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首页 > 疾病信息 > 迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症介绍

迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症疾病

疾病别名:
慢性嗜酸粒细胞性肺炎
就诊科室:
[内科] [呼吸内科]
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疾病介绍

迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症又称慢性嗜酸粒细胞性肺炎(chronic eosinophilic pneumonia),由Carrington在1969年首次描述,病程和X线表现常较迁延,往往超过1月,症状也较单纯性PIE为重。

病因

迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症是由什么原因引起的?

病因大致与单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症相似,有人认为它是吕弗琉综合征的一种类型。寄生虫中以钩虫和蛔虫所致者最多见。药物中以呋喃妥因多见。其他病因还有球孢子菌病、布鲁杆菌病等。不少病人有过敏体质,但其真正诱因不明。

间质和肺泡中有密集的嗜酸粒细胞和巨噬细胞浸润,同时伴有少量淋巴细胞和浆细胞,另外,可见Ⅱ型上皮细胞增生,肺泡内蛋白渗出,纤维母细胞增生以及间隔胶原沉着。嗜酸粒细胞也可产生致热原,导致此类病人常有发热症状。

症状

迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症有哪些表现及如何诊断?

临床表现

患者中男女比例为1∶2,年龄多为20~50岁。半数病人有过敏体质,症状轻重不一,可仅有胸部X线异常,也可重至发生呼吸衰竭。病程约为1~8月。常见症状有咳嗽、发热、气急、体重减轻、盗汗、乏力等,少数病人可有咯血。半数以上病人体检可以出现喘鸣,并可听到细湿罗音。

典型的X线表现常有诊断价值,包括三种变化:①与肺叶或段无关的渗出阴影,主要分布在两肺外侧,呈进展性;②使用肾上腺皮质激素后渗出灶迅速吸收;③随着临床症状的反复渗出亦反复出现。

肺功能检查常呈限制性通气功能障碍伴弥散障碍和低氧血症。外周血嗜酸粒细胞比例在10%~40%之间,血沉显著增快可达100mm/h,支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可高达40%以上,而正常时小于1%,所有以上变化,均可在治疗后消退。

诊断

诊断常依靠典型的病史以及X线表现。本病应与肺结核、何杰金病等鉴别,如对诊断有怀疑,应争取肺活检或支气管肺泡灌洗检查,有时也可应用肾上腺皮质激素作诊断性治疗。

检查

迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症应该做哪些检查?

典型的X线表现常有诊断价值,包括三种变化:①与肺叶或段无关的渗出阴影,主要分布在两肺外侧,呈进展性;②使用肾上腺皮质激素后渗出灶迅速吸收;③随着临床症状的反复渗出亦反复出现。

肺功能检查常呈限制性通气功能障碍伴弥散障碍和低氧血症。外周血嗜酸粒细胞比例在10%~40%之间,血沉显著增快可达100mm/h,支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可高达40%以上,而正常时小于1%,所有以上变化,均可在治疗后消退。

鉴别

迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症容易与哪些疾病混淆?

本病应与肺结核、何杰金病等鉴别。

并发症

迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症可以并发哪些疾病?

病因为钩虫的可有皮炎、异嗜症,病因为蛔虫的可有荨麻疹、胆道蛔虫病,病因为呋喃妥因的可有皮炎、粒细胞减少、肝炎等。

预防

迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症应该如何预防?

注意饮食卫生,食具应充分,食物要充分煮熟,避免服用呋喃妥因和避免与过敏原接触。

治疗

迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症治疗前的注意事项

不到10%的病人可以自行缓解。肾上腺皮质激素为首选治疗,常用强的松30~40mg/d,用药数小时后即可出现体温下降及一般情况好转,一到两天后气急、喘鸣、咳嗽等症状相继开始好转,X线异常常于用药2天后改善,约在2周内恢复正常,所有临床表现在治疗一月后可完全消失。考虑到此病停药后容易复发,故多主张维持肾上腺皮质激素治疗至6~12个月,也有病人需用药长达数年。维持治疗一般用强的松10mg/d。如喘鸣明显,可加用茶碱类或β2受体激动剂。

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