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细粒棘球蚴病疾病

疾病别名:
囊型包虫病
就诊科室:
[内科] [呼吸内科] [消化内科]
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疾病介绍

细粒棘球蚴病(echinococcosis granulosa)是人体感染细粒棘球绦虫的幼虫所致的疾病,又称为囊型包虫病。狗是其终宿主,羊、牛是其中间宿主,故本病流行于畜牧区,人因误食虫卵也可成为其中间宿主,发生包虫病。包虫囊肿在肝脏内最多见,肺部次之,脑、骨骼等其他脏器偶尔也被侵犯。

病因

细粒棘球蚴病是由什么原因引起的?

(一)发病原因

细粒棘球绦虫是各种绦虫中体积最为细小者,寄生在狗的小肠内,虫体长2.5~6mm,由头节、颈部、未成熟节片、成熟节片与妊娠节片各一个组成。头节呈梨形,有顶突与四个吸盘。顶突富含肌肉组织,伸缩力强,其上有两圈大小相间呈放射状排列的小钩共28~48个(通常30~36个)。成节的结构与带绦虫相似,生殖孔位于节片一侧的中部偏后。睾丸45~65个,分布于生殖孔的前后方。孕节最长大,等于体长的一半,其生殖孔开口于节片一侧中部,子宫有不规则的分支和侧支(又称侧囊),其内充满虫卵(200~800个),在肠内或肠外破裂后释出虫卵。

虫卵呈圆形,棕黄色,有双层胚膜,内有辐射纹,含六钩蚴,其形态与牛肉绦虫和猪肉绦虫卵相似,不易区别。虫卵对外界抵抗力较强,在室温水中存活7~16天。干燥环境中可存活11~12天,0℃时可存活116天。在蔬菜与水果中不易被化学杀虫剂杀死。煮沸与直射阳光(50℃)1h对虫卵有致死作用。

虫卵不断随狗粪排出体外,污染其皮、毛、牧场、畜舍、蔬菜、土壤、水源等。虫卵被羊或其他中间宿主吞食后,经消化液作用,在十二指肠内孵化,六钩蚴侵入肠壁末梢静脉,随门静脉血流,侵入肝脏与其他内脏器官,形成包虫囊。包虫囊被狗吞食,其中的头节在狗小肠内经3~10周发育为成虫。

细粒棘球蚴呈囊状。囊壁分外面的角皮层和内面的生发膜(胚层)。囊内有无色透明液,其中含少量蛋白,成分与脑脊液相似。角皮层为白色半透明膜,分层状如粉皮,由生发膜细胞的分泌物组成,有保护生发膜的作用。生发膜为虫体本身,具有显著繁殖能力,可向内芽生,形成生发囊(育囊)与原头蚴。生发囊有蒂与生发膜相连接,在其囊壁内面生发膜又形成许多原头蚴。原头蚴从囊壁破入囊液中,称为囊砂,为肉眼可见的白色细小颗粒。子囊系脱落的生发囊,游离在囊液中。子囊的结构与母囊相同,又可形成生发囊(孙囊)。如此祖孙三代同时存在于一个包虫囊内。在较老的包虫囊中可有数百个子囊与数以万计的原头蚴。生发膜偶尔亦可向外疝出生长为外生囊,位于角皮层与宿主包膜之间。有的包虫囊不产生子囊,甚至不产生原头蚴,称为不育囊。包虫囊大多数为单房性,呈多房性蜂窝状者为泡球蚴,系另一种。

细粒棘球绦虫的终宿主与中间宿主的范围很广。在我国主要是狗与羊之间的家畜生活循环。成虫在狗小肠中寄生5~20个月或以上。除上述家畜间生活循环外,还存在以狼、狐等为终宿主以及野生有蹄动物为中间宿主的生活循环,故本病也是一种自然疫源性疾病。

