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小儿纵隔囊肿及肿瘤疾病

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疾病介绍

纵隔也是小儿胸内肿瘤最常见的部位。纵隔上至第一肋骨,下达横膈,前有胸骨,后有椎体,而周围有纵隔胸膜环绕。其内容可有二大组:①即心、大血管、食管、气管及其主支;②以胸腺及纵隔淋巴组织为主。

病因

小儿纵隔囊肿及肿瘤是由什么原因引起的?

(一)发病原因

1.畸胎瘤 多发生在前纵隔,周围为蜂窝组织,但也有少数肿瘤与心包及大血管紧密粘连。北京儿童医院收治的119例纵隔肿瘤和类瘤中(表1),有28例畸胎瘤,占23.5%;28例中仅1例包含有极度分化不良的组织,诊断为恶性畸胎瘤,其他27例中,大部分系囊性组织,而以外胚叶的组织为主。

肿瘤生长缓慢,可达很大体积。在没有引起压迫症状前,多无自觉症状。它可并发感染、出血及恶性变,且有粘连和破溃入气管及支气管的潜在危险,而畸胎瘤的X线片可能有骨骼、牙齿的阴影。

2.淋巴瘤 前、中纵隔是非霍奇金淋巴瘤的好发部位,其恶性度高,生长迅速,常浸润胸膜引起血性渗液,胸膜渗出液中含有恶性肿瘤细胞。可逐渐出现压迫症状,如干咳、呼吸困难等,也可于数天内迅速恶性。

3.胸腺瘤 胸腺瘤(thymoma)在小儿罕见,仅偶见有合并重症肌无力。正常4~15个月婴儿常见胸腺肥大,但不引起压迫气管和阻塞呼吸道的症状,因此也不需要放射治疗。随着小儿年龄增大,可自发退化。

4.淋巴管瘤及血管瘤 小儿纵隔也可见淋巴管瘤及血管瘤。上述119例中,有14例淋巴管瘤,多由颈部的肿瘤延续进入前上纵隔。本组有一例5个月男婴,患颈部及纵隔淋巴管瘤,因呼吸道严重受压,经急做肿瘤穿刺减压,改善一般情况后,切除肿瘤。

5.甲状腺肿瘤 胸内甲状腺肿瘤多为颈部甲状腺肿瘤伸入纵隔的一部分。有时也见甲状腺肿瘤全部位于前上纵隔,偶位于后纵隔。

6.支气管囊肿和消化道囊肿 在胚胎发育过程中,如前肠有部分细胞异位,即形成囊肿。囊肿内膜为纤毛柱状上皮细胞,与支气管黏膜相似,称为支气管囊肿。如与食管和胃肠黏膜相似,即称为消化道囊肿。上述119例中有5例支气管囊肿,位于支气管分叉的后面,食管前方,有时随呼吸而变形。消化道囊肿亦有认为是消化道重要畸形,多位于右后纵隔与食管紧贴。如被覆的胃黏膜有溃疡,炎症变化,则也有可能破溃入气管、支气管。

7.神经源性肿瘤 多位于后纵隔,常见的有神经母细胞瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤。而神经母细胞瘤及神经纤维瘤都可形成哑铃形,一部分位于脊肋沟,由椎间孔伸入椎管。

(二)发病机制

1.纵隔的生理 纵隔的形态,因人而异,新生儿纵隔体积占人体的百分比较成人高,成人瘦长型纵隔细长,矮胖型纵隔宽短。纵隔尚可随呼吸运动而改变,站立及吸气时纵隔伸长,卧位及呼气时纵隔缩短。

纵隔正常时为负压,受双侧胸腔压力影响平静呼吸时压力在588kPa(60mmH2O),有利静脉回流,特别促进腔静脉血回流到心房。

纵隔脏器之间间隙较大,内有疏松组织,因此当有炎症时,极易扩散。纵隔外伤时易积血,积气而压迫纵隔。胸内一侧压力增大吸气时可造成纵隔移位。若开放性气胸患侧胸膜腔内压下降,呼气时纵隔易向患侧,则可形成纵隔摆动。

