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小儿结节性脂膜炎疾病

疾病别名:
小儿Weber-Christian病,小儿回归热性结节性非化脓性脂膜炎
就诊科室:
[肛肠外科] [外科]
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疾病介绍

结节性脂膜炎(nodular panniculitis,NP)又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis),以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块,伴发热等全身症状为特征的一种疾病。本病于1882年由Pfeifer首次报道,1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征,1928年Christian又强调了发热性。以后发现有一部分病例并无发热,国内也有类似报道。本病临床并非罕见,因其临床表现多样化,NP可发生于任何年龄,但以30~50岁妇女为多见,女与男之比约为2.5∶1,不易被认识而常致误诊。

病因

小儿结节性脂膜炎是由什么原因引起的?

(一)发病原因

病因尚不明,可能与下列因素有关:

1.与脂肪代谢障碍有关 有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关,例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。

2.与变态反应有关 可由多种抗原刺激引起,如细菌感染、食物、药物(如卤素化合物、磺胺、奎宁和锑剂)等。

3.伴发于自身免疫病 本病可与红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或结节性多动脉炎等疾病同时存在。

(二)发病机制

有人认为成人病例与胰腺炎、胰腺肿瘤密切相关,胰酶释放至循环中,引起远外脂肪组织的溶解、坏死,病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道,部分可能系LE的一种异形。

根据病损演变,在病理学变化上可分3期:

1.急性炎症期 脂肪细胞变性,由中性粒细胞、淋巴细胞以及组织细胞浸润。

2.巨噬细胞期 浸润以组织细胞为主,也有少量淋巴细胞和浆细胞。

3.纤维化期 泡沫细胞减少,被成纤维细胞、淋巴细胞、浆细胞代替,最后形成纤维化。

症状

小儿结节性脂膜炎有哪些表现及如何诊断?

1.皮肤损害 于下腰、股、臀、上臂、腹、面部分批出现直径1~2cm,呈皮肤色或略红色的皮下结节,部分可融合成斑块状,多数为对称性分布。儿童以面部好发播散性皮下疼痛性结节为特点。结节或斑块数量可多可少,质地坚实,扪之稍活动或与皮肤粘连,可有轻度压痛。数周后皮损渐软化、吸收,皮下脂肪萎缩,形成盘状皮肤陷凹。少数结节可破溃,有黄色或棕色油状液体流出。

2.全身症状 每当一批新皮损出现时,即有周身表现,如发热、不适、肝脾肿大、消瘦、纳呆、关节疼痛等。

3.脏器受累 部分病例除皮下结节外,尚可累及内脏器官,如肺部浸润、肝脂肪性变、骨髓受累、全血细胞减少、渗出性浆膜炎、脑膜脂肪病变,引起癫痫及精神神经症状。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪受累,出现上腹疼痛和消化道症状等。

根据上述临床表现和实验室检查,本病征不难诊断。必要时做皮肤活检确诊。

检查

小儿结节性脂膜炎应该做哪些检查?

1.常规检查 血沉增快、贫血和白细胞减少、嗜酸细胞相对增多。伴胰腺疾病者,急性期血、尿淀粉酶升高,血清脂酶升高。此外,尚有免疫球蛋白升高,血清补体降低,淋巴细胞转化率降低。

2.病理检查 病理检查有助于确诊。早期皮损,脂肪组织内有大量炎性细胞浸润、伴局灶性脂肪坏死。中期有组织细胞浸润,有肉芽肿形成和继发性血管炎症性变化。后期由小叶间隔的成纤维细胞增生,形成胶原,替代残留脂肪组织,最后完全纤维化。

应做X线胸片、B超、脑电图和脑CT检查。

鉴别

小儿结节性脂膜炎容易与哪些疾病混淆?

骨髓受累应与再生障碍性贫血鉴别;肺部浸润与肺部炎性病变鉴别。

并发症

小儿结节性脂膜炎可以并发哪些疾病?

肝脾肿大、骨髓受累时全血细胞减少,可引起癫痫。

预防

小儿结节性脂膜炎应该如何预防?

本症病因未明,应预防诱发因素,如感染、药物、外伤等。

治疗

小儿结节性脂膜炎治疗前的注意事项

(一)治疗

本病征尚无特效治疗,以对证处理和支持疗法为主。可酌情使用激素、吲哚美辛(消炎痛)、保泰松、昆明山海棠等以缓解症状。亦有人试用磺胺吡啶(sulfapyridine)或氨苯砜(dapsone),对儿童病例则应慎用。

本病征呈慢性经过,皮损成批出现,经长短不一的急性发热期后,可自然消退,但间隔数周或数月后可能复发。

(二)预后

结节每隔数周或数月反复发作,多数发作时有发热。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。特异性局限性脂膜炎,整个病程6~12个月,最后痊愈。

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