(二)发病机制

细粒棘球绦虫的虫卵从口进入后,经胃肠消化液的作用,孵出六钩蚴。侵入组织的部分六钩蚴被局部细胞包围而消灭,部分仍存活而发育。六钩蚴首先随门静脉血流侵入肝脏,大多数在肝内形成包虫囊;少数六钩蚴通过肝脏血窦、肝静脉、右心侵入肺脏;通过肺微血管、左心进入系统循环者可波及全身各器官,故包虫可寄生于人体任何部位。据甘肃省人民医院426例与国内综合报告895例分析,包虫囊在体内分布为:肝75%~78%;肺8.5%~14.5%;脑0.2%~0.3%;脾1.3%~2.7%;肾0.3%~0.4%;骨骼0.2%~0.9%;女性盆腔1.9%~3.3%。小儿包虫囊体内的分布与成人有差别,脑包虫病占3.5%~4.3%。肺包虫囊发生率也较高。六钩蚴在肝脏内沉着后第4天发育至40μm直径大小,并开始出现囊腔;第3周可见囊泡,直径达250μm;第5个月达1cm,并分化为角皮层与生发膜。此后生长速度约1mm/月,或1cm/年。包虫囊一般达10cm才出现症状;达20cm时出现囊性包块。肺包虫囊生长速度较快,1年可增长4~6cm。

包虫囊肿分内外两囊,内囊即包虫囊,外囊为宿主的纤维包膜,两者之间仅有轻度粘连。肝包虫囊一般为大囊肿。囊液达数百至数千毫升。包虫囊可因械性或化学性(胆汁)损伤或衰老而退化,此时外囊逐渐增厚,并可发生钙化。成人患者90%以上的肝包虫囊含子囊,而儿童90%以上不含子囊,主要与虫龄有关。

包虫病的病理变化主要因囊肿占位性生长压迫邻近器官所引起。肝包虫囊逐渐增长时,肝内胆小管受压迫,并被包入外囊壁中,有时胆小管因压迫性坏死破入囊腔,使子囊与囊液染成黄色,并易引起继发性细菌感染。肺包虫囊大多不含子囊,亦可破入支气管,角皮层旋转收缩,使内面向外翻出,偶尔使生发层与头节及囊液一起被咳出,亦易并发细菌感染。如果包虫囊破入细支气管,由于空气进入内外囊之间,则可呈新月状气带。如果包虫囊大量囊液与头节破入体腔(腹腔与胸腔)可引起过敏性休克与继发性包虫囊肿。

症状

细粒棘球蚴病有哪些表现及如何诊断?

囊型棘球蚴病的潜伏期冗长。临床表现视其寄生部位,囊肿大小与有无并发症而异。病程早期无自觉症状,患者全身健康状况良好。

1.肝囊型包虫病 最为常见,多位于右叶(80%~85%),常接近肝脏表面,故主要症状是右上腹或上腹部无痛性肿块,表面光滑,质度较坚。极少数患者(2%~3%)叩诊时可触到包虫震颤,因子囊互相撞击引起囊壁震动所致。巨大肝右叶包虫囊患者的肝脏左叶常有代偿性肿大。左叶包虫囊的体征出现较早且较显著。肝脏右叶顶部的包虫囊向上生长引起膈肌升高,使运动受限。肝包虫囊向下生长,位于肝门附近偶可压迫胆总管引起黄疸,或压迫门静脉引起门脉高压症:脾肿大,食管下段静脉曲张或腹水,但较少见。肝包虫病主要并发症有感染(16.2%~26.9%)和破裂(4.3%~11.5%),两者常互为因果:

(1)细菌感染大多来自胆管,也可因外伤或穿刺引起。临床上有发热,肝区疼痛,白细胞与中性粒细胞增多、酷似肝脓肿。但由于外囊囊壁较厚、细菌与毒素不易吸收入血,故毒血症症状较轻。肝右叶顶部包虫囊感染,除膈肌抬高,运动受阻外,也可引起反应性胸膜炎与积液。

