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先天性梅毒性肝硬化疾病

疾病别名:
先天性肝硬化,梅毒性肝硬化
就诊科室:
[内科] [传染科] [性病科] [消化内科] [皮肤性病科] [感染内科]
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疾病介绍

随着我国对外开放,梅毒螺旋菌感染率有回升趋势,而由于特效药物的应用,先天性梅毒并不多见,但由于其病死率高,故应引起重视。先天性梅毒患者中,80% 累及肝脏,可能系梅毒螺旋体透过胎盘,进入脐静脉最后到达肝脏。先天性梅毒和成红细胞瘤病都可导致黄疸,两者易混淆,但先天性梅毒患儿血清学检查均为阳性。

病因

先天性梅毒性肝硬化是由什么原因引起的?


本型肝炎病理变化似甲型肝炎,有肝细胞气球样变,点状或灶性坏死及汇管区炎性细胞浸润。主要为淋巴细胞和单核巨噬细胞。有明显胆汁淤积。通过电镜观察,表明本病肝细胞损害可能与T细胞介导的免疫反应有关。

症状

先天性梅毒性肝硬化有哪些表现及如何诊断?


应根据临床特点、肝功能检查,参考流行病学资料。排除HAV、HBV、HCV感染和其他原因引起的急性肝损害。


潜伏期10~60日,平均40日。根据国内3次戊型肝炎流行调查,其潜伏期为15~75日,平均36日。成人感染多表现为临床型,儿童为亚临床型。临床症状及肝功能损害较重。一般为亚临床型。临床症状及肝功能损害较重。一般起病急,黄疸多见。半数有发热,伴有乏力、恶心、呕吐、肝区痛。约1/3有关节痛。常见胆汁淤积状,如皮肤瘙痒、大便色变浅较甲型肝炎明显。多数肝肿大,脾肿大较少见。大多数病人黄疸于2周左右消退,病程6~8周,一般不发展为慢性。孕妇感染HEV病情重,易发生肝功能衰竭,尤其妊娠晚期病死率高(10%~39%),可见流产与死胎,其原因可能与血清免疫球蛋白水平低下有关。


HBsAg阳性者重叠感染HEV,病情加重,易发展为急性重型肝炎。

检查


先天性梅毒性肝硬化应该做哪些检查?


特异血清病原学检查是确诊的依据。


1.酶联免疫试验(ELISA) 检测血清中抗-HEV IgM,为确诊急性戊型肝炎的指标。是用重组或人工合成多肽作抗原。国内应用本法检测111例急性戊型肝炎,抗HEV阳性率为86.5%,检测32例恢复期患者,抗-HEV阳性率6.3%,提示抗-HEV持续时间较短,病后5~6月63%转阴。


2.蛋白吸印试验(Western Blot,WB)此法较ELISA法灵敏和特异,但操作方法较复杂,检测所需时间较长。


3.聚合酶链反应(Polymerass Chain Reaction,PCR)用以检测戊型肝炎患者血清和粪便中HEV-RNA,本法灵敏度高,特异性强,但在操作过程中易发生实验室污染而出现假阳性。


4.免疫电镜技术(IEM)和免疫荧光法(IF)用以检测戊型肝炎患者粪便、胆汁和肝组织中HEV颗粒和HEV抗原(HEAg)。但此两种方法均需特殊设备和技术,且HEV在肝组织、胆汁和粪便中存在时间较短,阳性率较低,不宜作为常规检查。


鉴别

先天性梅毒性肝硬化容易与哪些疾病混淆?


应与HAV、HBV、HCV感染和其他原因引起的急性肝损害相鉴别。


并发症

先天性梅毒性肝硬化可以并发哪些疾病?


可并发电解质平衡失调、上消化道出血、腹水、低钠血症、肝性脑病等。


预防


先天性梅毒性肝硬化应该如何预防?


本病由先天梅毒引起,无有效预防措施,应积极响应“优生优育”的号召,提高人口素质。


治疗

先天性梅毒性肝硬化治疗前的注意事项


适当休息、合理营养为主,选择性使用药物为辅。应忌酒、防止过劳及避免应用损肝药物。用药要掌握宜简不宜繁。


1.早期严格卧床休息最为重要,症状明显好转可逐渐增加活动量,以不感到疲劳为原则,治疗至症状消失,隔离期满,肝功能正常可出院。经1~3个月休息,逐步恢复工作。


2.饮食以合乎患者口味,易消化的清淡食物为宜。应含多种维生素,有足够的热量及适量的蛋白质,脂肪不宜限制过严。


3.如进食少或有呕吐者,应用10%葡萄糖液1000~1500ml加入维生素C3g、肝太乐400mg、普通胰岛素8~16U,静脉滴注,每日1次。也可加入能量合剂及10%氯化钾。热重者可用菌陈胃苓汤加减;湿热并重者用菌陈蒿汤和胃苓合方加减;肝气郁结者用逍遥散;脾虚湿困者用平胃散。有主张黄疸深者重用赤芍有效。一般急性肝炎可治愈。


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