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巨细胞动脉炎疾病

疾病别名:
颞动脉炎
就诊科室:
[感染内科] [内科] [心血管内科]
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疾病介绍

巨细胞动脉炎(giant cell arteritis)简称GCA,是一种广泛的血管疾患,过去称颅动脉炎、颞动脉炎、肉芽肿性动脉炎,后来认识到该病时体内任何较大动脉均可受累,故依其病理特征命名为巨细胞动脉炎。属于肉芽肿性动脉炎的特殊型。临床表现多由血管闭塞性变化引起。

病因

巨细胞动脉炎是由什么原因引起的?


GCA为广泛性动脉炎,中和大动脉均可受累。以颈动脉分支常见,如颞浅动脉、椎动脉、眼动脉和后睫动脉,其次为颈内、颈外动脉;约10%~15%大动脉如主动脉弓、近端及远端主动脉受累;而肺、肾、脾动脉较少累及。受累动脉病变呈节段性跳跃分布,为斑片状增生远端主动脉受累;而肺、肾、脾动脉较少累及。受累动脉病变呈节段性跳跃分布,为斑片状增生性肉芽肿。炎症区域组织切片显示淋巴细胞、巨噬细胞、组织细胞与多核巨细胞浸润,并以弹性基膜为中心的全层动脉炎,可导致血管壁破裂,内膜增厚,管膜狭窄以至闭塞[5,6]。浸润细胞中以多核巨细胞最具特征性,偶见嗜酸粒细胞、中性粒细胞。类纤维蛋白沉积少见。


(一)发病原因


GCA与PMR的病因未明,家族发病情况调查发现,GCA与PMR病人的一级亲属中发病较多,且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性。GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜,可能与其中某些自身抗原有关。免疫组化研究也发现,在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积,浸润的炎症细胞以TH细胞为主,患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗力原敏感。


(二)发病机制


GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜,可能与其中某些自身抗原有关。患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗原敏感。研究发现,在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积,浸润的炎症细胞以T细胞为主,此外,标本中IL-2、IFN-γmRNA水平升高,均提示发病中存在T细胞依赖的免疫病理反应。

症状

巨细胞动脉炎有哪些表现及如何诊断?


GCA为泛发性动脉炎,中等和大动脉常受累。以颈动脉分支常见,如颈浅动脉、椎动脉、眼动脉和后睫动脉,其次为颈内、颈外动脉;约10%~15%大动脉如主动脉弓、近端及远端主动脉受累;而肺、肾、脾动脉较少累及。


多发于老年人,平均发病年龄70岁(50~90岁)。女多于男(2∶1)。常突然发病,典型表现为与受累动脉炎相关的症状。


1.头痛 是最常见症状,为一侧或两侧颞部、前额部或枕部的张力性疼痛或浅表性灼痛,疼痛局部有时可触及表面发红的疼痛性结节或呈结节样暴胀的颞浅动脉等。


2.皮肤损害 受累头皮可因缺血而发炎肿胀,随病情进展可出现大疱、溃疡、坏死。常见老年性紫癜、老年动脉性小腿溃疡及坏死。


3.其他颅动脉供血不全症状 出现典型的间歇性运动停顿,复视、眼睑下垂或视力障碍等。约10%~20%患者发生一侧或双侧失明或出现一过性视力障碍、黑?等先兆。失明是严重并发症之一。


4.其他动脉受累表现 出现上肢间歇性运动障碍或下肢间歇跛行;颈动脉、锁骨下动脉或腋动脉受累时,可听到血管杂音,搏动减弱或搏动消失(无脉症)等;主动脉弓或主动脉受累时,可引致主动脉弓壁层分离,产生动脉瘤或夹层动脉瘤,需行血管造影诊断。


5.中枢神经系统表现 GCA可有抑郁、记忆减退失眠等症状。


凡50岁以上老年人,出现无明显原因的发热、倦怠、消瘦、贫血、血沉>50mm/h。伴有新近发生的头痛、视力障碍或其他颅动脉供血不足征象,如咀嚼肌间歇性运动障碍、耳鸣、眩晕等,即可考虑诊断。


为确立诊断,亦可采用下列检查:


1.动脉活组织检查 颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊GCA最可靠的手段。活检时应取足数厘米长度,以有触痛或有结节感的部位为宜,并作连续病理切片以提高检出率。


2.颞动脉造影 对诊断有一定价值,可发现颞动脉管腔不规则及狭窄等改变。


3.选择性大动脉造影 疑有大动脉受累时可进一步作选择性动脉造影。如条件不允许,可在排除其他风湿性疾病等情况后进行糖皮质激素试验性治疗。

检查


巨细胞动脉炎应该做哪些检查?


