关注微信

扫描二维码
微信关注

首页 > 疾病信息 > 甲状旁腺功能亢进性心肌病介绍

甲状旁腺功能亢进性心肌病疾病

疾病别名:
甲旁亢性心肌病,甲状旁腺功能亢进性心肌症,甲状旁腺机能亢进性心肌病,甲状旁腺机能亢进性心肌症
就诊科室:
[内科] [心血管内科] [内分泌科]
相关疾病:
相关症状:

疾病介绍

甲状旁腺功能亢进(甲旁亢)是甲状旁腺激素(PTH)分泌过多引起的高血钙及低血磷为特征性临床表现的一组症候群。主要表现有广泛骨骼脱钙、泌尿系统多发结石及肾小管功能受损、神经肌肉应激性降低等症状,尚有心血管系统受累表现,包括高血压、心律失常、心脏钙化及心肌缺血。

病因

甲状旁腺功能亢进性心肌病是由什么原因引起的?

(一)发病原因

甲状腺旁腺功能亢进的病因中:甲状旁腺腺瘤占85%;甲状旁腺增生占12%;甲状旁腺癌肿占3%。

(二)发病机制

PTH对心脏具有正性变力、变时作用,并随细胞外液钙浓度而改变。PTH与心肌细胞膜上的特殊受体结合,激活腺苷酸环化酶,在镁存在的条件下,ATP转变为cAMP,cAMP使无活性的蛋白激酶激活,进而激活磷酸化酶,引起心肌细胞的通透性改变,促使钙进入心肌细胞,触发兴奋-收缩耦联过程。PTH对心脏有直接兴奋作用,而且能增加心肌内源性去甲肾上腺素的释放,与异丙肾上腺素、肾上腺素等具有协同作用。

甲旁亢时由于PTH分泌过多及高钙血症,心肌收缩力增强,心率增快,耗氧量增加,钙负荷过重又可引起血管痉挛,当血钙大于3.75mmol/L时,发生迁移性钙化,钙在软组织沉积,当钙沉积于冠状动脉内膜和中层时,可造成管腔狭窄,从而出现血压增高、心绞痛甚至心肌梗死。高血压发生的另一个重要因素是肾脏钙盐沉积所致肾功能不全。高钙血症还可引起心肌间质钙沉着,心肌细胞钙超载,可通过干扰线粒体细胞呼吸功能,激活心肌酶,损坏细胞膜,诱发心律失常,刺激氧自由基生成等,从而造成心肌的不可逆性损伤,甚至发生充血性心力衰竭。

症状

甲状旁腺功能亢进性心肌病有哪些表现及如何诊断?

1.临床表现 骨骼系统主要有周身骨、关节疼痛,普遍性骨质疏松,多发纤维性骨炎及病理性骨折。泌尿系统有多尿并引起口渴、多饮、多发性肾及输尿管结石,晚期出现肾功能受损。神经肌肉兴奋性降低表现为浑身乏力、恶心、呕吐、腹胀、便秘。部分患者并发急性胰腺炎及溃疡病。

2.心血管系统表现 约50%的甲旁亢患者有高血压,伴头痛、头昏,高血压严重程度与肾功能不全的程度有关。甲旁亢患者可以有多种心律失常。心电图典型表现为Q-T间期缩短,可有心动过速、心动过缓、房室传导阻滞、室性期前收缩,甚至室性心动过速致猝死。心肌缺血并不少见,Slarich等报道一例50岁女性患者,因甲状旁腺腺瘤,血钙为3.0mmol/L,心绞痛频发,硝苯地平可以解除症状。当切除肿瘤,血钙降至正常后,心绞痛完全消失。Katz也报道一例62岁男性,原发性甲旁亢患者,血钙高达4.2mmol/L,在10周病程中先后发生急性肾功能衰竭、充血性心力衰竭,最后死于心肌梗死。尸检发现冠状动脉仅轻度硬化,显微镜下见心肌小动脉中层广泛钙化,部分完全闭塞,左室心肌弥漫性瘢痕形成及纤维化,可见两个甲状旁腺,镜下呈增生表现。本例显示了心脏钙化的临床意义。

主要根据临床表现和实验室检查。若有血钙过高,血磷过低,血清AKP增高,肾小管磷回吸收率下降,血清免疫活性PTH增高等实验室证据,结合临床表现可以诊断。B超及放射性核素扫描有助于寻找病因。

检查

甲状旁腺功能亢进性心肌病应该做哪些检查?

