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漏斗胸疾病

疾病别名:
胸壁内凹,漏斗状胸
就诊科室:
[外科] [胸外科]
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相关症状:

疾病介绍

漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见,有报道男女之比为4∶1,属伴性显性遗传。主要表现为小儿前胸正中部位的胸骨、肋软骨及部分肋骨向背侧凹陷畸形,形成漏斗状,绝大多数漏斗胸的胸骨从第2或第3肋软骨水平开始向背侧,到剑突上为最低点,形成船样或漏斗样畸形,带使胸腔内的脏器受到压迫甚而移位,并导致小儿心肺发育及功能受到严重影响。

病因

漏斗胸是由什么原因引起的?

(一)发病原因

漏斗胸畸形的原理尚未明确,大多数人认为漏斗胸是胸骨体(特别是剑突根部)及其相应两侧第3 ~ 6肋软骨向内凹陷,致使前胸壁状似漏斗状的胸廓异常现象,是胸壁最常见的先天性畸型。 漏斗胸的患者肋骨及肋?骨生樘咿樘,?胸骨下端向??入,而造成在外愚上呈?胸前壁向?凹陷情形,使胸腔空殓?小,?且?迫到心潘及肺潘,而心肺的功能也?受到影?。漏斗胸的患者肋骨及肋软骨生长过长,将胸骨下端向内顶入,而造成在外观上呈现胸前壁向内凹陷情形,使胸腔空间变小,并且压迫到心脏及肺脏,而心肺的功能也会受到影响。

(二)发病机制

年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸逐渐不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,婴幼儿脊柱侧弯可不明显,青春期以后脊柱侧弯较明显。

症状

漏斗胸有哪些表现及如何诊断?

漏斗胸男性较女性多见,男女之比为4∶1,属伴性显性遗传。15岁以下多见,40岁以上少见,这可能是因为严重的漏斗胸及脊柱侧弯压迫心肺,引起呼吸和循环功能衰竭,肺活量减少,功能残气量增多,活动耐量降低。故重症患者多在40岁前去世;而轻症40岁以上患者罕有就诊。 漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形,绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后,到剑突稍上一点处为最低点,再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧,向内凹陷变形,形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大,肋骨由后上方急骤向前下方凹陷,使前后变近,严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊术。年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸畸形逐渐变得不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,年龄小时不易出现脊柱侧弯,青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。漏斗胸畸形压迫心肺,心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势:颈向前伸,圆形削肩,罐状腹。

轻微的漏斗胸可以没有症状,畸形较重的压迫心脏和肺,影响呼吸和循环功能,肺活量减少,功能残气量增多,活动耐量降低。幼儿常反复呼吸道 感染,出现咳嗽、发热,常常被诊断为支气管炎或支气管喘息。幼儿循环系统症状较少,年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸,甚至心前区疼痛,主国是因为心脏受压、心排血量在运动时不能满足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者还可以出现心律失常,以及收缩期杂音。

漏斗胸有时合并肺发育不全、Marfan综合征、哮喘等疾病,这些疾病合并存在时常常成为患者不可耐受的畸形,往往需要尽早手术纠正。

漏斗胸的诊断包括4个方面的内容,即确诊、明确程度和判断有无胸腔脏器压迫及合并畸形。

漏斗胸根据胸廓的视诊可立即诊断,多自第3肋骨至第7肋骨向内凹陷变形,在胸骨剑突上方凹陷最深,剑突的前端向前方翘起。肋骨的前部由后上方急骤向下方斜走,胸廓上下变长,前后径距离缩短,严重者胸骨下段最深凹陷处可与脊柱相接触,甚至抵达脊柱的一侧,产生心肺压迫症状。

根据漏斗胸胸骨凹陷的位置,可分为左右对称凹陷和不对称凹陷两种类型。不对称凹陷以右侧凹陷较深多见,胸骨体腹面转向右侧、严重时可旋转90°。根据前胸壁凹陷的范围和胸廓畸形表现,贺延儒等将漏斗胸分为4种类型:广泛型、普通型、局限型、混合型或不规则型。并将漏斗胸患儿常见的两肩前倾、后背呈弓状、前胸下陷以及腹部隆起等表现称之为“漏斗胸体征”。

目前临床上有很多方法确定漏斗胸的程度,漏斗指数(FI)是判断畸形程度的方法之一(图1)。

其分析方法是:重度:FI>0.3;中度0.3>FI>0.2;轻度:FI<0.2。

漏斗胸腔积液量法:患者仰卧位,在漏斗胸凹陷部注温水,然后用注射器抽出积水测量水量,这也是判断漏斗胸程度的一种方法,须考虑年龄、体重和身高的因素。重度患者的容水量可达200ml左右。有人用橡皮泥法测量,道理相同。

