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小肠纤维瘤疾病

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疾病介绍

小肠纤维瘤是由小肠黏膜纤维组织发生的良性肿瘤,较少见,River报道1399例小肠肿瘤中有163例,占11.6%。国内一组1265例小肠良性肿瘤中有5例,仅占0.39%。

病因

小肠纤维瘤是由什么原因引起的?

(一)发病原因

小肠纤维瘤是小肠壁纤维组织发生的良性肿瘤,由纤维细胞及其他组织成分构成,可分为腺纤维瘤、肌纤维瘤及黏液纤维瘤等。大多单发,切面呈灰白色,可见编织状条纹,质地韧。

(二)发病机制

典型的纤维瘤实质是由胶原纤维和纤维细胞构成,作为它的间质的只是血管及其周围一些疏松结缔组织。瘤组织的纤维形成束状,互相编织。纤维之间含有细长的纤维细胞,一般不见核分裂象。外观呈结节状,瘤的周围有结缔组织构成的包膜,界限分明。纤维瘤的生长较缓慢,形成硬结,直径一般不超过数厘米。

发生于小肠壁的纤维瘤属于软性纤维瘤,瘤细胞相对较多,纤维成分少,排列疏松,形成息肉样肿物,称息肉状纤维瘤,不同于发生于皮肤、筋膜等处的纤维瘤,后者纤维成分多,瘤细胞较少,被称为硬性纤维瘤。

位于黏膜下层的肿瘤,向肠腔内生长,呈息肉状肿物,无蒂或有蒂,常可引起肠套叠、肠梗阻;向腔外生长者位于浆膜下层,由纤维结缔组织构成,有时可发生黏液样变,可生长到较大体积,肿瘤由于重力原因可引起肠扭转而出现绞窄性肠梗阻。部分病例在急性梗阻的基础上可并发肠穿孔、腹膜炎。

症状

小肠纤维瘤有哪些表现及如何诊断?

小肠纤维瘤起病多隐匿,急性发作者少见,多数病人最初无症状或模糊不清或无特异性,诊断常被延误。临床上所出现的症状主要是因为肿瘤引起肠套叠、肠扭转等所致的梗阻症状。小肠纤维瘤生长较慢,出现消化道出血较少,且肿瘤一般不大,因此腹部肿块也少见。

1.梗阻症状 具体表现有慢性进行性小肠梗阻或急性完全性梗阻,以前者多见。病人常有间歇性绞痛,绞痛多在进食后加重,当气液通过梗阻部位后,则疼痛骤然减轻或消失,如此症状反复,下次发作常比前次加重,呈现慢性、间歇性、进行性加重的特点。病程较长时,病人常自觉腹内气体窜行,可见胃、肠型或蠕动波,听到高亢肠鸣音。至病程晚期梗阻以上肠管扩张、收缩乏力,疼痛的程度和频率都减轻,而腹胀则更为明显,腹痛转为持续性胀痛。约1/4的病人腹痛可急性发作,出现腹痛,腹胀,呕吐和停止排气、排便等症状。

在造成梗阻的原因中,以肠套叠为最常见;其次可因肿瘤生长,肠腔狭窄而引起;向腔外生长的肿瘤易发生肠扭转,引起绞窄性肠梗阻,腹痛可为持续性、阵发性加重。

2.消化道出血 位于黏膜下层的腔内型肿瘤,向肠腔内生长,可使表面黏膜拉平,局部血供不足而产生糜烂、溃疡,引起出血,多为大便潜血试验阳性,大出血较少见。

3.其他尚有腹部不适,消瘦,纳差,体重下降等症状。

4.体征 小肠梗阻时可有不同程度的腹部膨隆,常可见到肠型及蠕动波。肠套叠时可扪及腊肠样肿块。肠梗阻并发肠穿孔时,出现腹膜炎体征,全腹可有压痛、反跳痛、肌紧张。

腹部肿块:少见,向腔外生长的纤维瘤可生长到较大体积,腹部触诊有时可触及游动性包块,质地多硬韧,表面光滑,肿块活动度大,有时甚至消失。一般而言,左上腹的肿块常来自空肠,下腹部常来自回肠。