2.病理状态分类 曾涟乾总结纵隔在病理状态下可分3类:

(1)移向健侧:由于患侧压力大,如一侧胸腔大量积液,血气胸所致。

(2)移向患侧:一侧肺不张,全肺切除,一侧肺发育不良,使气管,心脏移向患侧。

(3)病理性不移位:由于双侧病变压力均衡,或单侧多种病变使双侧压力互相抵消,纵隔不移位。如同侧肺癌所致肺不张胸腔积液同时并存,纵隔不移位。此外肺内巨大肿块与纵隔固定亦可形成纵隔不移位或移位不显。

症状

小儿纵隔囊肿及肿瘤有哪些表现及如何诊断?

纵隔肿瘤或囊肿长大到一定体积时出现压迫症状,或因并发感染,破溃入气管、支气管而出现症状。

最常见的症状是咳嗽,呼吸困难和发绀,咯血并不常见。在上纵隔的肿瘤可能压迫上腔静脉,引起颈静脉怒张以及面、颈和上胸部水肿。如食管受压则发生咽下困难。当肿瘤压迫或侵入迷走神经则有声音嘶哑。压迫交感神经可有Horner综合征。有剧痛则常是肿瘤侵及神经或骨质的征象。肿瘤较大时,叩诊有局部浊音,有时可发现肿块自纵隔延续至颈部或胸壁。

放射线检查:包括后前位,侧位或斜位照片。后纵隔肿瘤可做食管钡餐造影,有时需做断层摄影。

对于纵隔肿瘤的诊断,除有纵隔肿块外,须鉴别良性或恶性,以便制订治疗方案,但在实际工作中常有困难。一般说来,良性肿瘤生长缓慢,除了与附近结构产生粘连外,多数肿瘤边缘清楚、光滑而完整,特别是囊性者,多呈圆形或卵圆形。而恶性肿瘤则有明显的分叶状轮廓,当肿瘤突破包膜时,其轮廓常模糊不清,或呈毛糙不齐现象。两侧纵隔同时增大,有骨质破坏的是恶性肿瘤。神经源性良性肿瘤虽可引起邻近骨质压迫性损害,但不致骨质结构破坏。如病儿有贫血,体重减轻和间歇的低热或局部剧烈疼痛,是恶性肿瘤的征象。定期的X线检查,如见肿瘤逐渐增长可能属恶性,但良性肿瘤亦可因感染或出血而迅速增大。长期存在的原属良性肿瘤疑有恶性变者,不经组织学检查,不易最后确定诊断。如经小量X线照射后肿瘤阴影缩小,很可能是恶性肿瘤,特别是恶性淋巴瘤。颈部或锁骨上肿大淋巴结的活体组织检查,有助于诊断。

在诊断小儿纵隔肿瘤时,通常不需要做食管和气管镜检查及纵隔造影。

临床上根据纵隔内器官及组织的投影,简单地把纵隔分为前、中、后三部分。胸骨之后、心脏、升主动脉和气管之前,狭长的倒置三角形区域为前纵隔;心脏、主动脉弓、气管、肺门和食管所占据的范围为中纵隔;食管之后及脊柱旁沟区为后纵隔。关于上述纵隔分区及各部位好发肿瘤见图1。

检查

小儿纵隔囊肿及肿瘤应该做哪些检查?

纵隔肿瘤化验检查多帮助不大。一些较特殊病例则有参考意义。诊断主要依赖辅助检查。

1.嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤和一小部分神经源性肿瘤中的儿茶酚胺,高香草酸,香草扁桃酸测定有所升高。

2.畸胎类癌瘤 可有癌胚抗原(CEA),甲胎蛋白(AFP)血清含量可高。

3.生殖细胞癌 一些生殖细胞癌中有些绒毛膜促性腺激素水平升高有些帮助。

4.纯红细胞再障伴胸腺瘤 纯红细胞再障伴胸腺瘤有1/3~1/2,在骨髓检查可见红细胞系统造血障碍,也可查出血清,丙种球蛋白低(低丙种球蛋白症)。

5.外周血象检查 并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞显著增高,血红蛋白量和红细胞计数减少,说明有贫血。