GCA与PMR均无特异性实验指标,仅有轻至中度正色素性正细胞性贫血、血清白蛋白轻度减低、血甭蛋白电泳示α2球蛋白增高、血清转氨酶及碱性磷酸酶活性轻度升高等。比较突出的实验异常是血沉增快(GCA活动期常高达100mm/h),和C-反应蛋白定量增高。


1.动脉活组织检查 颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊GCA最可靠的手段。颞浅动脉活检的阳性率在40~80%之间,特异性100%。由于GCA病变呈节段性跳跃分布,活检时应取足数cm长度,以有触痛或有结节感的部位为宜,并作连续病理切片以提高检出率。颞动脉活检比较安全,一侧活检阴性可再作另一侧或选择枕动脉活检。


2.颞动脉造影 对GCA诊断有一定价值,可发现颞动脉管腔不规则及狭窄等改变,也可作为颞动脉活检部位的指示。


3.选择性大动脉造影 疑有大动脉受累时可进一步作选择性动脉造影,如主动脉弓及其分枝动脉造影等。


鉴别

巨细胞动脉炎容易与哪些疾病混淆?


应与其他血管炎性疾病进行鉴别:


1.结节性多动脉炎 主要侵犯中小动脉,如肾动脉(70%~80%)、腹腔动脉或肠系膜动脉(30%~50%),很少累及颞动脉。


2.过敏性血管炎 主要累及皮肤小血管、小静脉或毛细血管,有明显的皮损如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、结节、溃疡等。


3.Wegener肉芽肿 以上、下呼吸道坏死性肉芽肿、泛发性中小动脉炎及局灶坏死性肾小球肾炎(80%)为主要特征。


4.主动脉弓动脉炎 主动脉弓部动脉炎病变广泛,常引起动脉节段性狭窄、闭塞或缩窄前后的动脉扩张等,侵犯主动脉的GCA少见。


5.其他 应与恶性肿瘤、全身或系统感染或其他原因引起的发热、头痛、贫血、失明等进行鉴别。


并发症

巨细胞动脉炎可以并发哪些疾病?


GCA常见的并发症:


1、嚼暂停(jaw claudication)及吞咽或语言停顿;


2、视、眼睑下垂或视力障碍等,失明是GCA严重并发症之一;


3、部分病人可出现耳痛、眩晕及听力下降;


4、抑郁、记忆减退、失眠等。


预防


巨细胞动脉炎应该如何预防?


由于本病病因尚不清楚,目前尚无有效的预防方法。但要注意预防并发症。


治疗

巨细胞动脉炎治疗前的注意事项


GCA常侵犯多处动脉,易引起失明等严重并发平,因此一旦明确诊断应即给以糖皮质激素治疗。一般主张用大剂量持续疗法,如泼尼松30~50mg/d,维持到症状缓解、血沉下降到正常或接近正常时开始减量,总疗程约需数月,不宜过早减量或停用,以免病情复燃。病情稳定后改用晨间一次给药或改用隔日疗法是可取的有效方案。非甾体抗炎药如消炎痛等虽可减轻或控制部分症状,如解热、止痛、改善全身不适等,但不能防治失明等缺血性并发症。对有糖皮质激素禁忌者,可采用非甾体抗炎药与细胞毒类免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等联合治疗。亦可试用雷公藤多甙(30~60mg/d)治疗。


(一)治疗


糖皮质激素一般主张采用大剂量持续疗法,如泼尼松30~50mg/d,维持到症状缓解、血沉下降到正常或接近正常时开始减量,总疗程约需数月,不宜过早减量或停用,以免病情复燃。病情稳定后改用晨间顿服或隔日疗法。非甾体类抗炎药如吲哚美辛(消炎痛)等可减轻或控制部分症状,但不能防治失明等缺血性并发症。糖皮质激素禁忌者,可采用非甾体类抗炎药与细胞毒类免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等联合治疗。亦可试用雷公藤总甙30~60mg/d治疗。


(二)预后


GCA对糖皮质激素治疗反应较好,可迅速控制病情,减少和防止失明等严重并发症。一般预后较好,少数轻型病例具有一定自限性。


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