1.高血钙伴低血磷是甲旁亢诊断的最重要依据之一。多次测定血钙值>2.5mmol/L;血磷低。

2.血清AKP增高,肾小管磷回吸收率下降,血清免疫活性PTH增高。

3.心电图 典型表现为Q-T间期缩短,可有心动过速、心动过缓、房室传导阻滞、室性期前收缩,甚至室性心动过速。

4超声断层 甲状旁腺腺瘤表现为肿块性超声图像,回声弥漫、细微,强度较低,可发现直径5mm以上的腺瘤,假阳性率为4%。

5放射性核素扫描 可发生60%左右的甲状旁腺肿瘤,但2.0g以下的小腺瘤易于遗漏。

鉴别

甲状旁腺功能亢进性心肌病容易与哪些疾病混淆?

1.排除其他原因所致的高钙血症 注意与维生素AD中毒、甲亢、艾迪生病、肿瘤、结节病、多发性骨髓瘤等疾病鉴别。

2.与其他原因心肌病、心肌炎相鉴别。

并发症

甲状旁腺功能亢进性心肌病可以并发哪些疾病?

可以出现高血压、心绞痛、心律失常、肾功能衰竭、心力衰竭等并发症。

预防

甲状旁腺功能亢进性心肌病应该如何预防?

1.原发性甲状旁腺功能亢进原因不清,缺乏有效预防,但对有潜在危险因素的患者,如有甲状腺疾病曾做放疗者,应作监护检测,及早发现,及时治疗,以防疾病向纵深发展。

2.对轻症患者(只有血钙轻度升高,而无临床症状者)有不同处理意见。有的主张积极进行手术治疗(70岁以下应手术;70岁以上应保守治疗),也有主张可保守治疗。对临床症状明显者,应积极进行手术治疗,有效控制其功能亢进,以防止并发症的发生和发展。手术后积极处理低血钙症状,并作血钙监测。

3.高钙血症危象的防治 血钙水平升高,超过3.75mmol/L(15mg/dl),即可出现高钙血症危象,危及生命。此时,应积极作降钙处理,以防危象的发生。

4.积极进行对甲状旁腺功能亢进性心肌病、肾结石、骨病和钙性关节炎的预防。

治疗

甲状旁腺功能亢进性心肌病治疗前的注意事项

(一)治疗

原则上应采取手术治疗,对肿瘤或增生的腺体部分应予切除,重度高钙血症(大于3.25mmol/L)者应采用补充盐水、强力利尿药、降钙素、透析等降血钙措施,西咪替丁可阻滞PTH的合成和分泌,可使PTH降低,血钙也可降至正常,可以选用。心血管系统症状尚需对症治疗。

(二)预后

手术切除病变甲状旁腺组织者,高钙血症和高PTH血症可予纠正。术后1~2周骨痛减轻,6~12个月明显改善,但原有的肾功能损害及高血压甚难恢复。

向全国2万专家即时咨询

我要提问

更多>>

推荐专家

袁托亚

袁托亚 主任医师

内蒙古医学院附属医院

心血管内科

擅 长:

内科心血管疾病的诊治[详细]

杨振文

杨振文 副主任医师

天津医科大学总医院

心血管内科

擅 长:

先天性心脏病的介入治疗,肺高压的诊断和治疗,...[详细]

万征

万征 主任医师

天津医科大学总医院

心血管内科

擅 长:

心脏起搏与射频消融术、冠心病介入治疗、超声心...[详细]

更多>>

推荐医院