X线各种检查有助于诊断与了解病变范围,为治疗提供帮助。

1.X线透视及胸正侧位片 为纵隔肿瘤主要诊断手段,透视可随意转动体位,从多方面观察肿块阴影的形态,大小以及肿块与周围关系,观察肿物有无搏动,是否随吞咽上下移位,能否随体位和深呼吸运动而改变形态。缺点:透视无法保存记录,清晰度、对比度不如胸片清晰。

胸片至少要拍胸正侧位平片,胸片可显示肿物部位,形态,大小,密度及有无钙化。需要时拍胸斜位片以了解与主动脉的关系。高电压X线摄片可了解纵隔与邻近结构(气管和主支气管)的关系。

透视与胸片结合,多数纵隔肿瘤和囊肿均可获初步诊断。当前一些医疗机构往往省去透视方法,这是一个较大的缺陷。随着X线机器电视监视的出现,透视仍应保持,尤其胸外医师在术前应亲自透视了解病变情况。

2.断层(体层)摄片 可显示肿物层面结构及其与周围器官或组织的关系,尚可断定病变内有无空间及微小钙化,弥补平片之不足。

3.CT扫描 CT检查是无创检查方法之一,对纵隔病变帮助甚大,以广泛应 用。可显示纵隔内部解剖及病变部位,并能测定肿物密度,协助判断肿瘤的性质,分辨肿块内体液、脂肪、钙化斑等(CT平均值,有助判断囊性及实质),CT也可鉴别血管扩张、扭曲或动脉瘤。胸腺肿瘤平片阴性时,CT则较易显示。在肺门区肿大淋巴结及实性肿块可与扩张肺动脉区别。CT尚能显示组织间隙的改变为手术切除可能性提供帮助。

4.磁共振(MRI)检查 对纵隔方面MRI较CT更清晰,对较大血管不需造影 剂,因此较容易将血管与肿块及淋巴结分开。对纵隔淋巴显示也较CT为佳。MRI应用与胸部检查当前更受重视。

5.声波摄影 可显示肿物有无搏动及搏动情况,在纵隔诊断中有助于主动脉瘤与纵隔肿瘤的鉴别。MRI的出现,本方法使用已逐渐减少。

6.数字减影血管造影(DSA) 可区别肿物是否来自血管或与血管的关系,对动脉瘤,室壁瘤及肺动脉扩张诊断帮助较大。

7.上消化道钡餐 有助于后纵隔病变与食管的关系,如病变是否来自食管或病变压迫食管有否移位,对膈疝阴性率更高。

8.核素扫描 131I扫描对胸内甲状腺的诊断阳性率为54.5%~88.9%。本院阳性率达80%以上,徐燮渊利用131I MIBG(碘代苄胍)对良恶嗜铬细胞瘤扫描特恶性分别为97.1%及100%。

9.B超检查 B型超声检查可获与CT相似横断层图像。当前利用内镜技术通过食管对纵隔进行检查,可了解食管与纵隔病变关系。惟此项检查尚不普遍。

鉴别

小儿纵隔囊肿及肿瘤容易与哪些疾病混淆?

典型的纵隔囊肿与肿瘤较易诊断,但纵隔发生病变较多,因此原发性纵隔肿瘤和囊肿要与许多疾病相鉴别,这对处理甚为重要。

1.纵隔淋巴结转移瘤 多继发于肺、胃肠道、肾、睾丸、子宫颈、乳腺等恶性癌瘤,往往多发,偶也单个孤立于纵隔处,X线多表现在中纵隔一侧呈现圆形,卵圆形,分叶,不规则,致密阴影。边缘锐利。根据有原发瘤病史和其他临床表现多能鉴别。