(2)肝包虫囊穿破是常见而严重的并发症。包虫囊内张力甚高,诊断性穿刺无不引起囊液外溢。包虫囊破裂也可因外伤引起。大量囊液破入腹腔或胸腔可引起过敏性休克,并使囊液中头节播散移植至腹腔或胸腔内产生多发性继发包虫囊肿。

2.肺囊型包虫病 以右肺(2/3)较左肺多,下中叶较上叶多。早期肺包虫囊较小,患者无自觉症状,常在胸部X线透视时发现。肺包虫囊逐渐长大则可引起胸痛、咳嗽、痰血等症状,胸痛为持续性隐痛。痰中带血亦较常见(约1/3),偶尔包虫囊肿破裂时可发生大咯血。约1/3患者包虫囊穿破至支气管。穿破时患者突然发生阵发性呛咳,呼吸困难,咯出大量水样囊液与粉皮状角皮膜以及咯血,偶尔因大量囊液溢出与堵塞引起窒息。并发感染时,患者有发热、咳脓痰等症状。

3.脑囊型包虫病 发病率在1%左右,多见于儿童,以顶叶为常见,大多伴有肝与肺包虫病。临床症状为头痛、视神经盘水肿等颅内高压症,常有癫痫发作。脑电图可见局限性慢波。颅脑CT扫描及磁共振影像可见大的囊肿阴影,有定位与定性诊断价值。

其他器官的细粒棘球蚴病如脾、肾、骨等主要表现为占位性囊肿引起的压迫症状,几乎都伴有肝或肺包虫病的症状。

凡在流行区有与狗密切接触史,包虫皮内试验与血清免疫学试验阳性者提示有包虫感染。肝脏B超与CT扫描发现有囊肿有助于诊断,但需与非寄生虫性囊肿如先天性肝囊肿、肝血管瘤等相鉴别。肺包虫囊破入支气管,患者咳出粉皮样物质,显微镜下查到粉皮样膜状物、头节或小钩可确定诊断。

检查

细粒棘球蚴病应该做哪些检查?

1.血象 白细胞计数大多正常。嗜酸性粒细胞轻度增高。

2.免疫学检查

(1)皮内试验(Casonis试验):用人或羊包虫囊液抗原0.1~0.2ml皮内注射,15min后局部丘疹明显增大,周围红晕,可有伪足出现(即刻反应);12~24h后继以皮下红肿与硬结(延迟反应)。该试验操作简便、快速,但可有假阴性与假阳性反应,阳性率达70%~95%,与结核病、囊虫病与肺吸虫病可有交叉反应。

(2)血清免疫学试验:包括琼脂扩散、对流免疫电泳、间接血凝与酶联免疫吸附试验(ELISA)、酶联免疫电转印迹(enzyme-linked immunoelectro-transfer bolt,EITB)等,其中以ELISA与EITB的灵敏度与特异性较高,可检出血清中抗体水平低的患者。上述各种血清免疫学试验的阳性率以肝包虫较肺包虫病高;包虫囊破裂者较完整者高;多发性包虫囊患者较单个者高,但与囊虫病可呈交叉反应。

(3)循环抗原测定:循环抗原的检出具有重要的诊断价值,但存在着敏感性低、特异性差的缺点,单克隆抗体的应用,能提高其敏感性和特异性。常采用双抗体夹心ELISA。

1.超声检查 B型超声检查具有简便、快速、无损伤的优点,可见肝内边缘清晰的圆形囊肿,可测定其部位、大小与数目,有时可见母囊中子囊与囊中头节光点。

2.X线检查 肺包虫囊患者X线胸片可见大小不一、孤立或多个圆形或椭圆形、边缘清晰、均质的阴影。

3.CT影像检查 肝与肺细粒棘球蚴病可见边缘光滑均质的囊性阴影。对包虫囊的准确定位,大小测量和计数均为可靠。

4.MRI检查 包虫囊病灶在T1加权像上呈均一低信号,在T2加权像上呈高信号,在质子密度像上大部分呈低信号,部分呈等信号。在囊性包虫病诊断上,与CT相比并无更多优越性。

鉴别

细粒棘球蚴病容易与哪些疾病混淆?