体表波纹分域图是客观描述畸形的一种方法 它利用光源和格子的投照方法,将胸壁凹陷部分的波纹等高线图像拍照下来,依据波纹等高线的间隔及数目,经数字转换器输入电子计算机,计算出凹陷部分的容积,确定漏斗畸形的严重程度,并可评估手术治疗的效果。

心电图可以表现为V1的P波倒置或双向,也可以有右束支传导阻滞,心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台,与缩窄性心包炎所见相同,心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。

体表波纹分域图是客观描述畸形的一种方法 它利用光源和格子的投照方法,将胸壁凹陷部分的波纹等高线图像拍照下来,依据波纹等高线的间隔及数目,经数字转换器输入电子计算机,计算出凹陷部分的容积,确定漏斗畸形的严重程度,并可评估手术治疗的效果。

X线检查可以见到肋骨的后部平直,前部向前下方急倾斜下降,心影多向左侧胸腔移位,心影的中部有一个明显的放射线半透明区(图2),右心缘常与脊柱重叠,个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内,年龄较大的患者脊柱多有侧弯。侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲,有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘。

图2漏斗胸的X线检查

后前位照片:漏斗胸的心影中透明区

胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。

检查

漏斗胸应该做哪些检查?

漏斗胸在临床上非常容易诊断,畸形一目了然。但要确定漏斗胸的严重程度则是比较困难的,目前临床上有很多描述方法。

1.体表波纹分域图是客观描述畸形的一种方法 它利用光源和格子的投照方法,将胸壁凹陷部分的波纹等高线图像拍照下来,依据波纹等高线的间隔及数目,经数字转换器输入电子计算机,计算出凹陷部分的容积,确定漏斗畸形的严重程度,并可评估手术治疗的效果。

2.漏斗指数(FI) 是另一种表达畸形的方法。

FI =( a×b×c )÷( A×B×C )

a.漏斗胸凹陷部的纵径;b.凹陷部的横径;c.凹陷部的深度;

A.胸骨的长度;B.胸廓的横径;C.胸肌角至椎体的最短距离

判断漏斗胸凹陷程度的标准是:

重度:FI>0.3,中度0.3>FI>0.2,轻度:FI<0.2

3.漏斗部注水测量水量 令患者仰卧,在漏斗部注水然后测量水量,也可以了解漏斗胸的严重程度,重症漏斗胸的容水量可达200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸内,塑形后取出橡皮泥,浸入水中就可以很容易地测出漏斗胸凹陷部的容积。

X线检查可以见到肋骨的后部平直,前部向前下方急倾斜下降,心影多向左侧胸腔移位,心影的中部有一个明显的放射线半透明区,右心缘常与脊柱重叠,个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内,年龄较大的患者脊柱多有侧弯。侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲,有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘。

后前位照片:漏斗胸的心影中透明区

胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。

心电图可以表现为V1的P波倒置或双向,也可以有右束支传导阻滞,心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台,与缩窄性心包炎所见相同,心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。

鉴别

漏斗胸容易与哪些疾病混淆?

在临床上非常容易诊断,畸形一目了然,无需鉴别。它与另一种常见的胸廓畸形-鸡胸的区别在于鸡胸是胸前壁呈楔状凸起,状如禽类的胸骨故而得名。漏斗胸则是一种胸前壁的凹陷畸形,状如漏斗。

并发症

漏斗胸可以并发哪些疾病?

如漏斗胸引起的胸廓畸形较严重,胸腔内的脏器心、肺受到不同程度的压迫,甚至引起心脏移位,肺通气功能也受到影响,如进一步发展,还容易发生呼吸道感染等严重病症。有时会合并肺发育不全、Marfan综合征、哮喘等疾病。

预防

漏斗胸应该如何预防?