2.胸内甲状腺 多为甲状腺肿,甲状腺囊肿或腺瘤,良性居多,后天者亦多,与甲状腺有关,由颈部甲状腺向下延伸到前上纵隔,一般无症状,若增大产生压迫可出现呼吸不畅,喘鸣及胸骨后不适。131I扫描有助于胸内甲状腺的诊断。X线片多示前上纵隔肿物阴影,向上纵隔一侧或双侧突出。密度均匀,边缘光滑,也可略呈分叶状,可有钙化。病变在气管前,气管可被推向侧方或后方,环形包绕也可使气管狭窄。在胸骨切迹处可触及肿物上下移动。

3.恶性淋巴瘤 原发于纵隔的恶性淋巴瘤少见,多为全身性恶性淋巴瘤纵隔侵犯,临床上有发热、咳嗽、胸闷、胸痛、无力、盗汗,也可出现上腔静脉综合征,病变多位于气管旁,隆突下,X线所示为向纵隔一侧或双侧突出肿块阴影,分叶状,多位于中纵隔、前纵隔,发生在后纵隔者少,晚期病变可侵犯肺及心脏。多数能诊断,诊断难以确定时(无法取活检),若一两次化疗病变迅速缩小,则易诊断本病。

4.纵隔淋巴结结核 症状多不明显,多为中青年患者,常有乏力、咳嗽、盗汗、低热、食欲减低、体重下降,X线病变多位于一侧上纵隔,右侧多,呈圆形、卵圆形阴影。作者曾报告阴影清晰度正位优于侧位。血沉检查多在40mm/h以上,皮肤OT试验多呈阳性。

5.纵隔淋巴结炎或肉芽肿 引起纵隔淋巴结肉芽肿的原因颇多,结核居多,此外组织胞浆菌病,结核病及矽肺等。本病发病率年龄多在中、青年,病程较长,一般状况好。可出现咳嗽、发热、头痛、寒战、呼吸不畅。近年来结核病在本病中略有上升趋势。其表现为纵隔圆形、卵圆形或分叶形,边缘光滑整齐、均匀。若无原发瘤,排除结核,使用激素,结节病可获相当好疗效。

并发症

小儿纵隔囊肿及肿瘤可以并发哪些疾病?

可并发感染,可引起颈静脉怒张,可致咽下困难,声音嘶哑等。

预防

小儿纵隔囊肿及肿瘤应该如何预防?

参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

促进身体提高抵御癌瘤的免疫力:提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用,维生素A支持正常的黏膜和视觉,它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在,在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象,血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性,研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能,而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害),其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞,发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险,相反使肺癌的发病略有增加,然而,当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质,它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基,另外不同的维生素之间存在交互作用,人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平,比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭,因为有些保护因素至今我们还未发现。

维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质,它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害,维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险,维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。

目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视,植物化学就是在植物中发现的化学物质,包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分,其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用,例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E,但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性,可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。

治疗

小儿纵隔囊肿及肿瘤治疗前的注意事项

(一)治疗

纵隔肿瘤除恶性淋巴瘤与已有转移者外,均应根据患儿身体情况尽早手术切除。即使是良性肿瘤,长大后可压迫呼吸道、心脏、上腔静脉,产生严重症状。如围绕大血管生长时,可增加手术操作困难,又有并发感染、出血及恶性变的可能性,故都应在有充分准备情况下,进行手术治疗。

对于纵隔的恶性淋巴瘤,可进行放疗和(或)化疗。如已出现上腔静脉与气管压迫综合征,通常应先做化疗,待压迫症状缓解后,根据情况继续采用放疗或化疗。

(二)预后

良性纵隔肿瘤及囊肿手术切除效果良好,但如囊肿在术中破溃,易有胸腔感染。有些良性肿瘤,如神经纤维瘤、畸胎瘤,尤其是位于上纵隔及中纵隔的肿瘤或类癌,同大血管及心包粘连紧密,手术剥离过程中须小心细致,以免发生大出血而危及生命。恶性肿瘤的预后可参见各有关肿瘤内容。纵隔神经母细胞瘤的治疗存活率较腹膜后神经母细胞瘤高。

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