经血管减压术治疗舌咽神经病例,术中观察发现颈静脉孔区均有蛛网膜粘连增厚并包裹舌咽神经根。舌咽神经与小脑后下动脉粘连,受其压迫者20例;椎动脉压迫者4例;小脑后下动脉+静脉压迫者3例;多根血管襻状(复合性)压迫者3例。所有压迫血管均在进脑桥处距舌咽神经根5mm以内。锐性分离粘连的蛛网膜,行神经与血管减压后疼痛均立即消失。证实了异位血管压迫与舌咽神经痛的发病密切相关。舌咽神经根在进出脑桥处,即中枢与周围神经的移行区,有一段神经缺乏施万细胞的包裹,平均长度2mm,简称脱髓鞘区,该部位血管搏动性压迫,刺激即可出现舌咽神经分布区阵发性疼痛。造成舌咽神经根部受压的原因可能有多种情况,除血管因素外,还与小脑脑桥角周围的慢性炎症刺激有关,慢性刺激致蛛网膜炎性改变逐渐增厚,使血管与神经根相互紧靠,促成神经受压的过程。因为神经根部受增厚蛛网膜的粘连,动脉血管也受其粘连发生异位而固定于神经根部敏感区,致使神经受压和冲击而缺乏缓冲余地。舌咽神经根部与附近血管紧贴现象是本病的解剖学基础。而颈内静脉孔区蛛网膜增厚粘连造成舌咽神经根部的无法缓冲,受其动脉搏动性的压迫是病理学基础。

继发性舌咽神经痛的发病机制,多由于感染或肿瘤损害舌咽神经,通常伴有邻近神经受累的体征。延髓孤束(solitary tract of medulla oblongata)接受来自面神经和舌咽神经的味觉纤维,会因脑干的血管病变或肿瘤而遭受破坏。因为舌咽神经、迷走神经和副神经—起经颈静脉孔出颅,此部位的肿瘤导致多个脑神经麻痹(颈静脉孔综合征)。舌咽神经支配的区域也是舌咽神经痛受累的范围。多数情况下,舌咽神经痛无明显的舌咽神经病理改变。

症状

舌咽神经痛有哪些表现及如何诊断?

临床表现

舌咽神经痛的部位一般分为两型:①病区始于咽壁、扁桃体窝、软腭及舌后1/3,而后放射到耳部,此型最多见;②痛区始于外耳、耳道深部及腮腺区、或介于下颌角与乳突之间,很少放射到咽侧,此型少见。偶尔疼痛仅局限在外耳道深部,这是只影响到舌咽神经的鼓支之故。可因吞咽、讲话、咳嗽、打呵欠、喷嚏、压迫耳屏、转动头部或舌运动等刺激诱发疼痛。疼痛多骤然发生,呈阵发性电击、刀割、针刺、烧灼、撕裂样剧烈疼痛。发作短暂,一般持续数秒至数分钟,每天发作从几次到几十次不等,尤在急躁紧张时发作频繁。总的趋势是越发越频,持续时间越来越长,常有历时不等的间歇期,在此期内病人一如常人。有时在疼痛发作时尚伴大量唾液分泌或连续不已的咳嗽,发作时病人低头不语。可伴有面红、出汗、耳鸣、耳聋、流泪、血压升高、喉部痉挛、眩晕,偶伴有心律失常如心动过速、过缓、甚或短暂停搏以及低血压性昏厥,癫痫发作等症状。在外耳、舌根、咽后及扁桃体窝等处可有“扳机点”,刺激时即可发病,故病人不敢吞咽、咀嚼、说话和做头颈部转动等。疼痛亦可放射至颈或肩部。双侧舌咽神经痛者却极为罕见。

神经系统检查常无异常发现,是此病的一个特征。

诊断

根据疼痛发作的性质和特点不难做出本病的临床诊断。有时为了进一步明确诊断,可刺激扁桃体窝的“扳机点”,视能否诱发疼痛。或用1%丁卡因喷雾咽后壁、扁桃体窝等处,如能遏止发作,则足以证实诊断无误。如果经喷雾上述药物后,舌咽处的疼痛虽然消失,但耳痛却仍然如前,则可封闭颈静脉孔,若能收效,说明不仅为舌咽神经痛而尚有迷走神经的耳后支参与。呈持续性疼痛或有阳性神经体征的病人,应当考虑为继发性舌咽神经痛,应作进一步检查明确病因。

检查

舌咽神经痛应该做哪些检查?

必要的有选择性的检查:

实验室检查

1.血常规、血电解质 一般无特异性改变,发病时血象可稍偏高。

2.血糖、免疫项目、脑脊液检查 如异常则有鉴别诊断意义。

影像学检查

血管造影、CT及MRI等检查:部分病人可发现颅底畸形血管。

以下检查项目如异常,则有鉴别诊断意义。

1.脑电图、眼底检查。

2.颅底摄片。

3.胸透、心电图。

鉴别

舌咽神经痛容易与哪些疾病混淆?