本病为家族性显性遗传病,无有效预防措施。对于胸廓畸形不严重的患儿主要应采取预防措施,以防止其继续发展。

在上世纪七十年代,国外此类手术年纪最小的患者的年龄约4~5岁。目前最佳手术年龄应视医院条件和手术医生水平而定。专家认为,根据小儿骨质的特征,漏斗胸的最佳矫正时机是在2到4岁,低年龄手术可不影响儿童发育。目前1~3岁患儿做此类手术,大部分效果是很好的。

治疗

漏斗胸治疗前的注意事项

漏斗胸的治疗

传统的治疗方法:国外纠正漏斗胸的手术始于上世纪七十年代,我国八十年代也有开展此类手术。低年龄幼儿手术在九十年代逐渐成熟。过去治疗漏斗胸的常规方法是在前胸纵、横向切开约10厘米的窗口,切除畸形肋骨后再用钢针固定。手术的创伤大,出血多,而且因患儿的胸廓完整性被破坏,短时间内肺功能受严重影响,会造成支气管堵塞、肺不张导致严重缺氧。

另外,手术后由于矫治后的胸廓没有生长固定以前会因为自主呼吸运动影响骨质生长导致手术失败。此类手术围术期处理难度大,手术风险很大,并发症多。国内外传统的治疗方法多采用钢针胸骨抬高术,此术式效果不理想。目前经实践改良后的手术采用双钢板胸骨抬高方法,手术水平明显提高,效果很好。实际上手术效果的好坏还有赖于医疗设备的水平,如呼吸机,监护仪,肺功能监测手段等。随着医疗技术水平的不断发展,先进的医疗设备配套和人员培训水平的提高,目前此类手术的并发症已明显减少,但是低年龄组患儿的手术还是有一定风险,还会有一定的并发症发生。

现在的治疗方法:目前我国最先进的胸腔镜辅助漏斗胸矫正术

其方法是在小儿一侧胸下腋中线部位切一2厘米的小切口,用胸腔镜向胸腔内剥离并引导,然后将一自制矫正器材向对侧穿插开口后翻转,从而实现矫正目的。手术切口长约15~20厘米,需切断病变肋软骨,并做胸骨截骨,其手术损伤大、出血多,术后患儿疼痛明显,恢复也慢。无论何种手术由于要切断肋骨,破坏了胸廓的完整性,肺部感染,肺不张致使缺氧引起脑损伤的手术风险仍然存在。

本病的其它手术方法治疗还有以下几种:

(一)手术适应证

手术指征为:认定存在恒定的畸形(即婴幼儿应在用力呼气时有明确的畸形),漏斗胸指数>0.2,合并有心肺功能障碍及精神负担较重者。

只要有明确的畸形,就应手术。因3岁以前有假性漏斗胸,很可能自行纠正,漏斗胸手术以3~10岁最适宜,年龄越轻,手术范围越小,疗效也越好;而较大年龄的患儿术中往往须切除骨性肋骨,且常需输血。漏斗胸影响心肺功能及有精神负担的,应该手术治疗。漏斗指数大于0.2的均应手术。手术时机的选择尚有争论,多数专家认为3~10岁手术为宜,也有人主张只要看到明显的畸形,无论年龄大小都应立即手术,而不应该等到有严重的临床症状以后再手术,年龄越轻,治疗效果越好,需要手术的范围越小。婴幼儿手术时很少需要输血,也很少需要切除肋骨软骨关节以外的部分,较大年龄的患者往往需切除骨质肋胃,也往往需要输血。实际上有些症状在手术前可能并未觉察,而在手术后才发现这些症状消失了。婴幼儿吸气时胸壁明显反常内陷,加重了凹陷的畸形,因此一些作者认为当用力呼气时明显的畸形仍然存在就应认为是有恒定的畸形,应该手术纠正。

(二)手术方法

1.肋骨成型术 单侧较深而不涉及胸骨的漏斗胸,可以行肋骨成型术。方法是从中线向患侧作一曲线切口,在肋软骨骨膜和肋骨骨膜下解剖畸形的肋软骨和肋骨,做多个横行切口纠正畸形后,将肋软骨向上拉向胸骨,用缝线将肋软骨缝在胸骨前面,然后缝合骨,用缝线将肋软骨缝在胸骨前面,然后缝合皮肤,这种手术简单,适合于较轻的漏斗胸。

2.胸骨抬高术 是将畸形的全长肋软骨(第3~6肋软骨),自肋软骨骨膜下切除使胸骨自第2肋骨以下完全游离,在胸骨的上端相当于第2肋骨水平的胸骨后板作磺行截骨,在截骨处钳入肋软骨片,并缝合固定,这样就使胸骨抬起了。然后再将第2肋软骨由内前向外后斜行切断,将肋软骨的内侧端重叠在肋软骨的外侧端上缝合固定,即三点固定法,最后将肋间肌和腹直肌分别缝合在胸骨上,并缝合皮肤。这种方法术后可能出现反常呼吸,有人用金属针或金属板加强固定,可以避免术后反常呼吸及术后胸骨再度塌陷。此法的缺点是需要再次手术取除固定金属材料,因此不太受欢迎。

