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佝偻病疾病

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疾病介绍

佝偻病就是我们常说的婴幼儿“缺钙”了,(老年人缺钙容易引起骨质疏松)
即使是现在的生活水平提高了很多,
但是现在佝偻病的发病率还是很高的。
据报道,在南方,1岁以下婴幼儿,发生的佝偻病的比率为20~30%,
在北方就更高了,(20~45%,与日照时间有密切关系)
但是,有一点值得高兴,绝大多数都是轻中度的缺钙,重度缺钙的现在已经很少见了
只是偶尔从一些乡下来的孩子可以看到类似鸡胸、O型腿等

病因

日照不足 皮肤内7-脱氢胆固醇需经波长为296-310nm的紫外线照射始能转化为维生素D 3,因紫外线不能通过玻璃窗,故婴幼儿缺乏户外活动即导致内源性维生素D生成不足;大城市中高大建筑可阻挡日光照射,大气污染如烟雾、尘埃亦会吸收部分紫外线;冬季日照短、紫外线较弱,容易造成维生素D缺乏。 摄入不足 天然食物中含维生素D较少,不能满足需要;乳类含出生素D量甚少,虽然人乳中钙磷比例适宜(2:1),有利于钙的吸收,但母乳喂养儿若缺少户外活动,或不及时补充鱼肝油、蛋晃、肝泥等富含维生素D的辅食,亦易患佝偻病。 生长过速 早产或双胎婴儿体内贮存的维生素D不足,且出生后生长速度快,需要维生素D多.易发生维生素D乏性佝偻病。生长迟缓的婴儿发生佝偻病者较少。 疾病因素 多数胃肠道或肝胆疾病会影响维生素D的吸收,如婴儿肝炎综合征、先天性胆道狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、慢性腹泻等;严重肝、肾损害亦可致维生素D羟化障碍、生成量不足而引起佝偻病。 药物影响 长期服用抗惊厥药物可使体内维生素D不足,如苯妥英钠、苯巴比妥等可提高肝细胞微粒体氧化酶系统的活性,使维生素D和25(OH)D加速分解为无活性的代谢产物;糖皮质激素会对抗维生素D转运钙的作用。

症状

佝偻病临床分为四期:初期、激期、恢复期、后遗症期。 初期 (1)临床表现: 神经兴奋性增高(烦躁,睡眠不安,易惊,夜啼,多汗等症,并可致枕部脱发而见枕秃) (2)理化检查: 血生化改变轻微,骨骼X线摄片可无异常 激期 (1)临床表现: 骨骼—— ①头部:乒乓球感;方颅,臀形颅;囟门较大且闭合延迟;乳牙萌出迟。 ②胸部:软骨串珠状;肋软沟;肋下缘外翻;鸡胸;漏斗胸。 ③四肢:“手镯”及“脚镯”;开始行走后,(“O”型)或(“X”型)腿,长骨可发生青枝骨折。 ④脊柱:脊柱后凸或侧弯畸形,骨盆畸形。 肌肉改变——坐,立,行等运动功能发育落后,腹部膨隆如蛙腹。 神经系统——发育落后; 理化检查: ①X线:钙化带模糊,干骺端增宽,边缘呈毛刷状或杯口状改变。 ②血生化检查: Ⅰ、血钙,磷明显降低;钙磷乘积

检查

血清骨碱性磷酸酶是目前检查和诊断佝偻病的常用指标,具有灵敏特异简便快速的优点,目前已经代替了传统的“佝偻病三项”(血钙,血磷和血碱性磷酸酶),成为早期诊断佝偻病主要辅助检查。虽然,骨碱性磷酸酶没有血清25-(OH)D3和1,25-(OH)2 D3灵敏和特异,但基本可以满足临床诊断佝偻病的要求,目前很多医院都开展了该项检查(省妇幼保健院就有开展这项检查),价格不是很昂贵,30~400元左右。 检查方法:非常简便,扎手指验血,一般半小时就有结果。 正常值范围:小于或等于200U/L。 分度:骨碱性磷酸酶越高,说明“缺钙”越严重。 分度 骨碱性磷酸酶(U/L) 预防或治疗的方法 正常 小于或等于200 每天一粒鱼肝油预防 轻度 200~250(不包括250) 每天一粒鱼肝油治疗 中度 250~300(不包括300) 用大剂量的维生素D3治疗 重度 大于或等于300 用大剂量的维生素D3治疗

鉴别

佝偻病容易与哪些疾病混淆?

  本病需与下面的几个疾病进行鉴别:

  1,肾性佝偻病:

  肾脏疾病导致肾功能障碍使1,25(OH) D 的生成减少而发生佝偻病,血钙低,血磷高,需要使用1,25(OH) D 才能有效治疗。

  2,肝性佝偻病:

  各种肝脏疾病导致肝功能不良,可使1,25(OH) D 生成障碍;如果伴有胆道阻塞,不仅会影响维生素D的吸收,而且因钙皂形成,进一步抑制钙的吸收,从而出现低血钙及佝偻病征象。

  3,远端肾小管酸中毒:

  患儿身材矮小,骨骼畸形,有代谢性酸中毒,多尿,碱性尿,除有低血钙和低血磷外,还常有低血钾。

  4,维生素D依赖性佝偻病:

  此病为常染色体隐性遗传,可分为两型,Ⅰ型为肾脏1-α羟化酶缺陷,Ⅱ型为靶器官1,25(OH) D 受体缺陷,临床表现为重度佝偻病,血钙,磷显著降低,碱性磷酸酶明显升高,并继发甲状旁腺功能亢进,I型患儿可有高氨基酸尿,Ⅱ型患儿的重要特征为脱发。


并发症

本病主要是引起婴儿抬头、坐、站、行走都较晚。关节松弛而有过伸现象,大脑皮层功能异常条件反射形成缓慢,语言发育落后,贫血等症状。 在一些比较严重的佝偻病的患儿中,还会出现其他的骨骼变形,如鸡胸、漏斗胸、X型腿、O型腿、肋串珠、手镯和脚镯等。

预防

1、提倡母乳喂养,及时添加富含维生素D及钙、磷比例适当的婴儿辅助食品。 2、多晒太阳,平均每日户外活动时间应在一小时以上,并多暴露皮肤。 3、对体弱儿或在冬春了季节户外活动受限制时,可补充维生素D,每日400-800国际单位。

治疗

活动期佝偻病应依据临床表现给予积极治疗,目的在于控制病情活动和防止畸形。 活动期轻度:维生素D20~30万IU,1次口服或肌注,间隔1个月,可再给1~2次,同时给钙剂,每次0.5~1克,每天2~3次,连服1~2个月 活动期中、重度:维生素D20~30万IU,1次口服或肌注,间隔1个月,可再给2~3次,同时给予钙剂,每次0.5~1克,每日2~3次,连续2~3个月。 恢复期:一般可不用维生素D,多晒太阳,改善营养即可。但在冬春季节为防止复发可投给维生素D20~30万IU,一次口服或肌注 给上述维生素D治疗量,可维持作用2~3个月,因此不必再给维持剂量口服,以防止维生素D中毒,多晒太阳即可 以上是药物防治常规方法。 现在的具体的药物主要有维生素D类的片剂、胶丸、针剂、乳剂,另外维生素D3要比维生素D2吸收快、作用效果好。 如果错过了婴幼儿期用药物防止最佳时期,到了青少年期会发生骨骼畸形,这就需要畸形矫正手术进行治疗,其中微创畸形矫正手术是这个时候治疗的最好选择。

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