临床上应与三叉神经痛、喉上神经痛、膝状神经痛、蝶腭神经痛、颈肌炎病和颅底、鼻咽部及小脑脑桥角肿瘤等病变引起者相鉴别。

1.三叉神经痛 两者的疼痛性质与发作情况完全相似,部位亦与其毗邻,第三支痛时易和舌咽神经痛相混淆。二者的鉴别点为:三叉神经痛位于三叉神经分布区、疼痛较浅表,“扳机点”在睑、唇或鼻翼,说话、洗脸、刮须可诱发疼痛发作;舌咽神经痛位于舌咽神经分布区,疼痛较深在,“扳机点”多在咽后、扁桃体窝、舌根,咀嚼、吞咽常诱发疼痛发作。

2.喉上神经痛 喉深部、舌根及喉上区间隙性疼痛,可放射到耳区和牙龈,说话和吞咽可以诱发,在舌骨大角间有压痛点,用1%丁卡因卷棉片涂抹梨状窝区及舌骨大角处。或用2%普鲁卡因神经封闭,均能完全制止疼痛可相鉴别。

3.膝状神经节痛 耳和乳突区深部痛常伴有同侧面瘫、耳鸣、耳聋和眩晕。发作后耳屏前、乳突区及咽前柱等处可出现疱疹,疼痛呈持续性。膝状神经节痛者,在咀嚼、说话及吞咽时不诱发咽部疼痛,但在叩击面神经时可诱起疼痛发作,无“扳机点”。

4.蝶腭神经节痛 此病的临床表现主要是在鼻根、眶周、牙齿、颜面下部及颞部阵发性剧烈疼痛,其性质似刀割、烧灼及针刺样,并向颌、枕及耳部等放射。每天发作数次至数十次,每次持续数分钟至数小时不等。疼痛发作时多伴有流泪,流涕、畏光、眩晕和鼻阻等,有时舌前1/3味觉减退,上肢运动无力。疼痛发作无明显诱因,也无“扳机点”。用1%丁卡因棉片麻醉中鼻甲后上蝶腭神经节处,5~10min后疼痛即可消失。

5.颈肌部炎性疼痛 发病前有感冒发热史,单个或多块颈肌发炎,引起颈部或咽部痛,运动受限,局部有压痛,有时可放射到外耳,用地卡因喷雾咽部黏膜不能止痛。

6.继发性舌咽神经痛 颅底、鼻咽部及小脑脑桥角肿物或炎症等病变均可引起舌咽神经痛,但多呈持续性痛伴有其他脑神经障碍或其他的神经系局限体征。X线颅底拍片,头颅CT扫描及MRI等检查有助于病因诊断。

并发症

舌咽神经痛可以并发哪些疾病?

严重的患者可并发不自主咳嗽、喉痉挛、唾液分泌过多、心动过缓、低血压、晕厥等迷走神经亢进的表现;部分患者合并有三叉神经痛。

预防

舌咽神经痛应该如何预防?

颈静脉孔区、颅底、鼻咽部、扁桃体等的肿瘤和局部蛛网膜炎或动脉瘤的继发本病,应注意要改变不良的生活习惯,例如:生活不规律、吸烟、喝酒、偏食、吃特别刺激、过度油腻的食物等。有一些药物和食品可以起到一定的预防效果,比如说基因食品预防,目前在国外比较盛行,基本趋于成熟。

“定时查体很重要。每年从查体中心得到的信息反馈表明,肿瘤发现率达1%~5%,也就是说,在100个接受查体的人中可能有1人到5人有肿瘤的症状体征。”许多人借口工作忙不重视查体,实际上,肿瘤早期往往症状不明显,很容易被忽视,一旦发现已经到了中晚期,错过了治疗的最佳时机。此外,还需要提供良好的查体环境,提高基层部分人员的专业水平,真正使肿瘤早发现、早治疗。

治疗

舌咽神经痛治疗前的注意事项

(一)治疗

1.药物治疗 凡治疗原发性三叉神经痛的药物均可应用于本病,可使疼痛发作次数减少或减轻,有的可消失。如卡马西平100mg,3次/d,以后每天增加100mg,直至疼痛停止。最大量不应超过1000mg/d,以后逐渐减少,找到最小有效量,维持服用。副作用有眩晕、思虑、恶心,部分有皮疹、白细胞减少等。苯妥英钠100mg,3次/d,最大量每天不超过600mg。七叶莲片3~4片,3次/d,或其他镇静镇痛剂,亦有疗效。

2.局部注射疗法 经药物治疗效果不理想或症状严重者,可进行药物神经注射治疗。药物可应用无水乙醇0.5~1ml、山莨菪碱(654-2)溶液10~40mg,维生素B12 1000~4000μg/次。注射方法有以下两种:

(1)咽部入路:咽部喷以1%~2%丁卡因,取长针头,用标志定出2cm长针尖,经扁桃体上极外及钩状突下方进针,如注射右侧,则空针应位于左上双尖齿下方,先进针1cm,后再缓慢刺入1cm,刺中后病人即感剧烈耳痛,然后注入2%普鲁卡因1~2ml,10min后检查局部疼痛消失,而又无其他脑神经麻痹时,再注入药物。

(2)乳突尖端入路:患侧朝上侧卧位,常规消毒,于同侧下颌角与乳突连线的中点,以2%普鲁卡因2~5ml垂直注射于皮下1.0~1.5cm深处后,用9号腰穿针垂直或稍向前方刺入,深度4~5cm,穿刺时病人可感同侧口角、舌、下唇、下颌或咽及颞部稍麻木感。用空针抽吸无血液后,注入少量2%普鲁卡因,5~10min后可出现同侧咽壁不同程度瘫痪及感觉障碍。吞咽困难或声嘶,或出现同侧Horner征,或出现同侧抬肩及胸锁乳突肌无力等。再缓慢注入药物。注射山莨菪碱(654-2)及维生素B12时每周治疗2~3次,10次为一疗程。

3.射频电凝术 Isamat等(1981)与Salar等(1983)报告穿刺颈静脉孔用射频电凝舌咽神经,治疗舌咽神经痛。具体方法是:患者仰卧于放射摄片台上,术中在血压及心电监护下施行,当出现血压下降和心率下降时,表明发生了必须予以避免的迷走神经受累。电极作用面积7mm,穿刺的进针点在口角外侧35mm,下方0.5mm。术者将定标放在患者口腔控制电极穿刺方向,当遇到骨组织时,摄侧位片和沿电极方向的斜位片。根据摄片中颈静脉孔的位置,在电视下纠正穿刺方向,使电极尖到达颈静脉孔神经部。先用0.1~0.3V低电压刺激,若出现半侧咽、扁桃体和外耳道感觉异常,且无副神经反应和血压与心电图改变,表明穿刺部位正确。于是缓缓持续增温,若无迷走神经反应出现,升温至65~70℃,电凝60s即可造成孤立的舌咽毁损灶。若在升温过程中出现迷走神经反应,应立即停止电凝,并给阿托品0.5~1ml,数分钟内可恢复,复发后可重复电凝。

4.手术治疗 舌咽神经痛严重,而保守治疗无效者应考虑手术治疗。

(1)舌咽神经根切断术:局麻或全麻下耳后切口,乙状窦下缘入路开颅。打开硬脑膜,放出脑脊液减压,抬起小脑,暴露出颈静脉孔,辨认汇集在该孔的舌咽、迷走及副神经。舌咽神经位于最前方,单根较粗,与迷走神经之间有明显的狭窄间隙。迷走神经由数根细小纤维束所组成。局麻时分离迷走神经时可引起呕吐,用神经钩将舌咽神经钩起,这时将引起剧烈疼痛,如疼痛部位与临床相符,可用钩刀或微型剪刀将神经切断。如疼痛部位涉及外耳深部,为迷走神经耳支影响所致,应同时切断迷走神经前方1~2根根丝。切断舌咽神经时少数可有血压上升,切断迷走神经时有时可心脏发生期外收缩,血压下降,心脏停搏等副作用,手术时应密切观察。神经切断后疼痛不再发作,同侧舌后1/3味觉丧失,软腭、扁桃体区及舌根部麻木,咽部干燥不适,轻软腭下垂及短暂性吞咽困难。自神经血管减压术应用临床后,不仅解除了疼痛,又保留了神经的完整,优点较多。但有的病人术中未发现压迫的血管,手术仍有一定的复发率,故神经切断术仍然是本病治疗的有效方法之一。

(2)神经血管减压术:麻醉、切口、骨窗形成和硬脑膜切开均与面肌痉挛微血管减压术相同。显露颈静脉孔和舌咽、迷走、副神经,将小脑半球向内上方牵开,刺破蛛网膜,放出脑脊液,待脑压降低后,将小脑半球向后内和上方牵开,找出颈静脉孔和舌咽、迷走、副神经。舌咽和迷走两神经自脑干发出后,向前、向内走行至颈静脉孔、副神经根与小脑脑桥角处向前行走。舌咽神经仅一根,且较迷走神经粗大,单独自蛛网膜包裹,独自穿过一个硬脑膜孔,很容易与迷走神经的根区别。显露压迫神经的血管襻。多在舌咽、迷走神经出脑干处,可见椎动脉或小脑后下动脉压迫神经。在显微镜下细心游离压迫神经的动脉,并在神经与血管间填入适当大小的涤纶片或特氟隆棉。对与舌咽神经粘连的增厚蛛网膜和小脑亦应进行松解。然后使病人试咽口水或饮少许液体,如疼痛消失,手术即告成功。

(二)预后

本病疼痛可有长时间的缓解,在缓解期间,敏感区消失,但是除非应用药物进行预防性治疗,或经手术切断神经,疼痛几乎总会复发。本病不会缩短寿命,但受累病人因担心进食诱发疼痛发作,而变得消瘦。

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