3.胸骨肋骨抬高术 特别适用于肋软骨肋骨骨质都比较柔韧的较年轻的患者。正中切开皮肤后,显露凹陷的胸骨及肋软骨,在肋软骨骨膜下将肋骨游离出来,在接近胸骨处切断第3至7肋软骨,并将各肋间肌向侧方切开,使肋骨及肋软骨前端具有充分的游离性,将肋软骨腹面作多处横行楔状切除,使肋软骨向上抬起,恢复到正常的走行位置,剪除过长的肋软骨,用涤纶线将相应的肋软骨断端缝合,使胸廓的前后径加大接近正常形态,两侧肋软骨向上牵拉的合力将凹陷的胸骨向上抬起,故称胸骨肋骨抬高术。

4.带上、下血管带蒂胸骨翻转术 胸腹部正中皮肤切口将两侧胸大肌分别向外侧游离,显露凹陷的胸骨和两侧畸形的肋骨及肋软骨,并沿腹直肌外缘游离腹直肌至脐水平,切开肋弓下缘,用手指游离胸骨及两侧肋软骨内面的胸膜,直至凹陷畸形的外侧,自畸形肋软骨的两侧起始部切断第7至第3肋软骨及肋间肌,在第2肋间水平分离出两侧的胸廓内动静脉,并向上下各游离出4~5cm,用线锯在此水平横断胸骨,使凹陷的胸骨和两侧肋软骨完全游离,然后将胸肌板及肋软骨带着胸廓内动静脉及腹直肌均呈十字交叉状态。翻转后的胸骨原来最凹陷处变成最突出的部分,可以适当加以修剪,使胸骨变平整。用不锈钢丝缝合胸骨横行断端,并用涤纶线缝合相应的每一根肋软骨断端及肋间肌,缝合时切除过长的肋软骨,使翻转后的胸骨肋软骨板能够非常合适的固定在原来的位置,固定后在胸骨后放置闭式引流管,然后缝合胸大肌、皮下组织和皮肤。

本法术中不切断胸廓内动静脉和腹直肌,胸骨的血液循环能够保持正常,确保了术后胸骨的正常成长发育,只要术中将胸廓内动静脉充分游离4~5cm长度,手术翻转时一般不会遇到任何困难,胸廓内动静脉及腹直肌虽然呈十字形交叉,但动脉搏动有力,静脉不会淤滞。手术后胸壁稳定,无反常呼吸,患者可以早日下地活动,畸形纠正效果板满意。个别患者术后2~3个月后出现上胸部横断胸骨处轻度局限凹陷,有人主张用胸骨牵引架进行牵引,可以纠正上述缺陷。

5.带腹直肌蒂胸骨翻转术 此法与带上、下血管蒂胸骨翻转术的不同在于本法切断胸廓内动静脉,只保留腹直肌蒂作为血液供应的来源。手术操作与前法基本相同,只是在横断胸骨时先结扎切断胸廓内动静脉,然后再横断胸骨,将胸骨及肋软肌板带着腹直肌蒂翻转180°,修整变形的胸骨板后缝合固定在原来的位置。

6.无蒂胸肌翻转术(和田法) 采用胸骨正中或双侧乳腺下横切口,游离胸大肌和腹直肌,显露畸形的胸骨、肋软骨和肋骨,从畸形开始凹陷的部位稍骨侧自肋弓开始向上依次切开两侧肋软骨骨膜,切断肋软骨,并将肋软骨和胸肌自骨膜内剥出,在胸骨向下凹陷的上一肋间处横断胸骨,完整并剪除可能附着的部分肋间肌和软组织等,用抗生素溶液冲洗后,用钢丝将翻转180°的胸骨板固定在胸骨柄处,剪除过长的肋软骨,然后用涤纶线缝合固定在相应的肋骨部位,缝合肌内及皮肤。

7.胸骨翻思索加重叠术 部分患者上胸部扁平或凹陷,手术中可以在胸骨板翻转后,将胸骨上端的前面切成斜面状,插入胸骨柄前面的骨膜,使部分胸肌重叠,胸骨板向上移间,用钢丝将重叠的胸骨缝合固定,用涤纶线缝合肋软骨,部分过长的肋软骨也重叠缝合,这样术后的胸廓外形纠正的更加满意。

胸骨翻转术比较适合于成后患者,因为成年胸骨抬高术等均难以整复。胸肌翻转术后并未发现胸骨血运障碍,而使胸骨遭到破坏或被机体排斥。手术效果满意。

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