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弥散性血管内凝血疾病

疾病别名:
DIC
就诊科室:
[内科] [血液内科]
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疾病介绍

在某些致病因子作用下,凝血因子和血小板被激活,大量促凝物质入血,凝血酶增加,进而微循环中形成广泛的微血栓。微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板,继发性纤维蛋白溶解功能增强,导致患者出现出血,休克,器官功能障碍和溶血性贫血等临床表现。这种病理过程被称为DIC。

病因

弥散性血管内凝血是由什么原因引起的?

1、妊娠并发症:羊水栓塞,胎盘早剥死胎滞留,流产感染宫内引产,先兆子宫破裂。

2、感染:流行性出血热,出疹性病毒感染(天花、水痘、麻疹)传染性单核细胞增多症,巨细胞病毒感染,斑疹伤寒,固紫色阴性杆菌感染(胆道感染,伤寒,暴发性细胞性痢疾,败血症等),固紫色阳性球菌感染(溶血性链球菌引起的暴发性紫癜,金黄色葡萄球菌败血症等),流行性脑脊髓膜炎的华佛氏综合征,恶性疟疾。

3、大量组织损伤与手术:大面积烧伤,严重的复合性外伤,体外循环,胸部,盆腔及前列腺手术等。

4、肿瘤及血液病:前列腺癌,肺癌,消化道各种粘液腺癌(尤其是广泛移转的晚期肿瘤),各种急性白血病(尤其是早幼粒细胞白血病),血栓性血小板减少性紫癜,溶血性贫血。

5、心、肺、肾、肝等内脏疾患:肺源性心脏病、紫绀型先天性心脏病、严重的心力衰竭、肝硬化、急性或亚急性肝坏死、急进性肾小球肾炎、溶血尿毒综合征、出血坏死性小肠炎、出血坏死性胰腺炎、糖尿病酸中毒、系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎等结缔组织病。

6、其他:各种原因引起的休克、输血及输液反应、中暑、肾移值后排斥反应、毒蛇咬伤、巨大血管瘤、药物反应及中毒等。

症状

弥散性血管内凝血有哪些表现及如何诊断?

一、症状

1、出血:轻者可仅有少数皮肤出血点,重症者可见广泛的皮肤、粘膜瘀斑或血肿,典型的为皮肤大片瘀斑,内脏出血,创伤部位渗血不止。

2、血栓有关表现:

(1)皮肤血栓栓塞:最多见,指端、趾端、鼻尖、耳廓皮肤发绀,皮肤斑块状出血性坏死,干性坏死等。

(2)肾血栓形成:少尿、无尿、氮质血症等急性肾功能衰竭表现最常见。

(3)肺血栓形成:呼吸困难、紫绀、咯血、严重者可发生急性肺功能衰竭。

(4)胃肠道血栓形成:胃肠道出血、恶心、呕吐与腹痛。

(5)脑血栓形成:烦燥、嗜睡、意识障碍、昏迷、惊厥、颅神经麻痹及肢体瘫痪。

3、休克:肢端发冷、青紫、少尿和血压下降。以血管内皮损伤引起的DIC较为多见。

4、溶血:因微血管病变,红细胞通过时遭受机械性损伤,变形破裂而发生溶血。临床上可有黄疽、贫血、血红蛋白。

5、原发病症状。

二、诊断

DIC的诊断基本上根据DIC的病因学、发病学和临床表现特点,通过确定引起DIC的原发病、临床症状和实验室检查结果作综合分析,进行判断。总的来说, DIC的诊断有三原则: (1)应有引起DIC的原发病; (2)存在DIC的特征性临床症状和体征,如出血、循环功能障碍、某个或某些器官功能不全的症状或检查阳性结果;(3)实验室检查出、凝血指标的阳性结果,最基本的是血小板明显减少,Fbg明显减少(过度代偿型除外),凝血酶原时间(prothrombintime,PT)明显延长,凝血时间延长,3P试验阳性和血凝块溶解时间缩短等。如检查结果出现矛盾,需要增加更具特异性的指标。例如,可定量测定血浆β血小板球蛋白(β-thromboglobulin,βTG)和血小板第4因子(Platelet factor4,PF4)的浓度以了解体内血小板的活化程度;测定血浆凝血酶-ATⅢ复合物(thrombin-anfithmmbin Ⅲ complex,TAT):以于解血液中凝血酶生成的动态变化;测定血浆血浆D-聚体或纤溶酶-α2-抗纤溶酶复合物(plasmin-α2- antiplasmin complex,PAP)含量以了解是否存在继发性纤溶及估计继发性纤溶的程度等。 在诊断DIC时,实验室诊断十分重要。由于DIC病因复杂,影响因素众多,发病不同阶段凝血、抗凝和纤溶系统各种指标的变化多样化,故对DIC的实验室诊断标准,各国、各地区有一定差别,但大多是以Colman早期所订标准为基础的。Colman的诊断标准是:血小板计数低于正常,PT延长,Fbg低于 2g/L。如果这三项中只有两项符合,必须补做一项纤溶指标。例如3P试验是否阳性,凝血酶时间(TT)是否延长达3sec以上,或血浆优球蛋白溶解时间(ELT)是否缩短(<70rain)。

检查

弥散性血管内凝血应该做哪些检查?