小肠纤维瘤发病率较低,早期缺乏典型症状和体征,易与其他消化道疾病相混淆,常因肠梗阻、消化道出血而就诊;目前尚缺乏准确率高,简便易行,价廉,无创性的诊断方法,故诊断十分困难。凡有不明原因的慢性进行性小肠梗阻,尤其是伴有消化道出血及腹部肿块者,在排除胃及大肠疾病后,应想到本病。

1.临床表现。

2.实验室及其他辅助检查。

3.剖腹探查术 如经以上实验室及其他辅助检查仍未明确诊断,而临床高度怀疑小肠肿瘤,应及早剖腹探查以达到诊断和治疗的目的。

检查

小肠纤维瘤应该做哪些检查?

消化道出血时,大便潜血试验阳性。

1.X线检查 常规造影检查阳性率不高。腹部平片便于观察有无肠梗阻表现,如发现有扩张的肠管及液平,可大致对病变部位作出粗略估计。常规消化道钡餐可因肠袢盘曲折叠而漏诊,临床上可采用小剂量钡剂的分段检查法;亦可通过带囊肠减压管放至可疑病变处注入造影剂的小肠灌肠造影法,该法可抽吸肠内容物检查潜血;或采用钡灌肠作逆行小肠造影法等,以提高诊断率,其X线主要表现有:

(1)充盈缺损:腔内和壁内的肿瘤常产生边缘清楚的充盈缺损。

(2)龛影:肿瘤表面破溃而出现龛影,但一般较小不易显示。

(3)套叠或梗阻征象。

(4)肠袢推移:向腔外生长的肿瘤可推移临近肠袢。

2.纤维内镜检查 疑为十二指肠病变者用十二指肠镜,近端空肠可选用纤维小肠镜,回肠末端可用结肠镜,内镜检查可直接观察病变局部,并可取活检以确诊。

3.选择性肠系膜上动脉造影 小肠纤维瘤出血少见,但对于并发活动性出血的纤维瘤,急诊动脉造影是极有价值的诊断方法,可显示出血部位。即使在出血停止后也具有重要的诊断价值,可显示肿瘤的异常血管分布。

4.超声波检查:在腹部扪及肿块的病人也可作B超检查,观察肿瘤的形状及与肠管的关系。B超亦便于发现腔外型肿瘤。

鉴别

小肠纤维瘤容易与哪些疾病混淆?

1.十二指肠溃疡 亦可出现腹痛、消化道出血、恶心、呕吐、腹胀等症状,除以上表现外还可引起幽门梗阻症状,需与十二指肠肿瘤鉴别。借助X线检查、动脉造影、十二指肠镜检加组织学检查当可区别,必要时需手术探查以明确诊断。

2.小肠血管瘤、小肠脂肪瘤、小肠平滑肌瘤、小肠腺瘤、小肠纤维瘤。他们的共同临床表现为腹痛、消化道出血、腹部肿块、由于肿瘤向肠腔内生长而引起梗阻和(或)肠套叠。其之间的鉴别则依靠X线检查、内镜及活检、B超和CT以及必要的剖腹探查。

并发症

小肠纤维瘤可以并发哪些疾病?

1.肠梗阻 表现有慢性进行性小肠梗阻或急性完全性梗阻,以前者多见。

2.消化道出血 肿瘤局部血供不足而产生糜烂、溃疡,引起出血。

预防

小肠纤维瘤应该如何预防?

目前尚无相关资料。

治疗

小肠纤维瘤治疗前的注意事项

(一)治疗

小肠纤维瘤较少恶变,但常引起严重的并发症,所以一经确诊应行手术切除,根据肿瘤大小、部位,行肿瘤局部切除或受累肠管部分切除、肠吻合术。肠套叠如局部无明显粘连,复位后又无肠壁血运障碍,可按上述原则处理。局部有粘连的肠套叠不要强行复位,可将肿瘤连同受累肠段一并切除。

(二)预后

小肠纤维瘤经过治疗,预后良好。

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