需与非寄生虫性囊肿如先天性肝囊肿、肝血管瘤等相鉴别。

并发症

细粒棘球蚴病可以并发哪些疾病?

肝包虫病主要并发症有感染(16.2%~26.9%)和破裂(4.3%~11.5%),可发生大咯血。

预防

细粒棘球蚴病应该如何预防?

改善环境卫生,培养良好卫生习惯,饭前洗手。食物应煮熟,不饮生水、生奶,不吃生菜。避免与狗密切接触,对儿童尤为重要。

1.卫生宣传教育 宣传包虫病对人畜的严重危害性、感染方式以及其防治措施等。

2.控制传染源 广泛宣传养狗的危害性。因为狗不仅可以传播包虫病,还可传染狂犬病、黑热病、蛔虫病等。野狗应予捕杀。必须留养的狗如牧羊狗、警犬等应予登记,定期检疫。在包虫病流行区,狗应定期服驱虫药如吡喹酮5mg/kg体重,顿服。1次/6周。狗粪也应作无害化处理。

3.做好家畜放牧与饲养 狗舍应与羊圈分开。重视饲料卫生与畜舍清洁。推行四季轮流划区放牧,可减少感染。人畜应分塘用水,防止水源污染。

4.严格执行兽医卫生监督 加强肉类检验制度,把病羊内脏深埋或烧毁,或者经煮熟后再作牧羊狗的饲料。在任何情况下不要将病羊生内脏喂给狗吃。

治疗

细粒棘球蚴病治疗前的注意事项

(一)治疗

巨大的肝细粒棘球蚴病应采取手术摘除。手术前后应服用阿苯达唑治疗,以杀死原头蚴,可防止播散与复发。手术时先抽尽囊液,切开囊腔取尽子囊,并将内囊摘除。手术时不宜注射甲醛溶液,因为有并发硬化性胆管炎的可能。肺包虫囊亦采用内囊摘除术,如果囊肿较大,并发支气管扩张等可做肺叶切除术。肝与肺包虫囊手术时均应防止囊液大量外漏,以免产生过敏性休克。

药物治疗:20世纪70年代后期采用的甲苯达唑,现已被阿苯达唑所替代。动物实验证明,它有杀死原头蚴作用外,并可破坏生发层。本药对不能手术治疗患者有一定疗效,其主要适应证为:①播散性继发腹膜与胸膜多发性包虫囊肿。②多器官(肝、肺、脑)或同一器官多发性包虫囊患者。③肺或肝包虫囊患者手术后复发不能耐受或拒绝再次手术者,阿苯达唑治疗细粒棘球蚴病的效果受多种因素的影响,尤其与包虫囊肿大小、囊壁厚薄有密切关系,对病程短、早期、小的壁薄的包虫囊的效果较好。因此,防治包虫病应强调流行区人群采用肝B超普查,发现早期患者,及时治疗,可能减少或避免外科手术。阿苯达唑的最适合治疗剂量与疗程有待探索。一般采用20mg/(kg·d),分2次服用。治疗期限应根据包虫囊肿大小(B超扫描随访),以连续服用1年或以上为宜。本药副作用少而轻。长期服用对肝、肾、心与造血器官均未见显著损害,偶有引起可逆性白细胞减少与一过性血清丙氨酸转氨酶升高。该药的动物试验证明有胚胎毒与致畸作用,故孕妇禁忌。

(二)预后

早期诊断及治疗对脑囊尾蚴病的预后十分重要,并可完全治愈,不留后遗症。

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