DIC的实验室检查结果因其严重程度变化而异。亚急性DIC检查结果为血小板减少,PT正常或轻度延长,PTT缩短,纤维蛋白原水平正常或中度降低,纤维蛋白降解产物水平增高(由于病变的刺激增强纤维蛋白原合成,属正常范围低水平的纤维蛋白原,例如175ml/dl)对于病人来说并非正常,因而提出了由于肝脏疾病减少纤维蛋白原的生成或由于DIC而增加纤维蛋白原消耗的可能性。

急性重型DIC造成化验结果明显异常,包括血小板减少;在试管内血液凝血块极小(有时甚至无可见的血块);PT及PTT显著延长,血浆所含纤维蛋白原不足,在凝血仪上记录不到终点,试验结果常以大于某数值,仪器自动转换到下一个标本前的间期(例如>200秒)报告;血浆纤维蛋白原显著降低;血浆鱼精蛋白副凝固试验(检查纤维蛋白单体)结果为阳性;血浆D-二聚体和血清的纤维蛋白降解产物水平很高。特殊凝血因子检查可见多种凝血因子的水平低下,因子Ⅴ和Ⅷ尤甚(由于在DIC期间被激活的蛋白质C使该两因子丧失了活性)。

大面积肝坏死,在实验室检查时可出现酷似急性DIC的异常结果。在DIC时因子Ⅷ的水平降低,然而在肝坏死时因子Ⅷ水平则会升高,因为因子Ⅷ是急性期的蛋白,而且不仅由肝细胞生成,亦可由脾与肾脏细胞产生。

鉴别

弥散性血管内凝血容易与哪些疾病混淆?

本症应与以下疾病鉴别诊断:

1、重症肝病:因有多发性出血、黄疸、意识障碍、肾功能衰竭、血小板和纤维蛋白原下降,凝血酶原时间延长,易与DIC混淆。但肝病无血栓表现,3P试验阴性,FDP和优球蛋白溶解时间正常。

2、血栓性血小板减少性紫癜:本病是在毛细血管广泛形成微血栓:具有微血管病性溶血、血小板减少性紫癜、肾脏及神经系统损害,极似DIC。但本病具有特征性透明血栓,血栓中无红、白细胞,不涉及消耗性凝血,故凝血酶原时间及纤维蛋白原一般正常,有时亦可异常,病理活检可以确诊。

3、原发性纤溶亢进:本病极罕见。链激酶和尿激酶治疗是典型实例。本病和DIC极难鉴别,因为 ① 两者可由同一病因同时诱发;② 两者均有纤溶特点:出血,FDP升高。两者区别主要是纤溶部位,DIC继发纤溶是对血栓形成生理性反应,典型部位局限于微循环;原发纤溶是在大血管,内皮细胞释放致活因子。

并发症

弥散性血管内凝血可以并发哪些疾病?

本病最严重的并发症是休克致死亡。

预防

弥散性血管内凝血应该如何预防?

(一) 防治原发病(Prevention and treatment of primary diseases)

预防和去除引起DIC的病因是防治DIC的根本措施。例如控制感染,去除死胎或滞留胎盘等。某些轻度DIC,只要及时去除病因,病情即可迅速恢复。

(二) 改善微循环障碍(Improvment of microcirculatory diaturbance)

采用扩充血容量、解除血管痉挛等措施及早疏通阻塞的微循环。

(三) 建立新的凝血与纤溶间的动态平衡(Establish new balance between coagulation and fibrolysis)

在高凝期可应用抗凝药物如肝素、低分子右旋糖酐、阿斯匹林等阻止凝血过程的发动与进行,预防新血栓的形成。出血倾向十分严重的病人,可输血或补充血小板等凝血物质以及使用纤溶抑制剂。

治疗

弥散性血管内凝血治疗前的注意事项

治疗DIC的指导原则是及时确定基础病因并予以纠正(例如立刻用广谱抗生素治疗所疑诊的革兰阴性菌的脓毒血症,在胎盘剥离时应排空子宫)。这些治疗措施一旦完成,DIC就会消失。如病人出血严重,就宜采用替补疗法:血小板减少症用血小板浓缩物治疗(也作为血小板因子Ⅴ的来源);使用冷沉淀物替补纤维蛋白原和因子Ⅷ;使用新鲜冷冻血浆提高因子Ⅴ及其他凝血因子水平,同时也可作为抗凝血酶Ⅲ(可因DIC而减少)的来源。

若能迅速控制DIC的基础疾病,通常肝素并无使用指征。然而当临床表现提示发生血栓并发症时(例如当血压和血容量正常却出现进行性少尿时,表明纤维蛋白可能进行性地沉积在肾小球毛细血管床上;当手指和脚趾紫绀和发冷现象加重,表明手指和脚趾可能坏疽开始发生),使用肝素可能是确当的。在继发于恶性肿瘤的DIC,不可能迅速控制基本病程,因此用抗凝剂来防止DIC是有指征的,特别是在那些通过治疗能诱导缓解的癌肿患者更应如此。在转移性前列腺癌患者,如同时存在DIC和严重的继发性纤维蛋白溶解,可合并使用肝素和ε-氨基已酸来控制出血(例如首剂用肝素500IU,氨基己酸1g/h持续经静脉给药,其效应可根据出血情况,血小板计数和纤维蛋白原测定进行临床监察)。继发于头部损伤的DIC或疑有任何其他原因引起的中枢神经系统出血时不应使用肝素。

在抗凝血酶Ⅲ浓度<60%并严重出血的患者,使用抗凝血酶Ⅲ浓缩物是有效的。被激活的蛋白质C浓缩物对一些脑膜炎球菌血症合并DIC患者临床有效。水蛭素,一种组织因子途径抑制物和丝氨酸蛋白酶抑制物正在研究中。

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