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脚气病性心脏病疾病

疾病别名:
糙皮病心,脚气病心,脚气心,脚气冲心
就诊科室:
[内科] [心血管内科]
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疾病介绍

脚气性心脏病(beriberi heart disease)为维生素B1(硫胺素)严重且长时间缺乏而引起的一种高排量型心脏病。周围动脉阻力降低、心排血量增加为其特征性改变。

病因

脚气病性心脏病是由什么原因引起的?

(一)发病原因

维生素B1缺乏是脚气性心脏病的病因,常见于:①长期食用精白米或米饭洗蒸不当者;②慢性胃肠炎吸收不良者;③长期营养缺乏者;④慢性消耗性疾病者;⑤慢性酒精中毒者。

(二)发病机制

1.发病机制 维生素B1转变为TPP后,作为辅酶参与丙酮酸脱氢和α-酮戊二酸氧化脱羧过程。维生素B1缺乏减少丙酮酸转化为乙酰辅酶A,减少α-酮戊二酸转化为琥珀酸辅酶A,最终损伤糖的氧化磷酸化过程,使高能磷酸盐生成减少,造成神经系统和心肌能量供应不足。

湿性脚气病表现为高心排血量心力衰竭的机制尚不明确,可能与交感神经受损和血中丙酮酸、乳酸含量增加导致周围动脉扩张有关。周围血管阻力下降,血循环加速,回心血量增加,使心排血量增加。同时,导致动静脉分流增加,动静脉血氧差值减小。

2.病理 维生素B1缺乏常罹及神经系统和心血管系统:以神经系统病变为主,无充血性心力衰竭者称为干性脚气病;以心血管病变为主,出现充血性心力衰竭者称为湿性脚气病。干性脚气病侵犯周围神经,为非炎症性髓鞘变性。严重者侵犯中脑上部、中脑导水管周围灰质、丘脑下部、第三脑室、第四脑室和小脑,表现为血管扩张、血管增生、血管周围点状出血、脑细胞坏死和胶质增生。湿性脚气病心脏病理变化属非特异性改变。尸检示心肌肥厚、心肌细胞和传导系统呈退行性变、水肿和坏死。大量淋巴细胞浸润,心肌间质水肿明显。双心室扩张肥大,以右心室受累为主。

症状

脚气病性心脏病有哪些表现及如何诊断?

1.干性脚气病 表现为上升性对称性周围神经炎,感觉和运动障碍,肌力下降,肌肉酸痛尤以腓肠肌为著,部分病例发生足垂症及趾垂症,行走时呈跨阈步态。脑神经中迷走神经受损最为严重,其次为视神经、动眼神经、展神经和前庭蜗神经。重症病例可见出血性上部脑灰质炎综合征或脑性脚气病(Wernicke脑病),表现为眼球震颤、健忘、定向障碍、共济失调、精神错乱、意识障碍、谵妄和昏迷。还可与Korsakoff综合征并存,有严重的记忆和定向功能障碍。

2.湿性脚气病 表现为软弱、疲劳、心悸、气急。因右心衰竭和水钠潴留病人出现厌食、恶心、呕吐、尿少及周围性水肿。体检阳性体征多为体循环静脉压高的表现。脉率快速但很少超过120次/min,脉搏搏动明显,血压低但脉压差增大,周围动脉可闻及枪击音。叩诊心脏相对浊音界可以正常,或轻至重度扩大。心尖部S3奔马律,心前区收缩中期杂音,两肺底湿?音,可查见肝大、胸腔积液、腹水和心包积液体征。

3.急性暴发性心脏血管型脚气病(Shoshin脚气病) 表现为急性循环衰竭,气促烦躁,血压下降,严重的周围型发绀,心率快速,心脏扩大明显,颈静脉怒张。有轻度或无周围性水肿。病人可在数小时或数天内死于急性心力衰竭。

摄入缺乏维生素B1饮食3个月以上,或有长期腹泻、酗酒、服用利尿药及透析病人,短期内出现心脏扩大、体循环静脉压升高、水肿,无其他心脏病证据者应疑及本病。可同时伴有或不伴有周围神经炎和糙皮病。血转酮醇酶活性下降。补充维生素B1后心脏缩小,水肿消失,血转酮醇酶活性上升,则进一步确诊为本病。

检查

脚气病性心脏病应该做哪些检查?

1.测定全血或红细胞转酮醇酶(transketolase)活性,是诊断维生素B1缺乏较为可靠的指标。若给予硫胺二磷酸盐后该酶活性增加15%,则提示体内维生素B1缺乏。

2.维生素B1缺乏病人血丙酮酸含量(正常值57~125µmol/L)和乳酸浓度升高。

1.心电图检查 病人心电图可正常也可异常,但无特异性改变。表现为窦性心动过速,QRS波低电压,T波倒置,电轴右偏。晚期Q-T间期延长。

2.胸部X线检查 常可见心脏扩大,肺淤血和胸腔积液。

3.心导管检查 常表现为右心房压升高,肺嵌顿压升高,心排血量增加,左心室射血分数在疾病早期正常,至疾病晚期下降。周围血管阻力下降,循环时间缩短,动静脉氧差减小。

鉴别

脚气病性心脏病容易与哪些疾病混淆?

要与甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病等鉴别。

1.甲状腺功能亢进性心脏病 过量的甲状腺激素直接和(或)间接作用于心肌和周围血管系统使心脏处于高排血量的状态,引起甲状腺功能亢进性心脏病,导致心脏功能不全,与本病颇为相似。但甲亢性心脏病可有多种心律失常,尤以期前收缩、心房颤动及心房扑动多见。此外,甲亢性心脏病第一心音亢进,并可扪及甲状腺肿大或结节性甲状腺肿。而本病第一心音减弱,且有营养缺乏史以及维生素B1试验治疗和实验室检查可予鉴别。

2.贫血性心脏病 严重而长时间的贫血引起血氧供应不足,心率代偿性加快,周围循环阻力降低,可导致高排血量状态,需与本病进行鉴别。但贫血性心脏病患者具有严重贫血史,并存有严重贫血的实验室改变,经纠正贫血治疗后,临床表现可获缓解。此外,贫血性心脏病患者第一、二心音增强,均有助于本病的鉴别。

并发症

脚气病性心脏病可以并发哪些疾病?

可并发充血性心力衰竭、心源性休克等,但较少见。

预防

脚气病性心脏病应该如何预防?

1.多食用糙米,或添加硫胺素的大米。

2.避免过量摄入含碳酸盐的饮料,且不宜在夏季从事剧烈活动。

3.避免长期使用利尿药治疗。

4.采用烘烤或煮沸方式处理含硫胺素酶的食品,如蟹和鱼类。

治疗

脚气病性心脏病治疗前的注意事项

(一)治疗

维生素B1缺乏症一旦诊断成立或疑及本病即应给予治疗。除改善饮食营养外,推荐口服维生素B1 10mg,3次/d;同时给予治疗剂量的烟酸、维生素B2、维生素B6和维生素B12。湿性脚气病应肌内注射维生素B1 50mg,2次/d,连续7~10天,以后改为口服。湿性脚气病经维生素B1治疗后心脏迅速缩小,外周血管阻力恢复,血压回升,心率减慢,尿量增加。

(二)预后

诊断明确后,若能积极治疗,预后较好;若误诊、治疗不及时,可发生猝死或死于进展性心力衰竭。

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